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même volumineux, ont pu évoluer sans altération du fond d'œil.
La névrile oplique fait également partie des signes d'hypertension intracranienne. Nous la retrouvons mentionnée dans les observations de Raviart et de Bueri. |
La dilatation des pupilles et une légère exophtalmie ont été également observées.
2° LES SIGNES DE LOCALISATION. — Ils varient selon cette localisation. L'étude des divers syndromes pédonculaires nous a montré combien la symptomatologie dépendait du siège de la lésion.
Le syndrome de Weber est le plus souvent observé; ce qui est spécial, c’est sa production lente, l’hémiplégie pouvant précéder de longtemps l’ophtalmoplégie. :
‘Un tubercule siégeant dans la partie moyenne du pied occasionnera une hémiplégie croisée. Mais si cette lésion intéresse aussi l'émergence des fibres de la III° paire, nous observerons, en même temps, une paralysie de la face du côté opposé et une paralysie oculaire du même côté, réalisant ainsi une paralysie alterne supérieure. Ce syndrome présente le plus grand intérêt par la variété des éléments qui le composent.
L'hémiplégie peut être totale (face, hypoglosse, membres) ou partielle, selon le caprice de l’évolution de la tumeur.
L’ophtalmoplégie peut être complète (Kraft-Ebing, Bouveret et Chapotot, Ducret) ou parcellaire externe (Gallois, d’Astros et Hawthorn, Floraud, Nicaud et
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Grenier), ou parcellaire interne (Fleischmann cité par Steffen).
Enfin si la tumeur est volumineuse et intéresse les deux pédoncules, il y a possibilité de double syndrome alterne (observations de Kraft-Ebing, Bouveret et Chapotot, Ducret).
Parfois, réalisant le syndrome de Benedikt, cette hémiplégie alterne supérieure est associée à un hémitremblement du type parkinsonien ou du type sclérose en plaques. Divers auteurs signalent cette association : Garnier, Henoch-Grawitz, Mendel, Audry, Bloch et Marinesco, et plus fréquemment d’Astros et Hawthorn, André Thomas. Dans les observations d’Archambault, de Bouveret et Chapotot, il s’agit plutôt de mouvements choréiformes. D'après d’Astros et Hawthorn, ce syndrome serait caractéristique d’une lésion de l'étage supérieur. Il semble bien cependant que dans la majorité des cas le pied pédonculaire soit intéressé et que le tubercule siège aux confins du pied et de la calotte.
L’hémianesthésie pédonculaire croisée comme l’hémiplégie s’observe dans quelques cas. Maïs souvent elle fait défaut ou n’est marquée que par quelques troubles assez discrets de la sensibilité.
L’hémiataxie signalée par Audry, Krafft-Ebing, Raymond et Français, est peut-être secondaire à l’hémianesthésie.
Des sensations douloureuses unilatérales ont été également signalées (Blocq et Marinesco). Il convient croyons-nous, de les rattacher au syndrome thalamique. |
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Des troubles vaso-moteurs et des altérations de la parole ont été constatés, rarement d’ailleurs. Les autopsies ne permettent aucune interprétation de ces symptômes.
Signalons enfin, mais comme exceptionnel, le syndrome de Grüner et Bertolotti. Dans deux cas, dont un avec autopsie, ces auteurs ont observé : une hémiplégie droite avec hémiasynergie, une paralysie oculaire bilatérale élective, n’intéressant que les mouvements d’abaissement et de convergence des globes oculaires, laissant intacts les mouvements de latéralité. Il existait un tubercule de la calotte pédonculaire à gauche, détruisant les noyaux de la III° paire le long de l’aqueduc de Sylvius.
Tels sont les symptômes que l’on trouve le plus généralement réunis. Mais les aspects cliniques sont infiniment variés. La présence d’un tubercule occupant la région externe de la calotte peut ne se traduire par aucun symptôme, comme dans l’observation de Gintrac. Au contraire, si la tumeur siège dans la région interne et comprime le pédoncule opposé, on voit se - développer une double paralysie de la IIT° paire, avec des troubles paralytiques des membres très variables. Dans l’observation de Raviart, on relève une paralysie du moteur oculaire commun gauche, une parésie du même nerf du côté droit avec glossoparésie et une hémiparésie droites avec troubles d’équilibration.
