INTRODUCTION

C’est à l’occasion de l’examen d’un appendice enlevé en juillet 1902 par M. Lejars, dans son Service de l’hôpital Tenon, chez un homme de 27 ans qui lui était envoyé avec le diagnostic d’appendicite, que nous eûmes l’idée de faire notre thèse sur le cancer primitif de l’appendice.

La trouvaille, car c’était une découverte que rien ne pouvait faire prévoir, de lésions cancéreuses au niveau de cet appendice, nous fit chercher ce qui avait été écrit sur ce» sujet. Aucune mention n’était faite de cette localisation du cancer intestinal dans les traités classiques. La lecture des périodiques nous fournit trois articles : deux de MM. Letulle et Weinberg ; une observation commentée de MM. Massé et Daunic. *

En outre, une thèse avait été soutenue à Lyon, en 1895, par Lafîargue, sur les tumeurs appendiculaires en général; Giscard (Toulouse, 1900) avait traité le sujet, en ajoutant à celles de Laffargue une observation personnelle.

Dans la littérature étrangère, c’est en Amérique où, depuis quelques années, l’attention est attirée sur ce point, que nous trouvons la plupart de nos observations.

Ce n’est pas la rareté du cas qui nous a fait choisir ce sujet de travail qui doit clore nos études médicales ; c’est l'intérêt que nous avons cru y voir tant au point de vue

clinique, qu’au point de vue étiologique et pathogénique par ses rapports intimes avec l'appendicite. C’est aussi, et ceci à un point de vue extra-médical, le plaisir que nous avions de travailler encore quelques mois en collaboration avec notre vieil ami Gauckler, qui a bien voulu se charger de la partie histologique.

Nous profiterons de cette occasion pour adresser, avant de quitter la Faculté de Médecine, à tous nos maîtres, professeurs et chefs de service, l’expression de notre profonde reconnaissance et de les assurer de toute la gratitude que nous conservons pour eux:

MM. les Drs Faisans et Richelot, dans les services desquels nous fîmes quelques mois de stage ;

M. le professeur Duplay, qui fut notre premier maître d’externat ;

M. le Dr Marion, alors chef de clinique à l’Hôtel-Dieu, auquel nous adressons tout particulièrement nos remercîments pour la bienveillance qu’il nous a toujours témoignée.

MM. les Drs Brault, alors médecin à l’hospice Tenon ; Routier, chirurgien de Necker ; Thibierge et Darier, médecins de la Pitié ; M. le Professeur Pinard.

Qu’il nous soit permis d’apporter aussi notre témoignagne de gratitude à M. le Dr Glaisse qui, sans avoir été notre maître, a toujours été pour nous un conseiller bienveillant.

Enfin nous adressons tous nos remercîments à M. le D“ Lej ars qui nous a permis de profiter de son observation personnelle et nous a aidé de ses conseils.

ÉTIOLOGIE

Fréquence. — A en juger par le nombre très restreint de cas publiés, le cancer de l’appendice semble devoir être considéré comme une rareté.

Dans sa statistique à l’Institut pathologique de l’hôpital général de Vienne, pour les années 1870-1881, concernant 20,380 autopsies, Maydl (1) relève 1,460 cas de carcinome ; de ceux-ci 100 intéressaient le tube digestif et se répartissaient dans les différentes parties de celui-ci de la façon suivante : duodénum, 2 ; iléon, 4 ; appendice vermiforme, 1 ; cæcum, 9 ; colon ascendant, 6 ; colon en général, 17 ; anse sigmoïde, 13; rectum, 48.

Pour le même Institut, de 1882 à 1892, Nothnagel (2), sur 20,358 autopsies, trouve 2,124 cas de carcinome, dont 243 au niveau du tube digestif ; sur ces 243, un seul siégeait dans l’appendice.

Leichstenstern (3), dans une statistique basée sur la clinique et les autopsies, a noté 770 cas de carcinome intestinal, dont trois au niveau de l'appendice.

Bryant (4), sur 110 cas de carcinome intestinal, a trouvé sept fois le cæcum et la valvule iléocœcale intéressés ; mais pas une seule fois l’appendice.

(1) Maydl. Uber Die Darmkrebs , Wien, 1883.

(2) Nothnagel. Die Erkrankung des Darms und des peritoneums, NothnageVs spec. Path. u. Ther. T. XVII, p. 638, 1898.

(3) Leichstenstern. Ziemssen’s Hciudbuch der spec. Path. u. Ther. VII, 2.

(4) Bryant. Annals of Surgery , XVII, 164, 1893,

Müller (1), dans une statistique embrassant les années 1886-1891, a relevé 521 cas de carcinome sur 2,621 autopsies, aucun au niveau de l’appendice.

Kelly, d’autre part, sur 706 appendices enlevés dans des opérations à l’hôpital allemand de Philadelphie (1897- 1899), a trouvé trois cas de carcinome et un cas d’endotheliome de l’appendice. Il n’a pas trouvé un seul cas de cancer de l’appendice sur le cadavre.

