ÉTUDE DES OBSERVATIONS

Les quatre observations apportées ici nécessitent quelques commentaires :

19 Syndrome parkinsonien.

Tous nos quatre malades présentent un syndrome parkinsonien plus ou moins prononcé. Chez tous nos quatre malades le syndrome parkinsonien s’est installé progressivement au décours de troubles psychiques. Il est surtout marqué chez nos deux premières malades, et tout particulièrement, chez la malade B..., où la progression fut très rapide (en un an), pour aboutir actuellement à un état de rigidité extrême. La protrusion spasmodique de la langue est un détail qui mérite d’être signalé par sa rareté et qui a été mentionné par quelques auteurs.

20 Nature encéphalitique du parkinsonisme.

Pour la malade B..., la nature encéphalitique du syndrome peut être mise en doute, surtout par le diagnostic de « scarlatine » porté en 1917 par le médecin soignant. Mais cette « scarlatine » de 1917 où l’encéphalite épidémique n’était pas connue et à la suite de laquelle apparaît une regression considérable de l’état mental avec installation d’un syndrome parkinsonien 7 ans après la maladie, peut être considérée comme suspecte. Quant à l’éruption, elle était probablement du type scarlatiniforme, qui imposait le diagnostic de scarlatine. Il s’agissait peut-être d’une forme érythémateuse de l’encéphalite épidémique.

Chez le malade P.., la notion de l’encéphalite épidé-

mique est presque certaine : l’état infectieux en 1919, la somnolence diurne continue pendant plusieurs semaines, l’insomnie nocturne presque complète, les troubles de la vue très intenses et la constitution d’un syndrome parkinsonien, nous font supposer une encéphalite épidémique à l’origine des troubles présentés par le malade.

Chez la malade S.., l’existence de l’encéphalite est plus douteuse. Or la « grippe » accompagnée d’une fièvre légère et d’une accélération du pouls marquée, avec vomissements, céphalée, somnolence diurne et insomnie nocturne, des troubles oculaires légers et lapparition d’un parkinsonisme se constituant progressivement, tout cet ensemble des signes nous fait penser qu’il s'agissait d’une encéphalite épidémique méconnue.

Quant à la malade H.., la notion de l’encéphalite est certaine. Le certificat médical mentionne une Schlafgrippe en 1918, avec un état narcoléptique pendant neuf jours.

30 Caractères des syndromes démentiels. *

a) Chez la malade B... il s’agit d’un éfat démentiel simple, qu’on peut rapprocher des formes hébéphréniques de l’encéphalite. On constate un syndrome parkinsonien progressif en même temps que le développement d’un état démentiel. Ce n’est pas un cas de « bradyphrénie » qui entrave et gêne l’idéation des malades sans l’altérer profondément, mais un éfat démentiel caractérisé par l’inconscience, l’inadaptation au milieu et l’effondrement des fonctions élémentaires (mnésiques, attentives, réflectives). Le comportement de la malade, les itérations, les stéréotypies, les impulsions, l'indifférence rapprochent ce cas des syndromes hébéphréniques de la démence précoce.

Nous verrons, dans les chapitres suivants de notre travail, quels rapprochements on peut faire et quelles

différences il faut établir entre ces deux genres de syndromes. Nous étudierons aussi la question du mécanisme, qui est encore très discutée.

Nous voulons insister ici sur le fait que, tandis que généralement l’encéphalite épidémique réalise presque, d’une façon exclusive, des troubles du caractère, de l'humeur, et des troubles moteurs, accompagnés d’une certaine gêne et discontinuité dans le comportement, avec des phénomènes comme l’hallucination, l’obsession, l'impulsion et des expressions émotives violentes, etc. dans ce cas, comme chez notre malade H..., il s’agit avant tout des syndromes psychiques qui attaquent la sphère intellectuelle avec des troubles instinctifs et affectifs peu manifestes

b) L'observation de notre malade S.. présente un tableau clinique symptomatique de la forme hébéphrénocatatonique démentielle, de plus caractéristique. Le sentiment pénible d’étrangeté intérieure, le mutisme progressif, les stéréotypies verbales et motrices, les tics, le maniérisme, la diminution et perversion des sentiments affectifs, l’inertie mentale et motrice, l’incuriosité, l’inactivité complète, la claustration, l'indifférence entrecoupée de phases d’agitation violente avec impulsions et colères et enfin des périodes d’attiludes catatoniques, tous ces signes réalisent un tableau clinique typique de l’hébéphrénocatatonie de la démence précoce.

Nous n’insisterons pas ici sur ce point, sur lequel nous ferons une étude plus complète dans le chapitre suivant. Nous voulons seulement souligner un détail qui ressort de cette observation.

Ce sont plusieurs rémissions que nous avons pu observer chez notre malade pendant l’évolution de son affection. Des rémissions de plusieurs mois, suivies de nouveaux accès mentaux, pendant lesquels se manifeste une aggrava-

38 SYNDROMES DÉMENTIELS

tion progressive des troubles psychiques et psycho-organiques.

