globules rouges 14.000 globules blanes

Il y a 80 %, d’hémoglobine.

La valeur globulaire est de 0,9.

La formule leucocytaire est la suivante :

polynueléaires neutrophiles ...,........ 75 polynueléaires éosinophiles ....,....... 4 grands MONTS AL: E METTENT 6 INOY NS TRONOS NES PNEU RES 9

[ymphooyter,, SAS RO ee Re s formes de transitions

Enfin, le D' Mathieu a pratiqué le 23 juin 1933 l'examen électrique des membres thoraciques :

Membre supérieur gauche : tous les muscles du bras, de lavant-bras répondent par le nerf. Ils sont vifs par excitation des points moteurs. Mais le biceps et les muscles de la loge antérieure de l’avant-bras présentent une très légère lenteur par contraction longitudinale. Les muscles thénariens ne répondent pas par le nerf et à peine par excitation directe. R. D. totale.

R. D. totale dans les muscles de l’éminence hypothénar, lenteur des interosseux ; R. D. totale.

Membre supérieur droit : diminution de amplitude du deltoïde. Lenteur légère du biceps et des muscles de la loge antérieure de lavant-bras par excitation longitudinale. Réaction de dégénérescence partielle avec lenteur au niveau des muscles de la main.

Ceinture scapulaire à droite, importante diminution de l’amplitude du trapèze droit et du grand dentelé sans lenteur.

R. D. partielle avec lenteur du rhomboïde. Les autres muscles périscapulaires présentent de simples diminutions de l’amplitude plutôt que de la lenteur. Il en est de même à gauche.

En somme, R. D. partielle assez légère des deltoïdes, biceps et muscles de la loge antérieure de l’avant-bras.

R. D. partielle assez accentuée des muscles de la main droite. Elle s’accompagne d’une grosse diminution d'amplitude.

Cet ensemble clinique répond donc au tableau du syndrome de Morvan, et il nous faut en rechercher l’origine lépreuse ou syringomyélique.

Sans doute les éléments cutanés sont rares, au point qu'ils ont passé inaperçu lors des examens précédents. Ils ne présentent aucun caractère hansénien et en particulier à leur niveau la sensibilité est conservée. À gauche tout au moins, on peut les rattacher aux troubles pigmentaires que l’on observe si souvent sur des membres phlébitiques. D’autre part, si les cubitaux sont un peu durs, on ne peut parler d'hypertrophie des troncs nerveux.

Mais plus que ces signes cliniques, le séjour antérieur du malade au Maroc permet de discuter la lèpre : aussi à Saint-Louis, à plusieurs reprises, avec ou sans administration d’iodure de potassium, a-t-on fait un grattage de

la muqueuse nasale ; on n’a pas trouvé de bacille de Hansen.

Nous faisons pratiquer dans le service du professeur Gosset, la biopsie d’un nerf collatéral des’ doigts. Après fixation au formol, inclusion à la paraffine, coloration des coupes par la méthode de Ziehl, nous ne pouvons, malgré des examens répétés, mettre en évidence de bacille de Hansen.

En reprenant: l’interrogatoire, nous ne trouvons aucun signe de début de la maladie de Hansen : pas d’épistaxis, aucune tache anesthésique, et nous sommes amenés à penser à la syringomyélie. À vrai dire, parmi les symptômes communs aux deux affections, un seul nous permet nette-. ment de poser le diagnostic : c’est la topographie de l’anesthésie, surtout sa localisation thoracique.

Ce cas de syndrome de Morvan d’origine syringomyélique illustre donc bien la grande difficulté de diagnostic entre la syringomyélie et la lèpre.

Aïnhum

L’aïnhum ressemble aux lésions osseuses de la lèpre, au point que l’on a discuté sa nature hansénienne.