Ewald (2), réunissant différentes statistiques, arrive au nombre de 64 cas de carcinome intéressant le cæcum et l’appendice ; mais ce nombre n’a pour nous que peu de valeur, puisqu’il englobe le cancer du cæcum.

Sans tenir compte de ces deux derniers auteurs, nous arrivons à un total de 1,223 cas de cancer intestinal, dont cinq au niveau de l’appendice ; ce qui représente 0,4 pour cent

Cette rareté excessive du cancer primitif de l’appendice n’est, pour certains auteurs, qu’apparente. Frappés de la similitude des conditions dans lesquelles se trouvent l’appendice vermiforme, d’une part, la vésicule biliaire et la vessie d’autre part, tous trois, et la première plus encore que les deux autres, siège de lithiase et exposés par ce fait à des traumatismes, à des irritations incessantes et aux infections multiples, ils comparent la fréquence toute relative, il est vrai, mais cependant plus grande du cancer de la vésicule biliaire et de la vessie, à • la rareté de cette même affection au niveau de l’appendice. Ils en trouvent l’explication dans les faits suivants : l’impossibilité de faire le diagnostic du cancer primitif

(1) Müller. Inst, pcith. de Berne , 1886-1891.

l2) Ewald. Twentieth century Practice IX, 180, 1897.

de l’appendice pendant une longue durée de son évolution : la possibilité de prendre pour secondaires des lésions qui peuvent, au contraire, avoir été le point de départ d’une tumeur cœcale. Enfin la cause d’erreur la plus importante serait la possibilité de confondre cliniquement le cancer et l’appendicite, erreur que seul un examen histologique rigoureux de tous les appendices enlevés pourrait faire éviter.

Toutes ces raisons ont leur valeur ; le cancer de l’appendice a beaucoup plus de chance que n’importe quel autre cancer intestinal de passer inaperçu. La situation de l’appendice, en dehors du cours des matières fœcales, son peu d’importance fonctionnelle, font que son envahissement peut rester longtemps latent ; et nous verrons plus loin que de fois l’affection cancéreuse aurait passé inaperçue, si un examen microscopique n’était pas venu la chercher à l’intérieur même des parois de l’organe.

Des recherches rigoureuses, un examen méthodique de toutes les pièces, montreront peut-être un jour la justesse de ces raisons ; mais aujourd’hui, nous devons considérer, avec Letulle et Weinberg, le cancer primitif de l’appendice vermiforme, en tant que lésion autochtone, comme une rareté anatomique.

Age. — Sexe. — Le cancer primitif de l’appendice peut se développer à tout âge ; les observations dans lesquelles nous avons relevé l’âge du malade, embrassent toutes les périodes de la vie ; de douze ans et demi (Obs. XII) à soixante-dix-huit ans (Obs. VII). Il est une chose cependant à noter : c’est le jeune âge de certains

malades : la malade de Rolleston avait vingt-six ans ; celle de Elisabeth Hurdon en avait vingt-quatre ; de même un des malades Kelly; un autre dix-huit ; enfin le petit malade de Letulle n’avait que douze ans. Sept malades sur seize, dont nous avons l’âge, ont trente ans et audessous.

Le sexe ne nous donne aucun fait étiologique à noter ; le cancer de l’appendice se développe aussi fréquemment chez l’homme que chez la femme.

Race. — Au point de vue de la race il est bien difficile de tirer de ces quelques observations une conclusion nette. La statistique de Kelly, donnant quatre cas de tumeurs malignes sur, 702 opérations pratiquées sur l’appendice, comparée à celle de Leichtensten, trois cas pour 770 carcinomes intestinaux, semble indiquer une fréquence plus grande de l’affection en Amérique. Les observations, assurément plus nombreuses, que nous avons trouvées dans la littérature anglo-américaine, seraient en faveur de cette thèse ; et, du reste, en ceci, le cancer de l’appendice rentre dans la règle générale ; les affections cancéreuses étant plus fréquentes chez la race anglo-saxonne.

État défectueux du tube digestif. — Ici, nous pouvons être plus affirmatifs. D’une façon à peu près constante, on relève dans les antécédents des malades un fonctionnement défectueux de l’intestin. La constipation est notée très fréquemment ; ce sont de ces malades quf ne vont pas d’eux-mêmes à la garde-robe : ou bien ce sont des alternatives de diarrhée et de constipation ; et

ceci depuis des années, sans que l’on puisse rapporter ce trouble à l’existence d’un cancer latent : ce ne sont pas des effets, mais des causes, de près ou de loin, de l’affection. Chez un malade on note de l’entéro-colite-pseudomembraneuse ; chez une autre, une maladie d’intestins quelques années avant l’apparition des premiers symptômes de la maladie. Enfin deux malades avaient eu la fièvre typhoïde.

