CHAPITRE III

Observation Recueillie dans le Service du docteur Roubier, Médecin des Hôpitaux.

Dracnosric ET RÉSUMÉ

Tuberculose pulmonaire bilatérale.

Hémiplégie droite ayant débuté brusquement il y a un an à la suite d’un ictus, actuellement à la période de spasmodicité avec hémispasme facial post-paralytique, sans troubles bien apparents de la sensibilité objective.

Troubles oculaires caractérisés par l'abolition des mouvements d’élévalion et d’abaissement des globes oculaires, la diminution des mouvements de convergence, mais avec la conservation des mouvements de latéralité des deux yeux.

Syndrome pédonculaire (de Grüner et Bertolotti); tubercule probable du pédoncule cérébral gauche.

Accidents méningés terminaux.

AuTopsiE. — Tuberculose pulmonaire, cavernes des deux sommets. Tubercules cérébraux multiples dont le plus volumineur intéresse la région de la calotte du pédoncule cérébral

gauche.

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Le malade, âgé de 23 ans, teinturier, est envoyé dans le service par le Docteur Bernheim, avec le diagnostic de tuberculose pulmonaire et hémiplégie. Il est impossible de lui faire préciser son histoire en raison de l’état de torpeur et d’obnubilation intellectuelle dans lequel il se trouve. Les renseignements qu'on obtient sont d’ailleurs contradictoires.

Antécédents héréditaires. — Il semble que le malade vive seul avec sa mère; son frère serait mort d’une hémiplégie. NW a deux frères et une sœur en bonne santé.

Affection actuelle. — Celle-ci paraît remonter à trois ans. Au début, :l semble que le malade ait présenté une période d’imprégnation tuberculeuse assez nette avec poussées fébriles persistantes: amaigrissement progressif, toux pénible et quinteuse. |

L'affection, depuis cette époque, évolua progressivement, avec des périodes de rémission et des périodes d’aggravation, nécessitant des séjours dans divers sanatoria. Au début, le malade passe 5 mois à Bayères, puis il essaya de reprendre son travail; mais, au bout de deux mois, de nouveau, il dut rentrer à l’hôpital, dans le service du Professeur Courmont.

Il y a un an, le malade présente un ictus à début brutal avec perte incomplète de connaissance; consécutivement, s’installe une paralysie complète du côté droit. Durant l’année 1928, le malade fit différents séjours dans les hôpitaux lyonnais, au Perron, et à l’Hôtel-Dieu même, dans le service du Professeur Froment.

Résumé de l’observation du Professeur Froment

« Hémiparésie droite avec également de ce côté un hémi- ‘ spasme facial post-paralytique.

L'hémiparésie s’est installée de la manière suivante : perte de connaissance avec cri, sans convulsions; trois jours après, hémiparésie. Celle-ci s'accompagne d’une surréflectivité nette au membre supérieur comme au membre inférieur, avec une flexion combinée de la cuisse et du tronc. A la face : entrebaïllement de l’œil, plus marqué à droite.

Il n’y a pas de phénomènes convulsifs.

Etant donné l’état du poumon pour lequel le malade est en traitement, il y a tout lieu de rattacher à la même cause les signes neurologiques. Il est difficile de préciser la situa-

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tion des lésions correspondantes, rien ne paraît plaider pour l'instant en faveur d’une localisation corticale, qui devrait entraîner des phénomènes jacksonniens, au moins frustes. »

Lé malade vient à l'hôpital pour ponction lombaire. Tension : 22, au manomètre de Claude. Albumine : 0,50. Sucre : normal. Cytologie : 1 Iymphocyte, quelques hématies; Wassermann négalif.

A l'entrée dans notre service, le 5 juin 1929, le malade présente un mauvais état général. Il est pâle, abattu, la fièvre oscille autour de 38°. L’interrogatoire est difficile en raison de la perte de mémoire du malade; il n’y a pas d’aphasie à proprement parler, mais une certaine gêne de la parole.

On ‘constate alors deux ordres de symptômes :

1° Des signes de bacillose pulmonaire bilatérale, prédominant à droite. Aux deux sommets, en arrière, et surtout en avant, on perçoit de nombreux râles humides qui sont très confluents sous la clavicule droite; à cet endroit, l’expiration est soufflante. Cette bacillose daterait de trois ans.

