OBSERVATIONS
Nous rapporterons d’abord l’histoire d’une petite malade, que nous avons pu suivre dans le service de notre Maître le D' Monbrun, à l'hôpital des Enfants Malades.
Le diagnostic a été fait cliniquement et confirmé par l'intervention qui a été pratiquée par les Drs de Martel et Guillaume qui ont bien voulu nous communiquer Jeurs constatations.
OBSERVATION I (personnelle). — L'enfant S... Christiane, 3 ans, est amenée par sa mère le 2 juin 1939, à la consultation d’ophtalmologie de lhôpital des Enfants Malades, pour une céphalée dont le début remonte à 15 jours, et qui s’est accompagnée d’un seul vomissement.
L'examen du fond d’œil, alors pratiqué, montre une stase papillaire typique.
Mais, en réalité, les premiers troubles ont débuté au mois de juillet 1938 par une céphalée frontale très modérée.
En août 1938, apparaît un strabisme convergent de l'œil gauche.
Le 11 octobre 1938, l’enfant est examinée à la consultation. On constate alors :
L'existence du strabisme de l’œil gauche, qui est permanent ; L'absence totale de lésions à l’examen du fond d’œil.
L'état général est alors parfait.
En décembre 1938, la petite Christiane est hospitalisée à l’hôpital Saint-Joseph à la suite d’une nouvelle crise de céphalée, dont le début
coïncide avec la disparition du strabisme. A ce moment les parents avaient observé quelques troubles de la marche assez légers : démarche un peu hésitante, tendance à la chute. L'enfant vomit alors à plusieurs reprises, mais ces vomissements n’ont nullement le « type cérébral ». Divers examens sont alors pratiqués. Les troubles régressent complètement, et l'enfant quitte l'hôpital au bout de 5 jours.
En mai 1939, à nouveau, le strabisme gauche, qui avait reparu, disparaît. La céphalée est frontale. Ses caractères sont difliciles à préciser chez une enfant aussi jeune, cependant, il semble qu’elle est modérée et permanente avec des paroxysmes irréguliers durant lesquels la petite malade porte la main à son front en se plaignant « d’avoir mal », alors qu’habituellement, elle est gaie et de caractère facile.
De nouveau, de légères perturbations de la marche s’ébauchent.
Par ailleurs, la mère signale une anorexie légère, une tendance à la constipation, datant de plusieurs mois.
La courbe du poids enregistre une baisse de quelques centaines de grammes en 3 Mois.
La température, prise régulièrement, à toujours été normale.
Le caractère n’est pas modifié de façon appréciable; cependant, on note une tendance à la tristesse.
L'enfant n’a jamais eu de convulsions.
Antécédents : Enfant née à terme, poids : 8 livres. Accouchement normal.
Coqueluche à 13 mois. Varicelle en 1938.
Aucun antécédent d’otite.
Les parents sont bien portants et n’ont pas d’autre enfant. La mère n’a jamais fait de fausse couche.
En résumé : un minimum de symptômes, céphalée légère chez une enfant de 3 ans ayant évolué en plusieurs crises espacées de quelques mois.
Examen le 2 juin 1939. — Enfant d'apparence robuste, intelligente, très éveillée, se laissant bien examiner, répondant bien aux questions posées, et exécutant correctement les ordres.
L'examen neurologique s’avère complètement négatif. Cependant la marche paraît un peu incertaine, fait qui paraît en rapport avec la fatigue et l’énervement dus à un examen prolongé.
Examen ophtalmologique. — Beaucoup plus concluant est l'examen oculaire,
Le
On note une stase papillaire bilatérale très marquée, avec gros œdème papillaire, les veines sont dilatées, mais il n’y a pas d’hémorragie.
Il existe une mydriase modérée, le réflexe photo-moteur est faible. Le 5 juin l'enfant entre en observation dans le service d’ophtalmologie de l’hôpital des Enfants Malades, où elle reste 10 jours.
Le 6 juin, un examen neurologique minutieux montre de légers troubles : dysmétrie, petit tremblement, hypotonie légère, localisés uniquement au membre supérieur gauche, fugaces, intermittents, mais qui seront retrouvés à plusieurs reprises. Les troubles de la démarche se sont précisés : démarche ébrieuse, incertaine, tendance à la chute qui n’a rien de systématisé.
Il n’y a pas de signe de Romberg, mais la station verticale, les talons joints, est difficile, améliorée par la suppression du contrôle de la vue.
Les 8 et 9 juin, l’enfant est somnolente et a eu un vomissement dans la nuit. Les jours suivants tout est normal.