Que ce soient de l’atonie intestinale, ou des inflammations aiguës ou chroniques, il est certain que ces états défectueux de l’intestin entrent en ligne de compte dans l’étiologie des affections cancéreuses de l’organe. Plus particulièrement peut-être pour le cancer de l’appendice ; car, ces mêmes troubles, on les retrouve dans l’étiologie de l’appendicite ; et on verra plus loin quel rapport intime peut exister entre ces deux affections :

appendicite et cancer.

Autres causes étiologiques. — En dehors de ces faits, qui nous ont semblé avoir un rapport plus direct avec l’affection qui nous occupe, il nous resterait à mentionner les facteurs généraux de toute tumeur. L'hérédité a droit ici à une mention ; nous trouvons dans l’obs. XYII un frère mort à la suite d’une amputation de jambe pour cancer. Nous pouvons de même noter la dépression nerveuse (Obs. VII), des tares pathologiques telles que la tuberculose ; mais, en réalité, toutes ces causes sont d’une faible importance.

La prédisposition de V appendice , de par sa situation anatomique, aux infections multiples et aux irritations traumatiques devrait plus longtemps nous arrêter. Plu-

sieurs cas de tumeur de l’appendice ont été décrites, comme s’étant développées autour de corps étrangers (un lipome de Lafforgue, un sarcome de Gilford) ; mais cette question de parenté entre l’inflammation et le cancer viendra naturellement au chapitre de l’anatomie pathologique.

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Anatomie pathologique.

L’étude anatomique du cancer de l’appendice doit successivement être faite au point de vue macroscopique et au point de vue microscopique. C’est d’abord l’étude macroscopique que nous entreprendrons, envisageant successivement les considérations de volume, de forme, etc.

Etude macroscopique. — L’appendice cancéreux peut être augmenté de volume , et on peut le voir gros comme un crayon (Obs. XVIII), épais comme un pouce (Letulle), massif comme le poing.

Sa longueur est variable, comme la longueur même de l’appendice sain ; sa consistance, quand elle est signalée, est qualifiée de résistante. La coloration de l’appendice cancéreux est généralement celle de l’appendice sain.

L’appendice cancéreux peut avoir la forme de l’appendice sain, plus ou moins augmenté symétriquement ; comme il peut être aussi irrégulier, être normal sur une portion de son trajet, puis dilaté au delà (Mossé et Daunic, Bierhoff, Letulle et Weinberg), ou en partie sténosé.

En somme, dans la majorité des cas, l’appendice cancéreux, vu extérieurement, n;a pas de caractères propres qui puissent le faire reconnaître.

Dans le cas où le cancer a progressé et dépassé les parois de l’appendice ou les a ulcérées ou perforées, on

peut voir un champignon cancéreux au travers de la perforation (Prus).

Enfin le cancer peut avoir un envahissement plus considérable, et l’on peut se trouver en présence d’une masse carcinomateuse, plus ou moins étendue, occupant la fosse iliaque droite et dans laquelle l’appendice est perdu.

L’ouverture de la cavité appendiculaire permet d’étudier le néoplasme et de constater les modifications survenues dans la cavité elle-même. De l’étude des observations, il résulte que le cancer peut, dans l’appendice, occuper tous les sièges ou se trouver, près ou loin de son insertion, à un doigt (Christel), à 3 centimètres (Bierhoff), au sommet (Wrigth).

Le cancer constitue lui-même une masse, généralement de petit volume, faisant saillie sur la muqueuse appendiculaire ; sa grosseur est variable, microscopique dans certains cas, son volume peut aller,, en dehors des cas d’extension, jusqu’à la masse d’une noix, libre dans la cavité appendiculaire (Bierhoff). Dans d’autres cas, le cancer est infiltré dans l’appendice et ne fait pas de saillie sur la muqueuse (Lejars et Ménétrier).

La muqueuse peut elle-même présenter des aspects variés, mais toujours d’origine inflammatoire, depuis la congestion simple jusqu’à l’aspect cicatriciel.

La cavité appendiculaire est variable ; l’oblitération a été notée dans nombre de cas (Letulle et Weinberg- Giscard). La cavité peut être simplement rétrécie. Elle peut être entièrement dilatée jusqu’à constituer un kyste consécutif ou non de l’oblitération d’une partie de la lumière appendiculaire.

Les parois de l’appendice sont constamment augmentées de volume. Elles peuvent être perforées, soit que la perforation soit due à une appendicite concomitante, soit que ce soit le cancer lui-même qui, par son évolution, ait amené la perforation (Prus).

Le péritoine est constamment atteint, mais présente des réactions d’ordres divers : ici il peut s’agir de simples adhérences entourant l’appendice; là, on se trouve en présence de péritonite aiguë généralisée ; ailleurs, l’inflammation aiguë est localisée, et l’on peut se trouver en présence d’abcès de la fosse iliaque ou de péritonite pelvienne. Dans quelques cas rares, correspondant généralement aux trouvailles d’autopsie, le péritoine est respecté et complètement intègre.

Etude microscopique. — L’étude microscopique du cancer de l’appendice permet de déceler deux sortes de lésions : il y a d’abord le cancer ; il y a ensuite et presque toujours des lésions inflammatoires chroniques ou aiguës.