Ces rémissions ont été signalées assez souvent au cours du syndrome démentiel hébéphréno-catatonique d’origine inflammatoire. 11 peut donc exister au cours de la démence précoce inflammatoire des poussées successives dans l’intervalle desquelles on constate une guérison apparente. On peut done admettre que l’agent causal était resté dans l’encéphale à l’état latent et qu’à un certain moment il a pu reprendre son œuvre avec une activité telle que les moyens de défense de l’organisme ne peuvent plus résister. Il faut donc reconnaître que cet agent causal n’a aucune tendance à créer dans l’organisme un état d’immunité et c’est pour cette raison que l’encéphalite qui réalise certains états de la démence précoce est une affection grave. ce) et d) Nos deux dernières observations (la malade H... et le malade P...) présentent un tableau clinique de démence paranoïde, caractérisée par un délire paranoïde vaste, polymorphe et absurde. Chez la malade H.. on retrouve une altération du fond mental, caractéristique de la dislocalion schizophrénique (Bleuler). Il s’agit bien dans les deux cas de la démence paranoïde. Les deux observations se distinguent cependant par certaines particularités : chez notre malade H... il ne s’agit pas de ces syndromes hallucinatoires, dont le sujet reconnaîtrait le caractère pathologique, aurait une vague conscience de son état, bref, il ne s’agit pas d’hallucinose, maïs ce sont des véritables hallucinations incorporées dans un éfat paranoïde délirant, qui s’accompagne au début et parfois au cours de la maladie des bouffées oniriques. |

Par contre le malade P... présente une particularité qui, d’après Steck, serait pathognomonique de l’encéphalite. C’est le manque de foi en la réalité objective de ses hallucinations. Or, ce signe de Steck est fransitoire.

Il correspond à la première phase de l'affection : la phase hallucinose. Dans la phase délirante, qui suit, le malade qui doutait d’abord peut-être de la réalité de ses ballucinations, y croit parfaitement. Et son délire devient progressivement ce vaste, absurde, polymorphe et fantastique délire de la démence paranoïde. Nous rapprochons nos deux derniers cas de démence paranoïde des hébéphrénies déliranies de la démence précoce. La démence paranoïde est une forme discutée. D’un côté elle touche les hébéphrénies délirantes, de l’autre les délires systématisés.

Dans la démence paranoïde il s’agit le plus souvent de délires hallucinatoires, rarement interprétatifs, avec une systématisation peu solide, avec terme rapidement atteint (« le délire piétine sur place ;), les réactions ne correspondent pas au thème délirant, elles sont inadéquates et discordantes. Tels sont les caractères de la démence paranoïde, ainsi que nous les avons retrouvés dans nos deux dernières observations qu’on peut rapprocher des hébéphrénies délirantes.

En résumé, notre première observation réalise un tableau clinique symptomatique de la forme démentielle simple, la deuxième de la forme hébéphréno-catatonique démentielle, les deux dernières le tableau des hébéphrénies délirantes. Ce sont les trois formes comprises sous le nom de démence précoce.

Dans le chapitre suivant nous ferons une étude clinique comparative entre le syndrome classique de la démence précoce et les syndromes démentiels observés au décours de l’encéphalite épidémique. Nous étudierons, en particulier, la forme hébéphréno-catatonique démen-

tielle.

Etude clinique comparative entre la démence précoce héhéphréno-catatonique et le syndrome hébéphrénocatatonique de l’encéphalite épidémique.

L’encéphalite épidémique qui s’est montrée capable des syndromes psychiques les plus divers, peut réaliser, nous l’avons vu, des tableaux cliniques symptomatiques de trois formes de la démence précoce. Dans cette étude comparative nous étudierons surtout la forme hébéphrénocatatonique démentielle. Cette étude comparative parallèle nous permettra de voir quels rapprochements on peut faire et quelles différences il faut établir entre la démence précoce hébéphréno-catatonique et le syndrome hébéphréno-catatonique encéphalitique.

Nous serons brefs sur la phase de début.

Notons simplement que les troubles psychiques de la phase de début de la démence précoce comme : modification de l’humeur et du caractère, les états confusionnels, les états dépressifs et les états d’agitation maniaque, sont analogues dans la phase de début du syndrome H. C. encéphalitique. On peut constater la même analogie dans les signes physiques : la céphalée, les vomissements, la constipation et la fièvre existent dans les deux aftections. Ce qui est particulier au syndrome H. C. encéphalitique, ce sont des troubles oculaires spéciaux comme s{rabisme, diplopie ptosis et difficulté de l’accommodation. Les troubles oculaires sont fugaces et variables. Mais on peut les retrouver parfois à la période d’état de l’affection. On peut noter aussi parfois à la phase de début le hoquet, la dissociation

42 SYNDROMES DÉMENTIELS

sphygmo-thermique et les signes de pseudo-méningite. Tous ces symptômes sont exceptionnels dans la démence précoce hébéphréno-catatonique.

Dans la démence précoce la phase d'état est généralement différente de la phase de début et elle peut être séparée assez nettement de celle-ci; par contre dans le syndrome H. C. encéphalitique la phase de début et la phase d’état, les signes physiques et les symptômes psychiques, forment le plus souvent un tout entier indivisible où tout s'intrique intimement.

Ajoutons encore que l’hérédité est chargée dans la démence précoce, ce qui n’est généralement pas le cas dans le syndrome H. C. encéphalitique.

Période d'état :

Troubles psychiques et psychomoteurs de la démence précoce et du syndrome H. C. encéphalitique.

1° Troubles de l’affectivité.

Le trouble principal, c’est la diminution, la perte ou la perversion des sentiments affectifs. Ce qui frappe surtout c’est l'indifférence émotionnelle. C’est une indifférence, parfois complète, à l’égard des amis, des parents, del’épouse, des enfants, bref, des personnes pour lesquelles on avait avant de lamour. Cette indifférence peut parfois être entrecoupée par des impulsions diverses ; elle peut même se transiormer en hostilité accompagnée de menaces et violences. Très rarement l’affectivité est conservée. L’indifférence peut être masquée par le négativisme, la paraphasie (réponses à côté) et le maniérisme, qui peuvent faire croire à l’existence d’un état affectif, inexistant en réalité.