Divers examens ont été pratiqués :
L'examen oto-rhino-laryngologique est négatif. Les réactions sérologiques : B W., Hecht, sont négatives. Numération globulaire : globules rouges : 4.020.000 globules blancs : 5.800 formule normale.
Les radiographies montrent des signes modérés d’hypertension intra-cranienne : élargissement des sutures postérieures, quelques impressions digitales.
La possibilité d’une tumeur de la fosse postérieure paraît se confirmer.
L'enfant est alors adressée au DT Guillaume, qui conseille l’intervention, qui à lieu le 30 juin 1939.
Intervention : (Dr T. de Martel). Position assise, anesthésie générale. Ligne médiane élargie. Les veines émissaires occipitales sont très grosses. La dure-mère est tendue, la fosse postérieure est comblée. Après ouverture de la dure-mère, on voit la tumeur qui fait saillie entre les lobes, refoule en bas les amygdales, s’insinue entre elles; une mince lame de vermis la recouvre en haut. Clivage progressif médian et latéral. Etant donné le volume imposant de cette lésion, on doit pratiquer une hémisection verticale. On parvient ainsi à l’orifice postérieur de l’aqueduc, que l’on débloque. Latéralement par morcellements successifs on enlève la tumeur qui s’insinue loin dans les lobes, En bas on ne peut dégager cette lésion de la moitié
EN. Me
latérale droite du plancher du 4 ventricule auquel elle adhère intimement, on laisse là une lame tumorale.
L'intervention a duré environ 2 h. 50.
L'examen microscopique a prouvé qu’il s'agissait d’un astrocytome à petites cellules, et non d’un médulloblastome, comme on pouvait le craindre.
L'enfant a été revue à la fin du mois de juillet, en bonne santé.
CONCLUSION. — Ainsi chez cette enfant jusque-là bien portante, aucun signe ne pouvait faire penser à une tumeur cérébrale.
Une céphalée aussi légère est sujet à caution chez une enfant si jeune. Quelques vomissements aussi peu caractéristiques sont chose banale chez un être de cet âge. Sans l'examen du fond d’œil, le diagnostic n’aurait pu être fait.
D'autre part, nous insisterons sur le fait qu’une telle Stase papillaire à suffit à elle seule à poser un diagnostic certain que l’intervention a confirmé.
Nous noterons également les particularités évolutives de la tumeur, qui a donné lieu d’abord à quelques troubles fonctionnels, évoluant par crises intermittentes, très espacées, qui se prolongent par la suite et l'installation progressive des petites manifestations neurologiques qui deviennent plus nettes au moment où l'enfant est mise sous surveillance médicale.
L'histoire de notre petite malade ne paraît pas un fait isolé. Nous en rapprocherons plusieurs observations rapportées par notre Maître le Dr Monbrun (1).
OBSERVATION II. — Enfant Michel L..., 6 ans et demi; cet enfant avait eu, en 1927-28, des crises migraineuses avec céphalées et vomissements que l’on attribuait à des troubles intestinaux.
En juin 1928, titubations, vomissements fréquents. L'examen
neurologique met alors en évidence des troubles cérébelleux bilatéraux légers d’ordre kinétique.
(1) La stase papillaire aiguë par T. pe Martez, MoNBRuN et J. Gur- LAUME (Arch. Opht., Octobre 1931).
Examen ophtalmologique. — 13 juillet 1928. Le Dr Bollack constate une stase papillaire très légère sans prédominance unilatérale,
Acuité visuelle : V. O. D. G. — 8 /10°$ avec verre + 1 D.
Le 18 juillet 1928, soit cinq jours après l'examen précédent nous constatons une « grosse stase papillaire ». Les contours des papilles sont méconnaissables. Les vaisseaux sont interrompus par place dans l’œdème péripapillaire.
Acuité visuelle : V. O. D. : 3/10: V. O. G. : 4/1085.
Stupeur papillaire : les pupilles sont en mydriase, ne réagissant pas à la lumière, réagissant très faiblement à l’accommodation convergence.
Champ visuel normal.
Pas de diplopie au verre rouge.
Devant cette progression rapide de la stase, l'intervention est fixée au 21 juillet 1928.
Intervention sous anesthésie locale. « Enclavement amypgdalien » irès marqué. Liquide céphalo-rachidien ne s’écoule pas par l’origine postérieur de «l’aquedue de Sylvius ». Lors du cathétérisme, on éprouve une résistance et il est impossible de pénétrer dans le 3€ ventricule.
