SYNDROMES HYSTÉRIQUES SIMULATEURS DE LA SCLÉROSE
Nous n’aurons en vue dans ce chapitre que l'étude de certains « syndromes hystériques » rappelant avec une fidélité plus ou moins grande les traits multiples de la sclérose en plaques.
Les observations que nous allonsrapporter nous paraissent décisives; elles montrent avec une évidence parfaite la légitimité des considérations théoriques que nous émettions au début de ce travail.
Ogs. 1 (inédite). Syndrome hystérique simulateur de la sclérose en plaques. — Louis D... it, quarante-neuf ans, forgeron, entre le 27 juillet 1890, salle Prüss, dans le service de M. le professeur Charcot.
Antécédents héréditaires. — Du côté de ses grands parents, on ne trouve que peu de renseignements. Le père de sa grand’'mère paternelle est mort aliéné dans une maison de santé, près de Nancy. Son père est bien portant, c’est un homme de soixante-dix-neuf ans, sobre, qui n’a jamais eu d’autre maladie qu’une fluxion de poitrine. Sa mère est morte à cinquante-neuf ans : elle était hémiplégique depuis quarante ans. Elle était très tmpressionnable; la moindre chose la faisait trembler et l’'empèchait de parler. Elle avait en outre des migraines. Le malade a eu huit frères ou sœurs. Quatre sont morts : trois en bas âge, de convulsions ; une de ses sœurs est morte à vingtsix ans de septicémie puerpérale; elle avaiteu durant de longues années des attaques de nerfs : à la moindre émotion, elle tombait par terre, raide, sans connaissance, et restait ainsi vingt minutes sans reprendre ses sens. Ces attaques se renouvelaient une ou deux fois par mois en moyenne. D... a encore quatre frères; trois bien portants, l’un est migraineux. Du côté de ses oncles et tantes, rien d’intéressant à signaler dans la branche paternelle ; du côté maternel, au contraire, ils sont tous coléreux, emportés, violents. Une de ses tantes présente des atlaques convulsives. Ses cousins maternels sont tous violents, € insupportables » ; ils n’ont pas d'attaques de nerfs.
Antécédents personnels. — Dans son enfance, D... à toujours été faible et délicat, sans faire jamais de maladie. A l’âge de douze ans, il a appris le métier de forgeron qu’il a exercé jusqu’à quarante-six, sans être jamais ma lade. A dix-sept ans, blennorrhagie. Ni syphilis ni alcoolisme.
À vingt-cinq ans, il se marie. Il a eu trois enfants : Punest mort de croup; les deux autres sont bien portants. L'un d’eux, garçon de quatorze ans, actuellement chez son oncle, a, paraît-il, très mauvaise tête, il est méchant pour
ses camarades : « J'en suis très faché, dit son père. si j'étais là, je le mangerais plutôt! »
Il y a cinq ans, notre malade à perdu sa femme après dix-huit mois de maladie. Il à eu pendant tout ce temps beaucoup de chagrin et de faligue : il travaillait durement le jour et passait les nuits à veiller sa femme. Il a dû contracter des dettes qu’il n’a pas encore entiérement payées. « Je ne crois pas qu'un ouvrier ait pu supporter plus de malheurs que moi; j'étais cependant très fort de caractère... Si encore je l'avais sauvée, ajoute-t-il, je ne serais pas comme je suis aujourd'hui. »
Depuis la mort de sa femme, il est tombé dans la plus affreuse tristesse : sans cesse tourmenté, accablé de charges, il s’est surmené et a subi des privalions de toute espèce. C’est au milieu de ces malheurs que sa maladie à débulé par une céphalalgie très vive et par des douleurs dansle cou et entre les épaules : il ne « sentait » pas sa tête ni ses épaules. En même temps survenait un changement de caractère ; il devenait triste et taciturne, perdait l'appétit et le sommeil, et passait ses nuits à songer à sa femme, à ses misères; il en rêvait même à haute voix.
Au mois de mars 1887, il arrive un lundi à la forge, comme d’habitude, avec sa € commande » pour la journée. Il va chercher son fer au magasin et revient allumer la forge en disant à son frappeur : « Va donc remplir les baquets. » À peine le frappeur s’était-il retourné que D... est pris de vertige : sa tête tourne, des brouillards passent devant ses yeux, sa céphalalgie s’exaspère et il tombe sur un coin de plaque de fer. Si on n’avait couru aussitôt à son secours, dit-il, il se serait brülé. Il est resté quarante minutes sans connaissance ; il n'aurait, au dire de ses camarades, ni crié, ni remué, ni écumé. Il n'avait pas mordu sa langue, il n'avait pas uriné sous lui. Quand il a repris ses sens, il était paralysé du côté droit et aphasique. Hne sait pas si sa figure élait déviée. Conséeutivement il est resté cinq mois au lit; la parole serait revenue peu à peu, tout en restant toujours embarrassée comme elle est aujourd’hui. L’hémiplégie s’est également amendée, mais le côté droit est toujours depuis lors resté plus faible que le gauche. Au bout de cinq mois, il quittait le service de M. le professeur G. Sée et reprenait son travail qui lui était plus pénible et le fatiguait plus vite. [1 y a dix-huit mois, il entre à Necker, dans le service de M. le professeur Dieulafoy pour un tremblement survenu sans cause apparente. [1 se plaignait en outre de céphalalgie, de vertiges fréquents, parfois suivis de chute lorsqu'il n'avait pas le temps de s'asseoir. Le moral était encore plus affecté qu'auparavant : le jour il restait sombre ne pensant qu’à ses malheurs; la nuit il était agité par des cauchemars lugubres. « Moi, dit-il, j’ai été trop affligé, plus que je ne mérite, parce que je n’ai jamais fait de mal à personne. » Il séjourne un mois à l'hôpital où on le traite par des bains sulfureux et de l’iodure de potassium. Le tremblement s'était amélioré. C’est à ce moment qu'il perdit progressivement la vue de l'œil droû.
