OBSERVATION

M. V. D... B.., âgé de 64 ans, entre dans le service du Docteur Laignel-Lavastine, le 1° octobre 1925, pour un œdème considérable de la jambe droite, une adénopathie généralisée à localisation principale inguinale, de petites nodosités cutanées, des douleurs au niveau de la hanche droite.

Le début des troubles actuels remonte au 14 juillet dernier, date avant laquelle le malade ne se plaignait de rien. Ce jourlà, il ft ‘une promenade assez longue durant laquelle il ressentit une douleur dans l’aine droite. Vers la fin du mois

puy

de juillet il s'aperçut qu'il présentait dans cette région une tuméfaction assez volumineuse et remarqua tout autour une légère réaction. inflammatoire. Gette tuméfaction était douiou-euse spontanément et à la préssion. Il constata en outre que sa jambe. droite commençait à s'œdématier,. et elle atteignit en quatre ou cinq Jours le volume qu'elle présente à l'entrée du malade à l'hôpital.

Cet œdème est absolument indolore.

Au 15 août 1925 l’adénopathie inguinale apparaît à gauche, le malade constate que parallèlement .les ganglions axillaires ont augmenté de volume des deux. côtés. C’est à peu près à cette date que surgirent rapidement en 2 jours, et en une seule poussée, de nombre uses petites tumeurs sous-cutanées.

Il reste ainsi dans un état stationnaire, sans remarquer ni diminution, ni recrudescence de . MER jusqu'au 15 septembre. À celle dàte il remarque que l’æœdème de la jambe droite a progressé, a tfaené la fesseet.les parties génitales.

Le, 27 PRET En il se plaint d’une douleur dans la hanche droite ; cette douleur est sourde, continue, profonde, empÿchant le malade de dormir. Il constate, .en outre, qu'elle est exagérée par les changements de positions.

C'est l'apparition de cette douleur qui le décide à entrer à l'hôpital. Par ailleurs, l’interrogatoire nous apprend que le malade n'a pas eu de fièvre, qu'il a maigri, qu'il a perdu l'appétit depuis longtemps. Cette anorexie ayant précédé d'une quinzaine de jours environ l'apparition de l’adénopathie initiale.

I mange toujours très peu sans qu'il y ait d’anorexie électi- :

À l'examen du malade, on constate qu'il présente de l'œdème, Une adénopathie, des tumeurs sous-eutanées et de la douleur.

L'oœdème est localisé surtout à la jambe droite, allant de la

FRS TS ENT ES , région malléolaire à l’aine, n’effacant pas cependant le genou

-et les malléoles. Cet œdème remonte jusqu'à la fesse, il atteint en même temps la jambe gauche, localisé surtout à la face postérieure des jambes, à la partie interne des malléoles et à la face postérieure de la cuisse. [I est donc moins marqué de ce côté que du côté opposé. La peau, dans les régions œdématiées, est de couleur blane rosé, elle est écailleuse avec des vergetures qui marquent la distension rapide de la peau. On note, par endroits, de petites diffusions hémorragiques. A la palpation, on constate que cet œdème est dur, prenant difficilement l'empreinte des doigts, ce qui dénote une infiltration diffuse et très serrée des tissus.

L'œdème atteint également les organes génitaux, les bourses sont augmentées de volume ainsi que la verge.

Le second symptôme que l’on-observe c’est l’adénopathie.

Elle est, avant tout, inguinale droite.

Dans cette région, la peau est rouge, les ganglions sont gros, durs, peu douloureux et de la taille d’un œuf de pigeon. Ils sont noyés dans une masse de volumineuse périadénite, enchâssés dans cette masse formant dans l’aine un bloc dur, tendu et volumineux. On fait les mêmes constatations pour la région inguinale gauche mais l’adénopathie y est moins marquée ; celle-ci du reste n’est pas localisée seulement aux aines, elle existe également à l’aisselle, aux régions carotidiennes, sus-claviculaires et sous-occipitales, tout en étant moins accentuée qu’à l’aine.

