OD = 4/10 OG = 10/10 FAR O

Cette observation est intéressante, non seulement parce qu’elle nous montre, consécutivement à une leucémie comportant une anémie importante, une amblyopie de l’œil gauche associée à un rétrécissement concentrique du champ visuel de ce même œil et à une légère tendance à une hémianopsie bitemporale, mais aussi parce qu’elle présente certains carac-

tères qui rappellent fort les syndromes oculaires post-hémorragiques :

— Jes hémorragies du fond d'œil se sont rapidement résorbées, alors que nous savons que les hémorragies d’origine pathologique, contrairement à celles d’origine mécanique (traumatisme par exemple) se résorbent en général très lentement;

— surtout l'examen du 16 février 1950 a montré une acuité visuelle pratiquement conservée et un champ visuel normal, et ce n’est que le 6 janvier 1951, donc après un temps de latence important, que l’acuité visuelle a baissé et que le champ visuel s’est modifié.

5° HÉMÉRALOPIE.

L'anémie enfin pourrait expliquer l’héméralopie associée aux troubles visuels post-hémorragiques, dont parle SÉNÉCHAL dans sa thèse. BAILLART et MAGITOT admettent en effet la possibilité. d'héméralopie déterminée par l’anémie. Nous pouvons lire dans leur Précis d’ophtalmologie (édition Masson et Doin, 1950, DD)

« À côté de ces types de cécités crépusculaires acquises, il y en a d’autres qu’on observe au cours des grandes anémies. Il en est qu’on rencontre chez les paludéens et au cours des intoxications par la quinine. Mais comme les paludéens prennent souvent de fortes doses de ce médicament, il est difficile de dire si l’infirmité visuelle provient du toxique ou de l’agent infectieux, quoiqu’on connaisse d’autres intoxications (sulfure de carbone) susceptibles de déclencher l’héméralopie. Il est très possible que le facteur essentiel soit l’anémie engendrée par l’ensemble, »

Toxicité

Nous avons vu l'influence que pouvait avoir sur la détermination du syndrome oculaire, l'association aux hémorragies, d'une agression toxique. Nous avons vu également les perturbations humorales qui pouvaient, dans une certaine mesure, faire penser à l'existence de cette agression toxique,

À propos d’un coma avec hypertonie et troubles visuels, consécutifs à une perte de sang, WorMs pense à l'influence qu'a pu avoir sur la détermination de ces troubles, la thérapeutique morphinique.

Expérimentant sur le lapin, LELIÈVRE, après saignée et administration de chloroforme, trouva à l’autopsie une dégénérescence rétinienne associée à une dégénérescence graisseuse du foie. Ces dégénérescences avaient été beaucoup moins importantes lors d’une saignée sans association de chloroforme.

WorMs conclut de ses expériences, à une action patente sur le système nerveux, obtenue par l'association du toxique et de la soustraction sanguine, lesquels isolément étaient demeurés sans effet.

Dans une de ses expériences, il associa saignée et chloroforme et obtint une quadriplégie qui disparut sous l'effet de la transfusion. L’autopsie, trente-six heures plus tard, ne montra aucune lésion du système nerveux.

En clinique, nombre d’intoxications exogènes, sans association de perte de sang, donnent un syndrome oculaire très proche et parfois même identique à celui consécutif aux hémor-

ragies.

1° La quinine donne un syndrome clinique très voisin (BAIL- LARD et MAGITOT, Précis d'Opht.)

— mydriase et aréflexie photo-motrice;

— au fond d'œil, une rétine pâle, avec des artères filifor-

mes, et des veines dilatées;

—— hypertension de l'artère centrale (et dans notre obs. II,

la tension était élevée) ;

— ]a papille évolue vers une atrophie blanche définitive.

Après un stade d’amaurose, le sujet a une vision qui remonte un peu et se stabilise à une acuité plus ou moins basse. Le champ visuel présente alors un rétrécissement concentrique définitif.