Blocq et Marinesco ont étudié une tumeur occupant le locus niger et intéressant le ruban de Reïl, qui ne traduisit son existence que par un hémitremblement.
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Evolution
L'évolution des tubercules pédonculaires paraît être en général assez rapide. La durée apparente de la maladie varie de quelques jours à quelques mois. Certaines formes sont foudroyantes, le malade tombe dans le coma et meurt au bout de quelques jours sans avoir repris Connaissance.
Chez l'enfant, la terminaison par méningite tuberculeuse est la règle. Parfois, cela surtout chez l’adulte, le malade succombe au cours d'accidents convulsifs avec troubles respiratoires et cardiaques. Dans d’autres cas encore, une crise délirante suraiguë, ou un coma progressif constituent les phénomènes terminaux.
Diagnostic
Le diagnostic des tubercules du pédoncule cérébral est plus ou moins facile, selon l'intensité et la variété des symptômes qu'ils déterminent.
Il est bien évident que les difficultés de ce diagnostic n’ont rien de comparable, suivant que le malade présente un syndrome de Weber tout à fait typique ou que l’on se trouve en présence de symptômes obscurs mal caractérisés.
Le diagnostic de localisation pédonculaire n’est pas toujours aisé. On n'a jamais la certitude absolue que
la lésion est pédonculaire, celle-ci pouvant, en effet, siéger dans le voisinage du pédoncule. On pourra néanmoins, d’après l'étude des syndromes pédonculaires que nous avons faite, arriver à un degré de probabilité dont il faudra se contenter.
Le diagnostic de la nature de la lésion (tumeur, hémorragie, ramollissement) est commandé par l’existence du syndrome d’hypertension intracranienne.
Quand la céphalalgie, les vomissements et les convulsions existent, dit Raymond, et qu'ils réalisent certains caractères, ils constituent une triade en présence de laquelle il faudra toujours soulever l'hypothèse d’une tumeur cérébrale.
La stase papillaire et surtout l'hypertension du liquide céphalo-rachidien (mesurée avec le manomètre de Claude) permettront enfin de soupçonner l'existence d’une tumeur.
Quand on est arrivé au diagnostic de tumeur, il reste à déterminer sa nature.
La syphilis pourra être dépistée. On diagnostiquera une gomme, grâce aux antécédents, aux stigmates (cicatrices) d'anciennes gommes, à la lymphocytose rachidienne, à la réaction de Wassermann, au signe d’Argyil (bien qu'on l’ait rencontré parfois dans des lésions pédonculaires non syphilitiques). Signalons cependant que Oppenheim a rencontré des tumeurs différentes, un sarcome notamment, chez des malades syphilitiques.
Il faudra néanmoins tenir grand compte des moindres signes de spécificité, car leur importance au point de vue traitement est considérable.
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Le diagnostic de sarcome sera facilité par la présence de tumeurs métastatiques en d’autres régions.
La tumeur tuberculeuse pourra être incriminée chez un sujet jeune. On se laissera guider par la coexistence chez lui de différentes lésions de nature tuberculeuse, ostéo-articulaires, ganglionnaires, pulmonaires et par des antécédents tuberculeux familiaux.
L'apparition de phénomènes méningitiques ou de tuberculose généralisée viendra parfois confirmer le diagnostic.
Dans le cas d'André Thomas, le diagnostic de tuberculose probable fut porté sur l'existence d’une éruption de gommes tuberculeuses de la peau. Mais des coïncidences ont été signalées, de tuberculose pulmonaire avec un néoplasme pédonculaire. Tel est le cas de Sutton où l'existence d’une tuberculose du poumon avait fait croire à la nature tuberculeuse de la tumeur pédonculaire. Or l’autopsie révéla la présence d’un gliome du pédoncule cérébral droit.
Le diagnostic de tubercule du pédoncule cérébral n’est donc pas sans présenter parfois de sérieuses difficultés ; souvent on ne peut arriver qu'à un diagnostic de présomption.
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