Le cancer affecte des aspects variés; il est rare qu’on se trouve en présence d’un épithélioma cylindrique typique. Le plus souvent, on se trouve en présence de cancer alvéolaire formé de travées fibreuses englobant des cellules cancéreuses. Dans un certain nombre de cas, les cellules cancéreuses se disposent en travées radiées que séparent de minces fibrilles conjonctives, travées radiées qui semblent avoir pris la place de glandes de Lieberkübn, comme si la muqueuse sur place s’était transformée en cancer. Cette disposition se

trouve dans une des observations de Letulle et Weinberg,

CLAUDE

dans l’observation de Mossé et Daunic, dans celle de Lejars.

Les dispositions peuvent d’ailleurs être diverses pour une même tumeur, et l’on peut sur une même coupe observer des parties adénomateuses, puis du cancer cylindrique typique, puis du cancer alvéolaire, puis l’infiltration cancéreuse simple.

Les cellules du cancer sont de formes extrêmement variables ; elles sont classées tour à tour par un auteur comme étant sphéroïdales ou polygonales ; ailleurs, elles sont dites cylindriques. Petites dans un certain nombre de cas, elles sont grosses ailleurs. Ici le protoplasma est grenu ; là il est clair et vacuolaire.

Le cancer peut infiltrer toutes les couches de l’appendice ou borner son extension à la sous-muqueuse. Lorsqu’il s’étend à la musculaire, il est rare que celle-ci soit complètement détruite ; mais de place en place, entre les faisceaux musculaires, on aperçoit un certain nombre d’îlots cancéreux.

A la surface de l’appendice on peut voir la coupe de lymphatiques qui peuvent être bourrés de cellules cancéreuses.

Les lésions inflammatoires qui accompagnent le cancer de l’appendice sont de qualités variées. Tantôt on observe des lésions d’appendicite aiguë ulcéreuse ; tantôt il y a de la folliculite simple ; tantôt et plus souvent, les lésions paraissent chroniques, et l’on voit les follicules enflammés présenter des placards fibreux, la hauteur des glandes être considérablement réduite et l’appendice présenter sur certains points l’aspect cicatriciel avec transformation pure et simple

des parois appendiculaires en une niasse fibreuse parsemée à des degrés divers de cellules jeunes et d’éléments musculaires respectés.

Les .lésions inflammatoires et cancéreuses peuvent s’associer de diverses manières : on peut les trouver côte à côte ; on peut les trouver aussi superposées et le cancer apparaître dans certains cas comme une maladie d’une cicatrice d’origine inflammatoire, tels des cas de Letulle et Weinberg où le cancer s’est développé sur une cicatrice d’appendicite ulcéreuse.

L’extension du cancer se fait dans tous les sens ; les atteintes ganglionnaires sont multiples. Dans une observation de Tiersch, on trouve les ganglions de l’aine atteints. Dans l’observation de Whipham, ce sont les ganglions mésentériques qui sont pris; ailleurs, ce sont les ganglions thoraciques : le cancer de l’appendice n’a pas d’adénopathie satillite. Des noyaux secondaires ont été notés, rarement et dans des cas de généralisation intense, dans le foie, dans l’ovaire, en d’autres portions de l’intestin, dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Cet exposé de faits nous semble devoir conduire à quelques conclusions d’ordre plus général. Il nous semble tout d’abord que la constance des lésions inflammatoires et des lésions cancéreuses constituent plus qu’une simple coïncidence. Il nous paraît qu’entre l’inflammation et le cancer il y a un double rapport de cause à effet. C’est d’abord le cancer qui peut amener l’inflammation en réalisant l’oblitération ou l’obstruction du canal appendiculaire et en créant ainsi une véritable cavité close, que l’oblitération soit d’ailleurs effective ou qu’elle

résulte, comme dans le cas de Pauchet, de la torsion de l’appendice cancéreux. Mais il nous paraît, d’autre part, que les lésions appendiculaires chroniques, que l’on observe assez fréquemment sur les appendices cancéreux, permettent de concevoir l’existence d’un rapport inverse. En dehors des observations de Letulle où, par une pathogénie analogue à celle du cancer de l’estomac se greffant sur un ulcère, le cancer s’est développé sur une cicatrice d’origine inflammatoire, cas où le cancer se développerait aux dépens d’un cul-de-sac glandulaire inclus dans la cicatrice, il nous semble que, dans bien d’autres cas, l’inflammation peut être invoquée dans l’histoire pathogénique de l’affection néoplasique. Nous n’en voudrions pour preuve que le polymorphisme des éléments cellulaires observés, leur hétéro typie, qui montre bien que le cancer s’est développé aux dépens d’éléments cellulaires déjà altérés.

