OBSERVATION I
(Observation de René P.., entré à la Salpêtrière le 24 janvier 1922, décédé le 26 septembre 1928.)
Le malade dont nous présentons l’observation était entré à la Salpêtrière le 24 janvier 1922 pour des déformations et des ulcérations des deux mains et pour des tuméfactions de la face.
Il était né en 1895, à la Nouvelle-Calédonie, de parents encore bien portants, lors de son entrée à l'hôpital. Six frères ou sœurs étaient bien portants. Nous avons appris récemment qu’une de ses sœurs était atteinte de maladie de Hansen.
Il passa les quatre premières années de sa vie à la Nouvelle- Calédonie ; vint en France en 1899, alla en Guyane française de 1900 à 1902, revint en France où il séjourna 6 mois, puis à nouveau en Nouvelle-Calédonie de 1902 à 1906. II y fit en 1905 un accès fébrile, dit paludéen ; il séjourna à nouveau six mois en France en 1906, puis vécut en Guyane de 1906 à 1910 et à cette date, revint s'installer définitivement en France. Il avait eu, en quittant la Guyane, de nouveaux accès fébriles qui persistèrent pendant toute la traversée, et même deux mois après ; ces accès survenaient tous les trois jours, malgré des doses élevées de quinine.
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C’est en août 1910 — il était âgé de quinze ans — que, deux mois après la fin des accès fébriles, on remarqua les premiers signes de son affection :
C'étaient des taches pigmentaires, sur la cuisse et le mollet gauches, et des zones anesthésiques, dans les mêmes régions. En jouant, ses frères le pinçaient, et c’est ainsi, que par hasard, il remarqua l’anesthésie.
En juillet 1911, n fut adressé à Saint-Louis, où le D' Balzer diagnostiqua la lèpre. Il resta dans le service du DT Balzer de juillet 1911 à juillet 1915. On le traita par l'huile de Gaulmoogra en capsules, par des injections intramusculaires d'huile de Gaulmoogra, d'huile résorcinée qu’on abandonna parce que trop douloureuses. Les taches pigmentaires disparurent presque entièrement. Les zones anesthésiques persistèrent.
En 1915, l’état de santé du malade était excellent, 1l n'avait plus aucune tache. [l se crut guéri, se maria. Bientôt 1l eut un enfant. En 1919, après une césarienne, sa femme mourut de broncho-pneumonie. Ses deux enfants, au moins jusqu’en 1925, auraient été bien portants, n'auraient présenté aucun signe de lèpre.
En 1919, de nouveaux accidents apparurent ; c’étaient au niveau de l’arcade sourcilière gauche, du menton et de la lèvre supérieure, de petites tumeurs arrondies, dures, indolentes. En même temps que ces lépromes, des taches pigmentaires se disséminèrent sur les bras, les cuisses, le thorax ; les cils et les sourcils disparurent.
Aussi, du 9 mars au 6 juin 1921, le malade fut réhospitalisé à Saint-Louis. Peu à peu les mains se déformèrent, il remarqua la rétraction de lPauriculaire gauche, puis des autres doigts ; Pamyotrophie des éminences thénar et hypothénar, l’anesthésie de la face dorsale de la main gauche, la diminution considérable de l’acuité visuelle.
En 1922 les mêmes troubles apparurent à la main droite. Le 24 janvier il entra à la Salpôtrière.
À la fin de 1922 survinrent des ulcérations, puis en 1923 des troubles trophiques des ongles.
En janvier 1924, l'examen complet du malade fut relaté en ces termes :
« Ce qui frappe immédiatement, c'est l’aspect de la face et des mains. »
La face. — Au niveau du nez, des lèvres, surtout de la lèvre supérieure, du menton, elle est couverte de petites tumeurs arrondies, de la grosseur d’un pois ou d’une noisette, lisses et indolentes. Au niveau de la lèvre supérieure, la réunion de petites tumeurs forme une tumeur plus volumineuse ; l'extrémité du nez est déformée. Quelques tumeurs ont un aspect bourgeonnant. D’autres un aspect croûteux. Enfin des tumeurs analogues se trouvent sur les arcades sourcillères, la région malaire droite.
