V. — AFFECTIONS CARDIO-VASCULAIRES
Anévrysme de l'aorle : nous rappellerons à ce sujet l’observation de Werri-Harcé et Haix (Soc. Méd. Hôp., 13 février 1931) qui est très caractéristique. « Une masse médiastinale se confondait à l'examen radiologique avec une image cardio-vasculaire, la débordant largement à droite, où elle figurait, empiétant sur le champ pulmonaire, l’image à contours définis d’une tumeur anévrysmale greffée sur la paroi ascendante de la crosse aortique. Mais l’absence d’expansion oriente le diagnostic vers une tumeur du
médiastin ».
AE
Péricardites : Péricardites aiguës avec gros épanchement.
Schématiquement, l'examen radiologique met en évidence l’augmentation globale, surtout transversale de l’ombre cardiaque, une modification assez caractéristique de la forme de cette ombre « raccourcissement du pédicule et élargissement brusque de l'ombre audessous de lui, le contour vertical de cette dernière devenant presque horizontal » (VaQuEz), enfin la diminution ou la disparition des battements de l’ombre cardiaque.
Pour Desror « un grand sac médiastinal triangulaire qui bat des deux côtés sous l’écran et s’accompagne d’immobilité du diaphragme signifie péricardite avec épanchement ».
En réalité, en cas d’épanchement péricardique, les bords du sac triangulaire sont également immobiles et les mouvements du diaphragme peuvent être conservés.
En position oblique, il y a comblement de l’espace clair rétro-cardiaque.
On voit combien est difficile radiologiquement le diagnostic différentiel entre péricardite aiguë et tumeur du médiastin. Il n’existe pas de signes radiologiques propres à les différencier nettement.
Dans le cas douteux, on complétera l’examen par une ponction exploratrice.
Symphyse du péricarde :
Donne une image radiologique de gros cœur avec une ombre aux contours estompés, peu battante. Il
y a immobilité du diaphragme, le cœur ne se déplace pas en position latérale.
La symphyse tuberculeuse donne les mêmes signes, mais le cœur est petit.
La symph}ÿse du péricarde est d’un diagnostic radiologique assez facile avec une tumeur médiastinale, contrairement, comme nous l’avons vu, à la péricardite.
Evolution et complications.
L'évolution des tumeurs du médiastin est variable, tantôt lente, ce qui est l’exception, tantôt plus ou moins rapide, ce qui semble être la règle.
L'évolution semble être fonction du siège de la tumeur, les plus graves paraissent être les antérosupérieures à cause des phénomènes rapides de compression, les juxta-hilaires évolueraient plus lentement.
La nature histologique de la tumeur influe également sur l’évolution. Les lymphocytomes, les lymphosarcomes et les lymphadénomes mènent à la mort en deux ou trois mois en règle générale, souvent d’ailleurs plus rapidement encore.
JL est vraisemblable qu’un tératome ou un branchiome ont un développement plus lent, bien qu'il soit impossible d’en préciser le début.
Enfin l’évolution est fonction du traitement, certaines, comme nous le verrons, sont améliorées par la radiothérapie, d’autres sont extirpables chirurgicalement.
Quoi qu'il en soit, dès l’apparition de complications et cela quelle que soit la variété de la tumeur, la
mort survient rapidement en quelques semaines, voire même en quelques jours.
Les complications sont de deux ordres : d’ordre
mécanique, d'ordre général.
Les complicalions d'ordre mécanique sont dues à la compression des organes de voisinage par la tumeur. Ces complications sont plus fréquentes et plus redoutables que chez l'adulte, étant donnée l’étroitesse du médiastin, plus grande encore relativement dans l'enfance qu'à l’âge adulte.
La plus redoutable de toutes est la compression de la trachée amenant la mort par asphyxie. Nous avons étudié les compressions vasculaires et nerveuses, nous n'y reviendrons pas. Rappelons également la compression du poumon, refoulé sans être envahi, le déplacement du cœur, les déviations médiastinales
dont nous avons déjà parlé au cours de ce travail.
Complications d'ordre général : nous citerons en premier lieu, les métastases propres aux tumeurs malignes. Ces métastases se font soit au voisinage de la tumeur, et ce sont les ganglions cervicaux et susclaviculaires qui sont le plus fréquemment atteints ; soit à distance et elles ont pu être rencontrées au
niveau de la rate, du foie, des surrénales.
Nous citerons également les réactions inflammatoires des tissus avoisinants, leur envahissement par
la tumeur. Les épanchements pleuraux, comme nous M.-T. Mennesson-Robert 8
l'avons vu, sont très fréquents ; ils sont la plupart du temps hémorragiques.
L'état général est rapidement atteint au cours de ces complications et la mort survient assez souvent
dans la cachexie.
Pronostic.