Le troisième symptôme constaté chez notre malade est la présence de tumeurs sous-cutnaées. Celles-ci existent à la face antérieure et postérieure du thorax, dans les espaces intercostaux, sur les côtes, à la nuque, au cuir chevelu et au niveau des épaules.

Les unes sont isolées, d’autres en bandes, suivant parfois le trajet des espaces intercostaux. Il n’y en a pas au niveau des membres inférieurs.

Ces tumeurs sous-cutanées constituent de petits nodules

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fibreux, durs, siégeant nettement sous la peau, du volume d’un pois et dont la consistance est tout à fait différente de’ celle des ganglions. Leur topographie d’ailleurs n’est pas en rapport avec le trajet des groupes ganglionnaires.

De plus, le malade présente des phénomènes douloureux, ceux-ci sont localisés à l’épine iliaque antérieure et supérieure et au nivéau de la crête iliaque droite. Ces douleurs empêchent la mobilisation active et passive du membre inférieur droit, la flexion de la cuisse sur le bassin est douloureuse.

L'examen du malade nous montre un homme au faciès | amaigri, aux traits tirés, qui a perdu ses forces et qui ne peut ni marcher, ni se tenir debout.

Il existe sur la face de très nettes cicatrices d’un lupus ancien ayant entraîné une perte de substance assez considérable du nez.

À l'examen de l'appareil respiratoire on constate à l’inspection un certain degré de dyspnée, sans cornage ni tirage.

La palpation montre que les vibrations vocales sont conservées, la percussion ne décèle pas de matité au niveau des bases. [l n'y a donc pas de signe d’épanchement pleural.

À l’auscultation, il n'y a pas de modification du murmure vésicwlaire. Fa | |

A linspection de l’appareil circulatoire, on ne note rien d’anorral.

La palpation montre que la pointe bat dans le cinquième espace intercostal.

A la percussion, il n'y a pas d'augmentation de l'aire de la matité cardiaque. Le pouls bat à 80.

La pression artérielle prise avec l'appareil de Pachon est de 19 pour la pression maxima et dé ro pour la minima.

L 0 r rs Lé L'examen du sang, pratiqué le 6 octobre, a donné la formule suivante

db ee

Polvancléatnesti os an 7 606% Grands mononucléaires........ 14 % Moyens inononucléaires..:..... 18 %

RD RER STE RP OR 02 RAR DU le ET et our ame ge ee 90 RD UE LR ET ie Ad 3.720.000 1 TO TER LEC ET © a CR NPA AP EE 6

Le Wassermann dans le sang est négatif.

A lexamen de l'appareil digestif on observe tout dabord que le malade présente de l’anorexie sans que celle-ci soit élective pour tel ou tel aliment. -

L'estomac ne présente pas de modification de volume, sa consistance est normale.

Le foie est dur, augmenté de volume, non douloureux. La délimitation de son bord inférieur se fait plus par la percussion que par la palpation, celle-ci étant rendue difficile par suite du météorisme abdominal.

La rate est percutable, mais de volume à peu près normal.

On n’observe pas chez notre malade de troubles urinaires ; les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine.

L'examen du système nerveux montre que les réflexes tendineux sont normaux aux membres supérieurs et inférieurs.

Il n’y à pas de troubles pupillaires, les pupilles sont égales et régulières.

Le maladre maigrit de plus en plus, son asthénie va en augmentant. Il présente en outre une température de 38°.

L'état du malade semble rester stationnaire pendant 2 ou 3 jours, mais cependant l’œdème augmente quotidiennement. Cette augmentation de volume de l’œdème est surtout marquée aux membres inférieurs, aux organes génitaux et aux ; elle envahit l'abdomen dont la paroi s’infiltre, devient dure et présente des vergelures. Les ganglions ingui-

naux, les petites tumeurs sous-cutanées sont noyées dans

fesses

a +: URLS

l’æœdème. Celui-ci gagne peu à peu le thorax sans que la dyspnée augmente beaucoup ou que le malade accuse des troubles fonctionnels plus marqués que ceux du début.

