HISTORIQUE CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES

En 1848, Huguier décrivit sous le nom d'esthiomène, un syndrome rare caractérisé par une ulcération chronique de la vulve accompagnée d’éléphantiasis ; cette ulcération, d’après lui, était due à un lupus vulvaire el ce diagnostic a été confirmé par les recentés recherches de Martin et Nicolle, qui ont pu y découvrir des follicules tuberculeux.

Toutefois les rapports du iupus et de l’éléphantiasis, qui avaient été déjà entrevus par Biett en 1890, furent surtout distingués par Hébra, qui dans son Traité des maladies de la peau (1818) accorda une place importante à l’étude du lupus éléphantiasique. Il en fit une description restée classique, mais n’en cita aucun cas.

En 1886 Coculet dans sa thèse réunit sept observations : cependant, si la symptomatologie de ceite affection semblait bien définie, son anatomie patho-

logique et sa pathogénie restaient encore obscures. Elles furent éclairées par les travaux de Jeanselme, Arnozan, Kaposi Besnier, Hahn, et surtout de Sabouraux qui en 1892 démontra le rôle capital de l’infection dans la production de léléphantiasis. Plus récemment à côté de l’éléphantiasis d’origine streplococcique, quelques auteurs, Gougerot, Carnot, Forgue s'appuyant sur des constatations cliniques el microbiologiques, décrivirent un éléphantiasis d’origine tuberculeux.

Ainsi la pathogénie du lupus éléphantiasique semble complètement éclaireie de même que son anatomie pathologique, et les recherches grâce auxquelles on est parvenu à ce résultat nous ont paru d'autant plusutiles à rappeler, qu’elles nous montrent que l'étude de cette affection fut presque comp'ète- . ment l’œuvre de l’école française. À

« L’éléphantiasis, dit Besnier, est une affection dont les conditions pathogéniques sont multiples, mais dont la condition instrumentale est une irritation localisée et une obstruction du système lymphatico-veineux d’une région du corps, et la lésion un œdème inflammatoire avec hypertrophie à paroxysmes successifs, à marche lente et chronique. »

Les lésions locales qui peuvent réaliser cette condition et se compliquer ainsi d’une telle lésion sont nombreuses ; les états éléphantiasiques seront donc multiples et d’origine divers: : lèpre, ulcère variqueux, syphilis, tuberculose,

Le lupus pourra présenter aussi une telle com-

plication ;il deviendra alorsle lupus éléphantiasique, affection qu’on pourra définir ainsi : un état éléphantiasique consécutif à un lupus. Le lupus est toujours primitif, l’éléphantiasis toujours secondaire.

Le lupus éléphantiasique s’observe à la face et surtout à la vulve et aux membres; c’est principalement aux membres inférieurs qu'il est le plus fréquent. Il reste malgré tout une affection rare, puisque Coculet en réunit seulement 4 cas sur 5oo cas de lupus vulgaire et que nous-même n'avons pu en recueillir que 35 observaïions dans la littérature médicale.

Il paraît être sensiblement plus fréquent chez la femme car en parcourant les observations publiées nous constatons 16 cas chez elle, 7 cas seulement chez l’homme ; il faut dire toutefois que dans 13 cas les auteurs n’ont pas mentionné le sexe de leurs malades.

Comme le lupus, l’état éléphantiasique pourra apparaître à tout âge ; comme lui cependant il nous a semblé débuter le plus souvent entre la quinzième et la trentième année.

Son évolution est fort lente ; elle peut durer des années : huit ans dans un cas de Balzer, douze ans dans un cas de Wickam. Le processus éléphantiasique débute par de l'æœdème et s’achemine progressivement vers la sclérose. La pachydermie est alors

constituée.

