II. — La maladie de Cushing

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« Du groupe si complexe des syndrômes pluriglandulaire, le savant américain Harvey Cushing a isolé une affection qu’il attribue à un adénome basophile du lobe antérieur de la glande pituitaire. L’autonomie de ce syndrôme ne semble faire aucun doute, tant est caractéristique l’association des symptômes qui le constituent. Il s’agit d’une maladie rare, mais on en possède actuellement un nombre suffisant d’observations qui permettent de s’en faire une idée assez nette. La première observation de cette affection figure dans la monographie que Cushing lui consacra en 1912. Il la décrit comme un syndrôme d’obésité glandulaire douloureuse avec hypertrichose, aménorrhée et développement exagérée des caractères sexuels secondaires » (1).

La maladie de Cushing survient chez des sujets jeunes. L’âge moyen de son apparition varie entre

quatorze et vingt ans. Les âges extrêmes auxquels on

a ‘pu l’observer sont six et vingt-cinq ans.

Chez:tous les malades, on a pu combattre les signes pathognomoniques suivants :

1° Obésité : d'apparition ordinairement rapide,

douloureuse. Caractère essentiel de cette obésité : elle

(1) RoGEer, WipaL et TEISSIER. — Traité de physiologie normale et pathologique. |

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est limitée à la face, au tronc, au cou, à l’abdomen. Les extrémités sont absolument indemnes.

2° La tendance à la cyphose avec diminution de Ia taille. Cette cyphose est parfois si marquée qu’elle plie le malade en deux. Elle est douloureuse, même à l’état de repos et les douleurs irradient en ceinture au niveau de labdomen.

3° Le dysfonctionnement génital : il peut être le premier en date. Il se traduit par une tendance atrophique des organes génitaux. Chez les adultes, il ne tarde pas à s'accompagner d’impuissance sexuelle. Chez la femme, dysménorrhée ou aménorrhée.

4° Hypertrichose intense, localisée à la face et au tronc chez les sujets n’ayant pas encore atteint lPétat pubère. Chez les adultes, au contraire, on remarque une sorte d’infantilisme régressif et le retour à la disposition pré-pubertaire.

5° La peau prend, comme chez les addisionniens, une teinte brunâtre, mais qui est moins foncée et qui n’est pas la mélanodermie vraie de la maladie d’Addison.

6° L’hypertension artérielle qui est une hypertension modérée (18 de maxima en moyenne), mais constante. |

7° Une remarquable tendance à l’érythrémie.

8° Les douleurs musculaires généralisées, surtout intenses au niveau des lombes et enfin, les dernières semaines de l’affection, une asthénie extraordinaire,

Lepane

survenant à l’occasion du moindre mouvement et que l’on ne retrouve avec un pareil caractère qu’à la phase terminale de la maladie d’Addison.

Tel est, résumé, le tableau clinique sous lequel se présente un sujet atteint de la maladie de Cushing. L'évolution se fait en quatre ou cinq ans et le pronostic en est habituellement fatal.

Nous allons voir maintenant comment se comportent les autres glandes à sécrétion interne au cours de ce syndrôme d’hyperfonctionnement de la pré-hypophyse. Cushing lui-même a estimé avec raison qu’il s'agissait d’un syndrôme polyglandulaire, mais que le point de départ en était le lobe antérieur de l’hypophyse. Nous serons d'accord avec lui pour penser que si au cours de l’évolution de la maladie, surviennent des viciations de la sécrétion des autres glandes endocrines de l’organisme, elles sont incontestablement secondaires à la modification première de la sécrétion pré-hypophysaire. Chacun des symptômes dont lassociation constitue le syndrôme de Cushing peut être mis sur le compte d’une glande endocrine particulière. C’est ainsi que Cushing, dans son mémoire, rattach* aux parathyroïdes la cyphose, les douleurs musculaires (qui sont d’après lui des douleurs ‘de décalcification), et les fractures spontanées que l’on observe parfois. À la glande surrénale, il rattache lhypertension, la pigmentation des téguments, et l’asthénie terminale de la maladie. Au pancréas, il fait porter la responsabilité de la glycosurie que l’on constate sou-

vent.

OT

Et la glande thyroïde ? Son fonctionnement est certainement perturbé, cela ne se traduit peut-être pas cliniquement, mais les expériences de Cushing ont mis en évidence le fait suivant, qui nous paraît extrémement important :

Sur cinq cas de maladie de Cushing, quatre fois la glande thyroïde était hypertrophiée d’une façon très nette, et une fois elle était sclérosée. D'autre part, dans un article récemment publié, M. A. Philibert (1) nous fait connaître que l’on peut observer au cours du syndrôme de Cushing : |

de lexophtalmie,

de la tachycardie,

du tremblement des extrémités des doigts, de l’acrocyanose et des palpitations.

Autant de signes que l’on peut attribuer, sans rien exagérer, à un dysfonctionnement de la sécrétion thyroïdienne.

Enfin, M. Roch, professeur de Clinique Médicale à l’Université de Genève, a publié, il y a près de deux ans, l'observation d'une ferame, chez laquelle il a posé le diagnostic rétrospectif de maladie de Cushing et chez laquelle le métabolisme basal était de trente pour cent inférieur à la normale.

Nous disposons évidemment, étant donné la rareté

du syndrôme, de trop peu de faits précis pour pouvoir nous faire une idée exacte du fonctionnement thyroi-

() Progrès Médical. — 11 Décembre 1935.