‹ Contribution à l'étude des rétrécissements congénitaux du duodénum observés chez l'enfantChapitre 29 sur 44 · DIAGNOSTIC · texte numérisé non relu

DIAGNOSTIC

Les sténoses chroniques du duodénum d’origine congénitale chez l’enfant présentent des manifestations cliniques souvent fort dissemblables et le diagnostic en est difficile ; il ne peut être établi avec exactitude qu'au moyen de la radioscopie.

Les affections dont ces sténoses duodénales peuvent revêtir le masque sont surtout les malformations gastriques, congénitales ou non, sténose pylorique anatomique, estomac en sablier et les sténoses duodénales autres que congénitales (ulcère, péritonite tuberculeuse). Le « mégaduodénum » n’est souvent que la conséquence d’un rétrécissement intrinsèque ou extrinsèque de

l'organe.

1° Landerer et Maier ont publié des observations de

sténose pylorique dite congénitale chez l’enfant et chez

l'adulte. Pour eux, elles revêtent deux formes, l’une sim-

orne

ple caractérisée par une étroitesse anormale du passage, l’autre compliquée, étroitesse ajoutée à l’épaississement: de la paroi. D’après Faber, ces sténoses congénitales du pyloré sont, au point de vue anatomique et pathogénique, semblables aux atrésies et sténoses de l’œsophage, du duodénum et des autres segments de l’intestin. Toutes. les fois que le tableau symptomatique fait penser à un rétrécissement organique du pylore chez l'enfant, il faut discuter la possibilité d’une sténose congénitale du duodénum. En effet, lorsque l’obstacle au passage siège entre le pylore et l’ampoule de Vater, le tableau clinique est identique à celui de la sténose pylorique. C’est seulement au moyen des rayons X que le diagnostic pourra être précisé.

Faber publie l'observation d’une fillette de + ans qui présentait une sténose duodénale située au niveau de la portion horizontale. Les vomissements étaient abondants et clairs. Bien que les premiers troubles digestifs fussent apparus vers l’âge de 16 mois seulement, l’auteur admet qu'il s'agissait d’une malformation congénitale. Le diagnostic porté au début par Faber était celui de sténose pylorique congénitale ; ce n’est que l’examen radioscopique qui permit de préciser le siège du rétrécissement. À l'écran, l’image radioscopique donnait l’impression d’un estomac en sablier, avec une poche située à gauche, surmontée d’une bulle d’air et une poche plus volumineuse située dans le flanc droit, séparées par une ombre étroite: qui siégeait au niveau du bord droit de la colonne verté-brale. En réalité, cette ombre mince correspondait at pylore à siège normal, la poche gauche à l’estomac et.

la poche droite au duodénum énormément dilaté.

REA EE Heigel a démontré récemment, à l’appui d’une autopsie,

que les sténoses duodénales peuvent donner des images trompeuses d'estomac en sablier.

2° L’estomac biloculaire est une affection rare chez l'enfant. Klose (1908), qui a publié un important mémoire sur Ia question, écrit que la preuve de l'existence du véritable estomac en sablier congénital ne se dégage pas des faits publiés jusqu’à présent. Pour cet auteur, l’origine acquise, à la suite d’ulcères, brides périgastriques, ést plus probable. Dans cette dernière étiologie une place spéciale doit être donnée à la tuberculose.

Klose publie une observation personnelle da as Jaquelle il s'agissait d’une fillette de 12 ans qui présentait des stigmates de bacillose (adénopathies cervicales) et qui avait des vomissements bilieux abondants survenant par accès. À l'opération, on trouva un estomac en sablier typique avec une portion cardiale plus grande que la portion pylorique. Il existait, en outre, au niveau de l’angle duodéno-jéjunal un second rétrécissement presque infranchissable. L’étranglement stomacal était dû à un ulcère médiogastrique, la sténose était juste perméable à la pulpe du doigt. L’auteur pense qu'il s'agissait de sténoses cicatricielles consécutives à des ulcérations

tuberculeuses.

3° Les sténoses duodénales cicatricielles par ulcère peptique sont, en général, chez l’adulte, beaucoup moins fréquentes qu’on pourrait s’y attendre, étant donnée la fréquence assez grande de cette dernière affection. Bara-

deuline, en 1911, n’a pu recueillir que 17 cas chez l’adulte,

auxquels il ajoute 6 cas personnels. Nous n’avons relevé chez l'enfant aucune observation de sténose duodénale conséeutive à un ulcère ayant évolué pendant un temps long.

