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ble. Le gros fibrome sous-péritonéal à une surface très vasculari-
sée ; sa surface est lisse. À la coupe, il ne présente aucune altéra-
tion apparente; il est dur, criant sous le couteau, de couleur blanc rosé, et plus vasculaire que les autres fibromes interstitiels et sousmuqueux.
— Examen histologique : tissu fibreux : fibres musculaires lisses tourbillônnées et groupées dans tous les sens. » :
OBSERVATION II (Smith, 1931)
Maladie de Recklinghausen avec localisations ovariennes.
« Malade de 55 ans, nullipare, sans antécédents pathologiques notables. Au moment de la ménopause, environ douze ans avant son admission au Memorial. Hospital, de nombreuses petites tumeurs apparaissent sur la peau du corps entier, mais spécialement sur le tronc. Les lésions augmenteraient en nombre, mais non en taille.
D'autre part, la malade se plaint de démangeaisons de la peau, perte de poids et dyspnée. Son médecin traitant l'envoie au Memorial Hospital où elle est vue pour la première fois le || juil-
let 1930.
— L'examen montra une femme en bon état général. Son corps entier était parsemé de nombreux petits nodules cutanés depuis la taille d'une tête d'épingle à 3 centimètres de diamètre : des taches brunâtres-couvrent la poitrine et l'abdomen.
D'autre part, on sentait une masse abdominale que l'examen rectal révéla être distincte d'un petit utérus sénile ; deux petits LE étaient palpables sur l'utérus.
Un examen plus approfondi ne montra rien d' ar La radiographie pulmonaire était négative.
— Le diagnostic clinique porté fut : neurofibromatose cutanée et carcinome de l'ovaire avec possibilité de métastases pulmonaires (à cause de la dyspnée).
La biopsie d'un nodule cutané répondit « schwannome ».
RDS
—— Opération, le 19-août, pour la masse abdominale : une masse ovarienne droite fut trouvée pratiquement libre, et remplissant la plus grande partie de la cavité abdominale. Des masses solides étaient palpables à l'intérieur du kyste ovarien, et l'opérateur crut avoir trouvé un adénocarcinome. L'utérus avec ses petits myomes, l'ovaire gauche calcifié, le col et la grosse tumeur de l'ovaire droit furent enlevés en bloc.
La tumeur ovarienne pesait 12 Lbz (presque 6 kilos). L'examen la montra encapsulée avec une surface très lisse.
La section approximative des deux tiers du kyste montra la présence d'un liquide clair, couleur jaune paille. Un pêle de cette masse {1/5 de là tumeur) était solide, dur, jaune et grossièrement fait de faisceaux entrelacés. La paroi du kyste était tachetée de pigment de lutéine.
— Histologiquement : le tissu ne ressemblait pas au fibrome usuel de l'ovaire. Les tourbillons des fuseaux spirillaires étaient très suggestifs de schwannomes.
(Cette opinion était émise par l'anatomo-pathologiste qui ignorait la coexistence d'une neuro-fibromatose cutanée.)
Le. diagnostic de maladie de Recklinghausen avec localisation ovarienne fut porté. La malade partit le 6 septembre 1930 avec sa dyspnée et ses lésions cutanées. »
OBSERVATION IV (Julius Fino, Mc Warren, 1948)
Schwannome de l'ovaire : dans une statistique au St. Francis Hospital, sur 80 cas de tumeurs solides bénignes de l'ovaire, J. Fino relève un cas de neurofibromatose de l'ovaire enlevé à la suite d'une intervention pour appendicite aiguë.
L'auteur ne précise pas si la malade présentait d'autres signes : de neurofibromatose. :
OBSERVATION V (Jonathan, C. Bussy, Bethesda M.D., 1952)
Neurofibromatose du col chez une malade atteinte de neurofilbromatose cutanée.
« L. H.., jeune femme blanche de 25 ans, a été suivie réaulièrement bar l'auteur lors de deux grossesses SRE une période de deux ans.-
Ouand la malade avait 22 ans, elle nota pour la première fois deux petits nodules cutanés au niveau de l'aine gauche. Durant sa première grossesse, de nombreux petits nodules commencent à apparaître sur le dos, la: poitrine, l'abdomen, accompagnés de pigmentations café au lait typiques. Une biopsie de la tumeur cutanée faite à ce moment confirme le diagnostic de maladie de Recklinghausen.
La première grossesse fut sans histoire, et la patiente eut une fille le 9 juillet 1949. L'examen post-partum, fait six semaines plus tard, montra l'involution normale des organes génitaux, sauf une certaine hyperkératose du col.
La malade fut ensuite revue en mars 1950 pour une seconde grossesse. L'examen la montra normale, mais révéla de nombreuses tumeurs neurofibromateuses se développant sur l'abdomen, le dos et les seins de la malade. Durant sa grossesse, trois des tumeurs les plus grosses furent enlevées au bistouri électrique.
__ Les antécédents : pas de maladie d'enfance.
Appendicectomie à 21 ans.
Les antécédents héréditaires montrèrent que le père de la malade mourut d'une affection cardiaque. La mère et les deux sœurs sont vivantes et bien portantes.
Pas de tendance familiale à la neurofibromatose. Examens de laboratoire négatifs : Rh négatif.
La deuxième grossesse se passa bien : un garçon naquit le 31 octobre 1950.