Au point de vue pratique, une autre conclusion se tire de cette étude ; c’est le peu de spécificité de l’appendice cancéreux:. A part les cas où une masse cancéreuse énorme occupe la fosse iliaque englobant le cæcum, l’intestin grêle, masse dans laquelle il est le plus souvent impossible de déceler le point de départ, presque tous les diagnostics posés de cancer l’ont été histologiquement ; la macroscopie a toujours, ou presque toujours été insuffisante ; et, en anatomie grossière, comme nous le verrons aussi plus loin, en clinique même fine, l’appendice cancéreux ne diffère guère de l’appendice enflammé, que cette inflammation soit aiguë ou chronique.

Un autre point mérite encore d’être mis en relief : c’est la constance des lésions péritonéales qui, attribuées

soit au cancer ou à l’appendicite qui l’accompagne, n'en sont pas moins des lésions capitales, celles d’où découlent tout ou partie de la symptomatologie du cancer de l'appendice.

Etude clinique.

De cette étude anatomique nous pouvons déduire un certain nombre de faits utiles à l’étude clinique du cancer primitif de l’appendice.

Nous avons vu dans certains cas le cancer se développer sur la muqueuse appendiculaire sans amener de réaction locale ; c’est dans ces cas que nous nous trouvons en présence de formes latentes du cancer.

Dans d’autres cas, le cancer a pu se développer, s’étendre et se manifester par des symptômes propres : soit que, agissant à la façon d’un véritable corps étranger, oblitérant à des degrés divers la cavité appendiculaire, empêchant l’issue des sécrétions de la muqueuse, il puisse donner naissance à un certain nombre de symptômes personnels; soit que, se développant, il donne naissance à des symptômes physiques résultant de son extension même, symptômes physiques qui peuvent être dus à la tumeur elle-même ou au kyste par rétention.

Dans d’autres cas, les symptômes du cancer de l’appendice peuvent se confondre avec ceux de l’appendicite (cause ou effet) coexistante.

Enfin, et se confondant encore avec le tableau clinique de certaines formes d’appendicite, le cancer peut se manifester par des réactions péritonéales de divers ordres ; dans certains cas, c’est la propagation du cancer

aux lymphatiques péritonéaux qui feront parler le péritoine ; dans d’autres cas, l’évolution du cancer amenant la perforation de l’appendice, nous nous trouverons en présence d’une péritonite généralisée ou localisée, si des adhérences se sont préalablement établies, comme dans les cas de perforation banale de l’intestin.

Si bien que nous pouvons classer les cas que nous avons réunis de cancer primitif de l’appendice en un certain nombre de groupes présentant le même aspect schématique.

1° Forme latente ;

2° Forme à symptômes d’appendicite ;

3° Forme à symptômes physiques (forme néoplasique).

Il est inutile d’ajouter que ces formes chevauchent les unes sur les autres et que pour les établir nous sommes obligés de nous servir non seulement de l’étude clinique de l’affection, mais aussi de son étude anatomique.

A nul moment de son histoire, le cancer de l’appendice n’a une signature propre ; s’il n’est pas complètement latent, son étude peut se confondre soit avec celle de l'appendicite, soit avec celles des masses néoplasiques de la fosse iliaque droite. Aussi bien la division que nous proposons n’a-t-elle pour but que d’ordonnancer les cas réunis, en partant de ceux tout à fait obscurs où le cancer n’est qu’une trouvaille d’autopsie, pour poursuivre son individualisation progressive, jusqu’au cas où il s’affirme par ses symptômes physiques ou par la cachexie cancéreuse qui l’accompagne.

C’est, en d’autres termes, faire l’histoire d’un cancer idéal de l’appendice pris à son début et poursuivi dans son évolution en passant par les séries de complications,

généralement péritonéales dans le cas particulier et à aspect appendiculaire qui l’accompagnent ; complications qui constituent à un stade donné la seule symptomatologie du cancer.

1° Forme latente. — A sa période initiale, le cancer primitif de l’appendice est souvent une trouvaille d'autopsie. Le malade a succombé à une affection quelconque.

C’est un de ces malades qui encombrent encore malheureusement à Paris, les services de médecine, comme dans les obs. XI et XIII, se rapportant à des tuberculeux pulmonaires : rien pendant son séjour à l'hôpital, ni dans ses antécédents n'a attiré l’attention du côté de l’appendice ; et c’est la recherche d’une bacillose intestinale ou le simple hasard, qui fait découvrir un appendice déformé, • augmenté de volume, de consistance anormale, que l’on prend pour un appendice chroniquement enflammé et au niveau duquel l’examen microscopique montre un cancer à son début. Dans l’obs. X, c’est une femme atteinte de salpingite tuberculeuse ; l’appendice est adénomateux à son extrémité libre ; et à l’examen provoqué par cette tumeur on découvre un noyau de cancer au niveau d’une cicatrice ancienne d'origine inflammatoire.

Ailleurs c’est à l’autopsie d’une femme de cinquante ans, entrée à l’hôpital pour une crise d’asystolie et morte deux jours après son hospitalisation, que l’on trouve un appendice,, flottant librement dans la cavité péçitonéale, mais d’aspect étrange, augmenté dans son diamètre et renflé à son extrémité libre ; c’est encore le microscope qui révèle l’existence d’un cancer latent.