La perversion de sentiments affectifs donne lieu à des manifestations affectives paradoxales, sans rapport, dans leur caractère et dans leur intensité, avec la situation

du malade et les idées qu’il exprime. De l'indifférence émotionnelle dérivent les autres troubles, comme l’incuriosité et l’inactivité, parfois complètes. Du même ordre sont les négligences de toilette, la malpropreté et le gâtisme.

L'indifférence peut être quelquefois absente du moins à la première phase de la maladie.

Le sentiment pénible de changement intérieur :

Les malades ont la conscience d’une transformation de leur individualité psychique qui vit dans l’irréel. Mais à côté de ces malades il y en a d’autres chez lesquels la perte de conscience de leur état pathologique est souvent précoce et profonde,

Troubles de l'ajfectivité dans le syndrome H. C. encéphalitique.

L’indifférence émotionnelle, si caractéristique pour sa démence précoce, nous la retrouvons dans le syndrome H. C. encéphalitique. Le degré de l’indifférence est variable d’un sujet à l’autre. Entre l'indifférence complète et la diminution de sentiments affectifs, tous les intermédiaires peuvent exister. On constate ici la même indifférence avec mutisme, négligences de toilette, malpropreté, etc. Comme dans la démence précoce elle est entrecoupée de phases d’agitation nocturne et de raptus impulsifs. Mais là où elle se distingue de l'indifférence de la démence précoce, c’est qu’elle est plus inconstante et variable d’un jour à l’autre dans son intensité et dans son caractère. Par moments le malade prête une certaine attention au monde extérieur et manifeste une certaine conscience de son état. Or, des faits analogues peuvent être constatés dans la démence précoce. L’indifférence est quelquefois absente. Un état de bradypsychie, avec fatigabilité et bradykinésie devient alors manifeste. M. Naville donne à cet état le terme de bradyphrénie.

A4 SYNDROMES DÉMENTIELS

MM. Verger et Hesnard, de Bordeaux, fondent sur ces troubles le diagnostic différentiel entre la démence précoce et le syndrome H. C. encéphalitique. La bradythymie de l’encéphalitique devient indifférence absolue non par altération primitive de l’affectivité, mais par impuissance psychique et répugnance à un effort trop prolongé. C’est une sorte de démcenc figée.

Or, chez notre malade B.…., nous avons constaté une altération primitive du fond mental.

Le sentiment pénible d’étrangeté intérieure a été signalé dans le syndrome H. C. encéphalitique. Nous lavons constaté chez notre malade S...

20 Troubles de l'attention.

a) L’attention affective est la première touchée dans la démence précoce. Elle se manifeste par la perte de l'intérêt et de la curiosité.

b) L’attention perceptive est généralement peu atteinte. L'orientation dans le temps et dans l’espace est souvent normale.

c) L’aitention volitionnelle est la plus touchée. Chez certains malades, l’adaptation est impossible par les hallucinations, les stéréotypies et la stupeur; chez d’autres elle se fait lentement à la suite de nombreux essais. Et enfin chez certains malades, l’adaptation est intermittente.

Les troubles ile l'attention dans le syndrome H. C. encéphalitique ressemblent à ceux de la démence précoce.

a) L’attention affective est supprimée en même temps que l’affectivité. On constate la perte de l'intérêt et de la curiosité. Le malade se désintéresse des faits extérieurs.

b) L’attention volitionnelle est très touchée en cas de bradypsychie. Le trouble provient d’une sorte d’asthénie psychique, quand il s’agit de bradypsychie pure. Chez les

déments précoces l'attention volitionnelle est entravée par les hallucinations, la stupeur, les stéréotypies et les impulsions. Dans bien des cas de syndrome H. C. encéphalitique, on constate les mêmes symptômes, qui entravent alors l’attention par le même mécanisme.

c) L’attention perceptive est peu atteinte comme dans la démence précoce. L'orientation dans le temps et dans l’espace est généralement correcte.

30 L’incoordination des idées

C’est un mélange inextricable des idées incohérentes qui n’ont aucun rapport logique entre elles. Les phrases exprimées par les malades sont incompréhensibles. La fuite des idées se manifeste sous forme de néologismes et d’une salade de mots. Ces symptômes peuvent s’atténuer ou disparaître à l’état de stupeur ou à la phase terminale de la maladie.

L’incoordination des idées est généralement moins fréquente dans le syndrome H. C. encéphalitique. Elle ne devient intense qu’à la période terminale de la maladie, se manifestant alors surtout la nuit sous forme de loquacité accompagnée d’agitation motrice.

A0 Troubles de la mémoire

Ils sont peu marqués dans la démence précoce. La mémoire d’évocation est peu atteinte, par contre la mémoire de fixation est très affaiblie. Cet affaiblissement s'explique par l’incuriosité et la perte d’affectivité.

La mémoire peut être troublée quand au syndrome H.C. encéphalitique s'ajoute la confusion mentale. Certains malades, en voie de guérison ou pendant les périodes de rémission ont une certaine conscience de leur état morbide antérieur (notre malade S... par exemple), chez les autres, l’amnésie est complète.

46 SYNDROMES DÉMENTIELS

50 Troubles de l’activité psycho-motrice :

L'aboulie et l’inertie des déments précoces sont la conséquence de la perte de l'intérêt vital et de l’incuriosité. L'inertie et l’inactivité motrice et parfois entrecoupée brusquement par des sauts, des courses et des impulsions diverses. Cette aboulie et inertie intellectuelle et motrice retentit sur la tenue extérieure des malades (malpropreté, etc).