La peau a une coloration rouge brun assez uniforme, qui contraste avec la blancheur du cou. Elle est lisse, luisante, presque entièrement dépourvue de poils, sauf au niveau du menton où quelques-uns sont disséminés.
Les cils et les sourcils sont tombés.
Il y a un aspect de paralysie faciale légère ; les paupières ne peuvent se fermer complètement.
On constate aussi l’hypoesthésie de toute la face.
Dans la bouche de petits lépromes sont disséminés de chaque côté de la ligne médiane sur toute la longueur de la voûte palatine, et déforment la luette. La sensibilité subjective et objective est normale.
Les cheveux sont conservés. |
Les mains. — Klles sont déformées, la déformation étant plus marquée à droite. Elles réalisent l’aspect typique de la main de singe ou de la main en griffe : aplatissement de la main, pouce sur le même plan que les autres doigts, atrophie des éminences thénar et hypothénar, concavité de la paume, saillie très marquée de la tête des métacarpiens, hyperextension des premières phalanges, flexion des 2° et 3° qu’il est impossible d'étendre complètement. |
Des deux côtés, au niveau de la paume, de la face dorsale des doigts, sont disséminées des ulcérations croûteuses et de petites tumeurs. À gauche on les note en particulier sur le pouce, la face dorsale des 22 et 3° phalanges des 4€ et 5e doigts, le bord cubital du Ve métacarpien.
À droite, elles sont plus nombreuses et plus suintantes. Elles
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recouvrent la face dorsale de toutes les phalanges. L’extrémité des doigts est très atteinte.
La plupart des doigts sont tuméfiés.
Les ongles sont pigmentés, cassants, striés, déformés.
Sur le. reste du corps, sont disséminées çà et là de petites tumeurs (face dorsale du coude gauche et coude droit), tumeurs dures, indolores, analogues à celles de la face.
Taches pigmentaires. — Sur le tronc, on voit de grands placards irréguliers, roses ou jaunâtres, non surélevés. Aux membres supérieurs, les taches sont disséminées, petites, foncées.
Les membres inférieurs dans leur ensemble sont beaucoup plus pigmentés que l'abdomen : la pigmentation s’arrêtant assez nettement à quelques centimètres au-dessous du pli de lPaine. Sur ce fond pigmenté de façon diffuse, existent des taches brunes disséminées sur les cuisses, les genoux, les pieds. Dans toute cette région pigmentée des membres inférieurs les poils ont disparu.
Examen de la motilité :
Au niveau des membres supérieurs, à droite et à gauche, la motilité et la force musculaire sont normales, dans tous les segments, sauf au niveau des mains.
Au niveau des mains tous les mouvements sont possibles, sauf l'extension des deux dernières phalanges sur les premières, l'opposition du pouce et les mouvements de latéralité des doigts.
La force musculaire"est normale au niveau des fléchisseurs et des extenseurs de la main, des fléchisseurs des doigts et des extenseurs des premières phalanges. Seuls les extenseurs des deux dernières phalanges, les interosseux et l’opposant du pouce sont déficients. Malgré ces déformations, ces atrophies, le malade se sert de ses mains pour tous les actes courants. Il peut manger, boire, se laver, s'habiller seul.
Au niveau des membres inférieurs. du eôté droit, la motilité et la force musculaire sont normales dans tous les segments, sauf au niveau des orteils où elle est un peu diminuée. A gauche, le pied est en équinisme, la motilité et la force musculaire des orteils et du pied sont diminuées. L'extension des orteils et la flexion du pied sont impossibles ; la flexion des orteils et l’extension du pied sont seulement diminuées ; l’abduction et l’adduction du pied sont normales. Tous les mouvements des autres
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segments du membre inférieur sont normaux. Leur force musculaire est très bonne.