24 heures après l’opération, l'enfant meurt en byperthermie.
L’autopsie montre une « hydrocéphalie » interne importante. Le 8° ventricule est distendu et on vérifie sur des coupes sériées l’obstruction de l’aqueduc de Sylvius à sa partie moyenne par une gliose sous-épendymaire, infiltrant la calotte pédonculaire.
OBSERVATION III. — L'enfant Hon.…., 9 ans, dont l’observation a été rapportée dans l’excellent article que le D' Babonneix consacre aux tumeurs cérébrales chez l’enfant dans la Semaine des Hôpitaux de Paris, du 15 mai 1931, offre un beau cas de développement rapide d’une stase papillaire.
Cet enfant est traité pendant un an pour affection digestive, il présente alors exclusivement des vomissements périodiques. Puis les phénomènes neurologiques se précisent et l’on voit se développer un petit syndrome cérébelleux à prédominance gauche. L'examen du fond d’œil est régulièrement pratiqué par la Dr Onfray et le jour même de son entrée à la clinique, les « papilles » sont toujours « intactes,
48 heures plus tard, l’examen ophtalmologique pratiqué par l’un de nous, mettait en évidence une stase papillaire naissante plus marquée à gauche qu’à droite.
2 jours après, la « stase » était très marquée, les veines dilatées et interrompues par endroit dans l’œdème.
L'enfant fut opéré immédiatement. Il existait un « engagement amygdalien très net et une réaction arachnoïdienne intense autour
d’un « tubercule cérébelleux » que l’on respecta. Les suites opératoires furent bonnes et 15 jours après l’intervention, il ne subsistait qu’un léger flou du contour papillaire gauche.
OBSERVATION IV. — Enfant Pr..., 12 ans.
En août 1930, vomissement le matin à jeun. Pas de céphalée. Plusieurs médecins, consultés, portent le diagnostic d’appendicite chronique. L'enfant est opéré.
En septembre 1930, le matin après le petit déjeuner lPenfant vomit. Ces vomissements sont faciles et en fusée, Jusqu'en mars 1931, cette forme digestive reste pure. À cette époque seulement, s'installent des céphalées occipitales avec paroxysmes violents ressemblant à celles que nous avons décrites dans les observations précédentes.
A ces symptômes s'ajoutent plusieurs crises statiques avec dérobement subit des jambes déterminant une chute, sans perte de connaissance. Ces crises hypnotiques durent 10 à 20 secondes et ne s’accompagnent pas de paroxysmes douloureux. La marche devient hésitante, et l’enfant a tendance à tomber en arrière.
Examen neurologique : déséquilibre léger dans la station debout avec rétropulsion.
Hypotonie segmentaire à prédominance gauche. Pas de troubles cérébelleux cinétiques.
Nystagmus horizontal dans les deux regards latéraux. A la convergence, la secousse rapide est dirigée vers la droite.
Déviations segmentaires vers la droite.
L’examen labyrinthique instrumental met en évidence une hyperexcitabilité bilatérale à prédominance gauche.
Les grandes voies sensitivo-motrices semblent normales, toutefois les réflexes tendineux sont faibles aux membres inférieurs, sans diminution de la force segmentaire.
Les divers nerfs craniens sont intacts indépendamment des IIe et VIII paires (branches vestibulaires).
Examen ophtamologique, 20 mars 1931. — Enorme stase papillaire bilatérale, plus accentuée à droite, les contours de la papille droite sont méconnaissables, les veines sont très dilatées et tortueuses. La papille gauche fait une saillie considérable, mais plus régulière (en tête de champignon) avec coude de vaisseaux très accentué, et veines dilatées.
Acuité visuelle : V. O. D. G. : 8 /1095 avec + 2 D.
Champ visuel normal.
Pupilles en mydriase légère, réagissant, mais maintiennent mal leur contraction. Nystagmus dans le regard latéral droit et gauche.
Ro
Pas de diplopie au verre rouge. Trois semaines auparavant, l'examen ophtalmologique était entièrement négatif. Diagnostic : Tumeur de la fosse cérébrale postérieure (4° ventricule).
Intervention. — Il existe comme dans les cas précédents, un engagement très prononcé des « amygdales cérébelleuses ». Le plancher du 4€ ventricule est recouvert par une masse tumorale molle et violacée, qui infiltre le vermis. On la creuse au bistouri électrique et on la dégage par ouverture du vermis. Son pôle supérieur oblitère l’orifice postérieur de l’aqueduc de Sylvius. Ablation de la plus grande partie de la tumeur. La perméabilité de l’aquedue est rétablie.
