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Éliologie et Pathogénie

L’affection pourrait s’observer soit au moment de la naïssance, soit après. Au point de vue de la fréquence, le sarcome du vagin, quoique rare, occupe la première place parmi les tumeurs sarcomateuses qui attaquent l’appareil génital de la femme pendant les premières années de la vie.

Toutes les hypothèses qui ont été élaborées pour expliquer la genèse de ces tumeurs ont pour point de départ des données anatomo-patholôgiques. On a souvent essayé de faire cadrer les faits ainsi observés avec l’émhyologie, cela d’ailleurs avec un succès que l’on discute encore. On a d’abord essayé d’expliquer les caractères le plus souvent observés et, par exemple, on s’est demandé si le sarcome en grappe n’était pas une lésion spéciale à l’enfance ou aux parois vaginales. Des tumeurs analogues, en effet, ont été observées chez l’adulte par Spiegelberg, Pernice et Pfannenstiel, Muneti et autres; elles prendraient leur origine

dans la muquuse du col de l’utérus. Signalons au passage

que Pfannenstiel et Pick auraient remarqué la présence de quelques cellules géantes.

À la présence de fibres musculaires striées qu’il a remarquées avec Hauser, Kolisko attribue une origine métaplasique : d’après lui, elles seraient même pathognomoniques (?). Il faut dire d’ailleurs qu’il ne les a trouvées que dans certaines portions assez profondes de la tumeur. C’est ce qui amène d’ailleurs Pick à penser que ces fibres proviennent de linfiltration des muscles du petit bassin par la tumeur. Pick aurait, en outre, constaté des restes d’épithélium glandulaire dans les coupes provenant de son sarcome du col chez une fillette, La nature embryonnaire basée sur l’aspect fœtal des proliférations, la forme en « grappe » particulière au sarcome du vagin chez l’enfant à fourni copieuse

matière à discussion. On sait maintenant que cet aspect spécial n’est pas uniquement dévolu au premier âge. En effet, les formations vésiculeuses en forme de grains de raisin où de lambeaux mous qui font, au premier abord, penser à du tissu embryonnaire, s’observent aussi dans les tumeurs du col de l’utérus des femmes âgées: le sarcome de la muqueuse cervicale, dès qu’il parvient à se frayer un passage à travers l’orifice externe, revêt les mêmes caractères en pénétrant dans la cavité vaginale, Donc, du côté de ce caractère rien ne permet de faire une déduction pathogénique.

Plusieurs auteurs ont pensé que l’on avait affaire à des myxosarcomes. Steinhal et Schustler ont même posé ce diagnostic. Ces auteurs auraient même constaté la présence de mucine, après en avoir pratiqué la réaction.

Quant à Gessner, il prétend que la forme primitive ne serait point la grappe mais la forme papillaire. Plus tard, grâce à l’obstacle apporté à la circulation de retour, il se produisait de l’œdème, les proliférations ne se trouvant plus comprimées dans la lumière du vagin, prendraïent alors cet aspect vésiculeux.

La tumeur se rapporterait-elle à l’évolution des canaux de Muller ? Faudrait-il invoquer ici la théorie embryonnaire de Conheime ?

Si on admet cette théorie, l’origine dans les canaux de Muller peut, au premier abord, paraître plausible — nous rappellerons que ces organes passagers se divisent en deux parties : l’une supérieure, destinée à la formation de l’utérus et des trompes, est tapissée de cellules cylindriques; l’autre inférieure, qui produira le vagin, est compacte, constituée par des cellules cubiques, très riches en protoplasma: toutefois, il faut dire que la transition entre ces deux segments n’est pas nette et qu’il existe une gradation tout à fait insensible entre leurs textures respectives. — Maïs, en s’appuyant sur les données admises à l’heure actuelle, ïl faut vite convenir que cette hypothèse cesse d’être admis-

sible, étant donné la nature conjonctive de la tumeur et la nature épithéliale des canaux de Muller.