Le malade peut marcher sans fatigue, steppe de la jambe gauche.
Il n’y à aucune contraction fibrillaire.
Réflexes. — Tous les réflexes des membres inférieurs des deux côtés sont normaux, même l’achilléen et le médio-plantaire gauche. Tous les réflexes des membres supérieurs sont normaux.
Le médio-pubien est normal.
Le naso palpébral, indifférent.
Quant aux réflexes cutanés, les plantaires sont indifférents, les crémastériens n’ont pas été trouvés, les abdominaux sont normaux.
Sensibilité. — La sensibilité superficielle est troublée dans les régions suivantes :
au niveau des mains, des avant-bras, des bras jusqu’à Pé-
paule (face antérieure et postérieure).
au niveau des pieds, jambes, cuisses, sur la face antériéure
jusqu’à quelques centimètres du pli de l’aîne, cette région correspondant à la zone pigmentée ; sur la face postérieure, jusqu’à une horizontale passant par l'extrémité supérieure du pli fessier.
au niveau de la face et du cou.
Les différentes qualités de la sensibilité superficielle sont inégalement atteintes : au point de vue tactile, le sujet reconnaît qu’on le touche, mais ne peut dire avec quoi. Dans ces mêmes régions, les sensibilités douloureuse et thermique sont abolies : il ne reconnaît pas la piqüre (quand on le pique, il dit qu’on le touche). Il ne reconnaît pas le chaud et le froid, 1l perçoit seulement le contact des tubes.
‘La sensibilité profonde est beaucoup plus légèrement atteinte. La sensibilité vibratoire est normale partout, sauf au niveau des doigts et des orteils où les vibrations du diapason seraient diminuées. Le sens des positions semble un peu troublé : il reconnaît l’orteil ou le doigt touché, mais ne peut dire la position exacte où on les a placés.
Les nerfs médian et cubital paraissent nettement épaissis et douloureux au niveau des deux bras.
Iln’y a aucun trouble sphinctérien.
Les désirs sexuels sont diminués.
La ponction lombaire permet de retirer un liquide céphalorachidien clair. La tension est de 22. L’albumine de 22 cgr. (Sicard). Il n’y a aucun élément cellulaire. Les réactions de Pandy et Weichbrodt sont négatives. Réaction de Bordet- Wassermann HS. Réaction du benjoin colloïdal : normale
Dans le sang, réaction de Bordet-Wassermann H7.
D'autre part, on trouve 45 % de mononucléaires, 55 % de polynucléaires dont aucun éosinophile.
Les examens oculaires furent pratiqués surtout en 1926. L’ophtalmologiste notait le 18 janvier 1926 :
œil droit : infiltration interstitielle de la cornée, à tendance hyperplasique, sans érosion de la cornée, avec néovascularisation profonde ; lésions diffuses ne prédominant pas au niveau du limbe. Iritis lépreuse diffuse, caractérisée par un épaississement de la membrane irienne qui est rigide, fixée en myosis. La pupille est encombrée par un léger exsudat qui réalise une ocelusion pupillaire. A la loupe, sur la face antérieure, quelques petites saillies blanches donnent l'impression de lépromes millaires. La tension oculaire parait élevée au doigt. V — perception lumineuse et bonne projection. Fond d'œil invisible (occlusion pupillaire).
œil gauche : V — 10: Fond d’œil normal. L’iris a une couleur grisâtre, un aspect atrophique, La pupille ne réagit pas à la lumière et est fixée en myosis, mais linstillation d’atropine ne parvient que faiblement et irrégulièrement à dilater l’onifice pupillaire dont le contour est régulier (pas de synéchies postérieures).
Conclusion : infiltration de Piris à gauche, sans formation nodulaire apparente. Pas de signe d’Argyll Robertson.
Le 26 novembre 1926, on note : à droite : kératite lépreuse totale. À gauche, infiltration cornéenne ; kératite interstitielle, iritis.