La douleur de la hanche droite semble s’atténuer un peu.

Vers le 15 octobre, l’asthénie s’est accrue, le malade reste confiné au lit, il ne présente ni épistaxis, ni hématémèses, ni hématuries.

Une radiographie de la hanche droite pratiquée en vue de la localisation de la douleur montre que l'articulation coxofémorale est absolument indemne.

Il n'existe aucune déformation ni du fémur ni de l'os iliaque. que. ] £

On pratique üne biopsie d’une des petites nodosités souscutanées : celle-ci montre qu'il existe un stroma sarcomateux formé d'éléments fusiformes, atypiques, parfois monstrueux et de vaisseaux à caractère sarcomateux.

On y trouve également des éléments lymphoïdes, plus ou moins typiques sans résiculum net. On voit, çà et là, dans la préparation, des cellules géantes monstrueuses.

Vers le 20 octobre, l’œdème s'est accentué, a gagné les épaules et le bras, infiltrant tout le thorax, ayant fait presque disparaître toutes les tumeurs et quelques-uns des ganglions.

La dyspnée est plus marquée qu'auparavant, mais il n'y a pas à proprement parler de dysphagie. Il existe de légers troubles de la voix qui est moins claire.

À cause de sa faiblesse extrême, le malade ne peut être. transporté à la salle de radioscopie, il est donc impossible de pratiquer l’examen du médiastin.

[n'y à pas chez notre malade de cyanose véritable de la face. Il accuse une légère céphalée ; tous ses troubles augmentent progressivement d'intensité, la température est entre 200 61 3805. |

Malgré les conseils qu'on lui donne, le malade quitte l'hôpital le »9 octobre.

Rite VATNS 3

Pendant son séjour à la Pitié, un traitement radiothérapi-

-que sur les ganglions a été institué. Il ne semble pas avoir eu

d'effet sur l’évolution.

Parallèlement une cure de mésothorium avait été commencée, ?

Rentré chez lui le malade n’a pu être suivi médicalement et il est décédé le 20 novembre.

Les renseignements que nous avons pu recueillir auprès de sa veuve nous ont montré que l’œdème s'était encore accentué, que la cyanose de la face était apparue dans les jours qui ont précédé sa mort ; il a présenté, en outre, à ce moment-là, de la dysphagie qui empêchait toute alimentation. Il est mort subitement.

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Historique

Le lymphosarcome n'est devenu l'entité morbide, actuellement bien reconnue, qu'après une série de sélections faites dans le groupe isolé en 1832 par Hodgkin : celui-ci, publiant un certain nombre de cas, caractérisés par une cachexie progressive une tuméfaction généralisée des ganglions lymphatiques et de la splénomégalie, faisait entrer dans un même cadre de cas de leucémie, de tuberculose et de maladie qui porte maintenant son nom. En 1845, Wirchow découvre dans un certain nombre de cas éliniquement similaires : une accumulation des leucocytes dans le sang. Wilkes nomme, peu après, anémie lymphatique, un syndrome constitué par la formation d'adénopathies à point de départ le plus souvent cervical associées le plus souvent de la splénomégalie, de l'anémie et une cachexie progressive (1856).

Quelques années plus tard, il englobe sous le nom de maladie de Hodgkin, tous les cas d’adénopathie accompagnés d'altérations sanguines (1865).

