II. — Gaussel et À Lévy : Syringomyélie ou lèpre

«A ne considérer que les troubles de la sensibilité et Pamyotrophie, on pense immédiatement à la syringomyélie. On trouve en effet une dissociation à type syringomyélique bien marquée, distribuée à l’avant-bras suivant une topographie radiculaire… L’amyotrophie porte surtout sur les doigts et respecte les orteils. Elle ne s'accompagne point de mutilations malgré la longue durée de la maladie... Le diagnostic a pour lui l'intégrité des nerfs cubitaux, l'absence de paralysie faciale.

Mais le malade vient d’une province d'Espagne où la lèpre est assez fréquente.

En second lieu, il convient d’appeler l'attention sur des placards légèrement érythémateux, à bords brunâtres, à surface dépourvue de poils, et présentant la dissociation syringomyélique des sensibilités...). »

IT. — PF. Rietti (Scriti di Scienze mediche e natural) (1923), rapporte l’histoire d’un sujet qui pendant 10 ans fut étiqueté syringomyélique. Aucun symptôme n'avait permis de penser à la lèpre ; des mutilations spontanées d’une main avaient été rattachées à la maladie de Morvan. Le diagnostic fut établi à l'apparition sur la face d’un nodule dans le pus duquel fut mis en évidence le bacille de Hansen. Le malade a toujours habité des localités où la lèpre est méconnue et Rietti a vainement cherché à établir comment a pu se produire la contamination.

C’est à la faveur de ces ressemblances cliniques que Zambaco Pacha a pu soutenir l'identité des deux affections ; sans doute a-t-il réformé plusieurs erreurs de diagnostic : ceci ne prouve rien. D’autres auteurs, comme de Brun (Presse Médicale, 1902), distinguaient dans la lèpre une forme commune, névritique et une lèpre myélitique,

beaucoup plus rare, qui pourrait être l’origine de certaines syringomyélies.

Mais Hansen (1893), von Düring (1898), Todde (1908) qui signalent les analogies symptomatiques entre lèpre et syringomyélie, aboutissent à une conclusion dualiste. Il nous semble qu’ils ont raison, et qu’il est fort regrettable pour la théorie de Zambaco, que jamais un cas indiscutable de syringomyélie ne se soit accompagné d’un signe cutané certain de lèpre.

Et puisque nous parlons de preuves certaines, il nous faut dire une mot de celles que l’on a naturellement recherchées quand cette question fut d'actualité, aux environs de 1900: les preuves anatomiques et bactériologiques. |

Preuves anatomiques. — On n’a jamais trouvé dans les autopsies de lépreux de cavité syringomyélique. Sans doute il est signalé parfois, comme dans le protocole d’autopsie de Lesage et Thiercelin (1900), une légère dilatation du canal de l’épendyme. Mais les auteurs ajoutent : «il n’existe aucune trace de gliomatose ni de syringomyélie ». Lésions spécifiques des nerfs : on ne les a jamais trouvées aux autopsies de syringomyéliques. Achard rappelle (Syringomyélie : Clinique médicale de l'Hôpital Baujon. Masson, 1925) que l’on a décrit la présence sur les nerfs de nodules conjonctifs adhérents à la gaine lamelleuse, chez des syringomyéliques (Schultze, Hoscheewnikoff) comme dans d’autres affections : tabès (Westphal, Oppenheim et Siemerlug), polynévrites infectieuses (Rosenheim, Stadelmann et Nonne), polynévrites alcooliques (Rakhmaninoff), myopathie, acromégalie, myxœdème, et sur certains cadavres (Trzebinski). Ces nodules n’ont rien de comparable aux névromes lépreux.