Le pronostic des tumeurs du médiastin est presque toujours fatal et cela en général quelle qu’en soit la variété. Nous avons vu que le mot tumeur bénigne ne désigne en ce cas qu’une bénignité toute histologique, car, par le développement progressif de son volume, elle arrive à comprimer les organes vitaux et à donner ainsi des complications mortelles. Néanmoins, le pronostic de certaines tumeurs bénignes est amélioré du fait de la possibilité d'exérèse chirurgicale pour quelques-unes d’entre elles. Mais le risque opératoire est loin d’être négligeable et l’intervention est suivie de mort dans environ 50 % des cas.
Le pronostic des tumeurs malignes est toujours fatal en un temps plus ou moins long, mais qui ne dépasse jamais quelques mois. La mort survient soit par cachexie progressive, ou au contraire brutalement au cours d'une syncope d’origine glottique, bulbaire ou cardiaque. Il est des cas, enfin, tout à fait exceptionnels où la tumeur ne semble pas mettre en danger la vie du malade. Nous rappellerons à ce sujet l’ob-
servation du D' GRENET qui est très démonstrative.
Traitement.
Le traitement sera différent suivant la variété de la tumeur.
Les {umeurs malignes relèvent uniquement de la radiothérapie. Sous l'influence des rayons X on observe parfois une fonte rapide de la tumeur. Rappelons à ce sujet, l'observation de Weicz-HALLé, Mile Vocr, Dunem. Il s'agissait vraisemblablement d’un sarcome à la fois pulmonaire et médullaire. La radiographie montrait à gauche une volumineuse tumeur gauche avec déviation médiastinale très importante à droite. L'enfant était atteint en plus d’une paraplégie flasque.
On commença le 11 juin, un traitement radiothérapique. Pendant un mois l’enfant reçoit 2.400 R. sur la colonne dorsale en 4 séances et 4.800 R. sur le thorax en 8 séances. L'enfant fut très fatigué par le traitement ; aucun changement.
Le 18 août, on notait une disparition complète de la masse thoracique, bon état général, mais persistance de la paraplégie.
À la fin d'octobre, la paraplégie disparaissait à son tour en quelques jours.
NOBÉCOURT, SÉVESTRE, DUHEM, ainsi qu'ArMAND- Decruize et Lesrocquoy rapportent également des observations de tumeurs radio-sensibles.
Ces cas de tumeurs du médiastin radio-sensibles sont malheureusement exceptionnels ; il est vrai d’ailleur que le diagnostic de tumeur maligne peut être discuté car l’examen histologique n’a pas pu être fait.
Au cours des observations que nous avons étudiées ‘et dont le diagnostic de tumeur maligne a été confirmé histologiquement, nous avons constaté que ces tumeurs sont radio-résistantes.
Parfois, il se produit une régression des phénomènes compressifs, mais les bons résultats obtenus ne sont la plupart du temps que transitoires. Après un laps de temps assez court, l’évolution reprend et la mort survient. Le traitement radiothérapique ne peut améliorer le pronostic si sombre des tumeurs du médiastin ;, nous n’avons encore rien à l'heure actuelle pour en arrêter l’évolution mortelle.
Il est des cas, rares en réalité, où la radiothérapie, non seulement n’apporte aucune amélioration, mais semble au contraire, en précipiter l’évolution. Nous citerons à ce sujet l’observation de J. RENAULT et CaTHaLza où, au cours d’une séance prudente de radiothérapie l’enfant se cyanose brusquement et suffoque. On arrête de suite. Deux jours après nouvelle séance, dans la soirée s’installe une dyspnée permanente et l'enfant meurt rapidement. Il semble que ces séances, aient amené une recrudescence des phénomènes com
pressifs.
Exceptionnellement, au cours des tumeurs malignes, le traitement chirurgical peut être indiqué soit pour aborder la tumeur et permettre l'application locale de radium, soit pour parer aux accidents de compression (AUROUSSEAU).
Les tumeurs bénignes peuvent dans quelques cas relever de la chirurgie et il existe quelques observations d'intervention avec extirpation complète de la tumeur et guérison. Parmi celles-ci nous citerons :
Les cas d'Armanp-DELLiLe, Ch. Lesrocquox : exérèse d’un ganglioneurome d’origine sympathique et d’un kyste dermoïde suivis l’un et l’autre de guérison complète.
Les observations de Becpus où il s'agissait d'un lipome, de Buzz d’un kyste dermoïde du médiastin antérieur, ont été extirpés en un temps. Guérison.
Parfois l’intervention est faite en deux temps, en vue d’une biopsie. Huit jours après on incise de nouveau en vue de l’ablation de la tumeur. Les cas de Harvey et de Rosenvon ayant trait tous deux à un ganglioneurome furent traités suivant cette méthode. Les suites opératoires furent excellentes.
Enfin la découverte de la turneur n’est faite parfois qu’au cours d’une intervention pratiquée dans un autre but. C’est exceptionnel il est vrai. Le cas rapporté par Hapecunc en est la démonstration frappante. Une enfant de 12 ans est opérée pour la troisième fois pour pleurésie purulente. Au cours d'une résection
de côte et exploration du sac pleural, on découvre un
AO
kyste dermoïde qui est extirpé immédiatement. Suites opératoires excellentes. Guérison.
