GENÈSE

| Si tous les auteurs sont d'accord en ce qui concerne la réalité de la présence de ces tissus multiples et hétérotopiques dans certaines tumeurs du col de l'utérus, il n'en va plus de même quand il s’agit de les interpréter et de préciser leur genèse. | k Deux théories sont en présence : la théorie métaplasique et la théorie de l'origine embryonnaire tératoïde. : * ; Î | La première, soutenue par Pfannenstiel, veut expliquer le développement de ces tumeurs par un processus de métaplasie. Pour lui, il s'agirait de sarcomes, dont les cellules, douées d’un pouvoir métaplasique considérable, sont capables de transformer leur type histologique, et de donner ainsi naissance aussi bien à -du tissu fibreux, à des cellules muqueuses ou graisseuses, qu'à du :eartilage, à des fibres musculaires lisses et à des fibres striées. Pfannenstiel appuie cette opinion sur deux faits principaux : À a) La présence, dans la tumeur qu'il étudie, et dans quelques autres qu'il rapporte dans son mémoire, de formes de passage entre le tissu conjoncetif jeune et le cartilage ;

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b) La possibilité de la transformation dans ces tumeurs des fibres musculaires lisses en fibres striées.

Le premier argument ne peut être considéré comme une preuve suffisante en faveur de l'hypothèse d'une métaplasie.

Il existe dans l’organisme d’autres tumeurs à tissus multiples au sein desquelles les formes de passage entre les divers tissus de nature conjonetive ont été longuement démontrées : ce sont les tumeurs mixtes des glandes salivaires. Pour expliquer la multiplicité de leurs tissus : épithélio-myxome, épithélio-myxo-chondrome, chondro-myxo-endothéliome, etc., la métaplasie fut longtemps invoquée par les partisans de la genèse conjonclive de ces tumeurs, c’est-à-dire, suivant les théories de Verneuil, puis de Planteau et Pérochaud (1884), la prolifération et la transformation variable du squelette conjonctif de la glande. À l'heure actuelle, cette théorie est abandonnée, même par ceux qui jadis la soutenaient avec le plus d'autorité. Les anatomo-pathologistes se rallient à l'opinion, aujourd’hui devenue classique, que les tumeurs mixtes de la région du eou ne diffèrent pas des tumeurs mixtes des autres régions : ce sont dès embryomes, des néoplasmes nés aux dépens des restes de l'appareil branchial.

Les relations de continuité entre Îles divers tissus n'existent pas dans quelques-unes des tumeurs qui nous occupent, et l'argument de Pfannenstiel n'est point ; valable : dans l'observation de MM. Puech et Massabuau les masses caftilagineuses sont isolées au sein d’un tissu fibreux dense, et l’on ne voit pas de formes de passage précises entre le tissu conjonctif jeune et le tissu cartilagineux. |

Le deuxième fait, la possibilité de la transformation

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des fibres musculaires lisses en fibres striées, est loin d'être démontré, el nous pouvons dire que les données de, l'embryogénie nous permettent difficilement d'admettre celle transformation. Les fibres lisses et les fibres striées ont chez l'embryon une origine bien différente. Les premières se forment, comme ‘tout le tissu conjonetif, aux dépens du mésenchyme ; les secondes naissent de cette partie du mésothélium qui se différencie pour former les myotomes ; dans le myotome, c'est une zone cellulaire bien définie, la zone moyenne ou plaque musculaire, qui fournit les muscles striés. On voit done que quel que soil le point du corps où on les rencontre, les fibres striées ont une origine différente et du tissu conjonctif et des fibres lisses ; il semble plus difficile encore d’admettre : qu'une fibre lisse est capable de se transformer en fibre striée, que de considérer comme démontré qu'une cellule épithéliale nette peut se transformer en une cellule conjonetive de type précis.

Les tumeurs à tissus mulliples du col de l'ulérus ne peuvent pas davantage étre expliquées par un processus de métaplasite que les tumeurs mixles du cou où que celles des glandes génitales. ”

Pour quelle raison, d’ailleurs, admettrait-on pour les sarcomes de l'utérus une capacité mélaplasique que lPon ne songe point à admettre pour les sarcomes de tant d'autres régions ?

Il est plus conforme à l'idée que l'on se fait à l'heure actuelle de la genèse des tumeurs mixtes en général, de penser que les fumeurs qui nous occupent ne naissent point d'un issu conjonclif banal, mais seulement d'un tissu spécial, à la fois chondrogène el myogène, resle non différencié d'une anomalie du développement

embryonnaire.

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Précisément il existe, dans le développement normal, des groupements de cellules capables par leur prolifération d'engendrer, d’une part, des fibres musculaires striées, d'autre part, du cartilage et du tissu conjonctif : ce sont ies protovertèbres ou myotomes. Leur partie moyenne donne naissance à tous les muscles striés, leur partie ventrale ou sclérotome est destinée à Paie le mésenchyme qui deviendra le squelette vertébral.

