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brillantes peuvent succomber aussi sous une implacable atteinte.
Mais comment définir une semblable affection dont le domaine si étendu embrasse des états si différents? Les conceptions varient avec les auteurs; nouvelle difficulté pour l'établissement d’un diagnostic certain. Les uns, rattachant la démence précoce à la dégénérescence, se refusent à la considérer comme une entité morbide; d’autres en font un ensemble nosologique caractérisé par sa symptomatologie, son évolution, son pronostic; pour d’autres, enfin, il y a non pas une, mais des démences précoces.
Lorsqu'il fut créé par Morel (1858), le terme de démence précoce devait se rapporter, dans l'esprit de son auteur, à l’ensemble symptomatique que Kahlbaum désigna seize années plus tard sous le nom de catatonie (1874): nihilisme, catalepsie, stéréotypie, disparition des sentinfents familiaux, indifférence émotionnelle, explosions de rire, etc; puis la désignation fut oubliée. La discussion porta sur la question de nature plutôt que sur la question des signes: les uns avec Schüle, Westphal, Tigges, Krafft-Ebing, Tamburini rapportent la catatonie à des affections déjà décrites, ou à des psychoses dégénératives; d’autres avec Neïisser (1887) admettent son individualité.
Cependant, les démences juvéniles étaient encore étudiées sous une autre rubrique; Kahlbaum avait dénommé hébéphrénie une aliénation frappant les jeunes gens sous la forme de manie, mélancolie, faiblesse intellectuelle, stupeur, elc., et son élève Hecker, précisant sa description (1871), la montre comme «un processus qui survient à la fin de la puberté, processus qui rend difficile le développement ultérieur de l'intelligence et qui détermine une forme spéciale de démence. Au commencement, dit-il, l'affection peut revêtir différentes phases (manie, mélancolie, confusion), mais la rapidité extraordinaire de son évolution avec faiblesse psychique comme terminaison, ses origines, les signes que l'on observe en elle, sont des phénomènes pro-
pres à justifier la conception d’une maladie particulière qui doit s’inscrire dans les cadres des vieilles classifications. »
La conception de Kahlbaum-Hecker ne fut pas admise par tous, et son existence discutée tout comme celle de la cälatonie; Krafft-Ebing, Schüle, Finck, la considèrent commeune forme de la dégénérescence mentale, Magnan et ses élèves la rattachent au délire polymorphe des dégénérés. En 1891, Trowbridje montre que l’hébéphrénie est une psychose de la puberté se développant sur un terrain préalablement préparé par l’hérédité; en 1893, Kræpelin, s'inspirant des travaux de Morel, Kahlbaum, Hecker, rattache à l’hébéphrénie et à la catatonie déjà rapprochées par Finck, certaines formes de la paranoïa, et constitue ainsi cette vaste synthèse que l’école allemande moderne appelle ‘démence précoce.
Etendant ainsi le domaine de l’hébéphrénie primitive, la conception Kræpelinienne, loin de simplifier lé problème, le compliqua; tandis que Schüle, au Congrès de Carlsruhe (1898), considérait la catatonie comme une affection qui, dans sa forme légère, faisait partie de la folie hystérique, et, dans sa forme grave, appartenait à la folie circulaire, Aschaffenburg admettait la conception de Kræpelin, Christian, en 1899, laissant de côté la catatonie décrivait, sous le nom de démence juvénile, une psychose analogue à l'hébéphrénie.