L’aboulie et l’inertie du syndrome H. C. encéphalitique sont, comme chez les déments précoces, consécutives à l'indifférence, quand celle-ci existe. Il faut reconnaître que cet état est une réalité chez bien des malades, parce que les sujets manifestent parfois une grande agitalion qui n’est pas le caractère propre de la fatigabilité. Mais l’inertie peut également être le résultat de l’asthénie psychoorganique chez les bradypsychiques. Dans inertie par indifférence, on constate, comme dans la démence précoce, la malpropreté, les négligences de toilette et parfois du gàtisme.

69 Signes de la série catatonique. Actes automatiques :

a) Négativisme : c’est la tendance de s'opposer aux influences et aux ordres venus du dehors. Il se manifeste sous deux formes : le mutisme et le refus d'aliments. Cette tendance de contredire les actes habituels de la vie quotidienne se manifeste aussi par la résistance à la poignée de main, résistance aux besoins de défécation et de miction, la malpropreté, etc. |

b) Le mutisme alterne souvent avec la suggestibilité. Elle consiste en une docilité plus ou moins prononcée à l'égard des influences et des ordres venus du dehors. Elle se manifeste parfois sous la forme de catalépsie ou d’attitudes catatoniques : les malades gardent alors indéfiniment les attitudes, les plus pénibles soient-elles, imprimées aux

membres, aux doigts, etc... Parfois elle ne se manifeste que sous la forme d’exécution automatique des ordres donnés.

c) Sitéréotypie : c’est la persévération de gestes, de mots, de l’expression et de la mimique.

Ainsi, les stéréotypies de langage et d'écriture se caractérisent par la répétition de mêmes mots ou de mêmes phrases, sans qu’on puisse trouver, en général, un rapport logique entre ces phrases et le contenu de la conversation ou de la lettre.

Les stéréotypies d’attitude sont variables d’un sujet à l’autre, ainsi que les sféréotypies de gestes. Les stéréotypies mimiques se manifestent sous forme de maniérisme.

d) Les impulsions sont fréquentes et variables dans la démence précoce. Ce sont des rires et pleurs brusques et immotivés, sans rapport avec les causes extérieures, ou des fugues prolongées, des coups, des meurtres et des suicides. |

e) L’agitation automatique est stéréotypée. Elle consiste en des mouvements automatiques simples, accompagnés ou non d’une logorrhée incompréhensible, avec actes violents, déchirements des vêtements, etc. Cette agitation alterne par périodes avec la stupeur catatonique. C’est une inertie complète, physique et psychique. Elle se caractérise par la conservation des attitudes provoquées et par des troubles vasomoteurs.

Signes de la série calatonique. Actes automatiques dans le syndrome H. C. encéphalitique.

Ils ressemblent beaucoup à ceux de la démence précoce. C’est par eux que le syndrome H. C. encéphalitique se . rapproche le plus de la démence précoce. Cependant, il faut souligner quelques traits ditférentiels. Dans le syn-

drome H. C. encéphalitique la suggestibilité est plus rare, et les stéréotypies moins marquées et plus fugaces. Ces 1 différences existent surtout à la phase initiale de l’aïfection, dans le stade terminal, quand le déficit mental est très prononcé, il est difficile de retrouver ces différences. Un symptôme étudié par M. le Professeur Claude paraît spécial à l’encéphalite épidémique. C’est la palilalie tachyphémique, qui consiste à répéter plusieures fois rapidement et sans arrêt, les mêmes mots ou la même phrase, dont la tonalité s’abaisse progressivement, pour finir dans un bredouillement imperceptible. C’est une forme spéciale de stéréotypie de langage.

Les impulsions et l’agitation automatique ressemblent à celles de la démence précoce.

La stupeur catatonique est moins bien délimitée dans le temps qu’elle ne l’est dans la démence précoce.

7° Caractères de délires dans la démence précoce :

Les délires sont mobiles, absurdes, contradictoires, instables et polymorphes. Ils dérivent des illusions et hallucinations, de l’état de suggestibilité des malades et de leur déficit mental. Ils se caractérisent par la discordance entre l'intensité et le contenu du délire d’une part, et les sentiments qui l’accompagnent et qui devraient le caractériser par une série d’actes extérieurs ».

Les délires du syndrome H. C. encéphalitique présentent le même tableau que ceux de la démence précoce. Nous avons insisté dans le chapitre précédent sur le signe de Steck qui paraît pathognomonique de l’encéphalite épidémique : c’est le manque de foi en la réalité objective des hallucinations.

Mais le signe de Steck est transitoire. Il n’existe qu’à la première phase de l'affection. Il disparaît à la phase délirante, il est donc difficile de fonder sur ce signe le

diagnostic différentiel entre la démence précoce et le syndrome H. C. encéphalitique.

Signes physiques :

1° Les troubles vasomoteurs sont fréquents dans la démence précoce. C’est souvent un pseudo-œdème qui s'arrête habituellement à la racine des orteils. Il apparaît à la phase de stupeur et disparaît pendant les périodes d’agitation. On note souvent une pâleur de la face et de la peau du corps.

Les troubles vasomoteurs, à la phase aiguë, consistent en une Cyanose avec refroidissement des extrèmités. Dans les formes prolongées du syndrome H. C. encéphalitique, ils présentent les mêmes caractères que ceux de la démence précoce.

20 L’hyperhydrose peut être généralisée, mais habituellement elle est localisée à la paume de la main et aux doigts. On l’observe dans les deux affections.