L'examen anatomique des animaux intoxiqués montre (d’après BAILLARD et MAGITOT)

— présence de quinine dans le vitré pendant quelques

heures;

— rétrécissement des vaisseaux avec intégrité histologi-

que de l’endartère;

— intégrité relative des cellules de la région maculaire;

— mais surtout des lésions précoces des cellules ganglion-

naires de la rétine.

2° L’alcool méthylique donne une cécité soit définitive, soit évoluant vers un rétrécissement concentrique du champ visuel. Le fond d'œil, après un stade de vascularisation anormale et d’œdème, présente une atrophie optique définitive.

Et BIELSCHOWSKI (in BAILLARD et MAGITOT) aurait constaté à l’autopsie chez l’homme, une dégénérescence nerveuse irrégulièrement distribuée et une modification des cellules ganglionnaires de la rétine.

Et à propos d'intoxication alcoolique, FERRAND et LaAR- MANDE rapportent en 1948, à la Société chirurgicale d'Alger, une très intéressante observation. Il s'agissait d'un malade qui, quelques heures après injection d’un centimètre cube d’alcoo!l absolu dans le tronc du sciatique droit, présente une amaurose avec atrophie optique.

3° On a signalé, par intoxication au sulfure de carbone,

des hémorragies rétiniennes et un léger trouble du disque

papilllaire, associés à un scotome central (BAILLARD et MaAGI- TOT).

4° Enfin, VIALLEFONT et VIGNEAU rapportent en 1948 un cas d’hémianopsie consécutive à une intoxication aiguë par l’oxyde de carbone. Cette hémianopsie droite avec conservation du champ maculaire, et qui persista définitivement, avait été précédée d’une amaurose avec diminution des réflexes pupillaires, papillite bilatérale et hypertension rétinienne à 70.

Mais ces diverses intoxications exogènes dont la symptomatologie ressemble tant à celle que l’on observe après les pertes de sang, n’ont pas été observées lors des hémorrag'es, et prouvent simplement la possibilité en cas d’hémorragie de l’agression d’un toxique dont il faut chercher l'existence dans l'organisme même. j

L'existence de cette intoxication endogène a été soupconnée par de nombreux auteurs (LELIÈVRE, WORMS en particulier), mais les divergences de vue sont très grandes quant à la nature du toxique envisagé.

Etant donné la grande fréquence des hémorragies compliquant des ulcus ou des cancers digestifs, à l’origine des troubles visuels post-hémorragiques, certains auteurs ont pensé qu'à partir de la plaie, des toxines diffusaient dans l’organisme. Cette explication, possible, n’a pas été prouvée.

Par contre, la clinique et l'analyse des humeurs a mis en évidence des éléments ou des perturbations témoins d’une intoxication possible.

1° L’urée. — OFFRET, dans son observation rapportée par SÉNÉCHAL dans sa thèse et concernant une hémianopsie homonyme droite consécutive à une hématémèse, note une urémie élevée à 0,67. WorMs, dans sa thèse, trouve une urée à 0,75 au cours d’un Babinski post-hémorragique et une autre à 2,12 au cours d’un syndrome analogue avec confusion mentale.

Que l’urée soit toxique en elle-même, ou que selon la tendance des conceptions actuelles elle ne soit que le témoin d’une intoxication (créatinurie ou autre substance), l'augmentation de l’urée sanguine peut-elle être responsable des troubles visuels ? Car si on l’admettait, on pourrait fort bien concevoir

qu’à la faveur de la déficience de l'organisme à la suite d’une perte abondante de sang, une urémie à la limite de la normale. pourrait être relativement très élevée.

Une observation de TERRIEN rapportée à la Société francaise d’ophtalmologie en 1921, est à cet égard très suggestive. Il s'agissait en effet d’une fillette qui fit une urémie à 0,60, consécutive à une scarlatine, et présenta une névrite rétrobulbaire. Or, et ce fait est particulièrement intéressant, cette névrite rétro-bulbaire s’améliora lorsque l’azotémie diminua.