2° Une hémiplégie droite, datant de un an et qui est survenue brusquement à la suite d’un ictus: Cette hémiplégie, d’ailleurs incomplète, est à la période de spasmodicité : la contracture est très nette aux membres ainsi qu’à la face. A la face, les traits sont déviés du côté malade (droit). Il existe une contracture du coude en flexion et du genou en extension, et les doigts sont contracturés en flexion dans la paume de la main.

On note, en outre, du côté droit, une exagération très prononcée des réflexes rotulien et achilléen, avec clonus rotulien, trépidation plantaire, et le signe de Babinski est très net de ce côté.

La pointe de la langue est déviée du côté de l’hémiplégie.

Au point de vue sensitif, on ne note aucun trouble de la sensibilité superficielle, ni du sens stéréognistique. L'épreuve de la sensibilité thermique révèle que le malade commet quelques erreurs au niveau de la jambe droite, pas ailleurs.

Au point de vue de la parole, pas d’aphasie, mais dysarthrie nette bien que légère.

‘ Au point de vue oculaire, on constate les signes suivants : paralysie du mouvement d’élévation des deux yeux, paralysie du mouvement d’abaissement de l’œil gauche seulement ; diffi-

culté du mouvement de convergence des globes oculaires ; conservation absolue des mouvements de latéralité (dextrogyres et lévogyres). Les pupilles sont égales, quoique faiblement, à la lumière et à l’accommodation.

À signaler, en outre, l’absence d'hémianopsie.

Ponction lombaire. — La tension du liquide céphalo-rachidien, mesurée avec le manomètre de Claude, est de 35 cm. d’eau. Le liquide coule en jet.

Résultats de l’analyse du liquide : Liquide clair ;

Albumine : 1 gr. 20 par litre;

Sucre : normal;

Cytologie : 3 lymphocytes par millimètre cube à la cellule de Nageotte.

téaction de Wassermann : négative.

Examen oculaire du Professeur Rolle :

Astigmatisme hypermétropique 0. D. G. V. : 1/3.

Paralysie de fonction portant surtout sur le droit supérieur des deux côtés et le droit inférieur du côté gauche.

Au fond d'œil, le segment externe des papilles est décoloré; il ne semble pas toutefois qu’on puisse conclure à une atrophie optique.

Le 29 juin 1929 : le malade se plaint d’une céphalée assez violente localisée à la région temporale gauche et qui est calmée momentanément par l'application de glace.

À signaler, l’apparition d’un ptosis intermittent de l'œil gauche.

Le 6 juillet 1929 : depuis trois jours, le malade présente une raideur généralisée de tous les membres: contracture des membres inférieurs en extension, du membre supérieur gauche en flexion. En outre, raideur de la nuque très prononcée, pour tous les mouvements, aussi bien antéro-postérieurs que latéraux.

Signe de Kernig très net.

Incontinence d’urines. Vomissements.-Pas de pauses respiratoires. Pouls régulier. La céphalée à diminué..

Le 110 juillet 1929 : décès sans phénomènes nouveaux.

Autopsie du 11 juillet 1929

Cerveau. — Sur la convexité de chacun des deux hémisphères on remarque quelques exsudats blanchâtres le long des sil-

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lons, et en un point situé près du bord supérieur plusieurs petits bouquets de granulations (granulations de Pacchioni.…. ?). Sur la base, on ne voit ni exsudats, ni granulations.

Après avoir sectionné les pédoncules cérébraux, dans le but de séparer le cerveau du cervelet, on remarque que le pédoncule cérébral gauche présente sur la surface de section des points ramollis d’aspect ocre, lesquels ne se voient pas au niveau du pédoncule opposé. Mais, c’est après avoir séparé l’un de l’autre les deux hémisphères cérébraux qu’on reconnaît l'existence, du côté gauche, d’une masse volumineuse, répondant à la partie supérieure et postérieure du pédoncule et faisant saillie à l’intérieur du prolongement postérieur du ventricule latéral. Cette tumeur, dont la surface extérieure est irrégulière, avec quelques petites bosselures, intéresse donc la calotte pédonculaire; elle est parfaitement énucléable du tissu nerveux avoisinant qui est,comprimé par elle. Une fois extraite, on reconnaît qu'elle a les dimensions d’une petite mandarine. Sur des coupes, elle présente l’aspect classique, marron cru, du tubercule caséeux, aspect uniforme sans aucun point ramolli; toutefois, en son centre, on y voit une petite zone de coloration blanc-brunâtre qui tranche sur l'aspect franchement caséeux de tout le reste de la tumeur (pièce conservée).

