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et le bleu de Poirier, lorsqu'on emploie la méthode de P. Masson modifiée par Leroux.
Entre ces travées, on trouve en certains points une sérosité mucoïde.
4° Les vaisseaux sont nombreux, à parois épaisses et parfois hyalines, quelques fois oblitérantes, réalisant un bloc fibrohyalin.
5° Les nerfs ont disparu. Il n'y a pas d'efibres néoformées, et les éléments nerveux disparaissent. La gaine seule prolifère et non le nerf : c'est un gliome anévritique [Masson].
Parfois cependant on trouvé quelques cellules ganglionnaires, ou quelques fibres nerveuses qui ont été englobées par la tumeur.
Tel est l'aspect schématique du schwannome typique dans lequel on peut distinguer avec Antoni :
— Le type À d'Antoni : structure compacte. Les cellules constituantes sont très allongées, à protoplasme légèrement acidophile, engainé d'une fine membrane collagène renforcée par un réseau argyrophile [membrane de Plenk-Laïdlaw). Ces cellules sont largement anastomosées.
D'aspect habituellement très compact, ce type peut être dissocié par l'œdème sans perdre son caractère de symplasme protoplasmique entouré d'une gaine de Plenk-Laïdlaw.
— Le type B d'Antoni: résulte de la transformation du précédent par la disparition des gaines collagéno-fibrillaires qui de: viennent une sorte de gelée semi-liquide. Le symplasme devient réticulaire et lâche ;: ses cellules étoilées lui confèrent un aspect myxoïde, d'où le nom donné autrefois de myxome du nerf. Pour Antoni, cette transformation serait sous la dépendance de troubles circulatoires. Pour Murray, il faut l'attribuer à l'action lytique des cellules tumorales.
Le schwannome atypique.
Il possède ‘un aspect mésenchymateux, et il est souvent très pauvre en éléments nerveux. C'est lui qui a longtemps fait croire à une prolifération à la fois nerveuse et fibromateuse, faisant ainsi naître le terme de neurofibrome.
AT
— ll'est fait de travées ou de plages collagènes denses, pauvres en cellules d'aspect cicatriciel.
— P. Masson a montré que ce sont des formes dégénératives des neurinomes, soit par dégénérescence intrinsèque et métabolique suivie de sclérose : soit par véritable cicatrice scléreuse, séquelle d'une poussée inflammatoire.
J.-F. Martin et Feroldi ont montré qu'il pouvait exister un troi- .Sième processus de formation : la sclérose vasculaire (Thèse de
Gilbertas).
Le schwannome évolué.
La nécrose, probablement dépendante de troubles d'irrigation, peut modifier l'aspect de la tumeur : elle est plus ou moins étendue, parfois presque totale.
— La dégénérescence microkystique aboutit à la formation de multiples petits kystes.
— La dégénérescence myxoïde, nous l'avons vu, correspond au type B d'Antoni.
— La fonte colloïdo-kystique peut aboutir à la destruction presque totale de la tumeur [cas de Wollf}, et elle ne persiste plus que sous là forme de bourgeons minimes par rapport au kyste. Celui-ci, parfois plein de liquide clair ou plus souvent hémorragie que, n° apu être rattaché aux schwannomes que par les examens histologiques : en particulier les tumeurs dont là masse est creusée de kystes plus ou moins nombreux.
En résumé : le diagnostic histologique de schwannome est essen-. tiellement porté sur :
— la présence de nodules de Véroçay pathognomoniques :
— la disposition très évocatrice des noyaux en palissade ;
— l'existence d'un anneau collagéno-hyalin autour des capillaires. Cet anneau a, pour l'Ecole lyonnaise, une valeur au moins égale à celle des noyaux en palissades.
Enfin, la transformation maligne quette les schwannomes, et ceci va faire l'objet d'une étude spéciale dans le chapitre suivant.