Au mois d'octobre 1889, il entre à l'hôpital Saint-Antoine pour son tremblement et y reste un mois. Dans les intervalles de séjour à l’hôpital, il tra-
vaillait aux halles — depuis deux ans en effet il a été obligé de renoncer à son métier de forgeron — achetant du poisson et le revendant dans les rues, toujours très malheureux, voulant quand même gagner sa vie : € Je fais peu de choses et je fais encore plus que mes forces, mais je me contente de peu pour moi-même. » Le 6 juillet 4890, il revient toujours « tremblant » dans Je service de M. Dieulafoy, en sort au bout de quelques semaines pour venir à la Salpêtrière.
Etat actuel (21 juillet 1890). Troubles moteurs. — Lorsque le malade est assis, on ne remarque rien d’anormal; on dirait un individu bien portant, sauf la tristesse et l'abattement du visage. Dès qu'on l’interroge, on remarque que sa parole est lente, scandée, hésitante, avec un certain degré de bégaiement : « J'ai... à... à... un... un... mois... près... qua... quarante... neuf... ans. »
Sion lui ordonne de se mettre debout, il se met aussitôt à trembler de tout le corps, surtout du côté droit, et il est obligé de faire de grands efforts pour ne pas tomber. L’occlusion des yeux accroît un peu le tremblement et il menace de tomber par terre.
Si on le fait marcher, le tremblement devient encore plus manifeste. La tête, le corps, les membres inférieurs tremblent. En outre il traîne la jambe droite.
Le tremblement des mains est analogue à celui de la sclérose en plaques (fig. 1). Lorsque la main est au repos, rien d’anormal. Si on lui fait porter un verre à la bouche, avec la main droite par exemple, sa main se met à trembler et à être agitée d’oscillations de plus en plus amples. Le but est cependant atteint, et le verre plein d’eau vient frapper les dents avec un bruit caractéristique. L'eau est projetée de tous côtés, et il n'est pas rare que le menton s’embarrasse dans le verre. Le tracé précédent a été enregistré dans ces conditions.
Dans le membre supérieur gauche, ce tremblement existe mais moins accusé. Ce tremblement intentionnel est augmenté par la fatigue et l’émotion. Dès que le malade repose son bras sur la table, le tremblement disparaît. Au lit, dans la position horizontale, la tête bien appuyée, on ne voit aucune secousse. Ces secousses au nombre de six à sept par seconde sont rhythmiques. Elles troublent les fonctions de la main et surtout de la droite. Aussi le malade ne s’en sert-il jamais pour manger et boire et a-t-il recours à des artifices. L'écriture est tremblée. Hémiplégie droite. — Cette hémiplégie que présente le malade est très nette. Au dynamomètre : main droite, 15; main gauche, 50. Les réflexes rotuliens sont inégaux, très diminués à droite, normaux à gauche. Les réflexes tendineux du poignet et du coude sont égaux et normaux des deux côtés. Lorsqu'on dit au malade de tirer la langue, il ne peut la sortir de sa bouche : elle tremble très fortement, contracturée et Ja pointe déviée à gauche en crochet. Dans ce mouvement le maxillaire inférieur se met à trembler. Absence de paralysie faciale. Les paupières sont à demi closes et animées d’un clignotement incessant. Le malade se plaint de céphalalgie et de vertige.
Il n’a jamais eu d'attaques convulsives. Lorsque le tremblement est très fort, il éprouve une constriction thoracique et sent une boule qui lui monte dans le cou et l’étrangle. Il est alors incapable de parler et assez souvent tombe sans connaissance. Il reste ainsi durant quelques minutes, puis tout se dissipe, il se relève et reprend son chemin. Ces vertiges, ces attaques surviennent de préférence quand il est ému ou fatigué.
Troubles de la sensibilité. Le malade présente de l’hémianesthésie droite : complète, absolue pour tous les modes de la sensibilité au niveau des membres supérieur et inférieur ; elle est incomplète quoique très diminuée dans le reste du coté droit. Le sens musculaire et articulaire est aboli à la main, à l’avant-bras, au bras, au pied, au genou; il est obnubilé seulement à la hanche. En outre D... présente deux zones hystérogènes (la pression à ce niveau amène l’aura; elle n’exagère ni ne suspend le tremblement) : l’un au niveau du testicule gauche — c’est la glande et non la peau qui est douloureuse — l’autre dans le flanc du même côté. Anesthésie pharyngée totale. Les sens sont intéressés. Le goût est aboli à droite. L’ouïe est très diminuée des deux côtés (le tic-tae d’une montre ordinaire n’est pas entendu à une distance de loreille de plus de cinq centimètres). L’odorat est normal.
