OBSERVATION X

(Due à la bienveillance de M. le professeur agrégé Paviot.)

R..., Marie âgée de quatre-vingtsans,ouvrière en soie,est à l'hospice du Perron depuis 1846.Père et mère inconnus, La malade est célibataire, réglée à quinzeans, mais irrégulièrement. Ménopause à quarante ans environ. Aucune affection à signaler dans l'enfance jusqu’à l’âge de dix-neuf ans. A cette époque, la malade vit apparaître au niveau du cou-de-pied droit une tuméfaction volumineuse : entrée à l'hôpital, on l'opère et la malade prétend qu'on lui a enlevé un os (astragale). Depuis cette époque la malade affirme avoir toujours souffert de la jambe droite. Elle entre à l'hospice du Perron à l’âge de vingt-sept ans, en 1846.

En 1855, la malade aurait eu probablement de l'ictère grave : en tout cas, elle aurait eu de la jaunisse, une fièvre intense et un état général mauvais, Jamais d'hémoptysie, d'ailleurs la malade déclare tousser peu et ne s'enrhume pas facilement, Actuellement,la malade se plaint de douleurs articulaires, ces douleurs ont commencé au niveau du poignet droit pour prendre peu à peu toutes les articulations (mais jamais d'attaque franche de rhumatisme). Douleurs en ceinture très vives. A l'examen, on constate :

Membres supérieurs : déformations articulaires, surtout au niveau de la main avec quelques nodosités d'Ieberden. Douleurs articulaires de la main gauche, rétraction du petit doigt consécultive à une coupure. À

Membres inférieurs : Douleurs articulaires. A droite, le pied

ni

est en extension sur la jambe avec complète ankylose. A gauche, tuméfaction du genou, doulouleux, un peu rougeûtre.

Cœur : La pointe bat dans le cinquième espace, mais tres en dedans de ja ligne mamelonnaire, à environ 5 centimètres de l'appendice xiphoïde. Rien à la palpitation large. A l'ausculta- Hion, à la pointe, le premier bruit est traînant, soufflant. Eclat du second bruit au foyer aortique. Légère matité aortique.

7 décembre 1899. — La malade a été prise dans la soirée d'un épistaxis assez abondant (150 grammes environ) qui s’est arrêté par le tamponnement antérieur avec l’eau de Pagliari.

9 décembre. — Nouvel épistaxis, moins abondant que le premier, ayant cédé au tamponnement antérieur.

11 décembre.— Troisième épistaxis de 100 grammes environ, arrêté de la même façon que les premiers.

16 avril 1901. — M. le professeur Paviot étant chef de service, examen de la malade.

Depuis trois semaines, l'enflure des jambes a augmenté. A l'examen des urines, on a un disque d'albumine abondant. Pouls régulier : 100, à tension marquée.

A l'examen des poumons, on constate aux deux bases des râles humides bulleux, on en retrouve quelques-uns aux deux sommets qui n'ont pas le caractère de craquements et qui sont peu confluants, disséminés, et très mobiles. Sous la clavicule gauche, respiration très emphysémateuse,

D'ailleurs Le {horax est très déformé.la colonne fait deux courbures à concavité antérieure, l'une à la région dorsale et l'autre à la région lombo-sacrée, séparée l'une de l'autre par une dépression anguleuse assez brusque, siégeant à la partie inférieure de la colonne dorsale. Pas de déviations latérales. Il est à noter que l'angle saillant en avant qui sépare les deux courbures à convexité postérieure est lui-même assez aigu et fait une encoche brusque entre les deux courbures qu'il sépare.

La malade raconte trois chutes successives sur le dos, dans la salle, du haut de sa hauteur. Jamais de trace d'abcès par congestion. Cependant les gens de la salle, sœurs .et malades qui la connaissent depuis longtemps, affirment que ces déviations ne

remontent pas au delà de deux ans et que, jusque là, la malade avait le dos plat et qu'elle ne semble s'être déviée que depuis sa chute. À la suite de celles-ci, elle aurait eu un peu de faiblesse dans les membres inférieurs sans paraplégie, sans troubles des sphincters. D'ailleurs actuellement, ni exagération des réflexes, ni troubles de la sensibilité. Quoi qu'il en soit, le thorax est déformé, tassé, la tête rentre dans la ceinture scapulo-humérale claviculaire, Les côtes inférieures sont saillantes.