LES SCHWANNOMES MALINS
La transformation maligne des lésions neuro-filbromateuses est bien connue depuis les travaux de Cestan. Cette dégénérescence, souligne Zimmer, se voit davantage sur les nodules sous-cutanés que sur les nodules intra-dermiques. Suivant les auteurs, la fréquence de transformation maligne est la suivante : Sommer, 10 à EE Hoffmann, 122% : Thompson, lé Gârre, 12 % : Ficque, 8 % : Harbitz, 12 %.
Soit, pour l'ensemble, une moyenne de 12 Y..
Neyraud, sur une étude de 60 cas de schwannomes dits « isolés », retient une fréquence de 13 %.
Cette fréquence de la transformation maligne a été particulièrement étudiée par Lehmann pour argumenter la théorie uniciste, montrant ainsi que la dégénérescence frappe avec une égale fréquence les schwannomes isolés, multiples ou généralisés.
Différentes étiologies ont été invoquées pour expliquer cette dégénérescence :
— Traumatisme {cas de Vizioli, Francesco).
— Terrain prédisposant (tumeur royale : observation de Crouzon, Blondel et Kensinger).
— Intervention chirurgicale pour ablation des tumeurs (à cet . effet, Charachie dans l'American Journal of Surgery, en 1941, va même jusqu'à interdire la biopsie-diagnostic dans la maladie de Recklinghausen).
— Cette dégénérescence frappe n'importe quel schwannome, qu'il soit isolé.ou multiple, et surtout dans n'importe quel organe. Hosoï nous le montre dans une étude de 65 cas de transformation maligne de la neuro-fibromatose.
nn
Les schwannomes utéro-ovariens n'échappent pas à cette règle. À cet effet, nous rapportons deux observations :
—— | schwannome malin de l'ovaire {observation de Dover). __ | schwannome malin utéro-ovarien (observation due à l'obligeance du Docteur Desjacques).
OBSERVATION
(Dover) Schwannosarcome de l'ovaire, et schwannome du ligament large chez une malade atteinte de neurofibromatose cutanée.
« Mme A. G.., 38 ans, fut admise à l'Ottovac Civil Hospital, le 21 septembre 1948, pour hémorragies vaginales. Au début, huit jours avant son admission, la première hémorragie d'abord insignifiante devient un peu plus importante : puis il y a six jours, son abondance impose à la malade l'idée qu'il s'agit d'une fausse-couche.
À son admission : hémorragie sans aucune. douleur.
— Antécédents personnels : réglée 21/7, modérément. Dernières règles : 5 juin 1948. Quelques leucorrhées. Six grossesses. Cinq enfants vivants [| fausse-couche).
Rien au point de vue urinaire et intestinal.
— Antécédents héréditaires : la malade fait remarquer que sa mère avait des petites tumeurs cutanées comme elle.
— Examen : bon état général : petites taches café au lait sur tout le corps, avec de petits nodules de la taille d'une tête d'épingle à celle d'une noisette.
Température : 101,2°F. ; pouls à 100 ;: T. À. : 12/8.
Respiration : 20 à la minute.
Poumons et cœur : rien à signaler. :
L'examen de son äbdomen révèle la présence de deux masses pas très tendues, mais bien fixées, chacune de la taille d'une orange ; une dans le quadrant abdominal supérieur droit, l'autre dans le quadrant inférieur. La masse la plus haute semble être fixée longitudinalement, mais non transversalement.
LR
L'examen du pelvis révèle la présence d'une tumeur de la taille d'une olive dans la paroi vaginale gauche. Elle est considérée comme un fibrome.
Sur le col utérin : petite déchirure étoilée. Col très fermé, permettant à peine le passage d'un doigt.
Le corps utérin a la taille d'un utérus gravide de deux mois. D'autre part, à droite et derrière lui, on perçoit une tumeur de la grosseur d'une orange, dure, considérée comme étant un kyste solide de l'ovaire.
Dans les urines : trace d'albumine. Quelques leucocytes et cellules épithéliales. Pas de sucre.