Preuves bactériologiques. — Parmi toutes les recherches de bacille de Hansen dans des moelles de syringomyé-

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liques, il n’en est signalé qu'une de positive : celle de Souza Martins (1894). Dans une cavité occupant toute la région cervicale, il y avait une masse brunâtre où L. da Camara Pestana trouva des bacilles acido-résistants disposés par groupes. À l’époque, les préparations ont été vues par plusieurs auteurs qui les ont déclarées insuffisantes. De toute facon, pour tenir compte de cette observation isolée, il aurait fallu avoir une certitude clinique, ce qui semble bien difficile.

Nous avons tenu à examiner trois moelles de syringomyéliques prises dans le laboratoire de la Salpêtrière. Sur des coupes faites à différents niveaux, les colorations par la méthode de Ziehl, quelle que soit la nature et le temps d'action du colorant, qué l’on décolore par lacide nitrique ou le chlorhydrate d’aniline et lalcool, ou par lalcool chlorhydrique, ont été infructueuses.

D'ailleurs, étant donnée la rareté du bacille de Hansen dans la moelle au cours de la lèpre nerveuse, il nous semble que la preuve bactériologique n’est pas irréfutable, et que les preuves anatomiques, et plus encore peut-être les preuves cliniques permettent de séparer la syringomyélie de la lèpre. Ce qui est remarquable, c’est que deux maladies de nature distincte soient ainsi voisines par leurs symptômes.

La plupart des remarques que nous venons de faire s’appliquent également à l’hématomyélie. Mais là, même si l’on a méconnu limportance d’un traumatisme, la brusquerie d'apparition du syndrome est un élément essentiel du diagnostic.

Maladie de Morvan

La question de la maladie de Morvan ou paréso-analgésie est extrêmement confuse. Comme il nous semblait difficile, dans la multitude d'observations contradictoires qui ont été publiées, d’en donner une description exacte, nous avons pensé que le plus simple et le plus conforme à la vérité historique était de relire les articles que Morvan a publiés de 1883 à 1894 dans la Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie.

La maladie, dit-il, débute toujours par un des membres thoraciques et s’y confine pendant des années. Plus tard, elle passe au membre opposé, rarement aux membres pelviens. Son cours est marqué par trois périodes :

une phase de douleurs névralgiques ; une phase de parésie analgésique ; une phase de panaris successifs.

Morvan insiste sur le début par les douleurs vives dans le membre supérieur (observation II, Jean Abiven ; observation III, Marie-Anne Tillénon ; observation V, François Hélies). En 1887, quand il compare la paréso-analgésie au tabès, il signale que « dans tous les deux existent des douleurs fulgurantes ». Les troubles objectifs de la sensibilité sont moins bien décrits.

Il y a dissociation de la sensibilité superficielle. Mais Morvan signale que dans la paréso-analgésie, au contraire de ia syringomyélie, «la sensibilité tactile est toujours lésée, et parfois à un degré assez notable » (1888, p. 575-

Les réflexes rotuliens sont normaux.

Les panaris donnent à toutes les descriptions leur unité clinique ; ils surviennent à l’occasion de traumatismes, de brûlures ; parfois douloureux au début, ils deviennent indolents. Ils s’accompagnent de nécrose osseuse, ils sont multiples.

Parmi le grand nombre de troubles trophiques (la maladie peut être réduite aux troubles trophiques : observation XV), Morvan insiste sur les ulcères perforants : «ils se produisent sous forme de crevasses ayant 2 à 3 mm. de profondeur, 2 ou 3 em. ou même plus de longueur. Ils sont multiples, guérissent facilement pour être remplacés par d’autres ». Ils seraient, d’après Morvan, pathognomoniques.

A ses descriptions originales, Morvan a ajouté par la suite plusieurs symptômes.

Il a signalé les arthropathies (observations V, VI et XVII qui semblent être généralement des arthrites sèches de l'épaule, et observation de Joséphine U.. de Treflez, dans laquelle il n’y a pas de panaris, mais que Morvan classe quand même dans le cadre de la paréso-anesthésie).

Il parle de la scoliose. Il décrit un léger rétrécissement du champ visuel.

