III. — Tumeurs du mésencéphale

Ici, comme dans les tumeurs bulbo-protubérantielles, les troubles vestibulaires sont en proportion directe avec l'atteinte des voies vestibulaires ; or celles-ci sont situées dans la partie postérieure dite de la « calotte » (faisceau longitudinal postérieur) ; de plus elles sont près de la ligne médiane et très rapprochées l’une de Pautre. Il en résulte que : 4° s’il y a des troubles vestibulaires, ceux-ci seront le plus souvent bilatéraux ; 2° les lésions de la calotte donneront presque toujours des troubles vestibulaires, en général d'ordre paralytique (inexcitabilité labyrinthique) ; 5° au contraire, les tumeurs localisée dans la région du pied produiront tout au plus, des troubles d'ordre irritatif (hyperexcitabilité).

1) Vertige. — Le vertige est, dans ces tumeurs, beaucoup moins fréquent que dansles tumeurs précédentes. Il est classique de l'opposer à l'intensité remarquable de la céphalée. Il ne s’observerait que dans 1/3 des cas environ, et même dans un cer-

tain nombre d'observations, où le vertige est signalé, il ne s’agit pas du vertige vestibulaire vrai, tel que nous l'avons décrit, mais d’une sensation toute différente, comme celle par exemple,

qui accompagne les paralysies oculaires, or ces dernières sont si

fréquentes dans ces tumeurs, qu’elles en forment une des prin-.

cipales caractéristiques.

Dans une de nos observations n° 10). le malade avait éprouvé

deux ou trois crises de vertiges au début de son affection, en même temps que s’installait une violente céphalée ; puis rapidement, toute sensation vertigineuse avait complètement disparu.

2) L'équilibration est mieux conservée que dans les tumeurs bulbo-protubérantielles ; les troubles de l'équilibre présentent en général peu de caractère labyrinthique et semblent relever uniquement des troubles d'ordre cérébelleux concomittants (pédoncule cérébelleux supérieur). Cependant, contrairement à ce que nous avons fait remarquer à propos des tumeurs bulbo protubérantielles, on sail que dans les tumeurs siègeant sur les voies cérébelleuses hautes, les troubles statiques sont bien moins

importants que les troubles cinétiques portant sur la coordina-

tion des mouvements commandés.

3) L’altitude de la tête, d’après Marbruy, est beaucoup plus rarement celle d'ordre labyrinthique que nous avons déjà décrite, mais semble être sous la dépendance de l'intensité de la céphalée; Marburg oppose la tumeur du IVe ventricule où l’extension de la tête en arrière est rare car la céphalée est augmentée dans cette position, et la tumeur des tubercules quadrijumeaux où la céphalée est plus vive lorsque la tête est penchée en avant.

4) Le nystagmus spontané, quoique fréquent, est cependant moins constant que dans les tumeurs bulbo-protubérantielles ou de l’angle ponto-cérébelleux. C’est un nystagmus simple,le plus souvent horizontal pur.

Assez souvent, à ce niveau (surtout dans les tumeurs des tubercules quadrijumeaux), on rencontre un nystagmus vertical comme dans les tumeurs du IVe ventricule, que nous avons décrites. Ce fait n’est pas surprenant, car ces tumeurs sont au voisinage de l’aqueduc de Sylvius et de la partie supérieure du IVe ventricule, |

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Dans une de nos observations (n° 10), ce nystagmus vertical était des plus typiques, et apparaissait non seulement dans le regard vers le haut, mais également derrière les lunettes de 20 dioptries.

Ajoutons enfin, qu’il a été signalé quelques cas de nystagmus ondulant ou pendulaire, mais dans ces cas, il existait toujours de très grosses lésions ophtalmologiques.

5)La déviation segmentaire spontanée n’a pas été signalée dans les tumeurs de cette région, et nous n’en avons trouvé dans aucune de nos observations.

6) Paralysie associée de fonction, ou paralysie du regard. — À côté du nystagmus spontané nous devons décrire ici les paralysies du regard dont nous avons déjà mentionné l'existence dans les tumeurs bulbo-protubérantielles:

Il est actuellement difficile de préciser d’ une façon absolue, la localisation exacte des lésions pouvant provoquer une paralysie du regard. Cependant, on sait que ces lésions doivent siéger près des voies vestibulaires, c’est-à-dire près du faisceau longi- | tudinal postérieur, et c’est ce qui rend es leur description dans ce travail.

a) Cléniquement, on doit distinguer 2 types cliniques :

1) La paralysie associée de latéralité ou syndrome de Foville, caractérisée par la paralysie du regard dans le sens horizontal, c’est-à-dire l’absence des mouvements latéraux volontaires des deux yeux du côté de la paralysie du regard.