Troubles oculaires. Examen pratiqué par M. le D'Parinaud. L’œil gauche présente un rétrécissement concentrique très marqué du champ visuel (20°). Ni diplopie monoculaire ni micromégalopsie. Dyschromatopsie : le vert et le violet sont vus bleus. Spasme palpébral. L’œil droit est amaurotique. Le malade ne distingue pas les doigts à la distance normale. Les pupilles sont égales et réagissent normalement. Pas de lésions du fond de l’œil. Pas de nystagmus. Le malade estsoumis à un traitement par l’hydrothérapie et le fer. Au bout de deux mois de séjour, il demande à quitter l’hôpital pour aller reprendre son travail (fin septembre 1890).
Le tremblement s'était modifié durant son séjour et n’existait presque plus au moment de son départ. Plusieurs fois dans la journée, il disparaissait à certains jours, sans raison connue. Une émotion, une fatigue, le faisaient reparaitre. D... est resté sombre, taciturne, se plaignant de céphalalgie et de vertiges. Il n’a pas eu d'attaques convulsives, mais à diverses reprises il a éprouvé une aura très nette, l’obligeant de s’asseoir sous peine de tomber, mais sans perte de connaissance. A son départ, les accidents s'étaient améliorés. Seuls l'embarras de la parole et l’hémiplégie sensitivo-motrice n'avaient pas varié.
La symptomatologie de la sclérose en plaques se trouve ici complètement réalisée : début par de la céphalalgie et des verliges, puis attaque apoplectiforme suivie d’hémiplégie droite et d’embarras de la parole; bientôt surviennent le tremblement et les troubles de la vue. Et cependant toutes ces manifestations phénoménales ne relèvent pas d’une lésion organique cérébro-spinale, mais bien de l’hystérie. En
effet, ce malade est hystérique. Est-il besoin de rappeler qu’il porte une hémianesthésie typique du côté droit, qu’il a perdu le réflexe pharyngé, le sens musculaire et articulaire; qu’il présente deux zoncs hystérogènes, que son champ visuel est rétréci, qu'il a perdu le goût complètement et l’ouïe en partie du côté droit, etc. ; que son amaurose ne relève d'aucune lésion ophtalmoscopique, qu’il a enfin des attaques précédées d’une aura et suivies de perte de connaissance ? Bien plus, 1l n’est qu'hystérique. Ses antécédents héréditaires névropathiques, l'absence d’une maladie infectieuse qui, d’après MM. Charcot et Marie, est souvent à l’origine de la sclérose en plaques, l’âge tardif auquel se sont développés les accidents plaident déjà contre la lésion organique. Les éblouissements, les vertiges, ne sont autre chose qu’une ébauche d'attaque. L’hémiplégie droite avec aphasie, qui a suivi l’ictus apoplectique, ily a trois ans, n’est pas faite aujourd’hui pour nous embarrasser. C’est là une manifestation sur laquelle MM. Debove et Achard ont suffisamment insisté. Du resté, celte héniiplégie présente encore actuellement le caractère des paralysies hystériques : la face est respectée; la langue déviée à gauche et contracturée en crochet relève incontestablement de l’hémispasme glosso-labié, et depuis trois ans les réflexes sont plutôt diminués qu'exagérés. Les troubles de la vue rentrent aussi dans la catégorie hystérique : amblyopie sans lésion du fond de l'œil.
L’embarras de la parole lui-même, si ressemblant à celui de la sclérose multiple, a pourtant quelque chose de spécial : la parole est plus hésitante, plus redoublée, plus bégayante en un mot. Celte dysarthrie rappelle les troubles du langage bien étudiés récemment par MM. Ballet et Tissier*. Assurément ce sont là des nuances délicates, plus faciles à saisir peut-être qu’à décrire. Quoique bien souvent elles ne puissent pas à elles seules trancher le différend, elles peuvent, dans les cas complexes qui nous occupent, mettre quelquefois en éveil.
Reste enfin le tremblement : il est «intentionnel » s’exagère par l'émotion, augmente d'amplitude en approchant du but, dans l’acte de porter un verre à la bouche, par exemple, mais le but est atteint. Il rappelle en un mot celui de la sclérose en plaques. Mais son mode de début, ses variations quotidiennes, son rhythme rapide, sa régularité extrême, son siège presque exclusif du côté paralysé, sa guérison, ne peuvent laisser aucun doute sur sa nature névropathique.
Bref, il ne s’agit que d’un syndrome hystérique simulateur.
1. G. Bullet ct Tissier, Du bégaiement hyslérigne (Arch. de Neurol., juillet 1890).
Ons. IT (M. Charcot, in Progrés méd., septembre 1890). — Syndrome hystérique simulateur de la sclérose en plaques. — Gervais Bl..ger, 39 ans, chaisier, entré le 26 juin 1889, salle Prüss, n° 4, dans le service de M. le professeur Charcot.