30 La sialorrhée est parfois extrêmement accentuée chez certains déments précoces. Elle s’observe cependant plus souvent dans le syndrome H. C. encéphalitique. D'autre part elle existe aussi chez certains parkinsoniens avec bradypsychie et bradykinésie.

49 Reflexes. L'état des réflexes est variable et, d’une façon générale, les réflexes suivent dans une certaine mesure les modifications des troubles psychiques.

Réflexes pupillaires : souvent normaux, parfois on observe une réaction inverse (mydriase à la lumière).

Les réflexes tendineux sont tantôt normaux, tantôt vifs, parfois exagérés aux tendons rotuliens.

Le réflexe cutané-plantaire est variable.

Le clonus du pied et de la rotule et le signe de Babinski sont exceptionnels dans la démence précoce. Cependant

50 SYNDROMES DÉMENTIELS

M. le Professeur Claude a observé dans la démence précoce un signe de Babinski transitoire (Revue neurol., juin 1927).

Dans le syndrome H. C. encéphalitique les troubles oculaires se caractérisent par la diplopie, le strabisme exlerme et surtout par la difficulté de la convergence, la perte ou le ralentissement de l’accommodation avec conservation du réflexe à la lumière. Ces troubles sont fugaces et variables. Ils sont fréquents dans le syndrome H. C. encéphalitique, par contre, exceptionnels dans la démence précoce.

Les réflexes tendineux présentent les mêmes caractères que dans la démence précoce.

Le clonus du pied ct de la rotule et le signe de Babinski sont rares, et s’ils existent, ils sont transitoires. Les réflexes cutanés et la sensibilité cutanée ne paraissent pas être modifiés.

9° Les amyotrophies ont été signalées dans la démence précoce. Elles sont probablement la conséquence de limmobilité.

60 Le fremblement de la démence précoce peut être menu, continu ou intermittent, rapide ou à grandes oscillations. Il est généralisé ou localisé aux muscles de la face. Parfois on observe un tremblement de la langue et des mains.

Le tremblement à pu être observé dans le syndrome H. C. encéphalitique .Il est tantôt vibratoire et perceptible plutôt au palper qu’à la vue, tantôt accentué avec déplacement en masse de tout un membre. Nous avons noté la protrusion spasmodique de la langue chez notre malade B..., une particularité assez rare.

70 Les myoclonies, les secousses fibrillaires de la face, les mouvements choréiformes et athétosiques ont été signalés dans le syndrome H. C. encéphalitique.

8° LA RIGIDITÉ MUSCULAIRE est rare dans la démence précoce catatonique, la raideur n’a pas de distribution fixe, elle est variable et présente un manque de systématisation.

La rigidité musculaire parkinsonienne, avec toutes ses manifestations motrices est {rès fréquente dans le syndrome H. C. encéphalitique. Elle est variable et existe rarement à la période de début. Elle peut se résoudre si le cas évolue vers la guérison.

90 Les parésies faciales fugaces ont été notées dans l’hébéphréno-catatonie encéphalitique.

100 Circulation. Dans la démence précoce l’hypotension est fréquente; on note également des alternatives de bradycardie et tachycardie.

Dans le syndrome H. C. encéphalitique on constate parfois une dissociation sphygmo-thermique (malade S...).

119 La respiration est superficielle à l’état de stupeur dans la démence précoce (apnée ou polypnée paroxystique).

Dans le syndrome H. C. encéphalitique (chez notre malade S.….) on observe parfois des mouvements respiratoires bruyants et saccadés.

120 L’anoréxie du début de la démence précoce est suivie de boulimie à l’état de démence complète. Des alternatives de diarrhée et de constipation sont notées.

L’anoréxie existe presque toujours dans le syndrome H. C. encéphalitique. La boulimie n’a pas été signalée. Les vomissements peuvent se rencontrer à la phase de début, comme chez notre malade S..., et à la période d'état. La constipation n’est pas rare.

Des alternatives d’adipose et d’amaigrissement existent chez les déments précoces.

Dans le syndrome H. C. encéphalitique on observe souvent un amaigrissement à la période d'état.

52 SYNDROMES DÉMENTIELS

13° Réactions biologiques :

Le métabolisme basal (MM. le Prof. Claude, Médakovitch et Langfeldt) est le plus souvent diminué dans Phébéphréno-catatonie. |

Le liquide céphalo-rachidien est normal dans la démence précoce. Dans le syndrome H. C. encéphalitique les résultats sont variables. On constate parfois une lymphocytose (2-10 éléments par champ), de l’hyperalbuminose et, dans certains cas, de l’hyperglycorachie.

Le pronostic est sombre chez les déments précoces. La guérison n’est pas admise par la plupart des auteurs, et l’évolution vers la démence complète est habituelle. Cependant on a noté quelques cas de guérison. II s'agissait peut-être des rémissions très prolongées.

Dans le syndrome H. C. catatonique le pronostic est moins sombre. La guérison est plus fréquente. Les rémissions se rencontrent assez souvent et d’une durée assez longue. Il faut faire cependant quelques réserves sur la possibilité d’une guérison définitive. En effet, les rémissions prolongées peuvent faire croire à une guérison définitive, mais il ne s’agit là que d’une guérison apparente. L'agent pathogène peut rester dans l’encéphale à l’état latent et à un certain moment il peut reprendre son œuvre avec une activité telle que les moyens de résistance de l’organisme ne peuvent plus résister. L'évolution se poursuit et le sujet aboutit à un état de démence profonde et totale.