Dans le même ordre d'idées, il semble qu’il vaudrait mieux accorder une préférence marquée à la théorie üe Wilms (1900), soutenue également par Veit, Natanson, Adler, Gayet et autres —- elle expliquerait mieux la genèse de ces tumeurs, dites congénitales, de la toute première enfance. — Tenant plus fidèlement compte des données embryologiques actuelles, ces auteurs considèrent ces tumeurs comme des formations mixtes d’origine fœtale provenant du mésoderme de l’extrémité inférieure du canal de Wolf. Telle n’est pas, signalons-le, l'opinion de Robert Meyer qui rapporte l’origine de ces tumeurs mixtes à un trouble de développement local. La-théorie de la dégénérescence inaligne de papillomes bénins à été admise par Kolisko qui rappelle le cas de Demme:; il la compare à ce que l’on observe parfois dans le nævus du tégument externe qui peut devenir, comme on le sait, le point de départ de sarcomes. D’autre part, nous devons ajouter que des polypes cervicaux à marche lente et dont l’allure clinique était bénigne ont présenté à l’examen histologique les caractères du sarcome, la malignité s'étant alors manifestée par des récidives locales. et rapides. Pour Ablfeld, la tumeur se développerait aux: dépens des restes des excroissances papillaires découvertes par Dahim sur la paroï vaginale pendant la vie intra-utérine.

Enfin, Pfannenstiel croit avoir trouvé l’origine du sarcome dans lPendothélium des capillaires sanguins et lymphatiques. Pick s'oppose à cete manière de voir, car, dit-il, il n’a trouvé nulle part autour des vaisseaux une prolifération plus intense des éléments cellulaires qui pourraient faire admettre cette hypothèse.

En somme, beaucoup d’hypothèses qu’il ne faut pas avoir la prétention ou la naïveté de vouloir discuter actuellement, car cela équivaudrait à vouloir résoudre une question où les inconnues apparaissent tous les jours plus nombreuses. Tout de même, il est bon de rappeler ces hypothèses, ne serait ce que pour se figurer exactement la complexité du problènie.

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Signes et Diagnostic

Une notion capitale doit dominer tout au long de ce chapitre, c’est la latence complète du début de l'affection. D'où la division, par certains auteurs, du processus évolutif en deux périodes : période intravaginale et périore exiravaginale. C’est de beaucoup la première qui doit inquiéter au premier chef l’attention méfiante du chirurgien : d’abord parce que, à cette période éminemment silencieuse, le médecin doit faire preuve d’une véritable prescience, ensuite parce que c'est à cette phase qu’existent, si peu nombreuses soient-elles, les quelques chances de guérison.

Toutefois, cette période, que l’on nommera, si l’on veut, intravaginale, peut éveiller l’attention par certains signes.

Dans certaines circonstances, il peut se produire des hémorragies d'importance très variable : aussi, chez une fillette, faudra-t-il se méfier des pertes légèrement sanguinolentes et à plus forte raison des grosses hémorragies.

D’autres fois, on est en présence d’une constipation opiniâtre, qui coïncidera presque toujours, au début tout au moins, avec de la rétention d’urime.

Les plus fréquents de tous les troubles fonctionnels sont les troubles de la miction et ils consistent à peu près toujours en phénomènes de rétention urinaire; toutefois, il ne faudra pas attendre la production de ce dernier signe qui prouve que l'affection est déjà bien avancée.

En somme, ces signes fonctionnels, de fréquence plus où moins grande, doivent éveiller l’attention, mais jamais on ne devra attendre leur apparition pour faire un diagnostic qui risquerait de ne pas être précoce. On peut même aller jusqu’à dire que l’apparition des signes de co:npression du côté de la vessie (les plus fréquents) ou du rectum sont d’un mauvais pronostic, car ils supposent un envahissement

assez avancé des organes voisins. À la période que certains nomment extra-vaginale, apparaîtront les signes physiques.

