ARE V

jen

de l’autre, du moins d’après les observations que. -nous avons consultées. we

Nous retiendrons seulement que les sarcomes primitifs des synoviales sont rares ; c’est ce que démontre le nombre réduit d’observatiôns que nous avons pu rassembler. Nous serions très en peine de nous aitacher à des considérations de statistique générale. L'affection n’a été décrite que trop peu souvent, ét quand nous relaterons ultérieurement les observations actuellement publiées, le lecteur séra lui-même aussi bien que nous au courant de la fréquence de la maladie. Mate

La plupart des auteurs étudient des cas où l'évolution, quoique lente, ne permit pas de diagnostiquer l'affection. Quand les malades leur parvinrent, la plupart du temps, la tumeur était ulcérée et végétante. Une seule fois le diagnostic fut établi avant l'intervention, pour un sarcome ulcéré.

Il faut donc faire une grande distinction entre la tumeur ulcérée, de diagnostic facile (ne serait-ce que par la biopsie) et la tumeur non ulcérée, à a. quelle on ne pense guère, que pour la confondre avec une tumeür blanche ou une autre affection.

C'est de cette seconde: formé que nous voulons parler quand nous nous proposons. de faire l'étude clinique des sarcomes primitifs de la synoviale.

Comme définition elinique, on peut dire qu'avant tout on est en présence d’un gros genou, dont la jointure est prise en totalité ; par conséquent c’est une arthrite néoplasique diffuse. |

Le début, parfois lent et insidieux, est difficile à préciser, à moins qu'on n'ait la notion d’un traumatisme dont nous admettons l'importance primordiale. à

L'évolution est généralement lente. Dans le cas de Lejars elle se déroula en 6 ans (3 ans à dater du traumatisme). Dans d’autres observations elle dura environ 2 ans (v. Rüdiger) parfois plus : 4 ans chez Je malade de Lockwood, 5 ans chez celui de Salter et Hardie, 13 ans, chez celle de MM. Julliard et Descoœcudres, D'autre part, elle ne datait que de 9 mois dans le fait de Garré. Il n’est donc pas douteux que le processus marche vite, au moins dans certains cas, mais en général, du moins d'après ce qui a été remarqué dans d'autres observations, l'affection se développe lentement.

Cette évolution est sous la dépendance des formes histologiques qui sont éminemment variables. Elles vont du sarcome avec coexistence d’endothéliome (Lejars) disposées en bourgeons, et du liposarcome (Auvrav), d'évolution relativement lente, jusqu'au sarcome fusiforme à monstruosités cellulaires (sarcome à cellules géantes, Garré) comme dans notre cas personnel (forme à évolution très rapide).

À la période d'état, la tumeur étant constituée, on est surpris du peu de signes subjectifs qu’accuse le malade ; par contre, les signes objectifs sont déjà éiente

Dans les premiers, deux ‘éléments dominent la scène, la douleur et l'impôtence. Mais ces signes

sont d'apparition très tardive. Au début de la période d'état du moins, l’'indolence est manifeste, et il faut bien l’'admettre, étant donné l’évolution lente et insidieuse de l'affection. Les malades continuent à marcher avec leur tumeur et ne consultent pas

pour la plupart.

L'impotence ne survient qu'à la phase ultime quand le volume de la tumeur limite sérieusement les mouvements. Ge n'est souvent que quand la tumeur est ulcérée que le malade, impotent définitif, s'arrête. Cela va bien de pair avec la notion d’une néoplasie, mais on n'y pense guère.

- Pourtant les. signes objectifs sont manifestes, l'aspect est très impressionnant pour des signes subjectifs inexistants. Le genou pris en totalité est globuleux, énorme, il est distendu par une masse ferme, continue, indolente, sans épanchement. On n'y perçoit pas de choc rotulien. Le palper révèle l'absence complète des ganglions à distance : ceci est un signe négatif de grande valeur. Ces genoux sont encore mobiles. Les mouvements passifs sont faciles à exécuter sans qu'ils éveillent la moindre. douleur, sauf aux points extrêmes de Ja flexion ou de l'extension.

On y constate, du moins au début, D les re pagations secondaires, l'intégrité des os.

L'aspect radiographique (1) habituel met en évidence l'aspect normal des extrémités articulaires.

(4) Voir planches radiographiques, pages 26-97.

de seconde a ee nee ee. bien À le semble que. ce: soit un mode d un Fe

renvoyer à Howard Marsh et à Krüger. Ces formes sortent du cadre de néoplasie diffuse primitive que nous nous sommes proposé.

Dans la forme la plus intéressante, car elle donne facilement le change avec une tumeur blanche ou telle ou telle autre affection, on est exposé très souvent à des erreurs de diagnostic. C’est de cette forme seule de sarcome primitif diffus de la “us articulaire que nous traiterons ici.

Nous retiendrons en mode de conclusion la récapitulation des notions que nous venons de rassembler pour ébaucher l'histoire clinique,

L'étiologie inconnue, à moins qu'on ait la notion du traumatisme, — l’âge d'élection : l’adolescence, — le sexe indifférent, — la fréquence très minime, — le gros genou pris en tolalité, — le début insidieux très souvent, — les signes subjectifs : indolence absolue, impotence relative —, les signes objectifs : tumeur volumineuse sans ganglions, dure, irrégulière, — l'absence d’épanchement, la conservation de la mobilité, l'intégrité des os à l'examen radiographique, -— la ponction blanche qui cependant ramèné du sang et du sang seulement, — les formes histologiques et anatomo-pathologiques éminemment variables. Tels sont les éléments qui établissent 1 diagnostic positif.