Or les myotomes sont topographiquement tout voisins des néphrotomes, d'où naissent les parties glandulaires du système excréteur. Dans la masse mésothéliale attenante aux myotomes apparaît de très bonne heure Île canal de Wolff, première ébauche du système excréteur, qui se développe progressivement d'avant en arrière, vers le cloaque. Chez la femme, la partie terminale-de

. ce canal s’atrophie, et persiste seulement dans quelques

cas sous forme d'un conduit qui longe les parois latérales de l'utérus et du vagin, le conduit de Gartner.

Il est logique de penser que, chez l'embryon, les canaux de Wolff, dans leur développement d'avant en arrière, peuvent entraîner quelques cellules appartenant au syslème protovertébral avec lequel ils affectent des rapports si étroits : ces cellules entraïînées peuvent demeurer incluses dans l'utérus et surtout dans le col, tout à côté du reste du canal de Wolff qui les a transportées.

Les restes wolffiens proprement ‘dits (parovaire de Waldeyer, organe de Rosenmäüller et canaux de Gartner) peuvent donner naissance à des tumeurs spéciales de l'utérus que von Recklinghausen a bien fait connaitre. De même, les masses cellulaires incluses d’origine protovertébrale pourront évoluer vers la formation d'une tumeur : leur développement sera .calqué sur leur déve-

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DE loppement normal, c'est-à-dire que, dans l'utérus où elles ont été transplantées comme dans la région protovertébrale où elles auraient dû rester, elles pourront donner naissance à des muscles striés, à du cartilage et à de l'os, en un mot, à tous les éléments qui constituent les parties essentielles des tumeurs mixtes.

La conception de la genèse des tumeurs mixtes sort ainsi de lobscurité simpliste où la laissait la théorie métaplasique. Pfannenstiel avait, croyons-nous, abusé du terme mélaplasie (créé par Virchow pour désigner certains changements de structure des tissus, tels que la transformation du tissu osseux en graisse, du tissu cartilagineux en lissu osseux), en appliquant ce mot à tous les processus de différenciation dans le développement pathologique des tissus. Avec cet élargissement du terme mélaplasie, on arriverait à considérer tous les processus de différenciation dans la croissance de l'organisme, comme une métaplasie, et aussi comme métaplasie le développement tout entier du fœtus, à partir de la formation de l'œuf.

L'interprétation, par l'origine embryonnaire, de la genèse des tumeurs mixtes du col éclaire incontestalement toutes leurs parlicularités :

1° Elle rend compte de facon parfaite de leur siège et de tous les détails de leur structure ; |

L'intrication et les rapports de continuité des Anele tissus observés dans quelques cas exppliquent bien, eh dehors de toute hypothèse mé laplasique: puisque tous ces tissus naissent par un processus de différenciation multiple et désordonnée d'une matrice commune, d'un germe cellulaire indifférent ; les cellules mésothéliales incluses dans le col ;

3 Mais l'argument le plus décisif que l'on peut invo-

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quer en faveur de l’origine embryonnaire tératoïde des tumeurs à Uissus multiples du col est le suivant. Dans toutes les parties du système uro-génilal peuvent se développer des tumeurs dont la structure est identique à celle que nous avons indiquée. On les rencontre dans la vessie, au niveau du canal déférent. Beaucoup de prétendus sarcomes du vagin chez les enfants doivent être considérés eomme des tumeurs d'origine embryonnaire, ainsi que l’a bien montré Kolisko. Mais c'est principalement au niveau du rein que ces tumeurs ont été bien étudiées ; elles sont constituées par les mêmes éléments que les tumeurs mixtes du col : Lissu conjonctif embryonnaire, fibres slriéés et cartilages dérivés probablement d’éléments cellulaires finelus provenant des myotomes ; elle renferment en outre: des néoformations de type glandulaire, nées probablement de la prolifération de cellules provenant du blastème wolffien primitif et incluses dans le rein définitif. Ces tumeurs du rein, fréquentes chez les enfants et remarquables par leur complexité histologique {chondro-myo-sarcomes, rhabdomyomes, fibro-sarcomes), qui se développent indépendamment du parenchyme glandulaire, qu'elles refoulent simplement autour d'elles, peufent être regardées comme des tumeurs mixtes vraies, désignées par Birsh-Hirschfeld sous le nom d’adénosarcome embryonnaire et provenant d’après les auteurs du corps de Wolff. Willms en fait des dérivés des feuillets primitifs (Wittelplatle des Allemands).