Antécédents héréditaires. — Le malade n’a pas connu ses grands-parents; il en a peu entendu parler et ne peut donner aucun renseignement précis sur leur histoire pathologique. Son père est mort à soixante-sept ans d’une fluxion de poitrine ; il n’avait jamais été malade. C’était un homme sobre mais très violent. Sa mère est morte à quarante-deux ans; elle était épileptique; dans un accès elle s’est fendu le cràne et a succombé quelques heures après. BI... a eu treize frères ou sœurs dont cinq seulement de la même mère (son père s’est remarié et a eu huit enfants du second lit). Chez ses « demi-frères et sœurs » rien de spécial àsignaler, au point de vue nerveux. Quant à ses « véritables frères » deux ont été tués à l'ennemi, en 1870 ; un troisième a très vraisemblablement été tué à la même époque, le ministre de la guerre l'ayant classé dans les «disparus ». [ls n'étaient pas nerveux. Un quatrième, âgé actuellement de trente-sept ans, a eu dans son enfance des convulsions et de la paralysie infantile qui lui a laissé des déformations indélébiles. Il à encore une sœur qui est bien portante. Du côté de ses oncles et tantes, cousins et cousines, le malade ne peut donner de renseignements ; il les connaît à peine.
Antécédents personnels. — Dans son enfance, il à toujours été turbulent et plus méchant que les autres enfants, dit-il; il a eu la rougeole. Il à aussi pissé au lit jusqu'à dix ans. Pas d’autres maladies. Pas de syphilis, pas d’acoolisme. En 1870 (à l’âge de dix-huit ans) il s’est engagé : il a fait la campagne au 2° zouaves et a été fait prisonnier à Wissembourg. Après son retour de captivité, il est revenu à Oran où il a eu la fièvre typhoïde et les fièvres intermiltentes. Il a toujours été un bon soldat et à quitté l'Algérie avec le grade de sergent. À vingt-sept ans, il reprend son métier de chaisier qu'il avait appris à l’âge de douze ans. À vingt-huit ans, il se marie. Depuis son mariage il a eu, en onze ans, treize enfants. Tous, à l'exception de deux, sont morts, en bas âge, de convulsions. Parmi les deux survivants, l’un à
aujourd'hui six ans; il est entré l’an dernier dans le service de la clinique
pour des attaques d'hystérie. L'autre qui est née en juillet 1890 a déjà des convulsions.
Début de lamaladieactuelle. —En septembre 1887, un soir à quatre heures, il était sorti de chez lui, tenant son garçon par la main, pour aller acheter une salade chez le fruitier voisin. Le fruitier lui offre une « tournée » qu’il accepte et son fils en profite pour sortir dans la rue. Il se retourne le verre à la main pour voir ce qu'il était devenu et l’aperçoit, au milieu de la chaussée, sur le point d’être écrasé par un fiacre qui arrivait sur lui. Il bondit dehors pour arrêter le cheval. Son enfant avait été renversé par la voiture et n’avait reçu que quelques contusions sans importance. BI... en a ressenti une frayeur si violente qu’il est resté cinq minutes sans pouvoir parler. Il peut cependant rentrer chez lui, mais tout troublé et obligé en quelque sorte de se tenir le long du mur. Il s’est couché immédiatement sans vouloir prendre
autre chose qu'une tasse de thé. La nuit, il a été très agité et n’a pu dormir, en proie à une violente céphalalgie. Le lendemain, il est resté couché, tourmenté par des maux de tête, des bourdonnements d'oreilles et des battements dans les tempes. Le surlendemain, se trouvant mieux, il s’est levé. Vers midi, il est sorti pour faire une livraison. Dans la rue de Clignancourt, à dix minutes de chez lui, il a été pris, dit-il, de vertiges, de sifflement dans les oreilles, de douleurs temporales, et 1} est tombé par terre « comme une masse », sans connaissance. [ne saurait dire ce qui s’est passé, car il a repris ses sens dans une pharmacie voisine. Les assistants parlaient de € haut mal ». IT n'avait pas uriné sous Jui, ne s’était pas mordu la langue, mais ses vêtements, sa chemise étaient déchirés, en lambeaux. Revenu à lui, il a pu regagner son domicile, seul, à pied. Se sentant très fatigué, il s’est couché. C'était environ trois heures. Le lendemain de cet accident, il a voulu se lever et s’est aperçu avee étonnement qu'il tremblait de tout le corps et ne pouvait marcher. Il entra alors à l’hôpital Lariboisière, dans le service de M. le professeur Bouchard, où 1l resta trois mois et demi. Durant ce séjour, il eut des attaques convulsives presque quotidiennes, toujours précédées d’aura céphalique et suivies de perte de connaissance, de chute, de cris et de contorsions. L’aura céphalique classique était précédée elle-même d’une sensation globuleuse qui partant du flanc gauche remontait jusqu'aux creux épigaslrique. Le tremblement qu’il présentait à cette époque aurait été intentionnel ; on était obligé de le faire manger et boire et il était forcé, pour marcher, de s’accrocher aux lits de la salle. En outre sa parole aurait été embarrassée. Il est sorti de l'hôpital amélioré mais non guéri.