La plupart des auteurs. admettent un siège de la lésion le plus souvent bas situé, protubérantiel en général.

2) La paralysie des mouvements verticaux ou syndrome de Parinaud, caractérisée par un défaut des mouvements verticaux des globes oculaires. Il semble d’après les travaux récents que ce syndrome soit dû à une lésion d’un étage plus élevé, notamment pédonculaire haute ou de la région des tubercules quadrijumeaux.

6) Pathogénie.— Le mécanisme de ces paralysies de fonction, est eñcore discuté, et de nombreuses hypothèses ont été émises.

Les classiques, ét en particulier Barany ont admis l’existenre d'un centre supranucléaire qui commanderait les mouvements

d'association des yeux ; de ce centre dépendrait également l’origine de la secousse rapide du nystagmus.

La destruction de ce centre ou des fibres qui en partant, produirait donc une paralysie du regard, la disparition de la secousse rapide du nystagmus provoqué et, d’après Barany, la pertes du nystagmus optique. L'existence de ce centre est déjà hypothétique, sa localisation est encore plus imprécise et les opinions les plus divergentes ont été formulées.

a) Autrefois, Bartels situait ce centre dans les hémisphères, (cette théoriene peut plus être admise, puisque la secousse rapide du nystagmus existe mêmé après ablation des hémisphères).

b) Adamuck, localise ce centre au niveau des tubercules quadrijumeaux.

c) Spitzer, sans préciser davantage, le situe dans le cerveau intermédiaire.

d) Werniké et Barany, le placent au voisinage du noyau du VI.

e) Mônakow enfin, autour de l’aqueduc de Sylvius ou dans la substance réticuléé voisine.

Actuellement des travaux récents nient l'existence d’un centre particulier supranucléaire. Déjerine, en France, Marburg à Vienne, pour ne citer que ces auteurs, ont nettement pris parti contre cette théorie des centres supranucléaires. De plus, notre collègue Dereux, dans sa thèse (inspirée par Clovis Vincent) donne quelques précisions intéressantes sur le mécanisme de ces paralysies de fonction Les travaux récents admettent donc qu'il n'existe pas de centre supranucléaire, et que la paralysie asso ciée du regard est due à l'atteinte des voies d’association (faisceau longitudinal postérieur), soit dans sa partie inférieure (protubérance), soit dans sa partie haute (pédoncule, tubercules quadrijumaux, commissure postérieure).

Déjerine puis Marburg distinguent deux grandes voies présidant à la fonction des mouvements associés des globes oculaires : l’une estun faisceau volontaire, donc d’origine corticale ; l’autre est un faisceau purement réflexe, inconscient, d’origine vestibulaire.

Nous faisons abstraction du faisceau d’origine purement optique

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qui, a son centre dans la région occipitale (scissure calcarine) et dont le trajet est à peu près inconnu, (les classiques admettent que les fibres suivent le même trajet que les fibres du faisceau volontaire d’origine frontale); mais quelques auteurs ont infirmé cette théorie. Quoi qu'il en soit, nous mentionnerons donc surtout, avec Marburg, deux grandes voies :

a) Le faisceau volontaire a son centre-dans le cortex cérébral; cependant certains auteurs ont nié son existence, et à ce propos, nous devons faire remarquer qu'une lésion de ces centres donne une paralysie du regard le plus souvent transitoire.

La localisation exacte de ce centre ou mieux de ces centres corticaux, est difficile à établir : Actuellement la majorité des auteurs considère comme très probables 2 centres ; le centre frontal situé dans la zone prérolandique au niveau de F?F? F3 (Ferrier, Horsley) et le centre occipital, au voisinage de la scissure calcarine. Par contre, le centre temporo pariétal trouvé chez le chien est plus discutable chez l’homme. Enfin le trajet des fibres qui partent de ces centres, est presque totalement inconnu. Marburg admet que ces fibres rejoignent le faisceau géniculé, passent par la capsule interne, puis dans le pied des pédoncules. C’est un faisceau croisé, cortico-pontin, qui aboutit finalement aux noyaux oculo-moteurs. Pour Déjerine, dans le pédoncule les” fibres sont distinctes de la voie pyramidale et passent par le ruban de Reil médian, ce sont les fibres pyramidales aberrantes. , Ÿ

b) Le deuxième faisceau est vestibulo-nucléaire. Son existence est évidente à priori, car le mouvement associé des globes oculaires dans l'épreuve calorique, én est une preuve de grande netteté.