Au point de vue sanguin: @. R. 3.400.000 G. B. 8.350. Hb 70 %,. VS. 57 %,. Rh négatif. B. W. négatif.
Radio pulmonaire : pas de métastases.
Cœur et aorte normaux.
Pas de métastases sur le squelette.
Devant ce tableau, on conclut à une fausse-couche chez une femme atteinte de la maladie de Recklinghausen, avec neurofibromatose abdominale, pelvienne, vaginale et vulvaire.
Le 21 sevbtembre, on met la malade à la pénicilline, et deux jours plus tard quand la température est redevenue normale, on fait un curettage qui ramène des caillots de sang, avec des tranches de tissu endométrial blanchâtre {l'examen histologique montre une simple réaction endométriale inflammatoire).
Une semaine plus tard, la malade est reprise pour l'ablation de la masse pelvienne : on trouve un kyste bleuâtre, ferme, de la taille d'une orange, saignant au moindre contact. L'intestin grêle, l'appendice et le sigmoïde adhèrent à cette masse. On essaye de dissocier l'intestin grêle de la tumeur en suturant ensuite la séreuse: mais malheureusement, l' envanisement est tel qu'on ne pou l'enlever. .
L'ovaire Laubhe est normal, mais une masse solide, jaunâtre, d'allure libomateuse, est trouvée dans le ligament large. D'autres - tumeurs sont perçues : extrapéritonéales, dans la paroi abdomi-
nale. k ÿ : ‘ / Une appendicectomie est effectuée.
La malade quitte ce service pour celui des tumeurs.
ASE
— Examen anatomo-pathologique [Dr Moklotz) :
L'appendice montre des signes manifestes d'inflammation périappendiculaire. Avec l'appendice se trouve une masse ovale qui était la petite tumeur provenant du ligament large : elle mesure 3 centimètres de long, 2 centimètres de large et 7 millimètres d'épaisseur. Cette masse est bien encapsulée, sa. surface de section est dure mais aussi transparente que de la gelée. On trouve quelques calcifications à sa partie centrale.
On examine aussi de nombreux fragments de la ee ovarienne : la portion la plus grosse mesure 7 centimètres de longueur, 2 centimètres de largeur et 1,5 centimètre d'épaisseur. Chaque fragment est recouvert d'une mince capsule gris bleuâtre, avec des nodules blanchâtres ici et là. La surface, qui semble avoir été la face interne de la tumeur, est irrégulière avec de nombreux caillots sanquins. La section de ces fragments nous les montre extrêmement friables.
— L'examen histologique des fragments de la:-tumeur ovarienne nous montre : |
|* La présénce de cellules fusiformes, avec une faible quantité de protoplasme et un noyau ovoïde.
Ces cellules ont tendance à se disposer en tourbillons : elles sont séparées les unes des autres par une substance fibrillaire acidophile. Ici et là, les noyaux ont une nette tendance à se disposer en palissades-comme on le voit dans les schwannomes.
On note en certains points un certain nombre de minuscules vaisseaux, tandis qu'à d'autres on voit des plages hémorragiques.
Les cellules de la tumeur avaient à peu près cette disposition dans la plus grande partie de la tumieur, bien qu'en certains en-. droits la prolifération cellulaire était intense, sans substance fondamentale fibrillaire, et dans ces régions les cellules varient un peu de taille et de forme. || n'y à pas de fiqure de mitoses.
* L'examen de la tumeur trouvée dans le ligament large mon- +. une tumeur très bien limitée par une capsule mince avec des éléments cellulaires rares d'aspect myxoïde.
3° L'auteur décrit ensuite l'inflammation appendiculaire banale.
On porte le diagnostic de schwannosarcome de l'ovaire, et de schwannome du ligament large.
— Suites opératoires : du 12 octobre au 22 novembre 1948, la malade a reçu au total 6.240 r, bien que ces tumeurs soient reconnues comme radiorésistantes : mais on ne pouvait rien faire d'autre.