Huit jours après sa sortie, il allait encore faire une livraison lorsqu'il a eu, dans la rue, une deuxième attaque précédée des mêmes prodromes que la première. On l’a transporté à l’hôpital Bichat. Il était paralysé du côté gauche et ne pouvait pas parler. Ceci ce passait en mars ou avril 1888 (le
malade ne peut préciser davantage, sa mémoire ayant beaucoup baissé). Il
semble avoir eu du mulisme pendant les quatre mois qu’il a passés à Bichat. Il fremblait encore mais presque exclusivement du côté gauche. Un jour, ayant entendu parler de pronostic sévère, il résolut de se suicider, et d'avaler un flacon de teinture d’iode. La fille de salle lui arracha le flacon juste à temps. Depuis il n’a jamais recommencé sa tentative. Durant son séjour à l'hôpital, il eut de nombreuses attaques convulsives. Son mutisme disparut un jour brusquement à la suite d’une crise et il demanda aussitôt sa sortie. Il resta alors plusieurs mois chez lui, ayant toujours son tremblement qui s'était généralisé à tout le corps. [Il reprit son travail, ayant de temps à autre des attaques de nerfs et de mutisme transitoires. Au commencement de
juin 1889, il fut encore pris sur la voie publique d’une crise apoplectiforme
et transporté dans le service de M. Bouchard remplacé par M. le Dr Talamon qui lui conseilla d’entrer à la Salpêtrière.
Etat actuel (février et septembre 1890). — BI... a été présenté par M. le
professeur Charcot à ses auditeurs du mardi (1889). Son observation a été prise par notre ami M. Dulil qui doit la publier dans sa thèse inaugurale.
Elle a été résumée, avec tracés à l’appui, dans la leçon que M. Charcot vient de publier au mois de septembre sur les tremblements hystériques. Le phénomène qui attire d’abord l'attention chez Bl... c’est le tremblement. Examen du malade couché. — Dans le décubitus horizontal, lorsque la tête et les membres reposent complètement sur le plan du lit, on ne constate
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F1G 2. — Écriture dans un cas de tremblement hystérique (Observation Il).
rien d’anormal. Si on dit au malade de soulever sa tête, celle-ci s’agite aussitôt de secousses rhythmées antéro-postérieures. De mème, lorsqu'il étend ses bras ou ses jambes, le tremblement se montre dans ces membres. Il cesse dès qu’ils reviennent au repos.
Examen du malade assis sur une chaise. — Le membre inférieur gauche,
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Fic. 3. — Ecrilure chez le même malade, à quatre mois d'intervalle.
quoique reposant sur le sol, est animé au repos d’un tremblement régulier et son pied bat pour ainsi dire la mesure sur le parquet. Dans celte attitude, le membre intérieur droit, les membres supérieurs, le tronc appuyés ne tremblent pas. Sa tête tremble (n'étant pas appuyée). Si on dit au malade de croiser sa jambe gauche sur sa jambe droite, le tremblement de la première
s'arrête, dès que le mouvement est exécuté. Si on fait aussi étendre les mains ou les jambes, le tremblement se manifeste. Lorsqu'on lui fait porter à la bouche un verre plein de liquide, les caractères du tremblement (fig. 1) rappellent ceux du tremblement de la sclérose en plaques. Le liquide est projeté au loin et le verre vient violemment heurter les arcades dentaires, menaçant de briser les dents. Dès que le membre repose de nouveau sur la table, les secousses s'arrêtent instantanément. Les diverses fonctions de la main sont très gènées par ce tremblement ; pour manger et boire il use du stratagème suivant : il appuie ses deux avant-bras sur le bord de la table et incline sa tête jusqu'à ce que sa bouche atteigne l'aliment. Dans ces conditions, quoique sa main et sa tête tremblent, il arrive à boire et à manger tout seul. L'écriture est fortement tremblée. En voici deux spécimens tracés à quatre mois d'intervalle (fig. 2 et 3).
Examen du malade debout et dans la marche. — Dès que le malade se lève, ses membres inférieurs se mettent à trembler; le trone, la tête tremblent aussi. L’occlusion des yeux exagère ce tremblement; mais il n’y a pas de signe de Romberg bien net quoique le malade affirme qu’il tomberait en arrière, si on continuait l’expérience. Dans la marche, le tremblement persiste, mais il ne s’exagère pas très sensiblement. L’an dernier au contraire l’exagération était très marquée. La démarche n’a pas le caractère ébrieux; il traine un peu la jambe gauche. La fatigue, les émotions, les contrariétés augmentent les secousses au point qu'il ne peut plus marcher.
Hémiparésie du côté gauche. — Cette hémiparésie est très manifeste. Au dynamomètre : main droite, 80 et plus; main gauche, 35. Les mouvements actifs et passifs sont affaiblis de ce côté et s’exécutent avec quelque raideur. La face est respectée, sans aucune espèce d’asymétrie. Pas de troubles trophiques. Le malade dit avoir maigri depuis le début de sa maladie. C’est néanmoins un homme robuste et vigoureux. Ilse plaint souvent de céphalalgie. Pas de vertige, sauf quand il se baisse pour ramasser quelque chose. La parole n’est pas embarrassée actuellement. La langue est large, étalée, sans tremblement. Elle était l’an dernier agitée de fortes secousses. Les réflexes rotuliens, du coude et du poignet sont égaux des deux côtés, plutôt faibles.