Dans Lobs, de Bierhoff, c’est à l’autopsie d'une femme

aliénée que l’on trouve un appendice kystique et au niveau de l'étranglement de l’organe, une petite tumeur qui a tous les caractères d’un épithélioma.

Bien que cliniquement latent, le cancer de l’appendice peut traduire sa présence anatomiquement par de la réaction péritonéale ; soit que cette inflammation de la séreuse ne se traduise pas par des symptômes appréciables, soit que perdue au milieu d’autres manifestations morbides ou fonctionnelles (accouchement), elle ait perdu, par ce fait, son aspect clinique.

C’est l’histoire de la malade de l’obs. XYII : excellente santé jusqu’à la naissance d’un premier enfant ; à partir de cette époque apparaissent les douleurs dans les parties basses de l’abdomen ; douleurs qui son t mises sur le compte d’une rétroversion utérine. A cette première affection vient s’en joindre une autre, un rein mobile, qui complique l’histoire clinique de la malade ; mais les deux lésions sont nettement individualisées. On décide de pratiquer une hystéropexie et c’est au cours de cette intervention que l’on trouve l’utérus fixé en arrière par des adhérences solides ; les annexes sont saines ; et c’est un examen plus attentif du petit bassin qui fait découvrir la cause de cette péritonite pelvienne qui a pour point de départ l’appendice plongeant dans le cul-de-sac de Douglas. Son aspect déformé, la présence dans son canal d’une concrétion fait penser à de l’appendicite chronique latente et l’examen microscopique révèle en un point l’existence d’un noyau cancéreux qui obstruait en partie la lumière de l’appendice.

Ici encore, pas le moindre signe clinique se rapportant directement au cancer ; c’est une complication qui

amène la découverte de l’affection causale, jusque là absolument latente.

2° Forme avec symptômes d’appendicite. — Plus souvent la réaction péritonéale est beaucoup plus bruyante que dans le cas précédent ; et dans la majorité des cas même, c’est une crise aiguë d’appendicite qui conduit à faire le diagnostic de cancer de l’appendice.

La malade de Rolleston (Obs. XVI) entre à l’hôpital avec tous les symptômes d’une appendicite aiguë ; elle n’en est du reste pas à sa première crise. On pratique l’appendicectomie dès le lendemain. L’appendice ne présente rien d’anormal à l’œil nu ; une légère adhérence : « pas de ganglions ou autre chose pouvant faire penser à 'une turtieur ne fut découvert pendant l’opération » ; et c’est seulement à 1’ ouverture de l’organe enlevé que l’on découvre une masse globulaire d’apparence caséeuse, mais que l’examen montre être du cancer.

L’histoire clinique du petit malade de Letulle semble calquée sur la précédente : plusieurs crises appendiculaires antérieures ; à la suite d’une nouvelle poussée subaiguë on se décide à opérer. L’appendice présente les lésions d’une appendicite banale suppurée, avec collection purulente à l’intérieur et noyau stercoral baignant dans la cavité ; avec péritonite adhésive tout autour. Encore ici rien qui ^puisse faire soupçonner, même l’appendice en main, l’existence d’une lésion autre que l’inflammation aiguë : l’âge du sujet n’était-il pas là pour écarter toute idée de cancer, si par le plus grand des hasards elle s’était présentée à l’esprit du chirurgien. Et ici encore le microscope montre, comme caché

derrière l’affection aiguë qui, seule, avait une existence clinique, le cancer de l’appendice, dont l’appendicite était la seule manifestation symptomatique.

Chez le malade de Giscard, c’est encore l’appendicite qui est en cause ; mais ici nous assistons à un de ces accidents foudroyants qui sont toujours à craindre au cours de cette affection : la péritonite par perforation ; et cependant le malade n’en est qu’à sa seconde attaque. Heureusement pour lui il se trouve dans d’excellentes conditions, car il peut être opéré dès les premiers symptômes. L’opération ne révèle rien que ce qu’on s’attendait à trouver : du pus et de la péritonite généralisée à' son début. Mais l’appendice débité montre à côté de lésions inflammatoires anciennes, datant de la première poussée, de l’infiltration néoplasique.

C’est également pour des attaques d’appendicite que sont opérés deux malades de Kelly et pour lesquels le diagnostic du cancer ne fut fait qu’au laboratoire, diagnostic que rien ni avant, ni pendant l’opération ne pouvait faire soupçonner.

Le cancer de l’appendice peut aussi se présenter, sous la forme de péritonite par perforation ; on se trouve alors en présence d’une péritonite généralisée, comme dans l’obs. XV, sans indication sur la nature de la cause de l’infection ; aucun antécédent qui puisse mettre sur la voie et faire penser à l’appendice plus qu’à n’importe quel autre portion de l’intestin ; « l’autopsie ne réussit même pas à révéler le point de départ de l’infection » ; et c’est à l’examen microscopique que l’on découvre une petite perforation de l’appendice cancéreux.