Seul le cas rapporté par M. Francioni (1917) peut être considéré comme un exemple de sténose duodénale causée par un ulcère chez un nourrisson. L’autopsie pratiquée à une période qui n’est pas précisée (le décès ayant été amené par une complication inopinée) a montré une perte de substance de la muqueuse, à direction longitudinale, orientée de haut en bas, d’une longueur de 2 cm. et située dans la partie de la paroi qui correspond à la tête du pancréas. Les bords de l’ulcération étaient nets et peu surélevés. Le fond était occupé par des lames réticulées qui remplacent la muqueuse totalement emportée. S'il s'agissait d’un ulcère vrai, celui-ci a dû très vraisemblablement débuter pendant la vie intra-utérine, car cette perte de substance ne présentait aucun signe d”’.« activité ». De plus, la dilatation duodénale, dès les premiers jours de la vie était très accentuée, ce que montrait indubitablement l’examen radioscopique à la bouillie bismuthée.

D'autre part, on trouve dans le mémoire de Faber (1920) le texte suivant : « Langstein a observé un cas encore non publié de sténose pylorique du nourrisson [l’âge n’est pas indiqué] dans lequel l’opération montra une sténose cicatricielle de la partie supérieure du duodénum, probablement à l'endroit d’un ulcus duodénal congénital. » Faber ne fournit pas d’autres explications.

I est vrai que chez le nourrisson, et en particulier chez

le nouveau-né, l’ulcère duodénal comporte un pronostie

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souvent fatal : la guérison est possible, mais rare. On en cite seulement quelques observations (cas de Helmholtz, de Schmidt).

À l’autopsie d'enfants morts d'une autre maladie, on a trouvé des ulcères du duodénum cicatrisés, mais pas de sténose de l'organe. D'ordinaire, l’ulcus duodénal chez l'enfant se manifeste par une complication terminale, hémorragie foudroyante : hématémèse ou mélæna, périionite par perforation. Bien souvent, l’affection n’a donné "que peu de signes pendant la vie, elle représente une trouvaille d’autopsie lorsque l’enfant est mort d’une affeclion intercurrente. D'ailleurs, son évolution fréquente sur° un terrain athrepsique ou hérédo-syphilitique n’est pas compatible avec une longue survie. Les ulcérations duodénales d’une origine autre que l’ulcère peptique, c’està-dire tuberculeuse, syphilitiques ou toxiques (urémie),

rares chez l’adulte, sont exceptionnelles chez l'enfant.

4° Théoriquement plus importantes sont les sténoses duodénales de cause extrinsèque, par brides ou adhérences d’origine inflammatoire. C’est là une étiologie reconnue comme très fréquente depuis que la laparotomie se fait dans presque tous les cas d’occlusion intestinale. Toute manifestation inflammatoire abdominale s’accompagne de la formation de brides péritonéales très serrées dont la présence constitue un agent de constriction. Chez l'enfant, c’est surtout la péritonite tuberculeuse dans sa forme plastique localisée qui, par la formation de brides et d’adhérences entraîne le plus souvent l’étranglement de cette portion de l'intestin.

Dans l’enfance on n’a guère à compter avec la plose

Ris le

des viscères abdominaux. De même les occlusions duodé-

nales par hernie interne (Patel et Grange) sont fort rares.

Ts:

5° Le terme de « mégaduodénum » doit-il s'appliquer à tous les cas de dilatation générale constituée au niveau de ce premier segment de l'intestin quelle que soit leur cause ? Faut-il, au contraire, le réserver à ceux dans lesquels l’exploratien chirurgicale attentive ou lexamen anatomique direct ne montrent aucun obstacle intérieur, pariétal ou extrinsèque, particulièrement à l’angle duodéno-jéjunal ? Dans cette dernière manière de voir, le terme mégaduodénum sera réservé à la malformation dans le sens où l’entend M. Bard, c’est-à-dire à la dilatation idiopathique de l'organe, comparable au mégaœsophage, au mégacôlon, etc. Il semble plus légitime de se rallier à cette dernière conception, car elle permet de conserver à la dilatation « idiopathique » du duodénum toute son individualité. Si on le limite ainsi, les cas authentiques de mégaduodénum sont très peu nombreux.

Y. Chaumet (Thèse de Lyon, 1920), dans son étude sur le mégaduodénum, se range à cette opinion. L’an dernier (1921), M. Gamberini (de Bologne) publia un mémoire sur ce sujet dans lequel il ajoute un cas personnel aux quatre cas déjà rapportés, ceux de Downes. (1917), Dubose (1919), Beckmann (assistant de Mayo, rapporté par Downes, 1917) et Grégoire (1921). Après une critique minutieuse de ces différents cas, M. Gamberini ne retient comme authentiques, c’est-à-dire non liés à la présence d’un obstacle en aval et développés au

siège anatomique normal du duodénum que le cas de

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