Pour Marburg par opposition au faisceau cortico pontin croisé ce faisceau vestibulo-mésencéphalique est direct ; son origine se fait dans les noyaux vestibulaires centraux, et ses fibres passent soit par le faisceau longitudinal postérieur en entrant dans sa composition, soit dans la substance réticulée située immédiatement en dehors du faisceaulongitudinal postérieur dont ces fibres suivent la direction.

Ce sont d’ailleurs ces connexions anatomiques étroites qui

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expliquent la concomittance fréquente des lésions pathologiques des fibres du regardet des fibres vestibulaires proprement dites, et rendent nécessaire, la description sommaire des paralysies du regard dans l'étude des troubles de l'appareil labyrinthique central.

C’est d’ailleurs l’un des principaux avantages de cette théorie, de ne pas admettre l'existence hypothétique d’un nouveau centre supranucléaire et de nouvelles fibres à trajet inconnu et de se servir uniquement de l'arc réflexe vestibulo mésencéphalique déjà connu et admis par tous les auteurs. De plus, cette théorie explique aussi bien la paralysie du mouvement de latéralité, que celle des mouvements verticaux.

À côté de ce faisceau réflexe périphérique d'ordre vestibulaire, on a admis d’autres centres réflexes commandant les mouvements automatiquo-réflexes des yeux. A l'heure actuelle leur situation et le trajet des fibres qui les relient aux centres oculo-moteurs sont complètement inconnus.

Rappelons qu’un centre réflexe important est fourni par les voies cochléaires. En effet, il est remarquable de constater que lorsqu'un bruit subit est provoqué près d’une personne examinée et à son insu, les yeux se portent ‘immédiatement dans la direction de la source sonore, d’ailleurs ce mouvement oculaire

‘s'accompagne d’un clignement rapide des paupières (réflexe cochléo-palpébral). \

Il existe encore d’autres centres de mouvements automatiquoréflexes dont les applications cliniques sont encore à l’étüde.

Îl est délicat, dans l’état actuel de nos Connaissances, de préciser le siège anatomique des diverses lésions pouvant donner la paralysie des mouvements horizontaux et celles qui causent la paralysie pour les mouvements verticaux. La paralysie des mouvements associés de latéralité, peut se voir avec des lésions de siège assez différent. Mais cette paralysie horizontale du regard semble surtout fréquente dans les affections localisées au voisinage du noyau du VI ; elle est alors homolatérale ; on l’a également signalée dans des localisations plus basses, et même au niveau du bulbe, rappelons en effet, que Bonnier l’a décrite dans son syndrome des noyaux vestibulaires ; là encore, elle est

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homolatérale : on l'a aussi mentionnée dans des lésions plus haut situées, particulièrement à la partie inférieure de la région pédonculaire, dans ce cas elle serait parfois controlatérale. Enfin, nous verrons que dans quelques cas de tumeurs cérébelleuses, on à pu l’observer le plus souvent du côté de la lésion et plus rarement du côté opposé. Dans ces cas, on doit admettre que la paralysie du regard n’est pas d'ordre cérébelleux, mais qu’elle est due à la compression de la tumeur cérébelleuse sur le mésencéphale.

Au contraire, les lésions provoquant une paralysie du regard pour les mouvements verticaux, siègent dans une région encore plus limitée ; en effet, ce sont en général les lésions de la région

pédoncülaire haute, des tubercules quadrijumeaux, et de la

cormissure postérieure (Clovis Vincent) qui donnent principalément la paralysie associée de fonction pour les mouvements verticaux, Souvent, à cette paralysie du regard, se surajoute une paralysie de la convergence (obs, n° 14).

Parfois, il n’y a pas paralysie absolument complète des mouvements associés ; c'est ainsi que l’on peut voir une perte totale du mouvement volontaire des yeux dans une direction déterminée, alors que le mouvement est encore possible dans cette direction si au préalable, on a soin defaire fixer au malade un objet placé devant ses yeux, et que l’on mobilise lentement dans la direction de la paralysie ; quelquefois, cet artifice rend possible la mobilisation des globés oculaires dans cette même direction. De même l’utilisation des mouvements aulomatiquoréflexes permet parfois la mobilisation des globes oculaires dans

la direction de la paralysie des mouvements volontaires du

regard. VE PR

7) Déviation conjuguée. — Enfin on, peut observer une déviation conjuguée des deux globes oculaires, qui peut être la conséquence soit d’une paralysie, du côté opposé à la déviation, soit d’une contracture du côté de la déviation,

Déviation conjuguée et paralysie du regard sont donc-souvent associées. Nous n’insisterons pas davantage sur, cette déviation

conjuguée, puisque son mécanisme est le même que celui des :

paralysies de fonction que nous venons d'étudier,

AT Le 8) Epreuve calorique. — V'épreuve calorique, dans les tumeurs du mésencéphale, donne des résultats très variables

suivant la situation de la tumeur vis-à-vis des voies véstibulaires mésencéphaliques,

1° Lésion à distance (partie antérieure ou pied du pédoncule,

par exemple).