L'examen des centres nerveux montre l’existence de deux autres tubercules, ayant un aspect tout à fait semblable au précédent, mais de dimensions plus réduites.

1° L'un est situé sur la face inférieure de l'hémisphère droit, au niveau de la partie moyenne du lobe temporo-occipital; c’est un tubercule sous-pie-mérien, légèrement saillant, des dimensions d’une noisette, bien énucléable; et qui, sur la surface de section, à un aspect franchement caséeux non ramolli.

2° L'autre, situé sur la paroi du 4° ventricule, à sa partie supérieure, qui présente également les dimensions d’une noisette, dont l'aspect est identique à celui du précédent, qui est parfaitement énucléable et ne semble pas du tout comprimer le tissu nerveux avoisinant.

Partout ailleurs, rien de spécial. Cervelet normal.

Viscères. — À l'ouverture du thorax, adhérences serrées au niveau des deux sommets, pas de liquide dans les plèvres.

Au poumon gauche, il existe au niveau du sommet une ca-

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verne assez volumineuse (du volume d’une mandarine), à parois assez lisses. Partout ailleurs, poumon normal, pas de tubercules récents.

Au poumon droit, on trouve au niveau du sommet une caverne d'aspect semblable, mais moins grande. Pas de lésions tuberculeuses récentes. Emphysème de la languette antérieure.

Cœur petit (280 grammes), sans lésions appréciables.

Foie d'aspect normal (1.270 grammes).

Rate normale (180 grammes).

Reins (180 et 140 grammes) se décapsulent difficilement, mais ne présentent aucune lésion apparente.

L'examen histologique des tumeurs encéphaliques a montré qu'il s'agissait de tubercules caséifiés tout à fait typiques.

Réflexions

[ s'agit en somme d'un jeune tuberculeux de 23 ans qui, brusquement, à la suite d’un ictus, présente une hémiplégie droite ; celle-ci passe à la spasmodicité, s accompagne d'un hémispasme facial du côté correspondant, mais on ne note aucun trouble apparent de la sensibilité objective. De plus, un examen attentif du malade permet de découvrir des troubles oculaires inportants : abolition des mouvements d'élévation des globes oculaires des deux côtés : abolition du mouvement d'abaissement du globe oculaire à gauche seulement ; diminution des mouvements de convergence, mais conservation absolue des mouvements de latéralité des veux et intégrité des pupilles.

Ces signes oculaires ont-ils apparu en même temps que l'hémiplégie ? Il est bien possible qu'ils n'aient

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fait leur apparition que postérieurement à elle, car à un premier séjour du malade dans un service de médecine voisin, ils n’ont pas été notés.’

Quoi qu'il en soit, l'association de ces paralysies oculo-motrices à l’hémiplégie devait faire penser à l’origine pédonculaire de cette dernière, et notre observation répondait assez bien au syndrome de Grüner et Bertolotti, dont nous avons précédemment parlé et qui est caractérisé par

a) Hémiplégie alterne avec troubles de la sensibilité, de la coordination et de la synergie musculaire.

b) Paralysie des mouvements associés des yeux (mouvements d’élévation, d’abaissement, de convergence), et atteinte de la musculature interne, mais avec conservation des mouvements de latéralité des yeux.

Notre observation diffère toutefois de celles de Grüner et Bertolotti, en ce que:

1° Les troubles de la sensibilité, superficielle et profonde, sont absents ; tout au plus note-t-on chez notre malade des troubles discrets de Ia sensibilité thermique au niveau de la jambe droite, et pas ailleurs. 2° La musculature interne de l’œ1l est normale. Les pupilles sont égales et réagissent, quoique faiblement, à la lumière et à l’accommodation.

A part ces quelques différences, notre malade reproduit dans ses grands traits les éléments du syndrome pédonculaire de Grüner et Bertolotti, et on devait admettre chez lui l’origine pédonculaire de son hémi- : plégie.

Mais quelle était l’étiologie de cette dernière ? Notre