Il s'agissait d’un « mégdulloblastome » du 4 ventricule.
Le 14 avril, la stase a diminué, mais les papilles sont blafardes et lPacuité visuelle est de 2/10°5 de chaque œil.
OBSERVATION V (Thèse de J. Lereboullet). — Le jeune V..., âgé de 5 ans, vient consulter pour la première fois le D' Babonneix, le 13 mars 1931. Deux ans auparavant il à présenté une affection fébrile qualifiée grippe suivie de strabisme convergent; un ophtamologiste aurait trouvé à ce moment une paralysie de la VIe paire. Dix jours plus tard est apparue une titubation légère et passagère. Au bout de quelques mois, l'enfant se met à vomir, surtout le matin à jeun; ces vomissements matinaux sont attribués à un trouble digestif. Puis la vue diminue progressivement ; les troubles de la démarche s’accentuent : d’abord démarche cérébelleuse, puis impossibilité complète de la station debout.
C’est alors que, dans le but de lui faire donner des lunettes, on conduit l’enfant à un spécialiste : ce dernier constate une stase papillaire très importante à droite, de moyenne intensité à gauche, une paresse du réflexe photo-moteur de la mydriase bilatérale et conseille aux parents de conduire l’enfant à Paris pour le faire opérer.
L'examen pratiqué par le D' Babonneix donne le résultat suivant : Le psychisme de l’enfant semble normal; son caractère et son intelligence ne sont pas modifiés; on note seulement une légère nervosité. La tête est volumineuse; il s’agit probablement d’une hydrocéphalie. Il existe des signes cérébelleux à prédominance gauche :
Démarche cérébelleuse typique.
Dysmétrie prédominant au membre supérieur gauche. Adiadococinésie.
Passivité des membres, surtout du côté gauche. La force musculaire est conservée.
Les réflexes sont modifiés de la façon suivante : — Tendineux :
Le Den
Rotuliens : faibles.
Achilléens : normaux.
Réfiexes du membre supérieur : normaux.
— Cutanés :
Signe de Babinski bilatéral.
Crémastérien faible du côté droit.
Cutanés abdominaux normaux.
Il n’existe en dehors des signes oculaires mentionnés plus haut,
aucune anomalie du côté des « paires craniennes ». Pas d’hypoacousie.
Pas de nystagmus.
Parole normale.
Enfin des examens spéciaux pratiqués antérieurement ont montré :
Une légère albuminurie ; Une polynucléose sanguine peu élevée; Une réaction de Hecht partiellement positive; Un taux d’urée sanguine de O0 gr. 31; Un effacement de la selle turcique à la radiographie.
Le Dr Babonneix pose le diagnostic de « tumeur probable du vermis supérieur » et envoie le malade au Dr de Martel. L'intervention confirme le diagnostic.
L’examen histologique de la pièce montre qu’il s’agit d’un hémangioblastome.
Suites opératoires normales, la stase papillaire a considérablement régressée.
J. Lereboullet rapporte également dans sa thèse l’observation d’un enfant de 6 ans et demi qui présentait une histoire digestive complexe.
Depuis 2 ans le petit malade vomissait et ressentait des accès de céphalée frontale violente, s’accompagnant de pâleur et de cyanose.
Une hématémèse a été observée.
Aucun signe neurologique ne fut constaté. L’altération de l’état général, la prédominance nette d’une symptomatologie digestive, l’inefficacité du traitement médical,
font pratiquer une intervention exploratrice. On ne trouve pas d’ulcère, mais une périgastrite importante, justifiant une gastro-entérostomie postérieure.
Les suites opératoires sont normales.
Quelques semaines plus tard, l’enfant revient à l'hôpital pour des vomissements bilieux, s’accompagnant de céphalée extrêmement intense.
L'examen radiologique montre le parfait fonctionnement de la bouche de gastro-entérostomie, mais on est frappé par l'apparition des signes neurologiques : troubles de la statique, abolition des réflexes rotuliens, trépidation épileploïde du pied, signe de Babinski bilatéral, adiadococinésie ; les pupilles réagissent.
L'examen du fond d’œil montre l’existence d’une double névrite œdémateuse avec stase papillaire bilatérale.
Les troubles nerveux s’accentuent rapidement et l’évolution s’accélère, aboutissant à l’issue fatale au bout de 2 mois après l’apparition des premières pertubations neurologiques, dans un tableau évident de tumeur cérébrale.
L’autopsie montre un médulloblastome typique au niveau du 4€ ventricule.
JP