Malheureusement il n’en est pas toujours ainsi et nombreux sont les cas où la mort survient, rendant le risque opératoire très important.
Rapportons à ce sujet l’observation d’Iseun qui est très instructive.
Il s’agit d’un enfant de 5 ans présentant une tumeur médiastinale. Après pneumothorax d'essai, elle est régulière et indépendante du poumon. Etant donné le volume de la tumeur et l’apparition de signes de compression, on décide de l’intervention sans biopsie préalable.
«Opération sans anesthésie générale après pneumothorax préalable pour éviter l’ouverture du cul-de-sac médiastinal postérieur du côté opposé. Incision en T parallèle à la 3€ côte et parallèle aux apophyses épineuses (2 travers de doigt en dehors), résection des 3e, 4€ et 5€ côtes sur une longueur de 10 cm.». La tumeur pédiculée est extirpée. Suture sans drainage. L'opération, très bien supportée, à duré quarantecinq minutes.
Mais le lendemain broncho-pneumonie du côté opposé avec épanchement séro-hématique dans la plèvre. Amélioration progressive, mais le dixième jour la température remonte, l'enfant devient d’une pâleur extrême (G. R. 1.500.000). La ponction retire un liquide séro-purulent non sanglant.
Mort le onzième jour.
Citons également l'observation de LAvaRENcE et
Smirw. Ablation d’un kyste dermoïde du médiastin antérieur. L'intervention est bien supportée, mais suppuration. Mort quelques mois après.
Après pneumothorax artificiel montrant une masse occupant la partie antérieure droite du médiastin, Wiccesuwrme et A. E. Cuire décident de lintervention.
Le malade meurt sur la table d'opération.
Examen histologique. — Lymphosarcome.
Devant un syndrome médiastinal avec matité antérieure, MEyNniEr pense à une hypertrophie du thymus chez un nourrisson de trois mois.
Thymatomie; cependant le thymus n'était pas gros. Mort six heures après l’intervention. En réalité il s'agissait d’un sarcome du médiastin.
Nous adopterons les conclusions d’Isezis : « Ne pas tenter d’exérèse si l’on n’est pas certain de la bénignité de la tumeur, car l’extirpation d’une tumeur maligne toujours difficile, risque de ne pouvoir être terminée ou d'amener un grave accident opératoire sans parler des accidents secondaires ; en contre-partie la récidive à brève échéance est certaine, de sorte que l’on court des risques considérables pour un but sans intérêt.
Il faut de toute nécessité faire d’abord une biopsie large, minutieuse, bien placée ; ce sera donc une vraie intervention.
La tumeur étant découverte, on pourra d’abord essayer d’une ponction et, si elleest solide, en prélever
un fragment pour examen histologique (Technique
préconisée par LEcène en cas de tumeur osseuse suspecte).
Seulement alors la preuve de la bénignité étant faite, les risques de l’opération pourront être mis en balance avec les résultats que l’on peut en attendre.
Nous avons vu que ces risques opératoires sont loin d’être négligeables. C’est pourquoi lorsqu'une tumeur ne s'accompagne d’aucun signe fonctionnel ni d’atteinte de l’état général, il semble préférable de s’abstenir, afin de ne pas risquer un échec ou exposer l’enfant à une complication souvent mortelle.
Conclusions.
10 Les tumeurs primitives du médiastin sont extrêmement rares chez l’enfant, le lymphosarcome étant la plus fréquente.
2° Elles siègent le plus souvent dans la loge thymique ce qui permet de leur attribuer une origine aux dépens du thymus ou de ses vestiges adipeux. La preuve histologique de cette origine est faite assez
rarement.
30 Le mot tumeur bénigne ne désigne en réalité qu'une bénignité histologique. Par leur développement elles entraînent les mêmes compressions et les
mêmes complications que les tumeurs malignes.
h° Les tumeurs du médiastin ont rarement une symptomatologie médiastinale complète, souvent elles revêtent une symptomatologie médiastinale larvée, et très fréquemment une symptomatologie d’emprunt entraînant de grosses difficultés diagnostiques.
5° Le temps essentiel du diagnostic est l’examen radiologique qui, seul, peut donner une idée du siège et de l’importance de la tumeur.
60 Le pronostic des tumeurs du médiastin est très sombre. Toujours fatal dans les tumeurs malignes, il est amélioré dans certains cas de tumeurs bénignes par la possibilité d’une exérèse chirurgicale.
7° Le traitement à l’heure actuelle n’apporte que peu de résultats. La plupart des tumeurs malignes sont radiorésistantes. L'intervention chirurgicale au sujet des tumeurs bénignes n’est pas sans comporter
de gros risques opératoires.
Vu : le Président de la thèse,