En résumé, cette maladie est essentiellement constituée par des panaris avec abolition des sensibilités thermiques et douloureuses. Plus fréquente chez l'homme, elle a une évolution très longue. Quant à sa fréquence, signalons ce que Morvan écrivait en 1887: «Dans une pratique de 40 ans où prédomine lélément rural, j'ai rencontré la paréso-analgésie vingt fois, et n'ai trouvé sur mon chemin que 4 cas d’ataxie locomotrice. »

Quelle est la nature de la maladie décrite par Morvan ? Il nous semblerait puéril, à quarante ans de distance, de le décréter avec certitude. Mais nous croyons volontiers à l'infection hansénienne. Sans doute a-t-il signalé les arthropathies de la scoliose. N’avait-il pas été influencé

par les analogies que l’on avait trouvées entre la maladie qu'il venait de décrire et la syringomyélie, découverte en 1882 ? Et puis, dans la syringomyélie on ne rencontre que bien rarement ces ulcérations nombreuses des mains, et même des avant-bras et des coudes. Moins encore, des douleurs névralgiques, qui existent au contraire dans la lèpre. Mais notre argument essentiel, c’est la fréquence de la maladie aux environs de Lannilis, dans cette région du Finistère où exerçait Morvan. Il semble curieux que la syringomyélie, qui ne paraît avoir aucun caractère de contagiosité, ait pu être trouvée en si grande abondance, mais que, tandis que sa fréquence (l'attention étant attirée sur eile) augmentait dans toute la France, la maladie de Morvan ait disparu de Bretagne. C’est ce qu'’indique une enquête récente du D' Gouin (de Brest). C’est ce que nous écrivait d’ailleurs le D’ Caraes (de Lannilis) : «à Lannilis où exerçait Morvan, ses confrères n’ont observé depuis sa mort aucun nouveau cas de paréso-analgésie ». Parallèlement, la lèpre, en Bretagne, est devenue beaucoup plus rare. Mais elle existe encore : en juin 1933, le D' Gouin en signale deux cas indiscutables à Landivisiau. Nous ne nous étonnerons pas de trouver les vestiges de la lèpre sur cette terre bretonne, dont les populations ont tant de traits communs avec les pêcheurs de Norvège ou avec les habitants de l’Islande chez lesquels on rencontre encore assez souvent la maladie de Hansen.

Nous avons insisté précédemment sur la grande ressemblance clinique entre la lèpre et la syringomyélie. Sur le fond estompé de ces deux affections, plaçons au premier plan des panaris multiples et indolents : le tableau sera à peu près identique. C’est à notre avis toute l'histoire du syndrome décrit par les auteurs sous le nom de maladie de Morvan : un syndrome qu’il faut rattacher tantôt à

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une maladie, tantôt à l’autre. Et disons tout de suite que ce n’est pas une maladie autonome : si les observations publiées à la suite de Morvan sont contradictoires, elles ont souvent fait la preuve de l’une ou l’autre des deux affections.

Depuis 1887 où Roth rattacha le syndrome de Morvan à la syringomyélie, les interprétations analogues ont été nombreuses. Eisenlohr, 1893 ; Valdes Anciano, 1904 ; Oreste Broglio, 1905 ; Marinesco, 1906 ; Virchoubsky, 1927, etc... Ce qui est plus important, c’est que la constatation d’une cavité syringomyélique ait été faite plusieurs fois aux autopsies : Achard et Joffroy trouvèrent les lésions syringomyéliques, et Charcot qui pensait d’abord à lautonomie de la maladie, se rallia à cette opinion en décembre 1889. D'ailleurs, comme le signale Achard dans une Clinique, on avait jadis publié sous le nom de lèpre des cas de syringomyélie avec mutilations et panaris analgésiques, à l’autopsie desquels, on avait trouvé des cavités dans la moelle :

Stendener : Beiträge zur Pathologie der Lepra mutilaris. Erlangen, 1867 ;

Langhans : Myelitis des grauen commissur. Clarkescher Säulen u. der Hinter hôrner, lepra mutilans s. anesth. (Virchow's. Arch., 1875, Bd 64, p. 174).