Nous avons vu jusqu’à présent le cancer primitif de

l’appendice ou rester complètement latent ou se manifester sous forme de complications péritonitiques. Il y a des cas où les symptômes observés ne peuvent pas être mis sur le compte d’une inflammation secondaire, mais bien se rapporter au néoplasme seul. Encore dans ces cas, c’est le tableau de l’appendicite que nous trouvons.

Un malade (Obs. XXYI) est envoyé à l’hôpital avec le diagnostic d’appendicite. Il souffre depuis cinq mois de petites crises douloureuses, sans vomissements, durant deux ou trois semaines ; disparaissant, puis se reproduisant de nouveau avec les mêmes caractères. La douleur au point de Mac-Burney existe et de plus l’exploration révèle dans la fosse iliaque droite la présence d’un cordonnet épais.

Ce sont bien là les symptômes d’une appendicite à rechute et les caractères physiques d’une appendice chroniquement enflammé.

Cependant à côté de ces symptômes, nous en trouvons d’autres, que nous observons pour la première fois dans l’étude du cancer de l’appendice : c’est l’état général mauvais ; c’est un amaigrissement marqué et progressif. Au cours de l’opération, l'aspect de l’appendice frappe tout de suite l'opérateur qui, bien que mis en garde, mais ne trouvant aucun autre signe révélateur de la nature de la lésion, s’en tient à son pemier diagnostic, le plus vraisemblable.

L'appendice était complètement envahi par l’infiltration néoplasique et le mal, sans qu’on n’ait pu en avoir la preuve au cours de l’opération, avait déjà dépassé les limites de l’appendice ; car la récidive fut foudroyante.

Entre cette forme et la forme suivante, forme néopla-

sique, nous pouvons placer un cas intermédiaire tenant de l’une par ses symptômes de réaction péritonéale et de l’autre par ses signes physiques.

C’est celui de l’obs. XIX : la malade, âgée de 63 ans, n’a jamais souffert du ventre ; passé abdominal muet. Elle est prise subitement de symptômes péritonéaux avec point douloureux bien localisé au niveau de la fosse iliaque droite.

Un premier diagnostic d’appendicite est porté . Mais un examen plus complet de la malade révèle au niveau de cette même région l’existence d’une tumeur kystique de moyenne grosseur. C’est alors qu’on fait le diagnostic du kyste ovarique avec torsion du pédicule.

A l’ouverture de l’abdomen on tombe en effet sur un kyste, mais développé au dépens de l’appendice, qu’un examen histologique ultérieur devait montrer porteur de lésions cancéreuses. L’erreur de diagnostic du siège de la tumeur avait en réalité peu d’importance au point de vue de l’intervention ; la présence, au niveau de l’organe enlevé, d’un noyau cancéreux, avait, au contraire, un intérêt capital, non seulement pronostic, mais peut-être aussi pour les indications opératoires. Mais aucun signe classique ou anatomique, qui puisse éveiller l’attention du chirurgien.

3° Formes néoplasiques. — Enfin, nous arrivons aux cas où le cancer, parvenu à une période avancée de son évolution, s’affirme par des signes physiques et par des symptômes généraux.

Nous n’insisterons pas sur les signes physiques de ces tumeurs, qui sont ceux de tous les cancers intestinaux ;

non plus sur les signes généraux qui ne sont pas ceux d’un cancer, mais bien de l’infection cancéreuse généralisée. Nous verrons comment a évolué le cancer dans les deux ou trois observations concernant cette forme.

L’infiltration néoplasique peut gagner les parois et apparaître au niveau de la peau sous forme d’ulcère bourgeonnant, de mauvaise nature, comme le disaient les anciens auteurs.

Dans le cas de Kolaczeck, c’est dans la paroi latérale que s’est faite la fusée cancéreuse, et c’est au niveau de la crête iliaque que l’on voit se produire l’ulcération des téguments.

L’obs. VIII est plus complexe : il y a dans l’histoire de la maladie des phénomènes inflammatoires et de suppuration, toute chose qui rentre parfaitement dans l’évolution du cancer de l’appendice. Mais ce qui s’impose à l’entrée du malade à l’hôpital, c’est la présenceen haut du pli de l’aine d’une tumeur du volume du poing et l’existence d’une ulcération inguinale à bords bourgeonnants ; de plus, amaigrissement prononcé et ganglions.

L’obs. XXV nous donne le tableau classique de la généralisation cancéreuse, avec envahissement péritonéal, ganglionnaire, etc.

Dans cette dernière forme du cancer de l’appendice, si l’on peut affirmer que l’on est en présence d’une affection cancéreuse, on ne peut pas du tout se prononcer sur le siège primitif de la tumeur : ce n’est plus un cancer de l’appendice ; c’est une masse englobant appendice, cæcum, parois, etc. Et ici encore l’affection cancer primitif de l’appendice pourra être invoquée,

mais non affirmée.

Diagnostic et traitement.