2° L’insuffisance hépatique. — Tous les auteurs et principalement LELIÈVRE, sont unanimes pour donner aux lésions hépatiques un rôle primordial. ‘

Cliniquement en effet, les hémorragies ont très souvent une origine hépatique. Le foie est aussi fréquemment augmenté de volume comme dans notre observation I.

Mais biologiquement aussi, on décèle fréquemment une atteinte hépatique au cours des troubles visuels post-hémorragiques. En effet, nous savons, surtout depuis le rapport de CANTO à la Société de biologie en 1930, que les variations des protéines du plasma constituent un témoin fidèle de l'atteinte ‘ hépatique.

CANTO, de ses recherches, donne les résultats suivants, après hépatectomie chez le chien :

— le sang ne coagule pas bien;

— le fibrinogène est diminué de 36 %;

— les protéines totales sont diminuées de 28 % et cette

diminution porte surtout sur la sérine (diminuée de 39 %) et moins sur les globulines (diminuées de 17 % seulement) ;

— le rapport sérine/globuline est diminué également.

Or nous avons vu que dans notre obs. I la fibrinémie est très diminuée : 2,64 gr. au lieu de 4 à 5 gr. normalement. D'autre part, WORMS, à propos d’un Babinski post-hémorragique, constata :

protéine sérine

globuline 22,9

SAR Re Taie do Se tate la se ia e ils deuRte

SUR NE Lee ÉTABLIE ET LE 1,22

donc une diminution de chacune de ces parties et comme le fait justement remarquer WoRMs, la sérine est beaucoup plus diminuée que la globuline (comme dans le résultat des expériences de CANTO).

À propos d’un coma avec hypertonie et troubles visuels, WorMs trouve encore une diminution des protéines : DÉCRET PR PRE CURE D 28,9 SN ISERE PT en Shot ST EURE An 1,02

Un autre témoin de cette atteinte hépatique peut être cette légère augmentation des sels biliaires dans notre obs. I.

Cette atteinte hépatique, donc une diminution du pouvoir anti-toxique du foie, peut-elle être à l’origine de troubles visuels analogues à ceux observés après perte de sang, mais sans qu’il y ait hémorragie ?

Nous trouvons dans le Journal belge de neurologie et psychiatrie (juin 1926), une observation de CASTERS et VAN BOGAERT, très intéressante à ce point de vue. Il s’agissait d’une migraine ophtalmique au décours de laquelle ces auteurs constatèrent du côté gauche seulement, une hémianopsie nasale unilatérale, avec scotome annulaire péri-papillaire dans le champ temporal.

Le fond d'œil montrait :

— une atrophie optique avec papille très pâle;

— des vaisseaux très rétrécis.

La pupille gauche en mydriase avec abolition du réflexe photo-moteur.

L'examen général a révélé :

__ une congestion du foie avec sensibilité vésiculaire;

— des pigments et des sels biliaires dans les urines.

Certes, on peut se demander si dans ce cas, les troubles visuels ne seraient pas dus, non pas à une atteinte hépatique prouvée par la congestion hépatique, la sensibilité vésiculaire et la présence dans les urines de pigments et de sels biliaires, mais bien au contraire à un spasme artériel, comme le prou-

verait la précession de migraine ophtalmique; et l’on sait, depuis les travaux de RENARD et MEKJIAN (1937), le rôle du spasme dans la pathogénie de la migraine ophtalmique.

Mais nous avons vu précédemment que le rôle du spasme ne pouvait être admis dans la détermination des troubles visuels post-hémorragiques.

D'autre part, cette atteinte hépatique pourrait très bien expliquer les formes avec héméralopie relatées par SÉNÉCHAL, car nous savons le rôle de la vitamine A, élaborée par le foie, sur l’épithélium pigmentaire de la rétine, et sur la vision crépusculaire.

