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à propos d’un adulte, en comparant l'observation de ce dernier avec celle classique par excellence d’un homme, atteint de purpura thrombopénique censtitutionnel, émettent l’opinio que le purpura thrombocytopénique constitutionnel n’englobe pas toutes les descriptions, quil y a bien à côté de cette affection autre chose.

Les auteurs ayant observé l'apparition d’un syndrome hémogénique chez une femme de 50 ans environ, apparition de ce purpura accompagné des signes sanguins pour Ja première fois dans la vie de cette malade, furent tentés de dire qu'il s'agissait comme dans leur première observation, d’un purpura thrombopénique idiopathique de révélation tardive, lorsque la guérison clinique et hématologique de leur malade les fit revenir sur leur diagnostic.

Ces auteurs, en effet, conçoivent bien qu’une affection dite constitutionnelle peut rester latente durant quelques années, et qu’elle peut se manifester au gré des circonstances favorisantes, nous ne citerons que l’élément infection par exemple, mais il est certain qu’un fémoin permanent de la maladie doit persister pour que la tare constitutionnelle puisse être admise.

Témoin, qui, en l’occurence, serait la thrombüpénie constante ou presque, et retrouvée à plusieurs mois de distance.

Les auteurs parisiens parlent alors d’une thrombopénie idicpathique acquise.

Peut-être cette façon de voir ne résume-t-elle pas la totalité des faits, tcut au moins des faits que nous voulons isoler, en effet, il ne s’agit pas là d’un enfant mais bien d’un adulte, et pour être objectif les auteurs soulèvent, à propos de cette malade, le problème du purpura thrombcpénique de la ménopause. Mais, si nous faisons état de cette observation, c’est que nous trouvens là un écho à l’cpinion que nous cherchons à faire admettre.

C. Farina et P. Oittaviani, dans une communication sur les purpuras thrombocytepéniques aigus, décrivent l’observation d’un malade âgé de 18 ans, appartenant à une famille où on avait observé héréditairement des cas de maladie de Werlhof.

Ce jeune hemme présente un purpura aigu thrombocytopénique sans cause apparente. Cette affection se dissipe rapidement avec retour du nembre de plaquettes à la normale. Ils ne constatent pas de récidives ultérieurement. Mais

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les auteurs pensent que les purpuras thrombocytopéniques aigus, idiopathiques ou secondaires surgissent en réalité chez des sujets censtitutionnellement prédisposés aussi bien que les purpuras thrombocytopéniques chroniques essentiels (maladie de Werlhof).

Diagnostic différentiel avec la maladie

de Werlhof

La maladie de Werlhof a été distinguée du scorbut et décrite en 1776 par cet auteur, sous le nom de « Morbus Maculosus Hémorragicus ». Reprise par Lasègue dans le cours du xix‘° siècle la maladie de Werlhof a été surtout vulgarisée en France sous le nom suivant « Purpura apyrétique à ecchymoses géantes ».

D’éticlogie inconnue, elle s’observe dans l'enfance et dans l’adolescence chez la fillette entre 5 et 15 ans. Le début est souvent rapide, sans prodromes, et la période d’état est alteinte en quelques heures. Purpura apyrétique disait Marfan, en effet, on note l’absence de fièvre habituellement ; le petit R.. Claude dont nous rapportons l’observation n’a jamais présenté de fièvre.

Purpura hémorragique dans beaucoup de cas, épistaxis, gingivorragies, avec possibilité d’hématémèses, hémoptysies ou de mélœæna ; parfois la puberté apporte le supplément des ménorragies. À ce sujet, on relève parfois chez la mère, ou des parentes maternelles, une tendance aux règles abondantes, ou facilité à saigner. Si nous mentionnons de petites hémorragies chez nos enfants atteints de purpuras aigus thrombocytopéniques, nous ne relevons pas de remarques analogues quant à leurs mères.

Purpura identique au point de vue aspect général. Nous retrouvons là des ecchymoses réparties sur tout le corps, des pétéchies. Signalons en passant un détail original de cette maladie : la présence de ces ecchymoses en imposa parfois pour des coups donnés par des personnes de l’entourage, ce qui souleva des problèmes d'ordre médico-légal.

Cette maladie s’accompagne d’un syndrome hématologique caractéristique. Tous les auteurs insistent sur la diminution du nombre des plaquettes sanguines. Le jeune R... Claude qui a actuellement 90.000 plaquettes, a eu une hypoplaquettose allant jusqu’à 7.500.

Le temps de saignement est augmenté.

Le temps de coagulation est inchangé.

La rétractililé du caïlloi est mauvaise.

Le lacet fait apparître des tâches purpuriques, signant ainsi la fragilité capillaire.

Jusqu’à présent, voici bien la description d’une maladie qui ressemble étrangement au syndrome que nous voulons isoler. Mais, cette maladie présente, par son évolution, ua caractère soit chronique, soit intermittent, mais toujours récidivant. Marfan a décrit le purpura chronique à grandes écchymoses, débutant il est vrai par un épisode aigu typique, et qui donne lieu à diverses manifestations permanentes, purpura, hémorragies parfcis, et signes hématologiques.

L'évolution de la maladie est assez caprieuse ; elle se fait essentiellement par poussées, certaines reproduisent tout le tableau d’un purpura écchymotique solitaire, alors que chez d’autres, il s’agit surtout d’hémorragics muqueuses. On note la fréquence d’épistaxis prolongées.

La forme aiguë, par contre, représente la pierre d’achoppement du diagnostic différentiel. Elle est excessivement rare a-t-on dit. Forme aiguë, certes, maïs il semble bien que cet accident unique serait cependant une explosion hémorragique paroxystique chez un sujet constitutionnellement taré. Cette tare que porterait le sujet en lui, serait alors révélée par la présence de stigmates d’hémogénie, stigmates qui pourraient être très discrets à certains examens, stigmates non retrouvés chez nos malades.

