CHEZ L'ENFANT
C’est là une tumeur qui a pour caractère essentiel d’avoir été rarement signalée puisque dans toute la littérature médicale on ne compte jusqu’à présent que 61 cas. Malgré tout, on peut dire que les caractères en ont été suffisamment étudiés depuis déjà de longues années pour que, à la période d'état, tout au moins, l’affection puisse être décrite avec des signes et une évolution vraiment autonomes. Il ne faut donc pas que quelques praticiens prennent trop acte de cette rareté, pour invoquer l’erreur du diagnostic à chaque fois que l’on en trouve un cas. Evidemment, les erreurs sont possibles, mais il ne faudrait en induire que la nature sarcomateuse de la plupart des cas signalés doit être mise en doute. C’est ainsi que Natanson se fit une religion un peu hâtive sur la question : il observa une tumeur du vagin chez une fillette de 12 mois; l’examen histologique lui montra qu'il s'agissait d’une tumeur mixte; le rapprochement de ce cas avec la description d’autres auteurs l’incita trop vite à penser que les soi-disant sarcomes primitifs du vagin chez les enfants sont, dans la majorité des cas, des néoplasmes mixtes d’origine fœtale provenant du mésoderme et particulièrement de l’extrémité distale du corps de Wolf. En réalité, ce n’est là qu’une façon de soulever le problème de la pathogénie des sarcomes du vagin. Dès à présent, disons que de nombreuses théories ont été émises à ce sujet et que, comme tout le monde peut s’en douter, la question reste encore entière.
Quoi qu’il en soit, nous pouvons dire dès aujourd’hui
que les sarcomes du vagin sont des tumeurs qui, quoique rares, existent et ont des caractères qui permettent d’en faire le diagnostic, C’est ce que nous allons essayer de montrer en en séparant les caractères distinctifs avec toutes les réserves qu’il faut toujours attacher à ce terme de « diag-
nostie » en clinique.
Anatomie pathologique
L'aspect de la tumeur est variable. Certains auteurs parlent de « grains de raisin » dont la surface de la tumeur semblerait se revêtir. En tous les cas, la tumeur a une grosseur qui varie de celle d’une noisette à celle d’un petit œuf de poule. La tumeur primitive est plus ou moins pédiculée et sa base d'implantation est plus ou moins large, Cette base d'implantation siège le plus souvent sur la paroi antérieure du vagin.
Après ablation de la tumeur primitive ou même spontanément, la masse se nécrose à tel point que la muqueuse présente des lésions diffuses et qu’il se forme toute une série de végétations polypeuses.
Le point de départ de la tumeur paraît être le tissu conjonctif sous-muqueux; cependant, peu à peu, toute la muqueuse semble être envahie. Le col de la vessie est souvent atteint, de même que l’utérus. Signalons, dès à présent, que cette tumeur fait plus souvent des métastases locales que des métastases éloignées.
Toutefois, n’oublions pas que l’extension vers l’ovaire (cas de Dannic)}, les trompes, le péritoine ont été signalés. Les ligaments larges sont rarement envahis,
À propos de l’appareil lymphatique, il faut signaler qu'il est rarement touché, selon la donnée classique qui dit que le sarcome se propose plus par la voie sanguine que par la voie lymphatique, cela en opposition avec les épithéliomas. Donc, les adénopathies sont rares; mais nous n’omettrons pas de relater les exceptions signalées par Conrad Frick : il trouva des cellules sarcomateuses dans les ganglions rétropéritonéaux.
Les recherches histologiques vont ranger ces tuméurs parmi les sarcomes mais avec de nombreuses variétés.
Hauser signale la présence de fibres musculaires striées dans trois cas observés par Kolisko. Il s’appuiera sur la présence de ces tissus spéciaux pour considérer la tumeur comme due à l’inchusion d’un germe embryonnaire. Cette hypothèse est née de la théorie de Conheim.
Veit rappelle aussi la présence de ces fibres musculaires striées dans des cas publiés par Rudwena : le tissu fondamental était ici de nature muqueuse. La présence de fibres musculaires striées se trouve encore relatée dans une observation de Bidone.
Parona a trouvé des sarcomes mélaniques, et Rosthorn a même observé des cellules géantes.
Les complications donnent lieu à certaines lésions que lon trouve souvent au cours de l’autopsie, La tendance de la tumeur à s’infecter et à tomber est le plus souvent la cause de la mort.
Après l’issue hors de la vulve, il se produit un écoulement sanieux et purulent, souvent d’une façon secondaire, de la cystite et de la pyélo-néphrite: on observe notamment de la pyométrite et de la péritonite purulente.
Enfin, la compression de l’urèthre provoque, tout d’abord, de la dilatation de la vessie, puis de l’uretère et de
l’hydronéphrose.