SPYRATOS (dans le B. et M. S.F.0., 1949, p. 374) note même que l’héméralopie par carence vitaminique peut même donner des altérations du champ visuel; or ces altérations ressemblent beaucoup à celles observées après pertes de sang, en ce sens que le champ visuel est non seulement rétréci pour le blanc et les couleurs, mais présente également une limite périphérique irrégulière, en zigzag; de même pour les couleurs dont l’ordre est souvent modifié.

D'ailleurs, l'atteinte hépatique pourrait jouer un rôle dans la détermination des troubles visuels post-hémorragiques, de plusieurs facons :

— soit par carence vitaminique, comme le prouverait l’existence de formes avec héméralopie;

— soit par diminution de son pouvoir antitoxique;

— soit enfin par les sels biliaires, qui, comme le disent BAILLART et MAGITOT (Précis d'opht., p. 554) dissolvent le pourpre visuel et ils pensent « qu'il est très possible que le trouble de l'adaptation des ictériques soit imputable dans une certaine mesure, à l’action destructive de la bile sur le sensibilisateur rétinien ». Or nous avons vu que dans notre observation I, on pouvait considérer que les sels biliaires étaient légèrement (très discrètement même) augmentés.

3° L’intoricalion gravidique. — Nous avons vu que les hémorragies génitales chez la femme se compliquaient très fréquemment de troubles visuels; et que ces hémorragies étaient

le plus souvent un accident de grossesse : avortement, placenta prævia, hémorragie de la délivrance; le fibrome par exemple donnant des hémorragies exceptionnellement suivies de troubles visuels.

LELIÈVRE cite même le cas d’une malade qui eut une amaurose de l'œil droit, avec aréflexie photo-motrice, atrophie optique et rétrécissement des vaisseaux rétiniens.

L'examen ne montra, à part une pâleur et une splénomé:galie, aucune cause de cette amaurose; pas d’hémorragie, organes normaux en particulier l'utérus et les annexes.

Mais peu après, un nouvel examen montra la possibilité d’une grossesse tubaire. Une laparotomie fut alors pratiquée qui montra une inondation péritonéale consécutive à un hématosalpinx rompu. |

On devait donc penser, et les auteurs n’ont pas manqué de le faire, à une intoxication gravidique à l’origine de ces troubles visuels.

Mais là encore il fallait pour admettre cette idée, qu’il existât des cas de troubles visuels de ce type en dehors de toute hémorragie au cours d'intoxication gravidique.

ROUANET, dans sa thèse, rapporte le cas d’une jeune femme de vingt-cinq ans qui, trois semaines après un accouchement, fit une hémianopsie latérale homonyme droite avec au fond d'œil une légère pâleur de la papille droite.

HALLUM (Arch. of Ophth., 37, 4, 1947, p. 472-490) cite des modifications des artérioles rétiniennes associées aux hypertensions de la grossesse. Il conclut que le fond d'œil des parturientes devrait systématiquement et régulièrement être examiné pour saisir dès le début les phénomènes angiospatiques traduisant la toxémie gravidique débutante.

PEREMY enfin cite (dans Brit. J. Opht., 33, 6, 1949, p. 379- 381) le cas d’une femme qui, au cours d’une sixième grossesse, présenta les phénomènes suivants :

— amaurose; — atrophie primitive de la papille.

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4 À! - ‘ [a + 4 O G 3 L PÉ — forte amblyopie; : ‘ ET | ù — scotome central; x > — cécité chromatique temporale. er %: i nd En dehors de l’existence de la grossesse, l'examen ne révéla aucun trouble. | OL RATES à Devant l’évolutivité de ces lésions, la grossesse fut interrompue. Les lésions n’évoluèrent plus, mais ne régressèrent pas. a = ? z N ù = ‘U Æ u Le Ér- = = 2 0 Z = | 1 4 > | x. k

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Les phénomènes objectifs

Il nous est ainsi apparu que ni les troubles circulatoires, ni l’anémie, ni la toxémie ne pouvaient donner des phénomènes une explication pleinement satisfaisante, bien que chacun d’eux pût jouer un rôle indéniable.