Marinesco, en 1897, à l'autopsie d’un cas publié par Charcot (Clinique des Maladies du système nerveux, 1882, t. I, p. 18) trouve une cavité triangulaire allant de la sixième cervicale à la sixième dorsale, Sterling (de Varsovie), d’autres auteurs ont trouvé des gliomes médullaires. Les cavités sont assez nombreuses pour qu’on ne puisse les attribuer toujours (Gombault et Reboul) aux manœuvres d’autopsie.

Non moins indiscutables, ef sans doute plus fréquentes, sont les observations de syndrome de Morvan qui reconnaissent la lèpre comme cause..Le grand défenseur de cette opinion fuf Zambaco Pacha, qui avait observé dans sa

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clientèle hansénienne de Constantinople de nombreux panaris analgésiques.

Nogarth Pringle qui publia le premier cas de maladie de Morvan connu en Angleterre, décrivit des taches blanchâtres au niveau de la nuque avec une anesthésie de toute la région.

Debove montre en 1893 un homme de 51 ans dont l’observation avait été déjà publiée par Achard (Gazette des Hôpitaux, juillet 1891), ayant eu neuf panaris. Sa main droite est amyotrophiée avec ébauche de griffe, L’atrophie est moins marquée à gauche. Disparition de la sensibilité à la douleur et à la température sur les mains et les avantbras. Renflements fusiformes sur le trajet du cubital. Cet homme a fait l'expédition du Mexique et les accidents qu’il présente n’auraient débuté que 15 ans plus tard. Au cours de la discussion qui suivit, Hanot rappelle une observation analogue, publiée en 1889 dans les Archives Générales de Médecine.

Debove intitule sa communication : Maladie de Morvan ou lèpre. Pour notre part, nous n’apercevons aucune différence entre la maladie de Morvan et certaines formes de lèpre où les troubles trophiques sont prédominants.

Prüs, dans un cas analogue (1895) aurait trouvé dans le sang des bacilles de Hansen libres, ou inclus dans des myélocytes neutrophiles.

Cardamatis, en 1898, pense que des cas de lèpre à symptomatologie très chargée forment « un type intermédiaire entre la lèpre, la syringomyélie et la maladie de Morvan.

Marinesco, qui était partisan de l’origine syringomyélique, a signalé « un cas de lèpre rappelant la maladie de Morvan ». Et il excluait ce dernier diagnostic à cause de l'absence de dissociation « syringomyélique » de la sensibilité ! Ceci montre pertinemment que certains jugements au sujet de la maladie de Morvan sont bien fragiles.

Il nous semble inutile de multiplier de semblables observations. La « maladie de Morvan » a été rattachée avec

vraisemblance tantôt à la syringomyélie, tantôt à la lépre. Nous ne croyons pas à l'autonomie de cette maladie. Nous ne croyons guère à l'hypothèse d’une origine syphilitique, soulevée par Terrien dans une communication sur la choriorétinite syphilitique et la maladie de Morvan, de même qu'à l’origine traumatique qu'a infirmée l’expérience de la guerre.

Nous pensons, comme Plateau lécrivait déjà dans sa thèse, qu’il y a non pas une maladie, mais un syndrome de Morvan, qui peut être offert par la lèpre et la syringomyélie (et peut-être, ajoutait Plateau, par d’autres affections dues à des lésions médullaires et périphériques).

Le doute s’emparait déjà de Morvan en 1891 quand il écrivait : « À l’avenir de nous apprendre dans quelle proportion le susdit syndrome répondra aux diverses lésions, et si, comme je le crois fermement encore, il y a une maladie de Morvan. »

Nous allons citer une observation typique de syndrome de Morvan, qui montrera à quel point il peut être difficile de choisir entre les étiologies lépreuse ou syringomyélique :