‹ Contribution à l'étude des syndromes bulbo-protubérantielsChapitre 26 sur 59 · AT RS · texte numérisé non relu

AT RS

Aussi est-il beaucoup plus fréquent d'observer dans les lésions protubérantielles des hémiplégies dissociées, inégales, non homogènes, parfois même des paraplégies ou des monoplégies.

a) Les caractères de l’hémiplégie protubérantielle ont été particulièrement éludiés par Foix et Hillemand. Récemment J. O. Trelles, en étudiant les syndromes vasculaires par ramollissement de la protubérance, a fait une analyse très complète et très documentée de ce süjet.

D’après ces auteurs, l’hémiplégie protubérantielle est souvent globale et diffère par cet aspect de l’hémiplégie corticale qui frappe électivement et isolément tel ou tel segment (membre supérieur, membre inférieur, face). Mais ceci n’est pas constant. D’après Barré en effet, il est fréquent d'observer des hémiplégies lotales à prédominance monoplégique; généralement C’est le membre inférieur qui est le plus atteint. En dehors de sa topographie, son mode de début a des caractères propres : elle s’installe brutalement, sans prodromes, sans iclus, ni coma, ni troubles de la conscience. |

Quand elle siège à droite, elle ne s'accompagne pas d’aphasie, contrairement à l’hémiplégie corticale qui s’y associe toujours, pourvu que la lésion soit assez profonde.

Enfin, caractère capital, elle reste immuable : ni progressive comme l’apoplexie banale ou lhémiplégie des lacunaires, ni regressive comme lPhémiplégie par ramollissement isolé. Reconnaissons que ce caractère se vérifiait chez notre malade, sinon pour le début de l’hémiparésie qui était fort discrèle, au moins pour le début des troubles considérés globalement.

Has — 42 —

Foix et Hillemand ajoutent même que l’hémiplégie prolubérantielle ne s'associe pas à des troubles sensilifs du type algie, comme c’est le cas pour lhémiplégie d’origine capsulothalamique. Or les travaux de Knud Winther, analysés plus loin, sur les douleurs d’origine bulbo-protubérantielle sont là pour corriger ce que cette proposition aurait de trop absolu.

b) Les paraplégies d’origine protubéranlielle nous intéressent moins. Très rares (le premier cas à été décrit par Lhermilte en 1907), elles sont l’exagération de la prédominance crurale déjà notée plus haut, elles rappellent que les faisceaux pyramidaux sont très dissociés et qu'une lésion médiane (ramollissement localisé d’une ou deux paramédiaires, Lumeur et surtout anévrisme du tronc basilaire) peut n’en loucher qu'une partie. Enfin elles semblent prouver qu'il y a au moins chez certains sujets une certaine systématisa- Uüon du faisceau pyramidal.

Bien que la plupart des analtomistes soient hosüles à cette idée et que Foix et Hillemand nient formellement la possibilité d’une telle localisation, des observalions probantes en ont été apportées par Lhermitte et J. O. Trelles. Il semble donc qu'il existe, malgré les classiques, chez quelques sujets au inoins, une disposilion somalotopique des fibres pyramidales, c'est-à-dire que les fibres ventrales sont destinées aux membres supérieurs el les fibres dorsales aux membres inférieurs.

c) Enfin Barré a soutenu en 1926 la possibilité de monoplégies protubérantielles, en les rapprochant de la prédominance des {roubles aux membres inférieurs qu'il avait déjà constatée.

Celle longue discussion en dehors de son intérêt

analomoclinique pour la systémalisation de la protubérance, nous ouvre d’autres aperçus : il est facile de comprendre comment une lésion peut atteindre seulement quelques fibres motrices et par les phénomênes de voisinage (induction, inhibition) qu’elle provoque, libère des automatismes déjà montés, donnant par exemple une hyperréflectivité à distance, et explique ainsi le processus qui est à la base des lésions dites irritatives.

Ceci est à rapprocher des troubles convulsifs déjà observés.

d) Tout un groupe de cas nous intéressera moins, car ceux-ci sortent du cadre du syndrome bulbo-protubérantiel.

Des ramollissements protubérantiels peuvent créer en effet un syndrome pseudobulbaire.

Leur polymorphisme bien connu illustrerail, s’il en était besoin, limportance de la dissociation des fibres motrices.

II.— Troubles causés par l'atteinte des voies motrices accessoires

et en particulier du système olivaire.

Bien qu'on n'ait pas observé chez notre malade de modification du tonus musculaire et que Îles spasmes pharyngés, signalés par son médecin, doivent être mis sur le compte d’un début de paralysie du voile, l'étude de ces troubles a un grand intérêt pour le cas qui nous occupe, au moins en ce qui concerne la Jocalisation de la lésion.

Nous ne reviendrons pas sur lélude complexe des troubles du tonus dans les lésions bulbo-prolubéran-

tielles qui a été faite par G. Giraud et J. M. Bert et à laquelle nous renverrons. D'ailleurs cette étude dépasserait le cadre de notre sujel. |

Signalons cependant que les nombreuses voies molrices accessoires (faisceau rubro-spinal, faisceau ceniral de la calotte, faisceau thalamospinal) du sysème extrapyramidal traversent la protubérance et peuvent donc être lésées. Mais leur localisation explique’ qu’elles n'aient pas été atteintes chez notre malade (le faisceau rubro-spinal par exemple est plus externe que la’zone lésée).

De plus le syndrome récemment décrit sous le nom de myoclonies rythmées vélo-laryngodiaphragmatiques où nyslagmus du voile et qui avait été raltaché par Ch. Foix à une lésion de la calotte protubérantielle, (donc des fibres susnucléaires), a été l’objet d’une quantité considérable de travaux : Guillain et Mollaret, Lhermitte, Levy et Trelles l’ont particulièrement étudié. Sa localisalion dans la calotte s’est de plus en plus précisée, son siège susnucléaire a fait re-! jeter l’idée de lésion irritative des noyaux bulbaires! qui avait été lancée par Klien et tous les auteurs s'accordent aujourd’hui pour dire que la lésion causale siège généralement sur le faisceau central de la calotte et s'accompagne généralement d’une dégénération pseudohypertrophique de lolive bulbaire avec dégépéralion transsynaptique de ses cellules, Pour Van Bogaert el Bertrand cette localisation serait trop étroite et il faudrait incriminer la lésion « d’un vaste système fonctionnel dont les olives bulbaires et les noyaux dentelés représentent les points les plus fréquemments atteints. [1 faudrait une lésion du triangle olivo-dentatorubrique pour provoquer ce syndrome.

L'aspect histologique particulier qui caractérise ces

Page 1