Cœur: Le cœur a des battements énergiques. La pointe ne se localise pas. Au niveau du maximum de pulsation (troisième espace) on a un premier bruit auquel se surajoute un bruit qui, sans donner le rythme du galop, donne plus l'impression d'une sorte d'achoppement : quelquefois aussi, dans le même point, il apparaît, pendant quelques révolutions, un souffle mésosystolique, anorganique très variable,

L'abdomen est traversé au niveau de l’ombilic par une dépression transversale profonde, le rebord des côtes s'avançant au devant de la ceinture pelvienne, aussi l'exploration de l'abdomen ne donne aucun résultat.

Le genou gauche est douloureux, le gros orteil gauche est déformé en potence ; le pied droit est en équinisme : le caleanéum bien perceptible n'est pas déformé, l'astragale est en subluxation antérieure, sa mortaise se sent presque au-dessous des téguments et néanmoins le pied paraît un peu tassé et, sur les parties latérales du talon en dehors, se voient trois cicatrices profondes : ankylose complète.

Langue saburrale, mais humide. Appétit diminué.

23 mai 1901. — Depuis quinze jours, l'état de la malade a progressivement baissé. Dyspnée (orthopnée); œdème très marqué des membres inférieurs. Insomnie. Hier soir, aggravation des symptômes ; cette nuit, l'œdème des membres inférieurs aurait assez rapidement diminué. Mort à 8 heures du matin, sans phénomènes particuliers.

Aulopsie, — Vingt-trois heures et demie après la mort.

On note sur le cadavre la diminution assez considérable de l'œdème des jambes.

Abdomen. — Pas d’ascite, rien de particulier. Sein gauche kystique. Adhérence très étroite du foie au diaphragme. Tissu du foie un peu dur à la coupe, coloration brune avec lobulation plus nette que normalement,

Reins. — 100 grammes chacun. Petits, à surface irrégulière, bosselée ; cette surface est littéralement criblée de petits kystes de la grosseur moyenne d'une tête d'épingle, quelques-uns du volume d'une bille, Capsule épaissie et adhérente. A la coupe, tissu dur, avec couche corticale amincie.

Rate un peu grosse et diffluente.

T'horax. — 300 grammes environ de liquide citrin dans la plèvre droite ; pas d'adhérence.Au poumon droit, la partie extrême du lobe inférieur est atelectasiée, au-dessus congestion du même lobe. La pression fait sourdre une sérosité sanguinolente. Pas de densification du parenchyme.

Au poumon gauche, emphysème localisé aux lieux d'élection. Au sommet, cicatrice avec petit noyau induré. Légère congestion de la base.

Cœur. — Poids 270 grammes. Un peu de liquide clair. Tache laiteuse sur la face antérieure du cœur, au-dessus de la pointe, Myocarde mou et de coloration jaunâtre. La cavité du ventricule gauche est dilatée. Pas de taches sous-endocarditiques, Le ventricule droit est petit, non hypertrophié.

Rien aux orifices valvulaires, si ce n’est à la mitrale un peu de d’athérome de la grande valve. Elle est d’ailleurs suffisante et sans rétrécissement,.

L’aorte est de calibre normal, avec des plaques d'athérome assez confluentes, pour la plupart molles au niveau de la crosse. Un peu d'athérome au niveau de l'embouchure des coronaires, mais ne se continuant pas sur elles.