ETIOLOGIE. — PATHOGÉNIE

Nous rappellerons seulement en quelques mots Pétiologie et la pathogénie du lupus. |

Le lupus est une tuberculose cutanée, évoluant sur un terrain bacillaire à infection généralement lente et atténuée, Les voies d’accès de l'infection locale peuvent être exlernes, dues ainsi à une inoculation cutanée, ou internes, résultant alors d’un apport du bacille par la voie sanguine.

Dans quelles conditions cette affection va-t-elle pouvoir se compliquer d’un état éléphantiasique ? Deux ordres de causes semblent se retrouver toujours à la base du processus pachydermique : des causes adjuyanles, des causes déterminantes.

Les causes adjuvantes sont diverses et nombreuses; en fait elles procèdent toutes du même mécanisme, qu'elles provoquent de différente façon : la stase, Toutes les causes qui la produisent, prédisposent à l’éléphantiasis : c’est ainsi qu’agissent les. cardiopathies, les varices, la grossesse, les adénites chroniques. Cette stase, lymphatique surtout mais aussi veineuse, peut être réalisée, dit Benjamin, par le lupus même, çar le dépôt en masse des nodules

lupiques dans la peau détermine une compression de tous les tissus environnants et par suite une gêne dans la circulation.

La stase, dilatant les vaisseaux et créant un œdème et une congestion passives, peut-elle produire l'éléphantiasis ? non, car l’œdème et la congestion passives même prolongées ne peuvent aboutir à la sclérose éléphantiasique. Elle favorise simplement la production de poussées inflammatoires et ce sont ces dernières provoquées par les infections qui sont la cause déterminante.

€ Done, à elle seule, comme lé dit Jeanselme, la stase lymphatique réalisée par exemple par la ligature ou l’obstruction des gros vaisseaux est incapable de produire l’éléphantiasis ; il faut qu’il s’y adjoigne des infections répétées telles que les réalisent les Iymphangites et érysipèles récidivants. »

L'inflammation n’a pas toujours paru nécessaire à la constitution de l’éléphantiasis. Hébra, Coculet, Kaposi, estimaient que la stase pouvait en être le seul facteur.

« Toutes les causes directes, disait Besnier en 1891, capables de produire la stase lymphatique prolongée favorisent l'apparition de l’éléphantiasis » et il ajoute: «toutes les causes indirectes d'obstacle à la cirenlation lymphatique sont encore des causes déterminantes ».

Ce fut en 1892 que Sabouraud, après de nombreuses recherches cliniques et bactériologiques,

| démontra que les états éléphantiasiques étaient dus

à une lymphangite chronique, résultant d’une infection streptococcique ayant déterminé des érysipèles à répétition. De nombreux auteurs, Jeanselme, Danlos, Thibierge, Balzer, Kaposi, Gaston, Aberastury, Martini, souscrivirent à sa conclusion et par leurs observations affirmèrent encore l'exactitude de ses résultats. Darier et Dominici donnèrent enfin une dernière preuve de la nature infectieuse des états élé- | phantiasiques par l'étude de leur anatomie pathologique.

Cependant, si dans les commémoratifs fournis par les malades atteints de lupus éléphantiasique, on retrouvait souvent des poussées aiguës de lymphangite, des érysipèles récidivants, il restait nombre de cas qui ne s’accompagnaient pas de ces incidents. La nature streptoccocique de l'infection fut alors con-

testée par ceux mêmes à qui il paraissait indiscutable, qu’un processus infectieux fut à la base de toule pachydermie.

Gougerot, Carnot, Forgue, Poncet, Sezary, décrivirent à côté de l’éléphantiasis d’origine streptococcique, un éléphantiasis tuberculeux, dû à des bacilloses cutanées ou viscérales, ayant provoqué soit par voisinage, soit par transport de bacilles, une lymphangite tuberculeuse. La lente évolution des éléphantiasis qu'ils observèrent, les faits histologiques révélant uniquement des lésions tuberculeuses, le début par une tuberculose cutanée, l'existence indéniable de lymphangites tuberculo-gommeuses, leur permirent une telle affirmation. D'ailleurs pareils