Le 2 septembre 1949, elle se portait bien, ayant repris 18 pounds. À part quelques leucorrhées, pas de douleurs. La neurofibromatose cutanée reste inchangée.
L'examen du pelvis montre un col rouge déplacé à date
On conseille à la malade de revenir se montrer en mars 1950. »
OBSERVATION
(due à l'obligeance du Docteur Desjacques]
Schwannosarcome primitif de l'utérus.
& Mme Ri.…., 60 ans, entre dans le service du Docteur Desjacques, le 7 août 1952, pour de vetites pertes fétides et hémorragiques survenues d'après la malade depuis une quinzaine de jours, sans atteinte de l'état général.
— Antécédents : réglée depuis l'âge de || ans (30/2), mens- . truations normales, régulières et indolores.
Pas de caillots ni de pertes blanches.
Une grossesse et un accouchement à 28 ans (forceps).
Une fausse-couche en 1940.
Ménopause il y à dix ans, sans troubles importants.
— Examen: À la palpation de l'abdomen, on perçoit une tumeur hypogastrique, dure, volumineuse, un peu douloureuse, que le toucher vaginal interprète comme étant un utérus.
Toucher. vaginal : col très irrégulier, saignant au contact du . doigt.
Cœur, poumons : rien'à signaler.
On pense qu'il s'agit d'un néoplasme du col utérin, accompagné d'un fibrome utérin.
La malade est confiée au Docteur Dargent : «Il s'agit d'un néoplasme du col, au stade Il, .avec envahissement du cul-de-sac droit. On envisage au pavillon B un traitement pa radiothérapie, avec lmphadénectomie. >
Revient de B, le 9 septembre 1952. La malade a eu sa curiethérapie, mais trois biopsies successives ont répondu cervicite
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banale. Le Docteur Dargent conseille donc de la surveiller simplement à ce point de vue là. Mais la malade réclame l'intervention pour son gros fibrome.
— Examen pré-opératoire : Groupe À Rh +.
Protéines : 62 gr. 0/00.
G. KR. : 4.160.000.
‘Urée:: 0,22;
— Intervention, le 13 octobre 1952 ([Drs Desjacques, Gilloz).
Anesthésie générale. Incision médiane. Le péritoine est couvert de granulations néoplasiques. L'utérus est gros comme une tête d'enfant, couvert lui aussi de granulations. L'ovaire gauche est transformé en une tumeur à contenu gélatineux. L'ovaire droit est normal.
L'anse iliaque est adhérente à l'ovaire gauche et à l'utérus en arrière.
On se met en devoir de faire l'extirpation, que l'on sait être forcément très incomplète. L'hystérectomie est subtotale, avec évidement de la cavité du col. L'ablation de l'ovaire gauche est parcellaire, et naturellement il persiste des granulations péritonéa- : les. Vers le bas, c'est-à-dire vers le col, on a tout de même assez bien dépassé les lésions.
Péritonisation haute. Un drain vaginal, un drain sus-pubien.
— L'examen de la pièce opératoire montre un utérus à parois très épaisses, à l'intérieur littéralement gangréneux.
C'est, soit un néoplasme du corps avec phénomènes septiques intenses, soit plutôt une tumeur ovarienne à propagation utérine.
On envoie au laboratoire des fragments de la cavité utérine, de la concavité, et de l'ovaire gauche.
— Examen histologique (Dr Plauchu) :
Première réponse. - Les trois fragments envoyés ont vivement intéressé tout le laboratoire d'anatomie pathologique.
On peut éliminer très rapidement une tumeur épithéliale car il n'y à point de boyaux. || s'agit d'une formation de type conjonctif, constituée de fibres tourbillonnantes avec des inclusions graisseuses et des noyaux en palissades ou en tourbillon.
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On élimine assez facilement un sarcome ovarien propagé à l'utérus : la tumeur n'est pas assez dense et régulière pour être un sarcome de la thèque propadé à l'utérus.
| y a bien encore un diagnostic qui ne tient pas : c'est celui de fibrome simplé.