Si maintenant nous voulons tirer des faits cliniques une conclusion au point de vue du diagnostic de l’affection, nous pourrions dire :

Les faits de cancer de l’appendice peuvent se ranger en trois séries de cas :

Dans une première série de cas, le chirurgien se trouve en présence d’une affection appendiculaire évidente, le plus souvent une poussée d’appendicite ; mais il lui est impossible de découvrir derrière cette affection de premier plan le cancer qui ne révèle sa présence par aucun signe.

. Dans une deuxième série de cas, on peut soupçonner la nature de l’affection, affirmer au besoin qu’on se trouve en présence d’une tumeur maligne occupant la fosse iliaque droite, mais il est impossible de dire si c’est l’appendice qui fut le point de départ.

Les cas restants sont ceux où ni la nature, ni le siège de l’affection ne se sont révélés par quelques symptômes que ce soit.

.C’est dire qu’il est presque toujours impossible de faire le diagnostic clinique du cancer primitif de l’appendice. Dans les cas où le siège de l’affection s’est manifesté soit par des symptômes de douleur, soit par des signes de réaction péritonéale localisée, on pourrait, à la rigueur, soupçonner la nature de l’affection et établir

cliniquement le diagnostic de cancer de l’appendice, si le mauvais état général du malade, les antécédents familiaux, en d’autres termes toutes les probabilités de cancer se trouvaient réunies à l’examen ou à l’interrogation du malade. Mais le plus souvent ce n’est que plus tard, quand l’appendice a été enlevé, que le diagnostic histologique peut s’établir, permettant alors le diagnostic clinique des manifestations consécutives de l’affection.

Il est inutile d’ajouter que, dans tous ces cas, un examen hématologique ne saurait donner de résultat absolument confirmatif pour l’une ou l’autre hypothèse de cancer ou d’appendicite simple ; les formules hémoleucocytaires dans les deux affections sont assez proches l’une de l’autre et ne peuvent donner que des présomptions voire incertaines.

Dans les autres cas cliniques, en faisant abstraction des trouvailles d’autopsie qui sont sans intérêt au point de vue qui nous occupe, le diagnostic est à faire entre une tumeur développée aux dépens de n’importe lequel des éléments qui peuvent se trouver normalement ou anormalement dans la fosse iliaque ; un ostéosarcome du bassin, une tumeur rénale se développant inférieurement, les tumeurs annexielles, un néoplasme du gros intestin ou de la partie terminale de l’intestin grêle, etc. Mais ici il faut dire que l’intérêt clinique du diagnostic est médiocre ; car, quelque soit la nature de la tumeur, au moment où celle-ci est diagnostiquée par ses caractères physiques, elle est généralement au-dessus des ressources de l’art. Dans les cas ou l’intervention est décidée, l’intérêt, en somme, est peu considérable de

savoir quel est le point de départ de la tumeur, puisque la chirurgie opératoire a pour règle générale de dépasser largement les limites du mal.

Le diagnostic de cancer primitif de l’appendice n’est, en somme, qu’un diagnostic histologique : c’est dire l’intérêt qu’il peut y avoir à faire systématiquement l’examen microscopique des appendices enlevés par le chirurgien. Car cet examen histologique étant pratiqué à temps et ayant donné cette conclusion : cancer de l’appendice, le chirurgien a toute liberté pour procéder à une opération secondaire qui aura pour but de dépasser les limites de sa première intervention, d’enlever les tissus qui lui paraissent suspects.

Que peut-on attendre d’une opération dans le cancer de l’appendice ?

Nous mettons de côté les cas extrêmes où le néoplasme a envahi les régions voisines et où il ne peut plus être question d’intervenir d’une façon efficace pour le malade. C’est lorsque le cancer en est encore à son stade appendiculaire, sans signes de généralisation, sans infiltration des ganglions, même de ceux du méso-appendice que cette question a son intérêt. C’est dans ces conditions que furent opérés les deux malades de Elis-Hurdon et Giscard : la première a été revue dix mois après l’opération; à cette époque, « sa santé générale était excellente et elle avait augmenté de poids ». On est en droit de considérer ce résultat comme définitif. Le malade de Giscard a été revu également, après son opération, fort bien portant ; mais aucune mention n’est faite de la date à laquelle a été faite cette constatation ; c’était cependant plusieurs mois après la sortie de l’hôpital,

CLAUDE

puisque le malade présentait un commencement d’éventration au niveau de sa cicatrice. Ces deux cas prouvent que la simple appendicectomie peut donner dans le cancer de l’appendice d’excellents résultats.

Malheureusement il en est d’autres, se présentant, en apparence du moins, dans des conditions identiques, avec noyau cancéreux localisé à l’intérieur de l’appendice, sans traces d’envahissement ganglionnaire, et où le résultat fut mauvais. Le malade de Rolleston, trois mois après son opération, présentait des symptômes de généralisation non douteux.

En résumé il n’est pas possible au chirurgien de se prononcer sur les suites éloignées de l’opération : il peut espérer, dans les cas où les lésions sont cantonnées aux parois de l’appendice, une cure radicale; mais il doit toujours craindre une récidive et une récidive à marche rapide.