[l nous paraît dès lors logique de considérer également comme des tumeurs mixtes vraies les tumeurs du col qui font l’objet de notre travail : elles ont avec les tumeurs du rein des analogies frappantes de structure ;.la possibilité d'expliquer leur genèse par une anomalie du développement embryonnaire de la même région et de mème nature

complète l'identité entre les deux variétés de néoplasmes.

Cette conception des tumeurs mixtes, forme la plus simple des embryomes, doit être considérablement élar- -gie. On ne doit plus considérer ces tumeurs comme siégeant exclusivement dans certains organes, les glandes génitales en particulier. Elles peuvent apparaître dans bien des points de l'organisme. Elles ont, dans les détails de leur structure, des caractères un peu différents selon la région où elles se développent, et la raison de ce fait nous échappe souvent : c’est ainsi que les tumeurs mixtes de la région cervico-faciale présentent une allure histologique spéciale ; de même il en est pour les tumeurs de l'ovaire et pour celle de la mamelle étudiées par Lecène; nulle part on ne rencontre, comme dans les tumeurs mixtes du rein et des voies génitales, une fréquence aussi grande des fibres musculaires striées. Néanmoins, les caractères anatomiques généraux de ces tumeurs permettent de les réunir dans un même groupe pathogénique, en voie d'édification à l'heure actuelle.

Le CLINIQUE |

Symptomatologie.

S'il est possible, au point de vue histologique, de séparer les tumeurs mixtes du col de l’utérus d'avec les lès sarcomes de cette région, il n’est pas de même en clinique. |

Cliniquement, sarcomes et tumeurs mixtes se présentent sous le même type de masses végétantes dans Île vagin en forme de grappes de raisin ou de groseille, comparables, par leur aspect, à une môle hydaliforme. Aussi bien, cette forme en grappe n'est nullement caractéristique d’un groupe déterminé d’une tumeur du col: elle est simplement la conséquence de son mode de développement dans une cavité, le vagin, où l’épanouissement des tissus néoformés peut se faire en toute liberté, puisqu'ils ne rencontrent devant eux aucune résistance.

Lorsque Ics tumeurs polypeuses poussent dans les tissus du col et ensuite dans les ligaments larges et le petit bassin, elles deviennent des tumeurs massives, plus ou moins friables, ou montrent une infiltration

— 27 — | soil diffuse, soit nodulaire, comme dans les sarcomes du vagin des enfants. à | ;

D'autre part, les tumeurs mixtes peuvent se présenter comme des polypes simples non végétants du col (cas de Kleinschmidt, de Pfannenstiel et de Wilms).

Comme les symptômes d'ordre physique, les symptômes fonctionnels sont les mêmes que pour les sarcomes en grappe. Ce sont: des hémorragies, des écoulements leucorrhéiques, de la douleur.

Les hémorragies constituent d'ordinaire le premier et le plus net des symptômes. Au début, elles se montrent sous forme d’une perte sanguinolente qui se produit de façon assez irrégulière, principalement à la suite d’une fatigue ou d'un effort de défécation. Elles apparaissent parfois sous forme de ménorragies : les règles sont abondantes et prolongées. Puis, à la ménorragie s'ajoute la métrorragie, avec pertes rouges dans lintervalle des périodes menstruelles. Certaines formes, à hémorragies abondantes et répétées, jettent promptement la femme dans une anémie profonde.

Aux hémorragies s'ajoutent plus tard des écoulements leucorrhéiques aqueux, séro-sanguinolents ou franchement purulents, irritants pour les parties génitales externes, pouvant présenter une odeur fétide.

Les douleurs font défaut dans la plupart des cas, du moins au début, alors que la tumeur est bien limitée au col de l'utérus ; elles constituent, en effet, un symptôme tardif, n’apparaissant que lorsque le néoplasme envahit le issu cellulaire péri-utérin et les organes avoisinants.

Maintes femmes arrivent aux lésions incurables sans avoir souffert. Il est plus commun de voir les malades accuser une sensation de gène el de pesanteur du côlé

og ie des organes pelviens, due à la distension du vagin par la.tumeur ayant acquis un certain volume.

Avant que ces symptômes se montrent, il existe, au début, une période latente de durée plus ou moins longue pendant laquelle la tumeur évolue, sans que rien fasse soupçonner sa présence. Il en fut ainsi pour la malade dont nous publions l'observation : Sa tumeur resla ignorée Jusqu'au jour où, sous un effort de défécation, elle apparut à la vulve en même temps que se produisait pour la première fois une perte de sang.

Evolution.

Au point de vue de leur évolution, ces tumeurs mixtes

se comportent comme de véritables tumeurs malignes. Lorsqu'elles sont abandonnées à elles-mêmes, les symptômes généraux s'aggravent : la malade amaigrie, pâle, prend une teinte Jayne paille due à lanémie et à lintoxicalion par les résorphions sepliques ; elle s’achemine vers la cachexie.