Troubles de la sensibilité. — Hémianesthésie gauche totale et complète. — La peau et les muqueuses (conjonctive, pharynx, bouche) sont insensibles au contact, à la douleur et à la température. Il existe une petite plaque sensible au niveau du grand angle de l’œil gauche. Les sens spéciaux sont altérés. Le goût et l'odorat sont abolis du côté gauche. L'ouie très obnubilée du même côté. Le champ visuel et l'œil n’ont pu être examinés, car ce malade présente des zones hystérogènes rétiniennes qui l’empêchent de fixer ua objet sous peine d’avoir une attaque. Les sens musculaire et articulaire sont totalement abolis dans la moitié gauche du corps. Il existe en outre des zones hystérogènes, l’une au niveau du pli de l’aine du côté gauche, l'autre au-dessus du creux poplilé correspondant. Ce dernier point remonte au mois de juillet 1890. Auparavant, l'an dernier par exemple, quand le malade a été examiné par MM. Charcot et Dutil, il était remplacé
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par une zone douloureuse située au niveau de la colonne lombaire; celle zone hystérogène n’existe plus. Ces points sont très sensibles à la pression et provoquent des attaques, si la pression persiste. En outre, il existe wne zone spasmo-frénatrice au niveau du pli de l’aine du côté droit, dans une région symétrique à la zone spasmogène du côté gauche. Sa compression arrête les attaques. BI... en effet présente des attaques hystériques classiques avec aura et grands mouvements qui durent quinze à vingt minutes et se répèlent une ou deux fois par semaine. Pas de troubles trophiques. Troubles vasomoteurs localisés à la moitié droite de la face et consistant en une sécrétion sudorale très exagérée, la moitié gauche restant tout à fait sèche, Le caractère de ce malade s’est modifié depuis sa maladie : il est triste, déprimé; il a perdu beaucoup la mémoire et son visage est peu expressif. L’appétit est bon, l’état général très satisfaisant; les viscères thoraciques et abdominaux ne présentent rien d’anormal.
De temps en temps, il éprouve des douleurs abdominales ; son ventre se ballonne. En général ces phénomènes douloureux et tympaniques disparaissent à la suite d’une crise convulsive. Son tremblement, au cours de l’année, s'est modifié à diverses reprises; parfois il existe au repos quoiqu'il s'exagère toujours par les mouvements voulus ; parfois il s’atténue d’une manière considérable et devient à peine perceptible et peu gênant. L'an dernier, il était beaucoup plus accusé, et par moments il existait au repos, ainsi que le montre un tracé pris par M. Dutil et publié dans la leçon de M. le professeur Charcot. Mais si ce tremblement est atténué il n’est pas guéri, ainsi que le montre un tracé que nous avons pris au mois d'août 1890, Et, par périodes, il a reparu avec sa violence primitive.
Si on ne tenait compte chez ce malade que du mode de début de la maladie actuelle : vertiges, attaque épileptiforme suivie d’hémiplégie, tremblement intentionnel, peut-être pourrait-on songer à une sclérose en plaques. L’embarras de la parole qui manque aujourd’hui à jadis existé. Et pourtant il ne saurait être question de sclérose multiple. Ge malade est un nerveux héréditaire ; le début de l’affection a été la conséquence d’une terreur horrible; deux jours après cette émotion est survenu un vertige épileptiforme, nous voulons dire une attaque qui à affecté dès le début le type hystérique : absence de morsures de la langue et de miction involontaire, mais par contre contorsions probablement très violentes puisque tous les vêtements de BI... ont été déchirés. Du reste, les attaques consécutives et actuelles permettent d’affirmer rétrospectivement la véritable nature de la première crise.
Il nous semble superflu de mentionner à l'appui de notre thèse : l’hémianesthésie sensitivo-sensorielle, les zones hystérogènes et spasmofrénatrice, le mutisme passé, l’hémiplégie sans paralysie faciale, sans
exagération des réflexes, etc. Seuls les caractères du tremblement
26 ÈTUDE DES SYNDROMES HYSTÉRIQUES « SIMULATEURS ».
rappellent ceux de la sclérose en plaques. Mais en y regardant de près on voit que ce tremblement offre quelque chose d’insolite; il est très variable suivant les périodes; il existe parfois au repos; il est rhythmé, plus régulier, plus rapide, etc. Les analogies sont alors ici toutes superficielles et ne résistent pas à un examen approfondi et détaillé. Mais la question devait cependant être posée et il élait nécessaire de démontrer que Bl... n’était qu’un trembleur hystérique. Cette démonstration à été faite amplement par M. le professeur Charcot.
Ogs. III (inédite). (La majeure partie de cette observation nous à été communiquée par notre collègue et ami M. Poulalion). — Syndrome simulateur de la sclérose en plaques. — Joseph M...basch, quarante-sept ans, journalier,entre le 3 mai 1890, salle Vernois, dans le service de M. le professeur Dieulafoy, à l’hôpital Necker.
