OBSERVATION XI

(E. Escar, de Toulouse, Annales d'oto-laryngologie, 1931, 2; p, 828 et s.),

Le sympathome spénoïdo-ethmoïdal n'aurait-il pas son point de

départ dans le ganglion sphéno-palatin ? Origine suggérée par deux observations. $

H s’agit d’un jeune homme de 23 ans, cultivateur, envoyé le 2 décembre 1929 par un confrère, avec le diagnostic de tumeur endo-nasale gauche, dont le début apparent remonte à deux mois. Une biopsie est faite. Peu après se développe un phlegmon orbitaire incisé dans l'angle supéro-interne de l'orbite. Persistance d’une fistule. :

Le malade présente un bon état général, des céphalées continues.

Examen. — EKophtalmie très prononcée à gauche. :\

Rhinoscopie antérieure : La fente olfactive et toute la région

ethmoïdale accessible à la vue est occupée par une tumeur multi-

lobulée, de surface lisse, marbrée,"polychrome, de consistance très variable suivant le point touché, peu mobile et saignant facilement. Rhinoscopie postérieure : Le pôle supérieur de la -choane gauche

SE ae

est. occupé. par une infiltration néoplasique sous-sphénoïdale. La Îosse nasale gauche est toutefois un peu perméable à l'air dans son étage inférieur. Rien d’anormal à droite, Rien dans le cavum.

Examen ophtalmologique (Prof. Frenckel). - Strabisme divergent, diplopie croisée ‘de cause mécanique, exophtalmie et déplacement

latéral de 10 mm. Acuité visuelle : 0. G., 1/3; 0. D., 10/10. Ten-

sion: oculaire légèrement diminuée du côté lésé. Légère névrite optique, bords papillaires légèrement flous, veines dilatées, milieux oculaires un peu troubles, Léger œdème de la papille. Champ visuel légèrement diminué concentriquement.

Evolution et thérapeutique. — En raison de l'envahissement ophtalmique, des céphalées continues qui pouvaient être symptomatiques de propagations encéphaliques sournoises et surtout de l'infection. PUR secondaire qui avait gagné à orbite, pas de chirurgie.

Curiethérapie - Du 5’au 17 février 1929, 60 mg. par voie externe pendant 8 jours et 6 mg. par voie endonasale pendant 4 jours.

Examen le 25 décembre 1929 : L'exophtalmie a régressé. La fistule est cicatrisée. La céphalée persiste.

Examen endoscopique : 1°: Le néoplasme n'a pas régressé el affecte actuellement une disposition plus difiuse.

2° II s’est étendu à la cavité naso-pharyngienne : franchissant la

- choane gauche, il couvre une partie de la voûte et commence à gagher la partie latérale gauche du cavum, entre la choane et le “pavillon tubaire correspondants.

- Il semble qu'une deuxième application endonasale de radium, plus intensive que la première, soil: indiquée. On applique 40 mg. en.ÿ tubes: de 2. me. pendant 11 jours, avec une interruption de ÿ Jours 1/2 (soit 9,90 med. totale). Le malade sort le 21 février 1930. N'est pas revu ensuite. On apprend sa mort en juillet 1930, par

généralisation méningo- Fe HaUAUe Evolution totale de la mala-

die : 10 mois.

- Examen histo-pathologique (Prof. Argaud). — La tumeur exa-

minée présente par endroit les caractères très nets de sympathomes

. sympathogoniques, c’est-à-dire qu'elle présente des capsules sympathogoniques de Poll, ou plages filamenteuses dégénérées, entourées

d’une couronne de noyaux. Mais, de plus, on peut distinguer çà et là des régions où le néoplasme est formé de cellules volumineuses RS tantôt éparpillées, tantôt alignées, ou même agminées en un sens épithéliomatoïde.

Diagnostic histo-pathologique.

Sympathome sympathoblastique.

OBSERVATION XIL.

(Massier et Dueuer, Nice, Annales d’oto-laryngologie, 1937, 2, p. 829 et 5.)

Considérations sur un cas de neuro-épithéliome des fosses nasales x (esthésio-neuro-épithéliome olfactif).

Il s’agit d’un jeune homme de 22 ans, envoyé par son médecin

pour une exophtalmie gauche, seul signe.

Antécédents héréditaires et personnels. — Rien à signaler. Acuité visuelle à l’incorporation : O0. D., 2/10: O. G., 6/10. Examen. — Exophtalmie gauche et en dehors irréductible, non

pulsatile, non douloureuse. Pas de phénomènes inflammatoires cornéo-conjonctivaux. La motilité oculaire est diminuée dans toutes les directions du regard. Pas de diplopie, ni spontanément ni au verre rouge. Acuité visuelle à gauche tombée à 2/10. Il existe de £ l’épiphora et une légère hyperémie conjonctivale. Réflexes pupillai-.

res conservés, pas d’inégalité pupillaire. Le fond d'œil examiné / montre une stase papillaire très nette, un ædème péripapillaire. OEïl droit normal. L'examen des nerîs crâniens est négatif.