Signes physiques. — Ou bien on a affaire uniquement aux signes précédents et l’examen de la vulve est négatif; ou bien, au contraire, à l’inspection la tumeur se manifeste par la procidence d’un de ses lobes en dehors du vagin. Il se présente alors sous la forme d’un bourgeon plus ou moins volumineux, arrondi, piriforme assez souvent, et ayant un pédicule par lequel il se continue avec la tumeur intravaginale. Celle-ci peut alors être constatée par le toucher vaginal, qui est facilité chez les enfants, malgré leur jeune âge, par la distension énorme qu’a subie ce conduit par le fait du développement de la tumeur.

Signes généraux. — [ls surviennent à une époque variabie et n’ont rien de bien caractéristiques, En somme, ce sori les manifestations banales de la cachexie : disparition de l'appétit, pâleur, émaciation, etc.

Diagnostic différentiel. — Sachant que le sarcome est la tumeur maligne du vagin de l’enfant qui est la plus fréquente, nous ne nous attarderons pas à passer en revue toutes les formations vaginales possibles.

Nous basant sur l'étude des observations déjà publiées, nous soulignerons surtout les erreurs qui se commettent le plus souvent. D’ores et déjà, nous annonçons que cette étude sera plus complète dans le chapitre où nous nous ocecuperons du sarcome de l’adulte, car, chez cette dernière, la grande variété de tumeurs éventuelles est à considérer, cel: d'autant plus que le polymorphisme est le caractère essentiel des sarcomes du vagin chez l’adulte.

Si l’on voulait tout simplifier et abréger la discussion, il suffirait de citer l’avis de Rollin qui dit que la constatation dans le vagin de l’enfant de masses polypeuses ne peut laisser de doute sur la nature maligne de la tumeur et que le diagnostic de sarcome s'impose immédiatement.

Des kystes ont été signalés par Huguier chez de jennes enfants.

Winkel et Guersant ont rapporté des cas de cancer primitif du vagin chez l’enfant; mais ces lésions sont tout à fuit exceptionnelles.

Quant aux papillomes, il faut fortement s’en méfier, car dans le cas dû à Lewis W. Marshall, il est bien probable qu'il s'agissait d’un sarcome, analogue à ces tumeurs papillomateuses de Schuchardt, dont la structure avait les caractères microscopiques du sarcome à cellules rondes.

Dans le cas où la tumeur apparaît à l'extérieur, l’erreur pourrait être commise avec un polype de l’urèthre ou du vagin, Dans le premier cas, l'examen attentif du canal avee une sonde molle pénétrant sans encombre dans la vessie permet d'éliminer ces petites productions. Dans le cas possible, mais très rare, où l’on soupconnera un polype vagina!. le diagnostic ferme ne pourra être posé qu’après l’examen histologique, après excision de la portion tumorale pre dente.

Les condylomes seront éliminés par le même procédé c: la connaissance d’une inflammation antérieure.

Cependant, malgré tout, les erreurs sont encore possibles, et nous jugeons utile d’en rapporter quelques exemples :

Dans l’observation de M. le Professeur Le Dentu, la tumeur examinée une première fois avait été diagnostiquée polype du vagin; puis l’examen microscopique Pavait étiqueté fibrome mou et il était tellement vasculaire qu’on pouvait se demander s’il ne s’agissait pas d’un angiome. La suite des événements ne confirma pas le diagnostic, hélas ! Le Dentu pense que de telles confusions sont possibles et que « dans certains cas les parties les plus périphériques de ces sarcomes végétants de l’enfance peuvent ne pas posséder la même structure que celles qui sont les plus voisines de leur base d'implantation. »

D'ailleurs, en relisant les observations publiées, on remarque que dans la première phase de développement le sarcome du vagin de l'enfant a été, presque dans la mayo-