Antécédents héréditaires. — Père alcoolique, atteint à deux reprises d'aliénation mentale et mort dans une maison de santé à Lucerne. Mère bien portante, non nerveuse. M... a eu dix frères ou sœurs morts en bas àge pour la plupart. L'une est morte dans un accès d'épilepsie; une autre avait des attaques convulsives. Un oncle paternel s’est suicidé ; une tante paternelle est morte d'aliénation mentale dans une maison de santé.
Antécédents personnels. — Ce malade a uriné au lit pendant longtemps; il a été € somnambule » jusqu'à l’âge de quatorze ans. A vingt ans, fièvre typhoïde. Pas.d’alcoolisme, pas desyphilis. Depuis l’âge de vingt-neuf ans, M...a des attaques convulsives qui ressemblent à de l’épilepsie. Elles surviennent presque toujours la nuit; plusieurs fois il a uriné sous lui, mais ne s’est jamais mordu la langue ni les lèvres ; il reste ensuite courbaturé. La première de ces attaques serait, dit-il, survenue dans les conditions suivantes : un soir, en revenant de voir sa fiancée, il a dù perdre connaissance sur la route et avoir une crise. Le lendemain il s’est retrouvé dans son lit, la figure et les mains meurtries au point qu’on a cru qu’il s'était battu. Lui ne se rappelle absolument rien, sauf sa perte de connaissance qui aurait été précédée de bouffées de chaleur au visage. Il sait seulement qu’il n’avait pas bu. Trois ou quatre jours après, il a repris son travail.
Six mois après, il se marie et devient en quelques années père de quatre enfants : deux meurent en bas âge, deux sont vivants : l’une a des attaques convulsives. En 1882, il perd sa femme et éprouve de cette perte beaucoup de chagrin. Il ne se rappelle plus aujourd’hui la date de cette mort ni l’âge précis de ses enfants. Depuis cette époque, dit-il, il est devenu sombre, mélancolique et a perdu progressivement la mémoire. Il a commencé à avoir des accès d'angoisse durant deux ou trois jours et revenant assez souvent.
En 1885, il eut un écoulement hémorrhagique par l’oreille droite; cet écoulement dura trois semaines. Il aurait eu à ce moment du délire (« il était comme fou »), qui aurait nécessité la camisole de force. On aurait parlé d’intervention chirurgicale. C’est surtout depuis lors que sa mémoire a beaucoup
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faibli et qu’il aurait eu des vertiges LAEnEe Son moral s’est encore plus affecté : il pleurait sans motif et ne pouvait s’en empêcher. Ces pleurs revien: nent encore aujourd’hui par accès, tous les jours.
En 1887, il eut dans le bois de Vincennes une attaque d’hémiplégie droite suivie de tremblement ; il entra à l'hôpital Necker. Comme il travaillait à cetle époque dans le mercure, on diagnostiqua un tremblement mercuriel.
Un an après, il entra dans le service de M. Rigal pour des accidents analogues. Il y resta trois mois ; on aurait, dit-il, parlé de sclérose en plaques.
I y a treize jours, il aurait eu une attaque du même genre. Vers trois heures du matin, il se réveilla par terre près de son lit et resta ainsi couché pendant une demi-heure sans pouvoir se relever, sans pouvoir remuer aucun
F1c. 4. — Spécimen d'écriture chez un frembleur hyslérique (Observation Il).
membre. Puis il put se remettre au lit et se rendormir. À son réveil, se sentant mal à la tête, il se leva et sortit se promener. La marche, dit-il, était
gênée par une douleur qu’il ressentait dans la cuisse droite; il marchait en boitillant. Vers huit heures il quittait Boulogne-sur-Seine et marchait sans
discontinuer jusqu'à Romainville où il fut très étonné de se trouver, ne sachant ni pourquoi ni comment il y était venu. Il prit le chemin de fer, revint chez lui et se coucha. Cet accès d’automatisme ambulatoire ne semble pas le premier. Assez souvent, le jour ou la nuit, il est pris d’une peur folle, part et marche devant lui sans en avoir conscience. Depuis cette crise il s’est aperçu qu'il urinait fort peu et que sa parole était devenue embarrassée.
État actuel. — A. Troubles moteurs. — 1° Hémiparésie droite très mauifeste. Au dynamomètre : main droite, 23 ; main gauche, 45.
% Tremblement limité au côté droit du corps. Ce tremblement est inten-
“tionnel : au repos on ne remarque aucune secousse ; s’il est un peu.ému, si
on l’interroge, on remarque quelques légères vibrations dans le bras droit. Lorsqu'il se met debout, le membre inférieur droit est agité de secousses rhythmiques dirigées d'avant en arrière; il en résulte un tremblement qui se communique au corps tout entier, la tête exceptée. Dans la marche, le tremblement s’accuse encore davantage ; parfois il éprouve de la peine à détacher ses pieds du sol. Pas de signe de Romberg. La marche est possible les yeux fermés. Les réflexes rotuliens et plantaires sont presque abolis à droite. Le membre supérieur droit, dans l'acte de porter un verre à la bouche, est pris de secousses très accusées avec l’augmentation d'amplitude que l’on rencontre dans la sclérose en plaques. La langue est tremblante; elle parait au malade raidie, comme collée dans le fond de la bouche. L'écriture est très manifestement. tremblée; en voici un spécimen écrit en allemand (fig. 4).