Les opinions de l'Ecole allemande rencontrèrent d’abord une certaine opposition; puis elles s’acclimatèrent pelit à petit à l'étranger: Finzi et Vedrani en Italie, Seglas (1900), Sérieux et Masselon, en France, admirent la théorie nouvelle. « Nous croyons avec quelques auteurs français et étrangers, disent Deny et Roy, que malgré le polymorphisme de ses symptômes, la démence précoce constitue une affection autonome, à évolution spéciale, qui doit être définitivement détachée du bloc des psychoses dites de dégénéresçence el qui mérite d'occuper une place au moins
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aussi importante que la paralysie générale dans le cadre des maladies mentales (Deny et Roy, La Démence précoce, 1903). Dans le livre qu’elle a consacré à létude de la démence précoce, Mlle Pascal dit encore: |
« C’est à Kræpelin (1899) que revient l'honneur d'avoir groupé, en une entité morbide, les démences vésaniques et un grand nombre d'états expressifs, maniaques confusionnels, stuporeux, hyslériformes, délirants polymorphes ou mal systématisés qui ne trouvaient place dans aucun cadre précis.
« Le grand mérite du professeur de Munich est d’avoir démontré que ces états morbides, en apparence distincts, ont Ja même évolution et le même pronostic, le même mode de début et de terminaison, et qu'ils sont les manifestations aiguës d’un affaiblissement mental spécial: la démence précoce.» (Mlle Pascal, La Démence précoce, 1911).
Pour Kræpelin done (1899), la démence précoce est une affection primitive à évolution et à pronostic nettement caractérisés, vaste synthèse où se fondent et se confondent la stupidité de Morel (1851), l’hébéphrénie de Kahlbaum 1865 et Hecker (1871), la catatonie de Kahlhaum (1868-1874) les démences vésaniques, et sous le nom de démence paranoïde, les formes que les ‘Allemands appelaient paranoïa aiguê, les formes françaises constituant le délire d'emblée de Magnan, le délire polymorphe, les bouffées délirantes des dégénérés, etc. et enfin les variétés hallucinatoires de la paranoïa chronique, y compris le délire chronique à évolulion systématisée de Magnan; telle est la conceplion Kræpelinienne qui ,semble devoir s'imposer aujourd'hui.
Comme le montre cette histoire rapide de doctrines, il est actuellement impossible de donner une définition précise de la démence précoce; cette dénomination embrasse en effet des étals, variables suivant les auteurs. Non seulement, les divergences existent en ce qui concerne les différents syndromes Susceplibles d'être réunis sous une même désignalion, mais encore en ce qui touche la signification
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du terme lui-même; depuis Esquirol, la démence avait toujours été considérée comme un anéantissement complet et définitif de l’activité mentale. Or la littérature médicale s'enrichit chaque jour de nouvelles observations relatant non seulement des rémissions chez les déments précoces, mais encore des cas sans démence ahoutissante, quelque= fois même des guérisons; d'autre part, la démence précoce frappe aussi des sujets arrivés à l’âge adulte. Mais alors, il existerait des déments précoces qui ne seraient ni démenis, ni précoces ? | |
A cela les Kræpeliniens répondent que la démence est, non pas un état d’abolition des facultés psychiques (Blôdsinn), une dissolution mentale, mais un affaiblissement intellectuel (Schwachezustande), plus ou moins prononcé; quant au terme « précoce », il se rapporterait autant à la promptitude avec laquelle s’installe le processus démentiel, qu'à l’âge du sujet. Le désaccord existe donc aussi bien pour la forme que pour le fond.