RÉSUMÉ. — Les troubles oculaires tels que la diplopie, le strabisme, le ptosis ; les contractures et la rigidité musculaire parkinsonienne, n’ont pas été signalés dans la démence précoce hébéphréno-catatonique. Ils sont par contre frès fréquents dans le syndrome H. C. encéphalitique. Ces particularités cliniques, quand elles existent, permettent de faire le diagnostic différentiel entre les deux affections.

Arguments en faveur d’une origine toxi-infectieuse des certains eas de la démence précoce.

Des nombreux cas cliniques des syndromes de la démence précoce, consécutifs ou ayant débuté pendant la convalescence des maladies infectieuses, ont depuis longtemps attiré l'attention des cliniciens. On a cité des cas de démence précoce ayant évolué sur un terrain tuberculeux et syphilitique. Lépine et Taty, Kiernan, Dide, Roubinovitch et Phulupin, Anglade et Jacquient, reconnaissent plus ou moins à la tuberculose, la capacité de donner naissance à la démence précoce hébéphrénocatatonique. À côté de la tuberculose la syphilis paraît pouvoir réaliser le syndrome hébéphréno-catatonique démentiel. (Il existe encore des cas de syndrome héhéphréno-catatonique symptomatiques d’affections . organiques cérébrales, en particulier de la paralysie générale, de lPépilepsie, de tumeurs cérébrales et de la syphilis cérébrale). En dehors de maladies chroniques on a cité des nombreux cas qui ont évolué pendant ou après la convalescence des maladies infectieuses telles que la fièvre typhoïde, la grippe, la fièvre puerpérale, etc.

MM. le Professeur Claude, Baruk et Meignant ont présenté récemment (Soc. de Psych., 23 octobre 1930) un cas de syndrome catatonique avec ictère apparu au cours d’une intoxication par la loxine typhique. Il s’agit d’un malade présentant des troubles du caractère, avec instabilité, tendance à l'excitation, qui au cours d’une intoxication par la toxine typhique a manifesté subitement

un ictère en même temps qu’une immobilité brusque et totale, avec catalépsie, négativisme, etc., réalisant un tableau caractéristique du syndrome catatonique. Antérieurement, le malade, bien que peu discordant, est suspect d’un début de schizophrénie, n’avait jamais présenté de signes de la série catatonique. Les auteurs insistent sur l'importance des facteurs toxiques qui, dans cette observation, peuvent être réalisées non seulement par l’action de la toxine typhique sur le système nerveux, mais aussi par insuffisance hépatique concomittante. A noter que les signes catatoniques ont regressé par la suite, en même temps que l’ictère disparaissait.

Au sujet de l'infection puerpérale, Trepsat cite le cas d’une femme atteinte d’une septicémie puerpérale streptococcique, présentant alors des idées à teinte mélancolique et des impulsions violentes. Après une rémission incomplète de trois ans, un affaiblissement rapide de l'intelligence s’est installé.

Au cours ou après ces différentes maladies infectieuses, l’affection commence par un état de confusion mentale aiguë et Régis considérait, par ce fait, la démence précoce comme une confusion mentale chronique.

D’autres faits encore ont été rapportés à ce sujet. Les observations récentes publiées par MM. Marchand et Mareschal (« Poliomyélite et démence précoce ». Soc. Clin. de Méd. Ment., 17 décembre 1928) démontrent que la démence précoce peut survenir chez les sujets atteints antérieurement de poliomyélite. Dans un cas il s’agit d’une jeune fille atteinte à 16 mois de poliomyélite avec une paralysie consécutive du membre inférieur gauche et un léger strabisme interne de l’œil gauche. A 16 ans apparition d’un ptosis gauche et des premiers symptômes d’une

démence précoce, qui a évolué depuis par poussées successives.

Une observation analogue a été publiée par M. Courtois (« Démence précoce. Atteinte poliomyélitique de l’enfance ». - Soc. Clin. de Méd. ment, avril 1929). C’est le cas d’un homme qui, à 3 ans et demi, est atteint de poliomyélite qui laisse après elle une impotence du membre inférieur gauche. À 20 ans apparaissent les premiers symptômes de la démence précoce. Il s’agissait probablement d’abord d'une atteinte de la moëlle par le processus infectieux, puis le processus infectieux s’est porté sur le cerveau.

Une autre observation ayant trait à la poliomyélite est encore plus démonstrative. C’est l’observation de MM. Abely et Masquin, où la démence précoce et la poliomyélite débutent ensemble. (Abely : Soc. Clin. de Méd. ment., février 1926 et Masquin : « Syndrome catatonique postnévraxidique », Soc. Clin. de Méd. ment., juillet 1927). Une femme de 32 ans présente subitement un accès de confusion mentale qui se transforme en délire aigu avec une température de 39 à 400. En même temps on constate un syndrome neurologique d’hypotonie et d’hyperréflectivité généralisée. La paralysie se localise aux membres inférieurs. Quant à son état mental il évolue progressivement vers l’hébéphrénie sans catatonie. Une amélioration considérable survient quelques mois plus tard dans son état mental. La malade quitte le service en gardant comme séquelles neurologiques, une paralysie flasque des membres inférieurs avec abolition des réflexes achiléens, clonus de la rotule et réflexes rotuliens exagérés. Deux ans plus tard, subitement, la malade présente un nouvel accès mental avec confusion, obnubilation, mutisme, négativisme, catatonie. Quelques semaines plus tard, agitation avec délire érotique et propos incohérents. Puis la malade retombe dans la stupeur et le mutisme. Les séquelles neurologiques de la poliomyélite ne se sont pas modifiées.

D'autres cas encore parlent en faveur d’une origine

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toxi-infectieuse de la démence précoce. Certains cas de la démence précoce commencent par un délire aigu et dans bien des cas le délire aigu est symptomatique d’une encéphalite toxi-infectieuse.

A ce sujet, M. P. Abely (1) a rapporté le cas d’un homme qui, à 24 ans, a une impulsion homicide, au cours de laquelle il tue son patron. Après l’acte criminel, il présente une agitation désordonnée, une intense anxiété et des propos incohérents. La température monte à 4002. Hallucinations auditives et visuelles. Le malade présente un tableau de délire aigu. Après une période de quelques jours, pendant lesquels la vie du malade est en danger, les phénomènes aigus disparaissent. Un état mental caractérisé par l’inertie, de l’indifférence, des éclats de rire, du gâtisme, des stéréotypies grimaçantes, des phases de mutisme, des impulsions brutales, des attitudes catatoniques s'installent. C’est le tableau de la démence précoce hénéphréno-catatonique. |

Les recherches récentes sur l’anatomie pathologique de la démence précoce, paraissent confirmer ces faits cliniques. (Travaux de M. Marchand, 1930). D’après ces recherches, on peut admettre un syndrome de démence précoce causé par des lésions inflammatoires. Ces lésions peuvent porter sur toutes les différentes régions de l’encéphale, mais présentent comme zones de prédilection les lobes frontaux et le bulbe. Dans la plupart des cas, ce sont des lésions atrophiques du cortex, dans les lobes frontaux et dans les régions motrices, avec une légère satellitose autour des cellules de la dernière couche corticale. Les capillaires situés dans la région sous-corticale sont bordés de nombreuses cellules embryonnaires. Dans les noyaux

< (1) P. Abely : Démence précoce à évolution rapide. Impulsion homicide : premier symptome. Soc. Méd. Psych. Oct. 1929.

gris centraux périvascularite nette autour de quelques vaisseaux de la couche optique. Dans le thalamus, les mêmes lésions cellulaires atrophiques que celles du cortex. Dans le bulbe, lésions vasculaires accusées intéressant surtout les vaisseaux olivaires. Dans le voisinage même de vaisseaux, présence de nodules infectieux composés de nombreuses cellules embryonnaires avec réaction névroglique de voisinage. Aux lésions vasculaires, s’associent des lésions cellulaires beaucoup plus diffuses. Les méninges sont parfois intéressées.

Ces recherches portaient sur des cas dans lesquels l’affection évoluait depuis plusieurs années. Dans certains cas on a pu trouver des lésions inflammatoires en évolution.

D'une façon générale, on peut admettre deux processus anatomo-pathologiques différents dans la démence précoce.

Dans certaines formes on ne trouve que des lésions dégénératives de cellules nerveuses, dans d’autres il s’agit d’encéphalite ou méningo-encéphalite.

Quels sont les arguments qu’on peut invoquer en faveur d’une origine toxi-infectieuse dans certains cas de la démence précoce? Les lésions des vaisseaux, la satellitose et l’infiltration des méninges par des cellules embryonnaires, dans quelques cas, sont à eux seuls les signes d’un processus inflammatoire. Il] ne s’agit pas là d’une inflammation réparatrice, mais bien d’une inflammation active. Car, en effet, l’infiltration des parois vasculaires et du cortex n’est pas consécutive à un processus destructif.

A côté de cette forme inflammatoire il existe la forme dégénérative (démence précoce neuro-épithéliale de Klippel et Lhermitte). Il existe donc deux formes anatomo-cliniques de la démence précoce, condittionnées par deux facteurs différents :

19 D’une part par débilité héréditaire ou acquise du serveau qui tient à la fragilité particulière de la cel-

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lule nerveuse. C’est la forme dégénérative ou constitutionnelle.

20 D'autre part, par une Ter UEARCE du cerveau de nature infectieuse. £

C’est à cette deuxième forme qu’il faut rattacher la démence précoce de l’encéphalite épidémique, qui a pour substratum une encéphalite infectieuse due à un virus encore inconnu.

Tels sont quelques arguments qui plaident en faveur d’une origine toxi-infectieuse de la démence précoce. Dans ce cadre nous plaçons l’encéphalite épidémique.

Est-ce à dire que les causes toxi-infectieuses sont le seul facteur dans l’étiologie de la démence précoce? Nullement. Nous avons voulu seulement insister sur l’origine, toxi-infectieuse dans certains cas de la démence précoce, souvent méconnue.

Considérations sur la physiologie pathologique de la démence précoce hébéphréno-catatonique.

La pathogénie de la démence précoce, en général, et du syndrome catatonique, en particulier, est une question extrêmement discutée. En ce qui nous concerne, nous considérons que cette question doit être envisagée dans notre étude, parce qu’elle est d’un intérêt immédiat. Ainsi, en présence d’une attitude cataleptique il est parfois très difficile de dire si on a affaire à une encéphalite parkinsonienne ou à une hébéphréno-catatonie. Malheureusement, nous ne pouvons pas nous étendre dans notre travail avec une ampleur voulue sur cette question d’actualité, si intéressante et si difficile en même temps. Nous en ferons donc une étude très succincte.

Actuellement nous nous trouvons en présence de deux hypothèses, nettement opposées :

19 Les partisans de la première hypothèse, surtout défendue en France par MM. DipE et GuiraAuD (« Conception neurologique du syndrome catatonique», Encéphale, novembre 1924), tendent à superposer le syndrome catatonique aux syndromes déterminés par les lésions des voies extrapyramidales au niveau des noyaux gris centraux (en particulier aux syndromes striés et parkinsoniens). Ils insistent notamment sur les analogies de l’akinésie catatonique et des syndromes striés. Les troubles émotifs et atfectifs de la maladie seraient dus à une atteinte essentiellement mésocéphalique.