Dans ce cas, tandis que les signes moteurs pyramidaux et sensitifs sont des plus nets, les troubles vestibulaires sont au contraire, très frustes et ne donnent lieu qu’à des signes d'irritation et non de paralysie. Dans ce cas, l'épreuve calorique montrera donc simplement une hypeérexcitabilité plus ou moins prononcée, c'est ce qui s’est produit dans notre observation n° 12.

En outre, on sait que certains auteurs (Marburg) font précisément passer dans cette région (pied du pédoncule) les fibres des mouvements volontaires et associés des yeux. Dans ces cas, on pourrait donc observer une paralysie du regard corticale ; l'épreuve calorique ne serait pas abolie, et l’on pourrait obtenir une secousse lente du côté de la paralysie du regard. Par l'épreuve calorique, nous avons donc théoriquement un moyen de faciliter le diagnostic entre une paralysie du regard corticonucléaire et une parésie du regard vestibulo-nucléaire, car dans cette dernière nous allons voir que l'épreuve calorique est supprimée.

20 Lésion sur le ‘trajet des voies vestibulaires (partie postérieure où région de la calotte),

Là encore, les résultats sont différents suivant que la lésion détruit totalement ou partiellement l’arc réflexe FoDRIRrS Plusieurs cas peuvent donc être envisagés.

a) La tumeur détruit les centres oculo-moteurs eux-mêmes ; il se produira alors, en plus des troubles oculaires, une abolition totale de tout réflexe nystagmique.

b) La tumeur détruit complètement le faisceau longitudinal postérieur ou mieux, l’arc réflexe vestibulo-oculo-moteur.

Dans ce cas, il y aura également abolition du nystagmus pro-

voqué.

c) La lésion n’est que partielle; les troubles labyrinthiques me seront aussi que partiels. L'épreuve calorique sera donc non

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totalement supprimée, mais plus ou moins modifiée soit quantitativement, soit qualitativement (impossibilité d’obtenir une forme particulière de nystagmus). Ainsi, dans une de nos observations, obs. n° 14, le malade présentait ce fait intéressant que d’un côté on ne pouvait obtenir qu'un nystagmus horizontal et pas de nystagmus rotatoire, alors que, de l’autre côté, c'était le nystagmus horizontal qui manquait, quelle que soit la position donnée à la tête.

d) Dans certains cas, particulièrement dans ceux où existe une paralysie du regard, on peut mettre en évidence des anomalies très particulières de la réaction calorique.

La plus intéressante est la suppression de la secousse rapide du nystagmus. Ce fait s’explique de lui-même si on admet que : les mouvements associés des globes oculaires et la secousse rapide du nystagmus ont une même origine : le centre supra-

nucléaire. Si on nie l’existence de ce centre, la conservation de la composante lente avec abolition de la secousse rapide, doit faire admettre que les fibres chargées des mouvements volontaires des yeux et de la secousse rapide sont plus fragiles que les fibres de la composante lente, puisque ces différentes fibres suivent le même trajet vestibulo-mésencéphalique. D'ailleurs, il en est de même pour la résistance à l’action de l’anesthésie générale, car pendant la narcose, la suppression de la composante rapide est bien antérieure à celle de la composante lente.

Cette suppression de la secousse rapide est en réalité assez

rare, nous ne l’avons rencontrée dans aucune de nos observations ; elle a été cependant signalée depuis longtemps par de nombreux auteurs : Barany, Neumann... etc.

__e) Ajoutons que Barany décrit dans les cas où il y a abolition de la secousse rapide, la suppression du nystagmus opto-cinétique, puisque pour cet auteur, les mouvements associés du regard, la secousse rapide du nystagmus, le nystagmus optique ont la même origine : le centre supranucléaire.

f) Nous avons déjà dit que: l'épreuve calorique pouvait également servir à distinguer une paralysie du regard d'ordre vestibulo-nucléaire (lésion de la calotte), d’une paralysie corticonucléaire (lésion du pied). En effet, dans ce dernier cas, on