Il s’agit donc d’une exophtalmie purement mécanique s’aecompagnant d’une stase papillaire et apparue insidieusement sans aucun phénomène douloureux. y fe

Examen des fosses nasales : Signes fonctionnels et subjectifs : Q.

Pas de gêne respiratoire accusée, pas de coryza ni d’épistaxis. ES

Symptômes objectifs : Pas de déformation de la racine du nez. La palpation du rebord orbitaire interne montre un empâtement de Ja crête postérieure de l'unguis, La fosse nasale est comblée dans ses deux tiers supérieurs par une masse bourgeonnante,

SpA

sanieuse, de consistance mollasse, saignant au contact du stylet, Cette néoformation comble en haut la fente olfactive. Elle a fait disparaître le méat et le cornet moyen et vient en bas au contact du bord libre du cornet inférieur. En dedans, elle refoule la cloison. En profondeur, bien visible à la.rhinoscopie postérieure, elle s'étend depuis l’orifice choanal, qu’elle ne déborde pas jusqu’à lä tête du cornet inférieur. Le cavum n’est pas envahi. La voûte palatine et la fosse canine ne présentent aucune déformation. Cependant, Jes'sinus frontal et maxillaire gauches restent obscurs à la diaphanoscopie. On ne trouve aucune adénopathie cervicale ou sous-angulo-maxillaire.

La radiographie du crâne montre la disparition de la paroi supéro-interne de l'orbite gauche, le refoulement en dehors de la branche montante du maxillaire supérieur, la disparition des contours du sinus frontal gauche et du cloisonnement ethmoïdal,

opacité des sinus frontal, ethmoïdal et maxillaire gauches. De profil, on aperçoit une opacité floue s'étendant de la lame criblée, qui demeure intacte, au plancher du sinus maxillaire.

L'examen du sujet est, par ailleurs, négative. Etat général bon. B.-W. négatif. Formule sanguine normale. Biopsie faite en prenant toute la partie antérieure de la tumeur, provoquant une hémorragie assez abondante, qui s'arrête spontanément.

Examen histo-pathologique. — Sur les bords de la coupe, on

- reconnaît un épithélium cylindrique eilié. Dans le chorion sousjacent, on observe : | |

| 1° De larges cordons cellulaires irrégulièrement lobulés et formés de cellules indifférenciées au noyau ovoïde, nucléolé, à pro- toplasma peu abondant. Les mitoses sont très nombreuses.

2° On remarque, en outre, des cellules cylindriques hautes disposées en rosettes, groupements pseudo-glandulaires comparables

- à ceux des rétinocytomes, Certains montrent une bordure cuticulaire plus ou moins épaisse à leur intérieur.

3° Le stroma est lâche, non mucoïde. Il est formé de cellules rameuses et de filamente de collagène. On observe quelques foyers de nécrose.

Cette disposition cellulaire, beaucoup plus abondante dans une

AG ES ë deuxième biopsie prise plus profondément, reproduit les « rosettes » des auteurs anciens, les « amas à stéphanocytes - » décrits par Mawas el qui peuvent être considérés comme pathognomoniques de certaines tumeurs nerveuses. Les caractères des éléments cellulaires montrent qu'il s’agif d’une tumeur malighe : un neuro-Éépithéliome, du type de l’esthésio-neuro-épithéliome de Berger. Traitement radiothérapique énergique. 3 Pre L'exophtalmie diminue rapidement, l’acuité visuelle remonte 5/10 et le stade papillaire disparaît. En un mois, la tumeur n’occupe plus que la fente olfactive. La radio et la diaphanoscopie

montrent que l’opacité tumorale du sinus maxillaire a nettement”

diminué; 15 jours plus tard, à la fin du traitement radiothérapique, ia tumeur à presque complètement disparu, l’acuité visuelle est revenue à sa valeur antérieure, 6/10. Evolution favorable, ‘semble-t-il. #

OBsErRvATION XII.

(Gricourorr et G. Durac, Annales d'oto-laryngologie, 1943.)

Neuroblastome des fosses nasales.