Un petit sillon qui débute à la face plantaire de l’orteil, puis se propage circulairement à sa base. Il se creuse, tandis que l’orteil augmente de volume. L’étranglement est si marqué que l’orteil n’est rattaché au pied que par un mince pédicule. Puis il se détache. C’est une affection indolente ou peu douloureuse, à moins que des ulcérations ne surviennent, en particulier au niveau du sillon. Parfois on a pu constater une diminution de la sensibilité objective. La durée moyenne.est de 3 à 4 ans.

Qu’une telle iésion ressemble étrangement à la lèpre, on ne saurait y contredire ; pourtant elle présente deux caractères cliniques particuliers : le premier c’est de survenir presque exclusivement chez les noirs ; le second, c’est de siéger généralement au cinquième orteil, souvent sans doute à d’autres ; mais presque toujours au cinquième. Hudellet a signalé les signes radiographiques, qui sont différents de ceux des lèpres osseuses :

Tassement du tissu osseux donnant l’aspect de l’ostéite condensante, avec résorption de l’os par la périphérie, allant jusqu’à la disparition complète. L’os reste calcifié même quand le squelette est complètement sectionné : la partie séparée du squelette a l’aspect de l’ostéoporose (cavités médullaires agrandies avec travées osseuses anciennes, mais calcifiées).

Donc ia calcification persiste.

Hudellet rappelle que la présence de bacille de Hansen

dans le tissu osseux détermine au contraire lapparition d'une ostéite raréfiante qui se traduit sur les radiographies par des images cavitaires ou de résorption.

Il est donc possible que les examens radiographiques aident au diagnostic. Car si celui-ci sera simple quand il existe d’autres signes certains de lèpre, il semble extrémement difficile dans des cas de lèpre aïnhumoïde, comme celui de Delamare (Revue pratique des maladies des pays chauds) et dans des cas d’aïnhum coexistant avec la lèpre (cas de Thiroux, 1903 ; cas de Castello et Mestre où les auteurs signalent la coexistence d’aïnhum et de lèpre mixte avancée).

Parmi les multiples origines que l’on a trouvées à laïihum (filariose, amputation congénitale, action d’une bague, ulcération suivie dun anneau cicatriciel, lèpre) nous ne voulons discuter ici que l’origine lépreuse.

Zambaco se demandait (Académie de Médecine, 28 juillet 1896), si l’aïnhum n’est pas une modalité de la lèpre. De nombreux auteurs se rangèrent à cette opinion, par exemple Asley qui, de trois cas observés à Mozambique, conclut que Païnhum peut se rencontrer chez des individus qui ne sont pas cliniquement lépreux, mais qui ont une lèpre atténuée, une sorte de diathèse lépreuse.

Il nous semble (nous ne saurions trancher une question dont nous n’avons aucunement l'expérience clinique) que le point faible de la théorie lépreuse, c’est justement le ‘aractère localisé de laïnhum, et que l’on ne voie pas secondairement se développer de lèpre typique. C’est pourquoi Wellmann, observant l'aïinhum dans l'Angola portugais, n’est pas partisan de la nature lépreuse.

Enfin, il est indiscutable que l'aïnhum coexiste souvent avec des lésions locales : ulcérations, traumatismes, kératodermie palmoplantaire (Castello et Mestre).

Les recherches bactériologiques n’ont jamais mis en évidence de bacille de Hansen, en particulier au niveau du sillon.

Névrite hypertrophique

La névrite hypertrophique qui semble relever d’une anomalie de développement du système nerveux périphérique, se présente sous un aspect clinique voisin de celui de la névrite lépreuse.

Nous avons observé d'avril à août 1933, dans le Service du docteur Faroy, un des malades présentés par Pierre

Marie, le 7 juin 1906 à la Société de Neurologie :

On constate une amyotrophie généralisée, mais maxima aux extrémités des membres où l’on note des mains en griffe avec atrophie d’Aran Duchenne, des pieds bots varus équins. La force musculaire est considérablement réduite. La réflectivité tendineuse et cutanée est abolie. La sensibilité superficielie est aitérée à tous les modes au niveau des extrémités des membres mais d’une façon très légère ; il n’y a aucune zone d’abolition de la sensibilité, seulement d’assez nombreuses erreurs. Ce qui frappe surtout c’est l'importance des troubles trophiques ; en plus de la cyphoscoliose, on constate une amputation de l'avant pied droit, la disparition presque totale des orteils, du pied gauche. Enfin les trones nerveux, les cubitaux surtout, sont nettement augmentés de volume.

L’ankylose des articulations des membres inférieurs rend presque impossible la recherche de lincoordination. Aux membres supérieurs, la recherche d’un léger tremblement intentionnel est rendue difficile par la grande faiblesse musculaire, on constate une exophtaimie marquée et un léger nystagmus - horizontal.

Les pupilles ne réagissent ni à la lumière ni à la distance (examen du fond d’œi montre des « papiiles décolorées surtout

dans le segment temporal, décoloration qui ne semble pas due à un processus de névrite optique ; le champ visuel étant d’ailleurs bien conservé, on pense à une demyélinisation simple. Légers vallonnements pigmentaires, attestant le r2maniement ancien de la rétine ». Signalons en passant que ces signes oculaires nous semblent mieux s’accorder avec une anomalie de développement du système nerveux périphérique qu'avec une origine syphilitique de la maladie). Enfin une diplégie faciale est très accusée. |

Cette observation qui répond au type Pierre Marie-Boveri de la névrite hypertrophique se distingue de la névrite Iépreuse par l’existence d’un syndrome cérébelleux léger, par l'abolition totale de tous les réflexes, plus encore peut-être par la légèreté des troubles sensitifs.

Soucier, dans sa thèse (La névrile hypertrophique. Etude d'ensemble, Paris, 1927, 68 p.), distingue de ce type clinique le type Dejerine-Sottas par l’existence de signes d’allure tabétique. Notre observation nous fait penser qu'entre ces deux types cliniques existent tous les intermédiaires. Quoi qu’il en soit, ce sont les mêmes signes cliniques (légèreté des troubles sensitifs, abolition de réflexes) qui différencieront de la névrite lépreuse, et de même de la névrite hypertrophique de lFenfance, décrite par Souques (forme atypique de névrite hypertrophique progressive. Ann. de Méd., 1926, n° 5), et de la névrite hypertrophique apparemment non familiale, signalée par Chiarini et Nazeri, Dide et Courjon, Roussy et Cornil, Ed. Long. D'ailleurs les lésions anatomiques de la névrite hypertrophique lui sont particulières, en particulier la lésion essentielle, l'hypertrophie de la gaine de Schwann (voir : 1° A. Souques et Ivan Bertrand : Contribution à l’étude anatomo-pathologique de la névrite hypertrophique familiale, Annales de Médecine, tome IX, n° 5, mai 1921 ; 2° Wolf, Alexandre, H. Rubinowitz et Samuel C. Burchell : Interstitial hypertrophic neuritis of Dejerine and Sottas, Bulletin of the Neurological Instilule of New-York, vol. II, nov. 1932,

Titus

p. 372-428). Les recherches de bacilles de Hansen ont toujours été négatives : chez notre malade, qui mourut en août 1933, nous n’avons trouvé aucun bacille au niveau des nerfs craniens, en particulier du facial : la moelle et les nerfs rachidiens n'avaient pu être prélevés.

Syphilis

Si l'association de la lèpre à la syphilis est extrêmement fréquente, la part qui revient à chaque maladie est facile, tout au moins en ce qui concerne les lésions de la lèpre nerveuse. Dans des observations comme celle de Babonneiïix et Rivalier, comme celle de Milian à la III Conférence Internationale de la lèpre, on distingue aisément la part des deux affections. Les communications dans lesquelles on parle de modifications du terrain sont rares. Pourtant, dans celle de Delamare et Architow, par exemple, intitulée : lépro-syphilis probable ; dactylite à bacilles acidorésistants, on peut penser qu’il s’agit de lésions lépreuses sur un terrain syphilitique. L'auteur note, en effet, à l'examen de lorteil, à côté de bacilles acido-résistants, lexistence de plasmocytes et la conservation du tissu élastique, qui seraient des arguments en faveur de la syphilis!

Le diagnostic entre lèpre nerveuse et syphilis ne se pose que dans le cas exceptionnel de névrite syphilitique. Les lésions nerveuse#dues à une compression par une périostose où une gomme syphilitique, les polynévrites de la période secondaire sont de diagnostic aisé. Mais il existe un cas où le diagnostic nous semble cliniquement impossible, c’est celui de névrite hypertrophique chronique sclérogommeuse, signalée par MM. Guillain et Périsson au niveau du cubital chez un syphilitique tabétique. C’est alors que toutes les manœuvres spéciales devront être mises en œuvre.

C'est-à-dire, d’une part, la recherche du bacille de Han-

sen (au niveau du nerf, de la peau, de la muqueuse nasale, des ganglions, du testicule).

D'autre part, l’action du traitement antisyphilitique sur les lésions.

Si nous ne faisons pas grand état des réactions sérologiques, c’est à cause de la coexistence fréquente de la syphilis et de la lèpre.

Pourtant il faut savoir que ces réactions semblent avoir une valeur diagnostique plus grande que celle qu’on leur attribuait jadis.

Sans doute, Jeanselme et Vernes ont signalé que les lépreux ayant une réaction d'Eitner positive ont aussi un Wassermann positif. Mais le traitement arsenical ferait fléchir les Wassermann des syphilitiques, et pas celui des lépreux.

Martin et Beaujan n’ont pas une seule fois trouvé de réaction de fixation positive sur 41 lépreux étudiés, avec comme antigène l’extrait d’un mélange de plusieurs foies hérédosyphilitiques.

Margarot et Devèze concluent que la syphilis associée à la lèpre est probable, quand le sérum des malades, en dehors de poussée évolutive, présente avec des antigènes différents des réactions sérologiques persistantes et d’intensité comparables. Enfin Marcel Léger, s'appuyant sur des recherches inédites de Trautmann à Madagascar, prétend que dans les cas douteux, la réaction de floculation de Vernes permet de trancher la question : le sérum des lépreux non entachés de syphilis, se comporterait comme celui des sujets normaux vis-à-vis de la réaction au perethynol (il en est de même en ce qui concerne la tuberculose et la réaction à la résorcine).

Jean Hesse 8

Polynévrites

Le diagnostic de la polynévrite lépreuse avec d’autres polynévrites ne peut se poser qu’au début de l'affection, à l’époque où elle ne se signale que par des troubles subjectifs tels que fourmillements, engourdissements des extrémités des membres. Dans les pays où l’on cherche à dépister la lèpre, on conçoit l'importance, diagnostique, et donc thérapeutique, de ces diagnostics précoces.

Ce n’est guère avec la polynévrite alcoolique, plus douloureuse, avec la polynévrite arsenicale qui s'accompagne de céphalalgie et souvent de pigmentation, avec la polynévrite paludéenne, qui survient au décours d'accès, que l'on confondra la polynévrite lépreuse.

Le diagnostic le plus difficile, l'erreur la plus fréquente, a été faite avec le béribéri sec. Wade et Rodriguez, dont le champ d'observation à Culeon est si vaste, insistent beaucoup sur ce diagnostic. On devra rechercher les signes de début du béribéri : fatigue précoce, douleurs musculaires ou rhumatoïdes, barre épigastrique. En leur absence on s’inquiétera de l’origine du malade, de la présence de béribéri dans son entourage. Dans les cas très difficiles, c’est l’évolution qui décidera, la rapidité avec laquelle appa- “aissent les troubles moteurs, en un mot, et surtout, l’évolution plus rapide.

Signalons, Comme autre cause de névrite, que Kawahra a rapporté un cas de polynévrite lépreuse pris pour une intoxication par les matières colorantes du coton.

Autres diagnostics

Nous avons étudié les affections les plus difficiles à distinguer des troubles nerveux de la lèpre. En effet, syringomvélie, névrite hypertrophique, névrite syphilitique, polynévrite du béribéri ont ce caractère essentiel de présenter à des degrés divers des troubles de la sensibilité objective. Et nous avons dit que l’anesthésie était le signe caractéristique des lésions nerveuses de la lèpre.

Maintenant, avec l’aide de ce symptôme essentiel Pus perdre de vue évidemment les autres caractères de la maladie de Hansen), nous pouvons aisément différencier la lèpre d’affections qui ne présentent avec elles que des ressemblances morphologiques.

On peut prendre pour un trouble trophique de la lèpre la sclérodermie, surtout sous la forme de sclérodactylie. Zambaco Pacha en avait fait une manifestation de la lèpre, et Grasset (Maladies du système nerveux) n’était pas loin de se rallier à cette opinion. Evidemment, les malformations lépreuses s’accompagnent fréquemment d’un aspect sclérodactylique. On pourrait prétendre que la lèpre peut constituer une étiologie de la sclérodactylie, et c’est ce qui a créé la confusion. Mais généralement, la sclérodactylie est nettement autonome. Les crises d’asphyxie locale, la prédominance aux membres supérieurs, l’association à un faciès sclérodermique, souvent l'extension à toute la peau, qui en fait une maladie générale et non localisée aux extrémités, tout cela lui donne une physionomie particulière, Cet aspect était particulièrement net chez un malade que

nous avons connu dans le service de notre Maitre, le Professeur Guillain.

Les déformations de ses mains, lamputation d’un doigt qui avait été nécessitée par une gangrene sèche, auraient pu en imposer pour une lèpre. Mais la sensibilité était parfaitement conservée. Tous les téguments, le faciès en particulier avaient un aspect sclérodermique.

D’autres fois, le diagnostic peut se poser avec la maladie de Raynaud dans sa dernière phase. Là encore, l’évolution propre à cettè affection, l’absence de signes propres à la iepre, rendront le diagnostic aisé.

Quant aux attitudes en griffe rétractile que lon peut rencontrer dans le rhumatisme déformant, il sera aisé de ies différencier.

L'hypertrophie des nerfs périphériques ne se rencontre pas seulement dans la lèpre et dans les névrites hypertrophiques. La maladie de Recklinghausen, outre lhypertrophie limitée à certains segments des nerfs périphériques, possède des taches pigmentées, des nodules brunâtres qui peuvent imiter les tubercules et les infiltrats lépreux. Mais cette maladie a certains caractères spéciaux : ses névromes, parfois noueux, sont plus souvent plexiformes. Enfin, alors que la lèpre évolue par poussées, est amendée par le traitement, la maladie de Recklinghausen ne rétrocède jamais. Mais un seul symptôme rencontré au niveau de tous les éléments cutanés suffirait à la différencier : l'intégrité de la sensibilité.

L’amyotrophie des extrémités des membres peut se rencontrer dans de nombreuses affections. Mais, là encore, on constatera l'intégrité de la sensibilité alors que l'atrophie musculaire est très marquée. Ceci seul permettra de ne pas prendre pour la lèpre une poliomyélite antérieure chronique, une sclérose latérale amyotrophique et surtout l’atrophie Charcot-Marie.

Anatomie pathologique

Anatomie pathologique

L’anatomie pathologique de la névrite lépreuse a été étudiée depuis Virchov par de nombreux auteurs. Il semble que les multiples examens de nerfs qui ont été pratiqués aboutissent à des conclusions identiques qui ne prétent plus aujourd’hui à discussion.

Au contraire, deux points ne sont pas entièrement élucidés :

c'est d’une part l'importance des lésions centrales, négligée dans la plupart des autopsies, c’est d'autre part l’état des terminaisons nerveuses.

Aussi est-ce sur ces deux points qu'ont principalement porté nos efforts.