Après leur ablation par le chirurgien, elles récidivent avec une extrême facilité, souvent dans un temps très court. Le cas de la malade de MM. Puech et Massabuau, dans lequel fes premiers signes de la reproduction de la tumeur n'apparurent que cinq ans après l’intervention, doit être considéré comme une exception.

La récidive peut ne'pas se faire suivant un lvpe histologique exactement identique : chez la malade citée cidessus la tumeur récidivée présentait le même aspect en grappe très prononcé que la Lumeur primitive; au microscope, sa structure élait celle d'un sarcome globo-cellulaire pur. |

Comme toutes les tumeurs malignes, les tumeurs

“ : 6 ee mixles du col peuvent, quoique assez rarement, donner heu à des métastases à distance: dans le cas de Kunert, l’autopsie montra l'existence d'un noyau néoplasique de la grosseur d'un œuf de poule dans la plèvre gauche, entre la septième et la huitième côte et contre la colonne vertébrale. \ Ordinairement, ce sont Ve régions et les organes voisins du col qui ont le siège des envahissements du néoplasme : le vagin (cas de Kunert, de Rein, de Pfannenstiel, de Müller), le corps dé l'utérus (cas de Weber, de Müller), le rectum {cas de Pernice), les ligaments larges et le tissu cellulaire péri-utérin (cas de Weber, de Kunert, de Müller, de Pernice, de Kleinschmidt).

Diagnostic.

La triade symptomatique (hémorragies, Le douleurs s) apparaissant tardivement, il faut chercher connaître le mal dès ses premières manifestations, : examiner l'appareil génital interne de toute femme qui présente des pertes séreuses ou séro-sanguinolentes, des règles irrégulières, des pertes de sang après la ménopause.

Le diagnostic peut être difficile à établir :

1° En cas d’érosion papillaire qui peut être prise pour le début d’un cancer végétant de la portion vaginale du col. Le signe de Laroyenne est utilisé pour trancher cette difficulté: un coup d'ongle entame la plaque ulcérée du cancer, tandis qu'une ulcération de métrile où un ectropion granuleux n’offrent point cette friabilité. La certitude n’est cependant établie que par l'examen histologique du du fragment. \

29 Quand il s'agit d’un cancroïde végétant, le diagnostic

as JEU èst assez facile. Les végétations du cancroïde sont d'uné consistance plus friable que les végétations dues au cancer. De plus, les végétations de cancroïde donneraient au doigt la sensation de quelqué chose de plus ie de plus velouté que le cancer.

3 Le diagnostic différentiel d'avec des lésions tuberculeuses du col est plus délicat. Pour Gottschalk, le champignon cancéreux reposerait sur une base indurée qui n'existerait pas dans les végétations de nature tuberculeuse. Mais par le toucher seul il doit être bien difficile d'établir un diagnostic différentiel ferme. Le diagnostic histologique el bactériologique ‘est lui-même difficile à établir avec certitude. 4

Pronostic.

Le pronostic des lumeurs mixtes du col de l'utérus est grave. Abandonné à lui-même, le néoplasme mène rapidement la malade à la cachexie et peut la tuer en quelque mois. Dangereux par son évolution rapide, il est dangereux également par ses récidives, surtout chez .les malades qui ne consentent pas, dès le diagnostic posé, à subir l’hystérectomie. Il est cependant des cas où la femme résiste longtemps: la malade de MM. Puech et Massabuau-en est un exemple frappant.

TRAITEM ENT

Le traitement des tumeurs mixtes du col, comme l’a montré Piquand pour les sarcomes du col de l'utérus en général, comme y insistent également Michel et Hoche à propos du cas de tumeur mixte dont nous rapportons plus loin l'observation, doit consister à pratiquer, non la simple ablation de la tumeur, ni même l'amputation haute du col, .mais bien l’ablation de l'utérus par l'hystérectomie vaginale. Ainsi que le fait fort justement remarquer Piquand, si, en dépouillant les observations de sarcomes en grappe du col, on arrive à cette constatation de prime abord paradoxale que le sarcome du col paraît le plus grave de tous les sarcomes utérins,-la raison en est que le plus souvent la tumeur cervicale a été considérée comme bénigne, et traitée par simple excision. Presque toujours, sinon toujours, lexcision simple de la tumeur, et même l’amputation du col, se sont montrées insuffisantes.

Seule, l’hystéreétomie vaginale pratiquée de bonne heure, avant l'invasion des tissus péri-utérins par le néoplasme, est susceptible de donner des résultats durables

DNS ER el peut-être même des guérisons définitives. C’est l'opération qui doit ètre conseillée dès que l’on constate la production de la tumeur, et le médecin doit convaincre la malade et son entourage de la nécessité d'une intervention qui la mettra à l'abri des dangers de récidives

multiples, rapidement mortelles.