60 SYNDROMES DÉMENTIELS

Ainsi, pour ces auteurs, le point de départ de l’affection serait donc dans la lésion élective d’automatismes moteurs élémentaires neurologiques et dans des troubles instinctifs, qui envahiraient secondairement le psychisme pour y provoquer finalement une inhibition et une dislocation de la personnalité. |

20 A cette façon de voir s’oppose l'hypothèse, défendue par MM. le Professeur CLAUDE et Barux. Cette hypothèse se base sur des faits cliniques et des données expérimentales.

Ainsi, malgré les analogies d'apparence entre la catatonie et les syndromes parkinsoniens et mésocéphaliques, les auteurs admettent un mécanisme tout à fait différent dans les deux cas : les troubles catatoniques occupent un plan différent de celui de troubles parkinsoniens. Les auteurs pensent qu'ils ne sont pas dus à une atteinte des automatismes régulateurs du tonus, de la posture, dé la statique, mais à une atteinte de la décision, de la volonté même du mouvement. Ainsi dans la catatonie les troubles moteurs seraient profondément intriqués avec le psychisme: Les troubles moteurs ainsi que les réactions émotives incoercibles, seraient dus à une défaillance du contrôle, à une défaillance primitive des fonctions psycho-motrices avec intégrité el libération des automatismes inférieurs.

Les auteurs concluent que dans la pathogénie de la catatonie 1l existe un facteur cortical et que les troubles d’allure extra-pyramidale sont dus plus à un défaut du contrôle cortical qu’à une atteinte directe mésocéphalique exclusive. Les auteurs ajoutent « qu’il faut tenir compte de facteurs d'ordre dynamique et fonctionnel, qu’on peut comparer, dans une certaine mesure, à ceux d’une éntoxicalion, par conséquent, susceptibles des variations et des régressions, au lieu de considérer la catatonie sous l’angle d’une localisation anatomique destructive et fixe. »

D’autre part, cette hypothèse se base sur l’étude de

la catatonie expérimentale (De Jong et Baruk : « Étude comparative expérimentale et clinique des manifestations du syndrome catatonique », Soc. de Necrol., 7 juin 1928 et Revue neurol., 1928). Les données de ces recherches expérimentales sont les suivantes :

19 La catalépsie expérimentale obtenue chez le chat par l’injection de la bulbocapnine, réalise non seulement la catalépsie telle qu’on observe en clinique, mais encore un état qui est tout à fait DROLE au syndrome catatonique de l’homme. »

2° L’intoxication par la bulbocapnine ne donne plus lieu à la catalépsie chez le chat après ablation du cerveau. Il existe donc dans la pathogénie de la catatonie expérimentale un facteur cortical indispensable.

Ces recherches mettent donc en évidence l’importance d’une atteinte corticale dans la pathogénie de la catatonie. Pour ces auteurs il y a donc une différence dans le méca- : nisme des troubles du syndrome catatonique et des syndromes mésocéphaliques, parkinsoniens et striés. Dans les deux cas il y a un trouble qui porte sur les voies extrapyramidales. Mais, si dans le syndrome parkinsonien la lésion porte directement sur ces voies au niveau du mésocéphale, dans la catatonie, au contraire, il s’agit d’une libération et perturbation des centres tonigènes et statiques, consécutives à une inhibition du contrôle cortical.

Les auteurs admettent cependant que « les limites entre ces deux ordres de syndromes sont loin d’être tranchées ». En effet, il existe entre ces deux groupes toute une série de formes de transition, surtout au cours de l’encéphalite épidémique, « qui peut réaliser toute une gamme d’atteinte de diffusion variable, depuis les atteintes mésocéphaliques, jusqu'aux altérations corticales » (MM. Claude et Baruk : « Catatonie », Presse Méd., 1928).

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En effet, étiologiquement l’encéphalite épidémique peut produire les deux syndromes, la catatonie et le parkinsonisme. Ces deux syndromes peuvent même coexister chez le même malade. M. Baruk a cité dernièrement (Ann. Méd. Psych., novembre 1931) le cas d’un malade, dans le service de M. Bakinski, chez lequel le parkinsonisme disparaissait d’une façon transitoire après l'injection de scopolamine, mettant en évidence la catatonie, qui entre temps était masquée par la parkinsonisme. |

En résumé, nous pensons que, parmi les causes les plus diverses comme l’hérédité, la fragilité particulière héréditaire ou acquise du cerveau, les traumatismes, etc., les causes toxi-infectieuses rentrent pour une part dans l’éfiologie de la démence précoce. Dans ce cadre nous plaçons l’encéphalite épidémique. Nous avons vu que l’encéphalite épidémique peut réaliser un tableau clinique symptomatique de la forme démentielle simple, de la forme hébéphrénocatatonique et de la forme délirante (hébéphrénie délirante). Ce sont les trois formes comprises sous le nom de démence précoce.

Nous avons vu d'autre part que ces trois formes de la démence précoce reconnaissent les causes les plus diverses. Nous pensons donc que l’hébéphréno-catatonie démentielle el la démence paranoïde (hébéphrénie délirante) ne doivent pas être considérées comme faisant partie de cette entité morbide appelée démence précoce, mais comme des syndromes reconnaissant les causes les plus diverses, entre

autres, les causes toxi-infectieuses.