LELIÈVRE, SÉNÉCHAL pensent que le terrain est antérieurement préparé par une intoxication ou par une atteinte viscérale (foie, utérus, etc.) plus ou moins latente ou patente, dont les lésions hépatiques constituent l’élément le plus fréquent et le plus important.

Mais si l’on admet l'influence directe d’un terrain préparé par une déficience due à une atteinte viscérale ou à une intoxication, on se demande pourquoi le nombre des complications oculaires post-hémorragiques est si peu élevé en comparaison du nombre si grand de cirrhotiques, d’hépatiques, d’hypertendus, de parturientes, et dont les hémorragies si fréquentes elles aussi, ne se compliquent que rarement de troubles visuels. Nous avons en particulier examiné au service du Docteur CAROLI, un cirrhotique qui fit des hématémèses particulièrement abondantes et répétées; l’une d'elles fut même syncopale, et qui pourtant n’eût pas de troubles visuels.

Si cette prédisposition du terrain joue certainement un rôle, ce rôle n’est pas direct et ne suffit pas à lui seul à expliquer les faits.

Aussi certains auteurs ont-ils pensé que c’est l’ensemble de ces perturbations qui étaient responsables des accidents visuels post-hémorragiques et WoRMs insiste sur la nécessité de l'existence de divers facteurs associés à l’hémorragie, ces facteurs pouvant être d'ordre mécanique : hypotension artérielle, hypotension rachidienne transitoire, spasme des vaisseaux:; ou d'ordre qualitatif : anémie, anoxémie, acidose (chute

de la réserve alcaline observée par WorMs dans un cas), chute des albumines sanguines surtout.

Mais là encore, on se demande pourquoi les troubles visuels sont si rares après des hémorragies de gens qui ont tous ces troubles mécaniques ou qualitatifs. Et WorMs conclut de son étude que le problème pathogénique reste entier.

Sans vouloir expliquer cette pathogénie qui reste un mystère, on pourrait essayer de comprendre les phénomènes de la facon suivante

Un sujet sain se défend de façon automatique pourrait-on dire, et sans trouble, des agressions quelles qu’elles soient auxquelles il est soumis : hémorragies dans le cas qui nous occupe (à condition b'en entendu que ces agressions n'aient pas une intensité telle qu’elles provoqueraient la mort) : c'est le cas des hémorragies traumatiques. Au contraire, un sujet déficient, que cette déficience soit due à une intoxication, à une atteinte viscérale ou à toute autre cause, se défendra plus mal. Il y aura un trouble du « syndrome d'adaptation ». Or ce syndrome d'adaptation consiste en réactions extrêmement variées de l’organisme. Ces réactions salutaires normalement, deviennent elles-mêmes agressives en cas de trouble du syndrome d'adaptation, lequel trouble serait dû, comme nous venons de

le voir, à une déficience antérieure patente ou seulement latente

de l'organisme. Et cette agression portera naturellement et surtout sur les organes les plus fragiles de l'organisme : les éléments nerveux (thèse de WORMS) et principalement les éléments rétiniens (ganglions de la rétine, troubles visuels). Dès lors, si nous ne saisissons pas encore très bien le mécanisme intime de cette agression, nous comprenons par contre fort bien les contradictions apparentes qui nous étaient apparues entre les symptômes objectifs et subjectifs; par exemple l’existence d’une hémianopsie inférieure avec au fond d'œil, un rétrécissement des artères, sur la moitié inférieure de la rétine (obs. II). I1 nous était en effet apparu au chapitre de la circulation, que ces modifications objectives étaient contingentes et secondaires quant à la pathogénie des troubles visuels, et nous pouvons maintenant les considérer comme les effets du syndrome d'adaptation.

Plusieurs arguments pourraient nous prouver l'existence de ce syndrome d’adaptation (troublé par une déficience antérieure de l'organisme) lors des hémorragies abondantes et répétées, en comparant les modifications cliniques et humorales consécutives aux hémorragies à celles produites par le syndrome d'adaptation.