Colonne vertébrale. — On enlève la colonne lombo-dorsale qui fait une saillie arrondie, assez forte en avant; on la scie longitudinalement. Aucune lésion nette du corps des vertèbres, ni du canal. L'inflexion ne s’est pas faite au dépens d'un segment localisé de la colonne; tous les corps vertébraux et les disques ont gardé des dimensions proportionnelles : la courbure porte un peu sur tous,

On +

Le tissu du corps des vertèbres est friable, avec une mince couche de tissu compact. Le tissu aréolaire des corps vertébraux a à peu près, vers le centre de ceux-ci, un aspect de ruche d'abeilles. On coupe facilement, au bistouri, non seulement le centre des corps, mais les lames externes de ceux-ci. Les corps verlébraux qui, macroscopiquement, ont subi celte transformation sont les onzième et douzième dorsales, première, deuxième, troisième et quatrième lombaires.

Examen histologique.— Pratiqué par M.le professeur Paviot, de la deuxième vertèbre lombaire.

Décalcifications au liquide acéto-chromique. Coloration: carmin, triacide d'Ehrlich et hématéine éosine.

Un premier fait est constatable à toutes les colorations, c'est que la moelle osseuse n'est pas déliquescente; à la périphérie des espaces médullaires les plus longs, il reste encore un peu de moelle fibrillée avec quelques cellules fusiformes qui se colle contre la lamelle osseuse limitant l’espace ; les plus petits espaces sont en général fibrillés et paraissent au repos, mais le centre des moyens et des grands offrent tous de l'augmentation des cellules de la moelle ; celles-ci font comme un réseau qui n'emprisonne plus que de rares vésicules graisseuses. Enfin, dernier point, c'est que de très nombreux globules rouges extravasés sont partout infiltrés au travers des cellules de la moelle.

(Les préparations au triacide ne sont pas conservées.)

Les préparations à l'hémaléine éosine sont en parfait état de conservation. On constate dans les grands espaces médullaires la présence de tous les éléments normaux décrits dans la moelle: ils paraissent augmentés de nombre sans que les proportions ordinaires soient troublées. Les éléments les plus nombreux sont des cellules rondes à protoplasme visible, à peine rosé par l'éosine, à noyau assez dense. Sont-ce des cellules de la série hémoglobique? C'est possible, car même les globules rouges sont assez peu colorés par l'éosine. On voit aussi quelques lymphocytes réduits au noyau, mais peu nombreux. D'autres cellules plus nombreuses sont des cellules bien rondes, à protoplasme à

peine teinté, mal limité ; à noyau pâle violacé, Point de poly-

ET

nucléaires, Enfin, dans certains espaces médullaires et pas du tout dans d'autres, on rencontre deux à trois myéloplaxes, quelquefois centraux, d'autres fois blottis contre la lamelle osseuse.

Pour les lamelles osseuses, elles n'ont aucun signe de raré-

faction sous forme de lacunes,

Vertébre. Ostéomalacie sénile,

Le cartilage, le fibro-cartilage du disque paraissent normaux. Résumé. — Albuminurie, Pasde troubles de la sensibilité, des sphincters. Pas d'exagération des réflexes. Thorax déformé : courbures de la colonne vertébrale, A l'autopsie : ramollissement seulement des onzième et douzième vertébres dorsales et des pre-

mière, deuxième, troisième et quatrième lombaires.

On trouveencore dans la littérature de l’ostéomalacie

des cas de labes avec ostéomalacie, c’est le cas de Weysmar. Jusque-là ces cas paraissent d’une excessive rareté, nous n'en avons rencontré aucun qui ait pu être suivi jusqu’à l'examen histologique. Quoi qu'il en soit, qu'il s'agisse d’un trouble trophique osseux, d’or1gine tabétique ou d’une coïncidence d’une ostéomalacie chez un tabétique, ce ne peut-être un argument suffisant pour étayer une pathogénie nerveuse de la maladie,

Il est une autre explication qui doit nous arrêter un instant, c'est la suivante : la maladie osseuse serait un syndrome, elle serait réalisable par diverses causes : souvent infectieuse, elle pourrait aussi se produire comme trouble trophique d'origine nerveuse, comme trouble nutritif d'origine humorale ou par viciation d’une sécrétion interne. Sans nous inscrire absolument en faux contre une telle conception qui serait soutenable, nous ne pensons pas néanmoins que l'anatomie pathologique de la maladie l’autorise. En effet de même qu'il ne viendra pas à l’idée de rapprocher les malacies osseuses parfois très étendues que réalisent les cancers épithéliaux généralisés aux os, par exemple le cas de Hanot et Gastou‘', des lésions histologiques de l’ostéomalacie vraie, à la phase de fragilité, telles qu'on peut les retrouver dans plusieurs de nos examens histologiques, de même on ne peut rapprocher en rien et les troubles ostéo-arthropathiques du tabes ou de la syringomyélie de ces mêmes lésions microscopiques de