P. E. Weil a réuni ces deux formes sous le nom commun d’Hémügénie. La grande Hémogénie de P. E. Weil est encore appelée Maladie familiale génodystrophique. La durée de l'affection est indéfinie disait Weil « elle ne cesse probablement qu'avec la vie ». Les travaux de cet auteur furent repris par Isch-Wall, une mise au point faite par le Professeur B. Poinso et son élève Jouglard. Ces derniers attirent l’attention sur le fait que lhémogénie atteint parfois les garçons Ils insistent sur l'abondance des hémorragies muqueuses et viscérales et sur le fait que le nombre des plaquettes est très souvent normal ou sub-normal.

Nous apportons une observation récemment étudiée de ce syndrome chez un garçon qui montre bien les différences évolutives de la Maladie de Werlhof et du Purpura aigu thrombocytopénique essentiel et curable,

SAS OBSERVATION N° 4 (Docreur DE PERETTI)

R.. Claude, âgé de 14 ans actuellement. Né à terme a été élevé au sein jusqu’à l’âge de 6 mois.

Infection intestinale à l’âge de 3 ans. Rougeole et coqueluche un peu plus tard. Otorrhée chronique.

Dans les antécédents héréditaires, on note un père aortique, 6 frères et sœurs en bonne santé. Uné fille a le nez en lorgnette. Cet enfant présente depuis l’âge de {1 ans un syndrome de purpura subaigu, pétéchies, larges placards écchymotiques. Sa mère s'aperçoit de laffection, il y a 3 ans, à l’occasion de bleus persistants sur les jambes à la suite de traumatismes légers. Depuis, à la moindre occasion, il s’est mis à faire des écchymoses. Présence de pétéchies sur les parties du corps exposées à des grattages ou à de micro traumatismes. On a remarqué également l'influence du soleil dans la genèse de ces petites tâches rouges.

Cet enfant n’a jamais eu, à proprement parler, d’'hémorragies, il saigne facilement des gencives lors de Ia toilette dentaire.

L'examen clinique pratiqué à ce moment révélait une rate légèrement augmentée de volume. Etat général assez bon.

L’exploration du clavier hémostatique donnait alors les résultats suivants :

T S 8 minutes Numération T C 12 minutes GR 4.500.000 Signe du lacel positif GB 9.000

Plaqueftes 55.000

Formule normale.

Traité par l’'Hémocoagulène, le chlorure de calcium et la vitamine K, quelques mois après nous avions les résultats suivants :

TS 8 minutes Plaquettes 200.000 T C 12 minutes

Un nouvel examen pratiqué en avril 1950 indique une thrombcpénie considérable : 7.500.

Actuellement cet enfant présente toujours un syndrome purpurique subaigu avec larges ecchymoses des membres inférieurs, bleus aux plis du coude et plages de pétéchies réparties sur les membres et sur le cou s’irradiant autour de petites lésions de grattage.

La rate est percutable sur 4 travers de doigts. On ne per-

Pot

çoit cependant pas son bord inférieur dans les grandes inspirations. L'état général du sujet est satisfaisant malgré ur: légère anorexie et une asthénie physique et intellectuelle.

Depuis avril 1950, il a reçu de l'Hémocoagulène. Actuellement, cn préconise de petites transfusions de sang de 30 cc. et des rayons sur la rate. Le dernier examen sanguin date du mois dernier. Il révèle un taux de plaquettes de 90.000. Un examen de la moëlle sternale montre une hypermégacaryocytose. Ce cas serait une indication de la splénectomie s’il faut en croire les hypothèses pathogéniques exposées récemment par Fontan.

Diagnostic ditférentiel avec les Purpuras aigus

Parmi les autres purpuras aigus, nous éliminerons d'abord les purpuras secondaires symptômatiques. Tantôt il s’agit d’une simple éruption purpurique apparaissant à titre de symptôme banal ou d’épiphénomène, tantôt il s’agit d’un véritable syndrome purpurique, avec hémorragies venant compliquer un état pathologique et pouvant prendre alors une importance prépondérante.

A) Ils peuvent être provoqués par l’absorption d’assez nombreux médicaments (quinine, iodures, acide salicylique, antipyrine, chloral, arsenic, mercure). Ce sont les purpuras toxiques.

B) Le purpura peut survenir au cours de la plupart des maladies infectieuses aiguxs, même dans leur forme les plus bénignes ; c’est le chapitre très important des purpuras infectieux secondaires. On l’a observé dans les fièvres éruptives (scarlatire, rougeole, variole, oreillons) la diphtérie, les angines aiguës, stréptococciques, les fièvres typhoïdes et paratyphoïdes, les pneumococcies et plus spécialement dans la méningite cérébro-spinale, la mononucléose infectieuse et la tuberculose.

C) Purpura mécanique dont l’étiologie est très simple. C’est l’apparitionf des tâches purpuriques à la face, au cour, sur la poitrine à la suite d’une crise d’épilepsie ou encore d’une violente quinte de coqueluche.

D) Certains purpuras aigus ne jettent pas le masque. On les dit alors primitifs. En dehors de notre syndrome il peut s'agir d’un purpura exanthématique, rhumatoïde ou d’un purpura aigu à allure infectieuse.

Le purpura rhumatoïde s’observe surtout de 6 à 12 ans ; la maladie débute habituellement par une sensation de fatigue, par des arthralgies des membres inférieurs, soit par un œdème passager et des douleurs abdominales, puis, très rapidement apparaissent l’éruption cutanée et les phénomènes gastro-intestinaux, vomissements et diarrhées. Il y a souvent un mouvement fébrile discret. Dans la règle, malgré