Nous savons (et nous devons ces connaissances à un magnifique exposé de M. HARTMANN sur la question) que le syndrome d’adaptation évolue en trois phases

1° Phase d'alarme caractérisée entre autres par : une acidose, une vaso-dilatation avec hypotension consécutive, un troubles de la perméabilité capillaire. |

Or nous trouvons justement ces éléments au début des troubles visuels post-hémorragiques.

— WorMs a constaté une R.A. diminuée dans un de ses cas.

— La tension artérielle est très basse.

— La tension rétinienne l’est également, comme l’ont constatée MAGITOT et WORMS.

— Le trouble de la perméabilité capillaire pourrait, dans une certaine mesure, expliquer l'’ædème de la rétine et l’aspect de stase de la papille, de même que les hémorragies. -

2° Phase de résistance. — Ces phénomènes disparaissent rapidement si le sujet, antérieurement sain, se défend bien. Ils s’inversent au contraire, si l'organisme plus ou moins déficient a besoin d’une défense accrue.

Si l’on admet que le trouble de la perméabilité capillaire et ses conséquences ne survient qu’à la fin de la phase d'alarme et constitue en quelque sorte le tout début de la phase de résistance, nous pouvons considérer que la phase d’alarme est en quelque sorte silencieuse du point de vue oculaire; on pourrait alors comprendre l'existence de la « phase de latence » séparant l’hémorragie des troubles visuels, comme représentant le temps qui (au niveau de l'œil) sépare la phase d’alarme de la phase de résistance.

Donc la phase de résistance est caractérisée par l’inversion des phénomènes de la phase d'alarme. Or c'est justement ce

que nous voyons objectivement dans les troubles visuels posthémorragiques, après la phase de tout début

— Ja R.A. remonte dans le cas observé par WORMS;

— Ja tension artérielle remonte;

— Ja tension rétinienne, non seulement remonte, mais dépasse la normale, comme l’a montré MAGITOT et comme nous l’avons vu dans notre observation Il;

— l'ædème et les hémorragies régressent rapidement;

— la vaso-constriction prend la place de la vaso-dilatation au niveau des artères rétiniennes, d’où le rétrécissement artériel si fréquemment observé.

3° Phase d’épuisement. — Elle est rapidement suivie de mort.

— Du point de vue général, cette phase n'existe pas, puisque l’on n’a pas observé de cas mortel.

— Mais du point de vue local, on peut constater à la longue une certaine inversion des phénomènes qui caractérisent la deuxième phase — par exemple, la tension rétinienne élevée revient peu à peu à un taux normal (obs. IT).

Mais surtout, nous savons qu'il y a, à la longue, un épuisement de la faculté de se défendre envers une même agression. Il y a un stok-unité de faculté de défense (exposé HART- MANN) et ceci pourrait expliquer pourquoi, après de nombreuses agressions antérieures (atteintes viscérales, intoxications, etc.) la rétine a épuisé ses facultés de défense. Que survienne une nouvelle agression, sous forme d’hémorragie par exemple, et la rétine, ayant utilisé une grande partie de son stok-unité de défense, dégénèrera totalement ou en partie suivant l'intensité et l'efficacité de sa réaction de défense.

Nous savons également que le mécanisme de déclenchement du syndrome d'adaptation, qu’il soit selon les diverses théories, nerveux ou endocrinien, aura pour conséquence une production par le cortex surrénal d'hormones minéralo-corticoïdes et glucido-corticoïdes, qui provoqueront :

a) une glycogenèse à partir des protides et des lipides, d'où une urée sanguine augmentée;

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b) une lyse des tissus, d’où encore une augmentation de l’urée sanguine et nous avons vu que l’urée était souvent augmentée ;

c) une modification de la formule leucocytaire : leucocytose, polynucléose, éosinophylie.

Or nous avons vu que la leucocytose était fréquente avec polynucléose, phénomènes qui n'avaient jusqu’à présent reçu aucune explication

Observations