1 Hanot et Gastou, Soc. méd. des hôp , p. 799, 6 décembre

l’ostéomalacie et, par contre, quand on a pu étudier au microscope les os d’une ostéomalacie puerpérale, d’une ostéomalacie sûrement en dehors de la puerpéralité, d’une ostéomalacie masculine, d’une ostéomalacie sénile, à la même phase, ce furent toujours les mêmes lésions.

De l'identité de lésions, nous savons bien qu’en pathologie il ne faut pas conclure à l'identité de causes, cependant les lésions infectieuses, à part une ou deux infections qui ont des lésions spécifiques, ont des caractères histologiques communs, une signature qui ne trompe pas plus quand il s’agit du système osseux que d’un autre tissu. De cela, on peut déduire que la moelle osseuse de l’ostéomalacie au premier stade de la maladie est une moelle infectieuse ouinflammatoire : ses modifications sont-elles produites sous l’action directe de l'agent virulent ou sous celle de produits secrétés ou autres par lui,nous ne pouvons aller jusque là, mais il semble d’après les faits observés que les agents virulents capables de produire à distance de telles allernations de la moelle osseuse sont multiples, c’est à ce seul titreque l’ostéomalacie peut être regardée comme un syndrome.

Il semble que ce qui a impressionné les auteurs, ce qui a dirigé leur esprit et leurs recherches dans le sens d’une maladie trophique ou dyscrasique du système osseux, c'est l'aspect des os de l’ostéomalacie ayant évolué, ayant passé à sa seconde phase anatomique. Eneffet, quand on voit ces os flexibles et contournés, quand on voit à la coupe ces épiphyses remplies par une moelle gélatineuse, tremblotante,

Le 40S = peseudo-kyslique dans une table externe mince comme une feuille de papier, on ne peut que songer à un trouble de nutrition. Mais quand on observe des cas où les deux stades évolutifs de l’altération osseuse se rencontrent sur le même sujet, quand on peut voir,

Ostéomalacie à la place de flexibihité.

comme dans notre observation IV, des vertèbres, un sternum, des côtes se coupant au couteau el laissant échapper une moelle en boue splénique, puis à côté des épiphyses fémorales qui semblent soufflées dont la table externe plie sous le doigt comme un carton mince et dontle contenu est gélatineux, couleur d’ambre sale, on voit bien que la vraie nature de la maladie doit

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être décelée par l'os à moelle rouge, par l'os fragile et non pas par l'os flexible. Ce dernier, dans des cas très anciens, montrera sur les coupes histologiques de rares aiguilles osseuses dans une moelle fibroïde qui occupe des espaces médullaires considérablement agrandis. On aura la notion que, là, la période inflammatoire est finie, cette moelle osseuse s’est organisée comme elle le fait dans les inflammations subaiguës.

En résumé, au microscope, l'impression des auteurs aurait certainement été tout autre si l'ostéomalacie ne frappait pas l'esprit surtout à la phase de flexibilité, si les premiers cas bien étudiés avaient pu l'être au microscope et à la phase de fragilité. Quand Virchow, Rindfleisch se sont occupés de la maladie, ils l'ont immédiatement apparentée et Virchow a certainement peint une impression d’histologique quand il la comparait à une ostéile raréfiante, le caractère inflammatoire l’a frappé.

Nous espérons que par notre contribution beaucoup plus clinique qu'histologique, nous aurons contribué à accentuer dans ce sens l'idée, qui d’ailleurs, germe de tous côtés, à savoir que l’ostéomalacie est une inflammation et fort probablement d’origine infectieuse ou para-infectieuse.

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