Tumeurs de l’acoustique

Ayant éliminé successivement les tumeurs rares d’origine exogène et les tumeurs développées aux dépens des nerfs qui sont exceptionnellement lé point de départ de ces néoplasmes, il nous reste maintenant à envisager les véritables tumeurs de ‘l'angle pontocérébelleux, les tumeurs de l’auditif tellement fréquentes par rapport aux précédentes que pendant

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longtemps elles furent considérées comme seules responsables de la pathologie de l’angle. Nous ne saurions mieux faire, pour les décrire, que de reproduire l’observation recueillie dans le Service de Neurologie de M. Bériel. Par certains points, elle s’écartait de la symptomatologie habituelle, mais par ailleurs, elle était suffisamment caractéristique pour permettre de porter un diagnostic de localisation.

B... J.., tailleur, 52 ans. Ce malade a été vu pour la première fois par M. Bériel, au début du mois de juillet 1923 ; il est arrivé dans le service avec le diagnostic de névralgie faciale ; il présentait en effet des douleurs dans la partie gauche de la face, datant de quelques mois. Douleurs à caractère paroxystique et s’accompagnant de contractures unilatérales au moment des accès. Mais en interrogeant le malade, on apprit que, contrairement à ce que l’on observe dans la névralgie du trijumeau, ces épisodes douloureux survenaient sans cause et n’étaient pas du tout influencés par le contact et les mouvements de mastication. D’autre part, l’interrogatoire plus approfondi montra que ces douleurs étaient relativement supportables et ce qui dominait la scène, en réalité, était une contracture intermittente et paroxystique ds muscles masticateurs à gauche.

En présence de ces phénomènes, M, Bériel élimina le diagnostic de névralgie banale de la cinquième paire. Son attention fut attirée par un léger degré de torpeur et soupçonnant la présence d’une tumeur, conseilla à son malade d’entrer à l’hôpital, dans son service. Les antécédents héréditaires et personnels ne nous apprirent rien d’intéressant : pas de syphilis, pas d’éthylisme, pas de tuberculose. En 1916, l’ablation d’un bouchon de cérumen mit fin à une surdité datant de quelques mois et, dès lors, l’ouïie resta absolument normale, jusqu’à ces temps derniers.

?est dans le domaine de l’audition, il y a six mois, qu’apparurent les premiers symptômes marquant le début clinique de l’affection, symptômes d’ailleurs très frustes, consistant en

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des sensations subjectives, comparées par le malade, d’abord à une musique agréable, puis à un bruit de train, qu’il entendait surtout dans le silence de la nuit. Entre ces phénomènes intermittents d’excitation n’apparaissait aucun phénomène net de déficit ; il n’y avait pas de diminution de l’acuité auditive, Deux mois plus tard seulement se produisirent les premières crises faciales au nombre de 4 à 5 tout d’abord, puis de 15 à 20 par jour. Ces crises, comme nous l’avons déjà dit, ne furent jamais très douloureuses, et, fait curieux, à mesure qu’elles augmentèrent en fréquence, elles diminuèrent en acuité. Elles débutaient par une sensation de gonflement du cou, qui ne répondait à aucune manifestation extérieure et qui obligeait le malade à dégrafer sa chemise. Il y avait aussi à ce moment-là une sensation de fourmillement de la tempe gauche, suivie d’une impression de froid intense qui s’arrêtait sur la ligne médiane, sans jamais empiéter à droite. À ce moment de l’accès, véritable « aura », aucune manifestation extérieure au niveau de la face n’était visible. Mais bientôt se dessinait nettement le relief du muscle masséter, fortement contracturé, comme en témoignait le durcissement perçu à la palpation et le resserrement des arcades dentaires : il s’agissait en somme d’une contracture paroxystique et intermittente des muscles masticateurs ; ces accès s’accompagnaient d’une obnubilation légère. Dans certains cas, cependant, la crise paraissait avorter, il n’y avait pas de contracture de la mâchoire et le malade ressentait seulement une douleur discrète à irradiations occipitales, Quelques manifestations subjectives apparaïissaient au cours de l’accès : il n’y eut jamais de vertiges à proprement parler, mais une sensation très légère de titubation, accompagnée de sifflements dans l’oreille gauche. Une fois, cependant, au milieu du mois de juillet, à ces symptômes subjectifs, s’ajoutèrent des nausées, suivies bientôt de vomissements, une sensation de faiblesse extrême et enfin une perte de connaissance qui dura quinze à 20 minutes. Dans l’intervalle des crises, le malade ‘accusait simplement une impression de bouffissure permanente, occupant la moitié gauche de la face, ne répondant d’ailleurs à aucune manifestation objective ; il accusait aussi des troubles de la sensibilité au niveau de la moitié gauche

