OBSERVATION

J..., Louis (Service du Professeur Guillain).

Ce malade est envoyé à la Salpêtrière en mai 1933 par le Professeur Gougerot pour des troubles trophiques des mains.

Il s’agit d’un homme de 34 ans, employé de lavoir depuis 1917, et qui manipule depuis cette époque de l’eau de Javel, du carbonate de soude, parfois de lacide chlorhydrique. Il habite successivement Orléans et Paris, mais pendant deux ans, en 1919 et 1920, il fait son service militaire au Maroc, dans la division de Meknès, très exactement dans la région de Kasba- Tadla. Il sert comme caporal dans les troupes marocaines. Il

ne souffre à cette époque que de quelques crises nettes de dysenterie amibienne.

En 1925, à la suite d’une affection pulmonaire aiguë il est hospitalisé à Cochin pour une phlébite de la jambe gauche. Au début de 1928, commencèrent les troubles trophiques qui sont actuellement au premier plan du tableau clinique.

C’est d’abord un panaris au niveau du 5° doigt, de la main droite, accompagné de phénomènes inflammatoires importants, même de lymphangite du membre supérieur ; il guérit après incision.

En décembre 1928, un panaris semblable, à l’annulaire, suivi d’une ulcération progressivement extensive; on ampute la première phalange, mais la nécrose s'étend et l’on doit amputer complètement le doigt huit jours après.

En décembre 1929, un nouveau panaris se forme au 3€ doigt de la main gauche. L'évolution est rapide, on doit amputer 15 jours après le début.

Fin 1930, l'index droit est atteint à son tour ; l’amputation de la première phalange est suivie d’une cicatrisation correcte de la piaie opératoire.

En 1931, rapidement, le 3° doigt de la main droite s’ankylose.

En juillet 1932, un panaris se constitue à l'index gauche et spontanément une portion de la phalangette s’élimine.

En mars 1933, la portion restante de l’index droit se nécrose rapidement et doit être enlevée.

Tels sont les troubles trophiques qui ont atteint successivement les doigts. Depuis leur apparition, le malade a constaté qu'il ne sentait pas le chaud et le froid, qu’il pouvait se brûler sans souffrir.

Depuis 1934, il a remarqué que les muscles des mains s’atrophient. ;

Il faut encore noter dans l’histoire pathologique de ce malade, qu'environ deux ans après la phlébite de la jambe gauche, il a constaté une petite tache brune à la face interne de cette jambe, qui s’est peu à peu agrandie depuis. Deux à trois petites ulcérations qui se formèrent au niveau de cette tache auraient été guéries rapidement pendant le séjour qu'il fit à Phôpital Saint- Louis. Enfin, il y a six mois environ, une petite tache rouge,

à bord pigmenté, est apparue au tiers inférieur de la jambe droite.

Le malade est indemne de syphilis.

Rien ne mérite d’être signalé chez ses ascendants et collatéraux.

L'examen pratiqué le 12 mai 1933 montre d’abord les lésions trophiques des doigts que nous avons vu se succéder depuis quatre ans et demi. A droite, perte totale du 2° et du 4€ doigt, avec ulcération au niveau de la cicatrice d’amputation de ce dernier doigt. Les autres doigts présentent un aspect sclérodactylique.

L'inspection montre aussi l’atrophie modérée des éminences thénar et hypothénar, l’atrophie des interosseux.

A la main gauche, en plus des lésions osseuses, on note un aspect sclérodactylique et une ébauche de griffe due à la demi flexion des doigts.

Les éminences thénar et hypothénar sont nettement atrophiées. Le pouce est sur le plan des autres doigts. L’atrophie des interosseux est marquée par la saillie des métacarpiens.

Ces lésions s’accompagnent de troubles parétiques :

À droite les mouvements de flexion et d'extension des doigts restants sont diminués. Les mouvements d’écartement sont extrêmement réduits. Le pouce ne peut s'opposer aux autres doigt.

À gauche, ces troubles sont encore plus marqués. La force musculaire est très diminuée.

La force musculaire est normale aux autres segments des membres supérieurs. Les mouvements sont corrects. Seule l'élévation du bras droit est défectueuse et s'accompagne d’un mouvement de bascule de l’omoplate ; au repos on note d’aiileurs un scapulum alatum qui montre l’atteinte du grand dentelé et du trapèze.

Les réflexes des membres supérieurs (tricipital, stylo-radial, cubito-pronateur) sont abolis des deux côtés.

L'examen des membres inférieurs montre une discordance entre les deux côtés.

La station debout est normale, Il n’y a pas de signe de Romberg et d’ailleurs aucun signe d’ordre ataxique, aucun trouble

de la coordination des mouvements (tant aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs).

La marche montre un léger steppage à droite, et rend manifeste la spasmodicité du membre inférieur gauche.

Le malade étant couché, on note qu’à gauche l'aspect du membre et la force segmentaire sont normaux.

A droite, au contraire, on remarque l’ atrophie et l’hypotonie des masses musculaires de la cuisse.

La force musculaire est diminuée au niveau des fléchisseurs de la cuisse sur le bassin, des muscles antéro-externes de la jambe, légèrement au niveau des muscles postérieurs.

Les réflexes tendineux sont abolis à droite.

À gauche, rotulien, tibio-fémoral postérieur, péronéo-fémoral, postérieur, achilléen, médioplantaire, sont vifs, polycinétiques, avec diffusion des réponses.

Le réflexe cutané plantaire n’est pas trouvé à droite.

A gauche, on provoque l'extension nette du gros orteil, sans éventail ; il n’y a pas d'extension de la zone réflexogène.

Le réflexe crémastérien aboli à droite, est normal à gauche.

Les muscles du tronc ont une force normale.

Les réflexes cutanés abdominaux ne sont pas trouvés à droite, sont normaux à gauche. Le médio-pubien est normal.

La sensibilité superficielle est partout conservée en ce qui concerne le tact. Mais les sensibilités thermique et douloureuse sont abolies ou très diminuées au niveau des membres supérieurs, du thorax et du membre inférieur droit.

Quant à la sensibilité profonde, le sens des attitudes est normal. La notion de poids est conservée. Les vibrations du diapason ne sont pas perçues au niveau des deux crêtes iliaques et de tout le membre inférieur droit. Partout ailleurs la sensibilité osseuse est normale.

La sensibilité testiculaire est normale.

La sensibilité des cubitaux également, mais surtout à droite, ils semblent plus fermes que normalement. En tout cas, ils sont lisses, réguliers ; on ne peut parler d’hypertrophie. Les autres troncs nerveux semblent normaux.

Dans le domaine des nerfs craniens, on ne trouve qu’une anomalie : c’est l'hypoesthésie pour la piqûre, le chaud et le froid de toute la moitié droite de la face.