La parole est hésitante, trainante, scandée. Pas de nystagmus. Le malade se plaint de vertiges et de troubles de la vision. Sa vue a beaucoup baissé; il ne peut plus lire les noms des rues; il aurait eu autrefois de la diplopie.
B. Troubles psychiques. Sa mémoire est toujours affaiblie; il pleure tous les jours sans motif dans un coin de la salle, reste solitaire et ne veut Jamais descendre au jardin.
C. Troubles de la sensibilité. — Hémianesthésie droite complète et totale. Le sens musculaire est conservé. Anesthésie pharyngée.
Deux zones hystérogènes dans la fosse iliaque droite et dans le testicule du même côté. Les sens spéciaux sont altérés. Le goût est aboli des deux côtés ; l’ouie abolie à droite, mais il yaurait une vieille affection de l'oreille (?). Le champ visuel est manifestement rétréci à droite. Oligurie.
Au bout d’un mois de séjour, le malade part pour Vincennes amélioré mais non guéri, Jl reste ensuite quelque temps chez lui et reprend son travail. Le 19 juillet 1890, il rentre à la Pitié. La veille il s’était réveillé au pied de son lit, par terre, et avait été repris de son hémi-tremblement et d’embarras de la parole qui auraient duré une quinzaine de jours.
o septembre 1890. Nous avons revu aujourd’hui ce malade, et complété les renseignements qui nous avaient été fournis. Il était dans l’état suivant : le tremblement et l'embarras de la parole ont complètement disparu; il ne tremble, — et encore très peu, — que lorsqu'il est contrarié, fatigué. Il porte un verre à la bouche sans secousses ; il marche sans trembler, en traïînant légèrement la jambe droite. Au point de vue moteur, il ne lui reste que de l’hémiparésie du côté droit. Les réflexes sont égaux et normaux. Au point de vue sensitif, 1l présente toujours de l’hémianesthésie cutanée du côté droit. L’ouie, le goût, l’odorat sont abolis à droite; le champ visuel réiréei à 60 environ; anesthésie pharyngée. Le sens musculaire et articulaire est conservé mais très affaibli à droite; les zones hystérogènes n'existent plus; il a toujours des vertiges, de la céphalalgie et un état neurasthénique complet.
I s’agit ici d'un homme de quarante-sept ans victime d’une tare hérédilaire nerveuse. Fils, frère, neveu, père d’épileptiques ou d’aliénés, il est depuis dix-huit ans sujet à des crises convulsives qui tout d’abord
rappellent l’épilepsie franche. Depuis six ans il est affligé de vertiges et de perte de la mémoire. Il y atrois ans, est survenu un ictus apoplectique suivi d’hémiplégie droite et de tremblement que Ja profession du malade fait qualifier de mercuriel. Une deuxième attaque se produit accompagnée cette fois de dysarthrie et de tremblement intentionnel, et on songe à la sclérose en plaques.
Actuellement, outre ces phénornènes, il présente encore de l’amblyopie, des troubles de la mémoire et de l'écriture. C’est bien là un tableau fait pour les méprises. Et cependant les plaques de sclérose n'existent pas ici.
M... est hystérique : l’hémianesthésie cutanée, l’anesthésie pharyngée, les zones hystérogènes, etc... en sont une preuve évidente. Tout chez lui est hystérique : le début a été marqué par un ictus apoplectiforme comme dans le cas célèbre rapporté par MM. Charcotet Vulpian!, et dans les exemples cités par divers auteurs. Mais les accidents ont disparu au bout de trois mois. Or les rémissions frappantes que l’on rencontre dans la sclérose en plaques ne sont pas aussi absolues et on est en droit de se méfier des cures radicales de sclérose multiloculaire.
Du reste, deux ans après, ces mêmes troubles moteurs se reproduisent dans des conditions analogues et sont suivis d’un accès d’automatisme ambulatoire, automatisme qui n’appartient pas à la symptomatologie de la sclérose. Et puis cette hémiplégie qui dure depuis trois ans ne s'accompagne ni de contracture ni d’exaltalion des réflexes, au contraire. La dysarthrie elle-même rentre dans les bégayements hystériques, ainsi qu'en témoigne sa disparition. Les vertiges, le tremblement intentionnel qui siège du côté de la paralysie sensitivo-motrice, tout dépend de la névrose hystérique. Les troubles psychiques, l'abattement du visage, la tristesse, l’état dépressif appartiennent à l'hystéro-neurasthénie. Il ne reste plus que les crises convulsives ; elles sont nocturnes avec miction involontaire parfois, avec courbature prolongée. Malgré ces caractères nous croyons qu’il s’agit encore là d'hystérie. L’hystérie à forme épileptoïde n’est pas rare. MM. G. Ballet et Crespin l’ont étudiée avec soin. Du reste la dernière de ces crises s’est accompagnée du syndrome hystérique simulateur, et elle jette ainsi la lumière sur la nature de celles qui l’ont précédée. Et en fin de compte M... serait-il épileptique, il n’en serait pas moins hystérique, et les divers symptômes que nous avons signalés ne sauraient aucunement être rattachés au mal comilial.