Toutes les probabilités sont pour un schwannome à la fois de l'utérus et des deux ovaires, car les trois fragments envoyés sont semblables. Le schwannome comporte très peu où pas de mitoses, et de très nombreuses inclusions graisseuses.
Nous allons faire des colorations spéciales pour confirmer le diagnostic. Une réponse définitive en cours ne sera envoyée qu'après le trichrome de Masson.
Deuxième réponse. - Nous ne pouvons, jusqu'à nouvel ordre, que confirmer le diagnostic de schwannosarcome primitif, avec dissociations des fibres musculaires qui ne sont. pas elles-mêmes dégénérées. || ne s'agit pas d'une leimyosarcome, et l'on trouve de très nombreux aspects en tourbillons et en palissades, avec des amas de vésicules graisseuses : type 2 d'Anthoni.
— Les suites opératoires sont simples. On soumet la malade à un traitement radiothérapique ; mais peu à peu son état général décline. Elle maigrit, s'affaiblit, présente des vomissements incoercibles.
Elle meurt dans la cachexie, le 23 novembre 1952, à 8 heures.
— Autopsie : Le péritoine est entièrement recouvert sur toute sa surface de granulations de 3 centimètres de diamètre.
Le grand épiploon est remplacé par une masse dure, très épaisse, cartonnée, couverte de granulations.
Les anses grêles sont très difficiles à mobiliser. En plusieurs points, elles sont agglutinées entre elles. Le mésentère est rétracté, dur et épaissi.
Le gros intestin est normal | jusqu au sigmoïde, bien que difficile à mobiliser. Le sigmoïde n'est le siège d'aucune tumeur, mais il se réduit à un calibre assez faible car il est le siège d'une véritable gangue ganglionnaire fixée par un mésosigmoïde cartonné et rétracté.
Au-devant de l'aorte et latéralement, on ave deux volumineuses adénopathies latéro-aortiques, à mi-distance de la mésentérique inférieure et des artères rénales. Elles sont grosses chacune comme une orande, et ont un contenu gélatineux.
RURIE VA e
L'estomac est parfaitement normal, le puèe admet facilement l'index.
Le petit épiploon, le ligament qgastro-colique, le péritoine diaphragmatique. ainsi que le mésocélon transverse sont couverts de granulations.
Le foie et la rate sont normaux.
Le pancréas également : mais les ganglions rétro-pancréatiques sontenvahis, durs, de la taille d'une cerise.
Les reins et les surrénales sont normaux.
Les poumons en entier sont le siège de granulations en taches de buogie, de 5 à 10 millimètres de diamètre, qui revêtent toute la surface des deux poumons. Elles existent également sous formes de nodules dans tout le parenchyme pulmonaire.
Aucune lésion cutanée: aucun nœævus: aucune hypertrophie des troncs nerveux qui puissent évoquer la neurofibromatose de Recklinghausen.
On envoie au laboratoire anatomo-pathologique quatre frag-
ments : adénopathie latéro-aortique, poumon, grand épiploon et mésosigmoïde.
— Examen histo-pathologique [Dr Plauchu) :
Tous les fragments envoyés, qu'il s'agisse de poumon, de péritoine, de grand épiploon, de mésentère, de mésosigmoïde, etc. et même du ganglion, sont envahis par la même tumeur schwannosarcomateuse à fibres tourbillonnantes et à noyaux monstrueux. || s'agit indiscutablement de métastases du schwannosarcome utérin, et il faut reconnaître que le plus souvent ces métastases sont bien limitées, refoulant le tissu organique à peu près sain.
Un trichrome a été pratiqué sur les divers fragments : il montre bien la nature nerveuse de la tumeur qui est colorée en rouge à peu près de façon diffuse par le trichrome de Masson.
On peut affirmer le schwannosarcome avec métastases. »