de la muqueuse buccale pendant l’ingestion des aliments ; il avait, disait-il, d'impression de. « manger de la sciure de bois ». Tous ces renseignements furent fournis par le malade d’une façon précise : il s’agissait d’un sujet intelligent, qui ne présentait par ailleurs aucun trouble intellectuel. À aucun moment de l’évolution de l'affection, on ne çonstata de diminution des facultés psychiques, ni aucune tendance à la torpeur et à la somnolence, L’exament objectif du système nerveux ne montra, en dehors des crises motrices, dans le domaine du cinquième nerf, que des troubles sensitifs et sensoriels. On ne constata jamais de troubles de la motilité et rien en particulier qui puisse témoigner d’une lésion de la voie pyramidale. On ne trouva aucune modification des réflexes tendineux, aucun phénomène de spasticité et le réflexe cutané plantaire fut constamment en flexion. Notons cependant que, dans la flexion du corps en avant, le malade décollait légèrement le talon droit du plan du lit. Par contre, les symptômes sensitifs objectifs étaient nets et consistaient essentiellement en une anesthésie cornéenne gauche à peu près absolue : ce signe de l’abolition du réflexe cornéen était extrêmement accusé. Dans le domaine cutané du trijumeau gauche, on ne trouvait pas d’anesthésie au pinceau ni à la chaleur. Tout ce que l’on pouvait constater était un léger agrandissement des cercles de Weber ; il existait une diminution de la sensibilité de la face interne des joues et du conduit auditif externe,

Pendant l’épreuve de Barany, l’eau fut sentie moins froide dans le conduit auditif gauche. Les signes cérébelleux furent recherchés attentivement, on ne trouva de ce côté que très peu de choses, une adiadococinésie douteuse au niveau de la main gauche et du nystagmus léger dans les positions extrémes des yeux. Pas de dysmétrie, pas d’asynergie, pas de titubation et la marche fut toujours normale, même pendant les mouvements complexes.

M. le Professeur Lannoiïs, qui voulut bien examiner l’appa-

reil auditif de notre malade, constata les symptômes sui-.

vants : Tout d’abord, une diminution de l’acuité auditive à gauche, la montre n’étant entendue qu’au contact du pavillon de ce côté, alors qu’elle Pétait à 50 % à droite. Le Weber était latéralisé à droite et le Rinne faiblement positif à gau-

che ; il existait une diminution considérable de l’excitabilité vestibulaire, constatée par l’épreuve de Barany : l’eau froide à gauche ne déterminait pas de nystagmus après deux minutes trente secondes, tandis qu’à droite, le nystagmus apparaissait après trente secondes d'irrigation, Par contre, on n’a constaté pendant cette épreuve, ni vertiges, ni déviation de l’index.

L'examen du fond d'œil révéla un léger œdème de la papille. La ponction lombaire pratiquée le 1°’ août, a donné issue à un liquide d’aspect normal, s’écoulant très lentement ; la tension au manomètre de Claude était de 12 à. Il n’y avait pas de lymphocytose (1 élément par bande à la cellule de Nageotte), mais par centre il existait une albuminose considérable (1 gr. 40 par l’albuminimètre de Sicard et Cantaloube).

Opération le 26 septembre 1928,

Anesthésie à l’éther, en position ventrale ; très bonne anesthésie (120 grammes d’éther en tout). Procédé de Cushing : incision en arbalète, trépanation définitive des deux fosses cérébelleuses sans hémorragie ; orifice de trépanation en regard du lobe occipital gauche, pour faire une ponction ventriculaire ; celle-ci ne donne point de liquide. On fait alors une ponction lombaire, qui donne 10 centimètres cubes de liquide clair, avec une légère tension. Ouverture de la duremère du côté gauche ; le cervelet fait immédiatement hernie et se contusionne à ce niveau.

Ouverture de la loge cérébelleuse droite et section de la faux du cervelet entre deux ligatures : aucune hémorragie, A partir de ce moment, on peut très aisément refouler avec un écarteur le lobe cérébelleux gauche jusqu’à l’angle pontocérébelleux. ; le déplacement de l’écarteur vers la ligne mediane, ouvre soudain une collection séreuse, claire, abondante, dont l’évacuation permet d’apercevoir très bien une tumeur jaune, encapsulée, dont on énuclée trois fragments à la curette ; la tumeur a une tendance naturelle à s’extérioriser ; son ablation est suivie d’une certaine hémorragie qui oblige à laisser une mêche ; remise en place du cervelet, le lobe gauche a été contusionné sur l’étendue d’une pièce de 2 francs par la herniation au début, par l’écarteur ensuite, et enfin par le rebord osseux supérieur, Suture de la dure-mère,

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qui se fait sans difficulté, après l’essuyage mécanique de la partie contusionnée du cervelet. Suture musculo-cutanée. L'opération s’est déroulée sans aucun incident : il n’y a eu aucune hémorragie notable ; les temps opératoires se sont effectués sans difficultés ni imprévu ; tout a été correct ; il n’y a à reprendre que trois choses :

L'ouverture des méninges ne doit se faire qu’après ponction ventriculaire, pour éviter la protrusion au dehors du lobe cérébelleux ; 6

La trépanation doit remonter assez haut pour que le cervelet ne se contusionne pas sur le rebord osseux ; il faut s’efforcer de ne commencer l’énucléation que quand on a vu les dimensions exactes de la tumeur. Le malade, ramené dans son lit, après une opération de trois heures et demi de durée, avait une bonne respiration et un pouls à 120, sans aucun shock. Environ une demi-heure plus tard, arrêt respiratoire brusque ; le pouls reste bon et aisément perceptible ; le malade oublie complètement de respirer ; son pouls est perceptible, mais il n’y a aucun mouvement respiratoire spontané. Pendant deux heures, on entretient la vie par de la respiration artificielle, puis comme il est manifeste que le cœur faiblit de plus en plus, on arrête la respiration et le malade meurt. En somme, mort bulbaire due peut-être à une hémorragie,

Examen anatomique :

L’autopsie n’a pu être que partielle, limitée au cervelet et au tronc cérébral. On peut se rendre compte, comme on s’y attendait après l’opération, que la tumeur n’a été enlevée que partiellement, environ à moitié. La portion restante forme une masse encore grosse comme une petite noix logée dans l’angle ponto-cérébelleux gauche. La partie supérieure de la tumeur affleure le bord supérieur du cervelet ; la partie inférieure est dilacérée et représente la surface opératoire, La masse est constituée par un tissu contenant des géodes pleines d’une substance muqueuse ; elle a, au contraire, des parties fermes blanches et d’autres teintées de sang ou jaunes, mais on n’a pas constaté d’hémorragie notable au niveau du moignon de la tumeur. Le fragment de sa surface, qui est conservé, est bosselé. En un mot, elle a l’aspect bien caractérisé de certains neurogliomes pseudo-kystiques. Il est impos-