OBSERVATION I MM. GUILLAIN ET ALAJOUANINE

(Sous presse communiquée par les auteurs)

L. Marie. — Agée de 35 ans, vient consulter le 14 mai 1925 à la Salpêtrière. Elle avait ressenti 15 jours auparavant, un matin au réveil, une difficulté à tourner la tête du côté gauche, et une gêne avec raideur dans les muscles du cou de ce côté. Pendant 8 jours, on remarque qu'elle a une démarche ébrieuse ; en même temps, la parole s’altéère, elle devient lente et difficile, et de façon progressive la malade s'aperçoit en quelques jours d’une diminution de l’acuité auditive. Au bout d’une semaine, apparaît de la diplopie, de la somnolence à de fréquents intervalles dans la journée. La langue semble plus épaisse d’un côté, et plus difficile à mouvoir, les aliments mal perçus dans la déglutition. Enfin, il se produit des bourdonnements d'oreille. Tous ces

symptômes qui ne s’accompagnent d'aucun trouble de mems-

bres, sont apparus en 15 jours, sans s'accompagner d'épisodes

infectieux notables chez un sujet en parfaite santé auparavant.

A l'examen, on constate que la démarche estnettement ébrieuse, la malade marche lentement, traînant les pieds et lançant les jambes de côté. Elle ne peut rester les talons joints. Ce trouble ne s'aggrave guère lors de l’occlusion des yeux. La force segmentaire est diminuée au niveau des membres inférieurs, surtout pour les raccourcisseurs. La force est normale aux membres supérieurs, au tronc et au cou. Les réflexes tendineux sont très vifs aux membres inférieurs (rotuliens surtout). Les réflexes cutanés abdominaux sont absents, et la réponse à la recherche des réflexes cutanés plantaires est nulle. Il n’y a pas de réflexes d’automatisme médullaire. Aux membres supérieurs, les réflexes sont normaux, sauf les stylo radiaux qui sont très vifs. L'exploration de la sensibilité montre que le tact, la douleur, sont normalement perçus ; il y a quelques erreurs d'interprétation des sensations thermiques, surtout aux membres inférieurs et supérieurs gauches, et particulièrement pour le froid, ceci de façon inconstante et légère. De même le diapason semble moins bien perçu à gauche. L'épreuve de la coordination révèle que l'épreuve du talon sur le genou, du talon à la fesse, sont normales. L'épreuve du doigt sur le nez, normale les yeux ouverts, est incertaine les yeux fermés. De même la préhension d'un verre est hésitante et s'accompagne d’une ouverture exagérée de la main. Enfin il existe une grande difficulté de l'écriture. On ne

note pas de paralysies oculaires, pas d'amblyopie, les réflexes

pupillaires sont normaux. Il existe un nystagmus horizontal

très net, pas de troubles de la déglutition, réflexe nauséeux normal.

Quatre jours après, le 18 mai, l’état s’est notablement aggravé. Elle se sent très fatiguée et depuis trois jours se plaint de vertiges de bourdonnements d'oreille, bref d'un syndrome labyrintique accentué. Le facies est altéré, la malade a une difficulté considérable de la marche. L'état de la motilité est cependant peu modifié par rapport à l'examen précédent. La force est diminuée aux membres inférieurs, au niveau des raccourcisseurs. Les réflexes sont très vifs aux quatre membres, sauf les achiléens qui semblent diminués d'intensité. Les réflexes abdominaux sont abolis, mais il existe maintenant un signe de Babinski

bilatéral. Les troubles sensitifs sont les mêmes que précédem-

ment, très discrets du côté gauche. La dysmétrie s’est accrue aux.

membres supérieurs surtout du côté droit. Il n’y a pas de troubles de la coordination aux membres inférieurs. On note un certain degré d'hypotonie, la parole est encore modifiée, la dysarthrie est rwtable, et s'accompagne d’un certain degré de scantion de la parole. La déglutition est également troublée et s'accompagne de reflux des liquides par le nez. Le voile semble peu modifié, mais les réflexes vélo palatin et pharyngiens sont abolis. Il n’existe pas de paralysies oculaires nettes, l'épreuve du verre rouge décèle une diplopie homonyme qui s'exagére dans le regard vers la droite, où il y a une diminution des mouvements de latéralité. On note un nystagmus horizontal surtout

vers la droite. Les champs visuels, le fond d'œil sont normaux.

AYATE

Une ponction lombaire montre un liquide clair de tension normale (4p. au Claude en position assise) avec 2,6 par mm3 à la cellule de Nagette — 4,40 d'albumine par litre au tube de Sicard. Une réaction de Pandy et de Weichordt négative — une réaction de Wassermann négative. Une réaction du benjoin colloïdal subpositive : 0010002220000000. La réaction de Wassermann est également négative dans le sang. Le 13 mai, s’installe de la rétention d’urine qui nécessite le cathétérisme, et s'accompagne d'hématurie. L'état général s’altère, 11 existe un peu de fièvre, les symptômes cérébelleux des membres supérieurs se

sont accrus.

Les jours suivants, l’état général empire, l’asthénie est importante, le faciès tiré. La température est modérée, mais le pouls devient un peu plus rapide, petit, filiforme. Les vomissements reprennent, la rétention d'urine persiste. Les réflexes tendineux des membres supérieurs sont progressivement disparus, et de spasmodiques la paraplégie est devenue flasque. Seuls persistent les réflexes des membres supérieurs, ainsi que le signe de Babinski bilatéral. L’incoordination des membres supérieurs est importante. La malade meurt dans le callapsus, le 31 mai trois semaines exactement après le début de l'affection.

Un cobaye qui avait été inoculé dans le péritoine avec 2 cm3 de sang n’a présenté aucun trouble.

L'examen anatomique a montré une sclérose en plaques très caractéristique par l'aspect des plaques de sclérose, mais très

particulière par le petit nombre de plaques et leur localisation.