ñ Ë ÆsS Chez un jeune garçon de 143 ans se plaignant, en mai 1940, d’une obstruction nasale progressive, l'examen révèle la présence d’une tumeur de la fosse nasale gauche. Une biopsie, faite en juillet 4940,

conduit au diagnostic d'épithélioma glandulaire à cellules peu

différenciées. En décembre 19#1 seulement, deux interventions incomplètes sont pratiquées en ville : Ablation de masses polypoïdes avec examen histologique coneluant, cette fois, au diagnostic de sarcome lymphoblastique. MS

nt

En janvier 1942 le patient. en pleine due locale: est pris

en traitement à l’Institut du Radium. À ce moment, la fosse nasale |

gauche est occupée par une masse polypoïde grisâtre, régulièrement . convexe, de consistance assez ferme, saignant peu, La cloison est lortement déviée vers la droite. et détermine une obstruction nasale droite prseque complète, Le cavum est libre. Extérieurement, la base du nez et le nez sont élargis à droite comme à gauche, et, en

même temps, aplatis. Il s’agit d'une déformation secondaire, consé-

, quence de l'élargissement global des fosses nasales. [ n’y a pas d’exophtalmie. On ne constate aucune adénopathie.

Les radiographies décèlent une ombre tumorale homogène à contours nets et assez régulièrement arrondis, océupant la fosse nasale gauche et rétrécissant considérablement la fosse nasale -droite. Cette ombre laisse apparemment indemne la lame criblée, ne déborde pas en arrière dans le cavum et refoule les cornets moyens et inférieurs en dehors. D'ailleurs, les fosses nasales sont anormalement élargies, comme‘dans le cas d’une compression

intrinsèque lente. Les seules lésions osseuses sont localisées au vomer et à la lame perpendiculaire, qui sont partiellement détruits

et fortement déviés vers la droite.

En somme, l’ombre tumorale, comme les altérations osseuses,

militent en faveur d’une tumeur développée au niveau de la zone

“olfactive de la muqueuse nasale, contre la face gauche de la cloison. L'examen du malade ne révélant aucune autre localisation tumorale, la néoformation intranasale est considérée comme primitive.

- La rœntgenthérapie est commencée, Après quelques séances, une

large biopsie est pratiquée, qui montre qu'il s’agit d’une tumeur nerveuse. Ra à

Traitement rœntgenthérapique (du 6 janvier au 20 mars 1942). — 14.600 « R » sont administrés en 74 jours avec un rayonnement ayant les qualités suivantes : tension constante de 180 KW, filtre, 0,3 Cu (appareïllage) + 0,7 Cu + Al; distance anticathodepeau, 70 em.: intensité de rayonnement à la peau, 16 r.-minute.

Cette dose totale est donnée par 3 champs convergeant en pro-

- fondeur vers les fosses nasales (un champ antérieur médian de

Hem? de surface, 2 champs latéraux droit et gauche de 43, cm? chacun). 3 -Par cette technique, avec des doses quotidiennes très étalées, 205 « R » par. jour en moyenne, mesurés par un mékapion à chaque séance; la forte dose totale décidée en raison de la nature histologique particulière de la tumeur a pu être administrée sans entrainer de réaction exsudative notable.

. A la suite de ce traitement, on constate une régression lente

SN

mais continue de la tumeur, une diminution de l’obstruction nasale, un redressement progressif de la cloison. Au dernier examen, pratiqué le 30 avril 1943, 15 mois après le début du traitement, les fosses nasales étaient à peu près libres. .

Structure histologique. — Au faible grossissement, la tumeur se montre formée de cordons pleins, massifs, plus ou moins allongés ou bien arrondis en lobules, de dimensions très inégales, serrés les uns contre les autres et séparés par des travées conjonctivo-vasculaires. Les cordons néoplasiques sont composés de deux constiluants : des cellules et des plages de substance fibrillaire. Presque partout, les cellules prédominent. A un grossissement plus fort on . constate que les cellules sont rarement délimitées par une membrane. 11 s’agit plutôt d’un entassement de noyaux dans une masse de eytoplasme. Dans l’ensemble, ces noyaux sont petits, ronds, rappelant ceux des lymphocytes. Ils s'accumulent en amas compacts-ou, au contraire, sont plus ou moins espacés au séin de la substance syncitiale fibrillaire et réticulée. Ou encore ils se disposent en files linéaires plus ou moins parallèles. La substance fibrillaire, par sa structure, répond exactement à celle de la substance neurofibrillaire de la tumeur de Berger. Elle est formée de. fibrilles, grèles, nues. enchevêtrées en un plexus très fin ou s’ordonnant en faisceaux onduleux ou rubannés, entre lesquels les noyaux s'alignent en files. A l’intérieur de certains cordons tumoraux, la substance fibrillaire forme parfois mais rarement des plages plus ou moins arrondies, autour desquelles les noyaux se disposent sur plusieurs assises, donnant une image qui rappelle les capsules sympathogoniques.

Les auteurs ne concluent pas au sujet de l'origine de leur tumeur, qui rappelle les sympathomes, mais dont l’origine olfactive possible ne sera démontrée que quand un plus grand nombre de tumeurs du type de celle de Berger, Luc et Richard, auront été identifiées

ls lui conservent le qualificatif d'attente de tumeur neuroblastique des fosses nasales. |