Ziehen, Voisin, Ballet et d’autres psychiatres ont montré que toutes les psychoses sont susceptibles d’'apparaître au moment de la puberté; le terrain spécial sur lequel elles évoluent leur donne alors des caractères communs, tels qu'une prédominance des troubles affectifs. Et là encore on trouve une source de difficultés; rien ne ressemble plus à une neurasthénie qu'une démence précoce à forme neurasthénique, le mélancolique sous son masque impassible de douleur peut cacher le secret de son fond mental affaibli. Considérant ces faits, certains auteurs estiment que tout comme Kahlbaum et Hecker, avec leur hébéphrénie, tout comme Christian avec sa démence des jeunes gens, Kræpelin aurait englobé sous le terme générique de démence précoce diverses psychoses juvéniles auxquelles il aurait octroyé le nom fatal de la terminaison inconstante, du chaos où vont sombrer certains vésaniques. « Appeler démence les troubles mentaux de la puberté, fait remarquer Pérez au Congrès de Lisbonne de 1906, c’est tout comme si l’on vOu-
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lait désigner toutes les heures de la journée sous le nom de nuit, parce que chacune de ces heures, toutes lumineuses et rayonnantes qu’elles soient, aboutissent finalement à l’obscurité, nocturne. »
Ainsi le chaos est profond, polymorphisme des prodromes d’une affection discutée quant à sa nature, quant à son fond el quant à sa forme, indéfinissable par conséquent, analogue sur bien des points à des psychoses survenant au même stade de l’évolution cérébrale: telle peut être la formule résumant les nombreuses difficultés que présente limportante question du diagnostic de la démence précoce à ses débuts.
Nous n'avons point la prétention d’élucider les nombreux problèmes qui se rapportent à la question de la démence précoce; nous n’essayerons même pas de traiter complètement la différenciation de ses multiples formes à la période iniliale. Ce serait une charge trop lourde pour nous; il nous faudrait passer en revue la médecine mentale en grande partie, et notre étude dépasserait alors les modestes limiles que nous nous sommes imposées.
Appelé par un bienheureux hasard à suivre dans le service de la clinique psychiatrique un malade tout d’abord soigné pour une affection considérée comme organique, nous avons pu nous rendre comple par nous-même de l'importance de plus en plus grande que prend chaque jour la psychiatrie dans le domaine de la pratique médicale, importance qui s’est accrue proportionnellement aux nouvelles nécessités créées par des lois récentes, par des conceptions sociales modernes plus larges et plus humanitaires: ayant eu l'avantage de bénéficier d'une instruction vraiment clinique et pratique, grâce aux bonnes et savantes leçons du maître dévoué que fut pour nous M. le docteur Bilot, nous avons appris avant tout à observer des faits. Et lorsque nous avons pensé être suffisamment armé pour aborder le domaine des appréciations, nous sommes allé chercher la bonne parole: les conceptions claires et nettes
de M. le professeur Régis, ses conférences séduisantes sur des sujets souvent ardus, ‘mais toujours agréables grâce à lui, ses causeries amicales au lit du malade surent nous allacher aussitôt à l’étude de la psychiatrie. Profitant du hasard des séries, le maître aftira maintes fois notre attention sur un certain nombre de malades chez qui le diagnostic de démence précoce pouvait prêter à discussion; rapprochant ces cas de celui qu'il nous fut permis de suivre depuis les débuts jusqu'à ce jour, il nous conseilla de profiter de ces observations pour faire le sujet de notre travail inaugural. Nous n’exposerons donc que de simples réflexions déduites de faits intéressant l'étude du diagnostic de la démence précoce. Nous n'avons point la prétention de faire œuvre nouvelle, mais si notre travail contribue à apporter des éléments susceptibles d'éclairer le problème compliqué des psychoses juvéniles, nous serons justement récompensé, heureux de pouvoir nous dire lélève digne du maître qui nous a dirigé et inspiré.
En résumé, l'exposé rapide des doctrines de la démence précoce, tel que nous venons de le faire dans cette introduction, nous montre que le diagnostic de cette affection est un vaste problème, surtout au début; obligé de nous borner à l'étude de quelques points se rapportant à cerlains faits d'observation, nous commencerons par exposer ces faits dans un premier chapitre. Nous essayerons, dans les chapitres suivants, de préciser les rapports de la démence précoce avec les points qui nous intéressent, c’est-àdire principalement avec la dégénérescence, puis avec l’hystérie, avec la confusion mentale; dans un dernier chapitre enfin, nous conclurons en exposant les quelques réflexions suggérées par les déductions que nous aurons tirées de Panaiyse des faits.
Nous nous guiderons donc sur le plan détaillé qui suil: