CHAPITRE PREMIER

De la pathogénie du goitre exophthalmique. Exposé

des théories.

Il est peu de maladies dont la richesse en synonymie soit aussi grande que celle du goitre exophthalmique. Successivement, en effet, on l’a appelée cardiogmus strumosus (Hirsch), dyscrasie exophthalmique, maladie exophthalmique, glotzaugencachexie (Basedow), névrose thyroexophthalmique (Corlieu), anœmic protrusion of the eye halls (Taylor), tachycardia strumosa (Lebert), exophthalmos ac struma cum cordis affectione (Schoch, Kœben), cachexie exophthalmique (Charcot, Beau), goitre cardiaque (Teissier).

Une telle profusion de noms ne montre-t-elle pas assez le peu d’accord qui existe entre les différents auteurs sur la nature de la maladie ‘I

Deux autres termes sont bien plus fréquemment employés comme synonymes: ce sont ceux de maladie de Graves usité en Angleterre et en France, maladie de Basedow un peu en France, mais surtout en Allemagne suivant les idées de priorité attachées aux noms de Graves ou de Basedow pour la description de cette maladie.

Si la pathogénie de l’affection est peu claire, la question de savoir quel est le premier auteur qui a donné une description du goitre exophthalmique n’est pas entourée de moins d’obscurité.

Jaccoud, dans sa traduction des Cliniques de Graves, a revendiqué pour cet auteur la priorité sur Basedow en montrant que ce dernier avait publié son mémoire en 1840, tandis que la Clinique de Graves avait été publiée dès l’année 1835.

Suivant M. Vulpian, si l’on voulait donner à cette affection un nom rappelant le premier auteur qui ait traité de cette question, on devrait l’appeler maladie de Parry ; car, ainsi que le remarquent Charcot et J. Begbie, ce médecin aurait, dès 1825, rapporté huit cas de cette affection sous le nom de « Enlargement ol the thyroïd gland in connection with enlargement or palpitation of the heart(l) ». Sur ces huit cas, Parry n’avait observé l’exophthalmie que dans un seul; néanmoins il n’est pas douteux que le premier il a vu la relation existant entre Ips différents termes de cette affection : goitre, palpitations, exophthalmie. Flajani (2) signale seulement la coïncidence possible d’une hypertrophie de la glande thyroïde et d’une maladie du cœur sans établir de relation entre elles.

Tout récemment, M. Tapret (3), dans une revue critique sur le goitre exophthalmique, revendique la priorité non plus pour Graves ou pour Basedow, mais pour un auteur anglais, Henry Marsh (4), qui publia eu 1841 une observation antérieure à celle de Graves et bien plus concluante qu’elle. La Clinique de Graves dans laquelle il est traité du

(1; C. Parry. Collections from lhe unpublished med. writings,

(2j Flajani. Collezione d’osservazioni e reflessioni di chirurgia. Romæ. 1800.

(3) Tapret. Archives générales de médecine, 1880-81.

(4) Henry Marsh. The Dublin quaterly journal of medical science, 1842, vol. XX, p. 474.

goitre exophthalmique, suivant M. Tapret, serait de 1843 et non de 4835, comme le dit M. Jaccoud. Avant l’observation de Marsh, il ne trouve que celle de Parry (1825) dont nous avons parlé, et une de Pauli, de Hanau (1837), qui signale de l’exophthalmie, des palpitations, des phénomènes pulmonaires, de l’amaigrissement, de la d3’’spnée, de l’aménorrhée et de la fièvre, mais qui ne fait pas mention du goitre.

Pour nous, ne voulant point prendre parti dans ces questions de priorité, nous conserverons le nom de goitre exophthalmique, malgré l’opinion de Piorry qui trouve étrange cette appellation formée d’un nom populaire et d’un nom grec. Seule, cette dénomination repose sur des signes visibles, évidents, caractéristiques de l’affection dans la plupart des cas, seule elle est à l’abri de toute contestation.

Depuis que Graves et Basedow ont attiré l’attention du monde médical sur le goitre exophthalmique, il n’est pas d’années où plusieurs travaux importants n’aient paru.

Nous ne citerons pas ici 'es nombreuses thèses, les monographies qui ont été publiées depuis cette époque, ni les observations que l’on trouve éparses dans les journaux français ou étrangers: nous nous contenterons de les relater à l’ariicle consacré à la bibliographie.

Nous devons cependant signaler les travaux importants de James Begbie (1849), de Charcot (1856), de Fisher (1859), d’Aran (1860), de Teissier (1862).

A coté de ces mémoires, nous mentionnerons la discussion qui eut lieu à l’Académie de médecine en 1862, discussion qui succéda à la lecture du rapport c[ue fit Trousseau sur les mémoires d’Aran et d’Hifîelsheim. Bouillaud, Piorry et Beau prirent successivement la parole et déve-

loppèrent avec talent des théories dont nous examinerons plus loin la valeur. Trousseau enfin exposa les idées que nous retrouvons dans ses Leçons cliniques de l’Hôtel- Dieu.

Si, parmi ces auteurs, il en est un qui, a notre avis, ait donné une bonne description de la maladie, c’est M. Charcot (1), dans son observation si complète, la première qui ait été publiée en France. Nous ne pouvons pas nous étendre içi sur les symptômes de l’affection que nous étudions; aussi, avant d’entrer dans l’exposition des doctrines, nous donnerons l’observation entière, croyant ne pouvoir mieux faire que de choisir cet exposé clinique si remarquable comme modèle pour lui comparer nos observations.

Observation.

Palpitations artérielles et cardiaques avec exophthalmie double et tuméfaction de la glande thyroïde. Guérison spontanée.

La nommée Caroline C.,., femme Gr..., âgée de 24 ans, fleuriste, entre vers le commencement de février 1855 à l’hôpital de la Charité, salle Sainte-Anne, service de la clinique.

Elle habite Paris depuis son enfance; elle a eu ses règles pour la première fois à l’âge de 13 ans : depuis lors, le flux menstruel se manifeste toujours à des époques à peu près fixes, mais depuis quelques années, il est précédé et accompagné de douleurs frontales et quelquefois d’épistaxis.

Elle est sèche, brune et présente tous les attributs des tempéraments nerveux; elle est très irritable, mais jamais elle n’a éprouvé d’accès hystériques complets ou même incomplets ; elle n’a jamais eu, d’ailleurs, que de légères indispositions. Les parents, actuellement bien portants, n’ont eux-mêmes éprouvé aucune maladie qui

(1) Charcot. Gazette médicale de Paris, 1856.

mérite d etre notée. Elle est devenue grosse pour la. première fois il y a un au et demi environ ; la grossesse s’e.st passée sans accidents, l’accouchement a eu lieu à terme, et s’est opéré naturellement; l’enfant est aujourd’hui bien constitué, bien portant.

Quelques mois après l’accouchement, les parents de la femme G. G... remarquèrent que les yeux étaient devenus extrêmement volumineux et semblaient sortis de leurs orbites ; ils l’engagèrent alors à consulter un médecin. Elle ne tint d abord aucun compte de cet avis, parce qu’elle n’éprouvait aucun dérangement dans sa santé , mais la saillie des yeux s accrut insensiblement et devint bientôt assez prononcée pour constituer une véritable diiformité ; il se manifesta, en outre, à la même époque, du gonflement de la région inférieure du cou, qui prit, en quelques semaines, des proportions inquiétantes.

L’exopbthalmie et la tumeur cervicale ne causaient, d’ailleurs, aucune gene , la tumeur était, a cette epoque déjà, le siège de battements dont la femme G. G... n avait pas conscience, mais qu’elle constatait chaque fois qu’elle se regardait dans une glace.

Ces phénomènes singuliers l’effrayèrent enfin, et, bien qu’elle n’éprouvât aucun malaise, elle se décida à aller à l’hôpital, sept mois environ après l’époque où l’exophthalmie fut remarquée pour la première fois. C’est alors que nous avons remarqué les particularités suivantes :

Février 1855. Exophthalmie double très prononcée qui donne à la malade une physionomie très singulière qui exprime à la fois l’étonnement et l’anxiété ; les globes oculaires font également de chaque cote une saillie considérable en avant des arcades sourcilières; tous leurs mouvements s’opèrent avec facilité. La sclérotique, la cornée transparente, l’iris présentent une coloration tout à fait normale. La conjonctive oculaire n’est nullement injectée les milieux de l’œil sont parfaitement transparents ; la pupille se 'resserre et se dilate comme dans l’état normal ; la malade n’éprouve aucun trouble de la vision, si ce n est qu’elle remarque que ses yeux se fatiguent aisément, surtout lorsqu’elle travaille à la lumière d’une lampe. Les mouvements d’occlusion des paupières se font librement; la paupière supérieure est saillante, comme boursouflée : elle forme au-dessous du sourcil une sorte de bourrelet qui ne s’efface pas alors que la malade ouvre les yeux le plus possible. Ce

bourrelet n’est, d’ailleurs, certainement pas le résultat d’une tuméfaction œdémateuse. Les conjonctives palpébrales sont d’une pâleur très marquée, La glande thyroïde est très volumineuse, la tumeur paraît être formée surtout aux dépens du lobe droit, qui a acquis le volume d’un œuf de poule environ; elle est ovoïde sans bosselures, mollasse, indolente, mobile dans tous les sens; elle s’élève avec le larynx lorsque la malade fait un mouvement de déglutition ; elle est le siège de battements énergiques que l’on constate par la simple inspection et qui paraissent être communiqués par l’artère carotide correspondante. On ne remarque pas qu’elle soit le siège de mouvements d’expansion.

La main appliquée sur la tumeur perçoit un frémissement cataire très marqué, qui se retrouve d’ailleurs à un degré peut-être plus prononcé encore sur la région latérale du cou, au niveau des carotides ; on perçoit, en outre, à l’aide du stéthoscope dans ce même point, ainsique sur la tumeur thyroïdienne, un souffle d’une rudesse remarquable, continu, mais dont l’intensité est plus marquée au moment où s’opère la systole cardiaque.

Les artères carotides primitives, l’aorte abdominale au niveau de l’épigastre sont le siège de pulsations violentes, visibles à distance ; elles soulèvent fortement à chaque battement les téguments des régions correspondantes. La main appliquée surle trajet de ces vaisseaux est énergiquement soulevée et perçoit un frémissement très remarquable; l’oreille y perçoit un souffle rude, continu.

Le cœur a son volume normal, ainsi qu’on le constate à l’aide de la percussion ; son impulsion est forte, ses bruits sont éclatants, principalement le deuxième, qui présente un timbre métallique bien marqué, Le premier de ces bruits est couvert, au niveau de l’union de la troisième côte gauche avec le sternum, parun souffle qui présente à peu près les mêmes caractères de rudesse que celui qui a été perçu dans les gros vaisseaux du cou. Il n’existe pas de frémissement cataire dans la région précordiale. Le pouls radial est peu volumineux, régulier; pendant tout le temps que la malade est soumise à notre observation, nous comptons de 95 à 100 pulsations par minute en moyenne ; une fois nous en comptons jusqu’à 136: cependant la peau présente sa température normale ; l’appétit esr parfaitement conservé, la langue est naturelle. La voix est forte, un peu virile, mais c’est là une particularité qui remonte à l’époque

de la puberté. La malade n’éprouve pas- le moindre malaise; elle n’a pas conscience de palpitations artérielles et cardiaques lorsqu’elle est en repos, mais lorsqu’elle a marché pendant longtemps ou qu’elle monte un escalier, elle éprouve quelques battements de cœur ; pas de dyspnée, les mouvements respiratoires ont leur fréquence normale. L’auscultation et la percussion de la région thoracique démontrent que les deux poumons sont parfaitement sains; pas de toux ; le foie et la rate ont leur volume habituel ; la digestion s’opère naturellement.

L’abdomen est souple et peu volumineux; les urines ne contiennent pas d’albumine ; aucun trouble des organes des sens, à part ceux, d’ailleurs, que nous avons noté du côté delà vision. Il n’y a pas d’anesthésie, ni même d’analgésie cutanée.

Bien que la malade soit assez maigre, il n’j' a pas de signes d’émaciation, rien qui indique une souffrance prolongée. La peau de la face et la membrane muqueuse des lèvres, des gencives et des paupières sont pâles, mais il n’y a pas de bouffissure ; les membres inférieurs ne sont pas œdémateux et n’ont jamais présenté la moindre enflure. La menstruation s’opère depuis l’accouchement aussi régulièrement que par le passé.

Prescription. Chaque jour une granule de digitaline ; sous-carbonate de fer, 0 gr.'SO cent.; trois portions d’aliments.

Au bout de huit jours de séjour à l’hôpital, la malade, qui ne Irouve aucune amélioration dans sou état, demande sa sortie.

Février 1856. Nous parvenons à la retrouver chez elle; elle nous apprend que quelques jours après sa sortie de l’hôpital elle devint grosse. Au bout de trois mois, elle fut prise de douleurs et fit une fausse couche. A partir de cette époque, ajoute-t-elle, l’exophthalroie a commencé à décroître et la tumeur thyroïdienne a diminué de volume peu à peu. Aujourd’hui nous constatons, en effet, que les yeux sont beaucoup moins saillants qu’ils ne l’étaient l’an passé, et que la tumeur du cou est environ moitié moins grosse.

Les palpitations sont cependant toujours assez prononcées au cou, à la région précordiale, et nous comptons environ 110 pulsations par minute. La malade n’a cessé d’ailleurs de se bien porter et de vaquer à ses occupations ; elle nous apprend qu’elle ne s’est soumise à aucun traitement et que dés sa, sortie de riiôpilal elle a 'cessé l’usage de la digitale et des pi^éparatioiis l'eiTugiiu'uses.

le"' avril. L’exophthalmie est aussi prononcée qu’elle l’était en février ; les artères carotides sont encore le siège de battements visibles à distance. L’impulsion du cœur est cependant peu énergique et 1 auscultation ne nous fait percevoir à la région précordiale aucun bruit anormal, seulement les battements ont un timbre assez prononcé. Pouls régulier, 80 pulsations à la minute ; la malade nous apprend qu’eUe est enceinte de trois mois, aucun trouble de la santé.

Le 15. Nous observons C. G... au moment où elle vient de faire une promenade prolongée ; elle éprouve quelques palpitations cardiaques, pas de bruit de souffle, pas de battements visibles des artères carotides, mais les doigts appliqués sur leur trajet sont assez fortement soulevés.

L exophthalmie et le bourrelet sont toujours bien marqués, pas la moindre trace de tumeur thji’oïde ; 68 pulsations régulières, toutes les fonctions s’exécutent avec une régularité complète.

15 juin. Même état que le 15 avril.

Quelle est la pathogénie de chacun des symptômes que nous venons de rencontrer dans cette observation? Y a-t-il une cause qui puisse expliquer la genèse de chacun des termes de ce syndrome? Ici nous ne trouvons que des théories dont le nombre n’est pas moindre que celui des auteurs qui se sont occupés de la question.

Nous pouvons cependant les diviser en plusieurs catégories, en rapprochant les idées qui ont entre elles quelques analogies.

A. Un certain nombre d’auteurs admettent que tous ces phénomènes sont sous la dépendance d’une affection du coeur, des vaisseaux, ou d’une altération du sang : nous pouvons les ranger dans une première classe.

B. D’autres veulent que la cause de l’affection réside dans une altération du système nerveux: nous pouvons dire qu’ils sont les plus nombreux ; ils formeront une seconde catégorie.

C. Pour d’autres enfin, tous les symptômes du goitre exophthalmique dépendent de la compression des vaisseaux, des nerfs et des autres organes du cou, par le corps thyroïde augmenté de volume.

A. l’altération du cœur, des vaisseaux ou DU SANG EXPLIQUE LES SYMPTOMES DU GOITRE EXOPHTHALMIQUE.

Modifications du cceur . — Avec Graves (1), quelques auteurs admettent que le goitre vasculaire, l’exophthalmie et les palpitations peuvent dépendre d’une maladie du cœur.

C est ainsi que Stokes (2) veut que tous les phénomènes de la maladie soient subordonnés à la lésion fonctionnelle du centre circulatoire : pour lui, le trouble fonctionnel du cœur peut être suivi d’altération organique, et l’altération la plus.fréquente est la dilatation. Aran (3), dans son mémoire, admet la même altération, la dilatation passive du cœur; il considère les troubles cardiaques et artériels qui en sont la conséquence comme absolument indispensables; mais comme il place le siège primitif de cette altération cardiaque dans le système nerveux, nous le retrouverons plus loin.

De la dilatation passive du cœur aux troubles fonctionnels des valvules auriculo-ventriculaires, il n’y a pas loin: aussi, Luton (4) fit-il de l’insuffisance tricuspide l’origine

(1) Graves. Clinical lectures. Dublin, 1635, trad. Jaccoud, 1862.

Maladies du cœur et de l’aorte, trad. par Sénac. Paris.

(3) Aran, Nature du goitre exophthalmique. Bull. Ac. de méd

4 déc. 1860, t. XXVI, D. 122. ’

Luton. Nouveau Dictionnaire deméd ecine et de chirurgie, t. XVI Goitre exophthalmique.

des troubles vasculaires capables de produire les différents termes de ce syndrome.

B. Altération du sang. — La théorie de l’anémie réunit un certain nombres d’adhérents. Sans parler de Easedow (l),nous avons surtout trois noms importants à mettre à la tête de cette théorie ; Begbie. Beau et Bouillaud.

James Begbie (2) en 1849 veut prouver que la maladie est entièrement sous la dépendance de l’état du sang : il décrit le goitre exophthalmique dans un chapitre de sou ouvrage intitulé ; « Anémie et ses conséquences » : c’est dire que dans tous les cas il trouve les signes de 1 anémie.

Beau (3) en fait une cachexie, mais pour lui cachexie est synonyme de chloro-anémie : il y a là une prédominance marquée de symptômes cardiaques et vasculaires, tenant à une dilatation hypertrophique curable du cœur.

Bouillaud (4) aussi, admet que le goitre exophthalmique n’est qu’une forme de l’anémie, mais il veut lui reconnaître des causes spéciales.

Comme défenseurs de cette théorie, nous trouvons encore Fisher (5) (1859) et Gros (6) (1866). Ce dernier admet l’anémie surtout comme cause de l’affection.

(1) Basedow. Casper’s Wochenschrift, IS'iO.

(2) J. Begbie. Contributions to practical medicine. Edinburg, 1862, p. 116 et suiv.

(3) Beau. Discussion à l’Académie de médecine de Paris, 1862.

(4) Bouillaud. Id.

'5) Fisher. De l’exophthalmos cachectique. Arch. gén. de méd., nov.

(6) Gros. De la mal. de Graves ou goitre exophthalmique et de son

traitement. Bull. Ihérap., 1862.

B. LE GOITRE EXOPHTHALMIQUE RECONNAIT POUR CAUSE UNE ALTÉRATION OU UNE AFFECTION DU SYSTÈME NERVEUX.

Ici encore il y a bien des divergences d’opinions sur la partie du système nerveux atteinte. Le plus souvent, c’est à des modifications anatomiques ou à des troubles fonctionnels du grand sympathique que les auteurs ont attribué la genèse des symptômes qui caractérisent le goitre exophthalmique.

Le premier, Kœben (1), émit cette idée que le grand sympathique devait être lésé; mais au lieu.de reconnaître, comme ceux qai le suivirent, une altération physique ou un trouble fonctionnel primitif de ce nerf, il suppose que la lésion est produite parla pression exercée par le goitre sur le sympathique cervical ; il ne parle, du reste, de cette action sur le sympathique que pour expliquer l’exopthalmie.

A^iennent ensuite Charcot, Teissier de Lyon, et Trousseau.

Charcot (2) fait du goitre exophthalmique une affection du système nerveux et particulièrement des nerfs vaso-moteurs ; les troubles vaso-moteurs seraientla cause des principaux phénomènes. Teissier (3), d’accord avec Trousseau, en fait une névrose du grand sympathique. Aran lui-même avait inspiré Trousseau par son mémoire si remarquable publié en 1860 : celui-ci, ayant un rapport à faire sur ce

(1) Kæben, De exophthalmo ac struma cum curdis affectione. Berlin, bei Schlesinger, 1855.

(2) Charcol. Lococitalo,

(3) Teissier. Du goitre exophthalmique, Ann. de la Soc. de méd. de Lyon, 1862.

Bénard. 2

mémoire, accepta en grande partie les idées d’Aran. Voici la conclusion à laquelle il arrive sur la nature de la maladie :

« C'est au moins une névrose du grand sympathique, sinon une maladie avec lésion matérielle du système nerveux ganglionnaire. Ce serait \me névrose congestive à déterminations multiples. » On le voit, Trousseau (1) parle de lésion matérielle du grand sympathique ; c’est aussi l’opinion soutenue par Galezowski (2), s’appuyant sur le fait de Peter et Lancereaux déjà signalé dans les leçons de Trousseau, c’est celle de Meyer (3), celle de Beni-Barde (4), qui en fait une névrose générale ayant son siège dans le système nerveux ganglionnaire. A côté de ceux qui admettent une lésion matérielle, appréciable, des ganglions du grand sympathique, il en est d’autres, comme Day (5), qui ne trouvent là qu’un trouble de circulation dans ces ganglions, amenant des effets analogues à ceux produits par les altérations organiques. « Tl n’est pas nécessaire, d’après cet auteur, qu’il y ait désorganisation visible des nerfs ; des congestions normales du sympathique, qui deviennent pathologiques, peuvent donner lieu aux accidents. »

D’après M. G. Sée (6), ce serait le pneumogastrique qui serait en jeu; il y aurait paralysie de ce nerf: cet auteur admet aussi avec Bénédikt l’action des nerfs vaso-dilata-

(1) Trousseau. Cliniques de rtîôtel-Dieu.

(2) Galezowski. Gaz. des hôp., 1871, p. 425.

(3) Meyer. Berlin, klin. Woeh., 1872, p. 421.

(4) Beni-Barde, Gaz. des hôp., 1874, nos 63 et 64.

(5^ Day. The Lancet, sept. 1876.

(6) G. Sée. Diagnostic et traitement des maladies du cœur, p. 284,

teurs pour expliquer les hyperémies et les ectasies|| vasculaires qui seraient plutôt actives que passives.

Dans les théories que nous venons de citer, nous avons vu signaler des altérations, soit du nerf grand sympathique, soit des parties périphériques du système nerveux; mais il. existe d’autres cas dans lesquels les auteurs ont indiqué des lésions du côté du système nerveux central, système cérébro-spinal.

Ainsi Geigel (1) croit « que la cause primordiale de la maladie de Basedow consiste en un état congestif direct ou irradié de la moelle avec de légères altérations nutritives de l'axe gris; de là des exacerbations et des rémissions plus ou moins longues, le centre cilio-spinal étant pris de préférence. » Laycock (2) considère l’affection comme d’origine cérébro-spinale; pour lui, c’est une maladie du système nerveux siégeant dans la moelle épinière, le sympathique et le ganglion de Gasser. Il se base, dit-il, « sur des expériences de Cl. Bernard qui auraitprovoqué de l’exophthalmie en galvanisant le bout supérieur du sympathique cervical ou l’extrémité périphérique des racines antérieures des deux premières paires de nerfs dorsaux ou en coupant le ganglion du trijumeau. »

Trumet de Fontarce et Filehne (3) en font une névrose d’origine bulbaire. Burney Yeo (4) admet une lésion nerveuse centrale et Cheadle (5) parle d’une altération dans le centre de la moelle du bulbe et de la protubérance.

(11 Geigel. Die Basedow’sche Krankheit Würzburg med. Zeits,

(2) Laycock. On the cérébro-spinal Origin and the Diagnosis of the protrusion of the cyclids termed Anæmie Edimburg med. journal, vol. VIII, p. 681, 1863.

(3) Filehne. Erlanger physic. and. med. Silzungsbericht, 1879.

(4) Burney. New Brit. med. journal, mars 1877, p. 320.

(5) Cheadle. St-George’s hosp. Reports, 1878, p. 797.