Entre temps, Wunderlich (1858), Lambl (1860), Billroth (1861), publient des cas analogues sans étu-

10) ” s : es ; d

mad }: Mbesen

de d'ensemble, et c'est à Wirchow que revient le mérite de proposer une première classification (1863), il individualise :

1°) La leucémie lymphatique; »°) l'hypertrophie ganglionnaire simple avec splénomégalie et altérations sanguines modérées ; 3°) le lymphosarcome, consistant en tumeurs d'origine ganglionnaire à marche progressive en dépit de tout traitement et offrant le caractère négatif capital de n’avoir pas d’altérations sanguines. Au microscope on peut distinguer deux formes : a) la forme atténuée avec une simple prolifération interne des cellules Iymphoïdes ordinaires ; b) la forme sévère où les cellules lymphoïdes sont enserrées dans du tissu conjonctif et un réticulum abondant. Trousseau, en 1865, fait une magistrale description de l’adénie qui différencie cliniquement d’une façon définitive l’hypertrophie simple des ganglions lymphatiques de tous les états voisins compliqués d'altérations sanguines. Wunderlich publie encore queiques cas’ (1866), puis Birch-Hirschfeld (1867), constate dans un cas de lymphosarcome des cellules monstrueuses et Langhaus (1872), commentant la classification de Wirchow, substitue à la forme sévère du lymphosarcome, le terme de lymphosarcome malin. Cette distinction entre les deux formes du lymphosarcome répondant l'une à une simple hypoplasie (adénie, maladie de Hodgkin), l’autre à une évolution plus sévère et liée à des altérations cellulaires mons-

trueuses, est très combattue par Winniwarter qui n'y voit que deux manifestations d’une même maladie.

En 1889. Besançon etGriffon désignent sous le nom de lymphosarcome une variété de sarcome qui naît dans les Lissus lymphoïdes et qui est susceptible de se généraliser à tout le système lymphatique.

En 1893, Kundrat fait du Iymphosarcome une maladie prenant origine dans un organe lÿmphoïde et envahissant les territoires voisins par voie Iymphatique. Reed, en 1902, propose la définition nou: velle : « C’est une entité pathologique dont les gros caractères sont l'augmentation progressive indolore des tissus lymphatiques ou lymphoïdes, à point de départ cervical fréquent, sans altérations sanguines comparables à celles de la leucémie. La figure histologique est spécifique, elle consiste en la richesse de recticulum, en la présence de cellules Iymphoïdes, de cellules monstrueuses caractéristiques et une transformation graduelle du tissu conjonctif aboutissant aux tissus fibreux ».

Steinberg, en 1908, isole le léucosarcome constitué par des productions cancéreuses de certains organes et une leucémie à lymphocytes très grands. Pour Dominici et R ibadeau-Dumas « le Iymphosarcome à une structure composite résultant de la combinaison d’un processus inflammatoire et d'un processus néoplasique rappelant celui du sarcome à cellules atypiquess. Pour se rendre compte de cette structure, il ne faut pas faire porter l’étude histologique sur les portions réticulées de Ia néoplasie où

sé trouve réalisée la texture Ivmphosarcomateuse mais sur les zones compactes qui entourent les zones alvéolaires. Une analyse précise de ces régions les montre formées de segments réalisant les uns l’altération sarcomateuse, les autres les lésions caractéristiques des états inflammatoires chroniques,

Zones compactes. Le territoire qui circonscrit les portions alvéolaires de la néoplasie INmphosarcomateuse est le siège d’une inflammation diffuse. La réaction inflammatoire chronique simple se reconnaît : à la congestion, à l’extravasion des globules rouges, à la leucocytose, à l'hypertrophie, à la rultiplication des cellules fixes, l’épaississement des parois vasculaires, la péri ou l’endovascularite et une sclérose plus ou moins accentuée.

La leucocytose se caractérise, en ce qui concerne les polynucléaires, par la présence en quantités considérables d’éosinophiles et de mastzellen; en ce qui concerne les cellules lymphatiques : par la variété des formes cellulaires, cellules embryonnaires petites ou grandes des macrophages des plasmatzellen.

Quant à la réaction des cellules fixes, elles se par- ‘cularisent en raison de l’hypertrophie des éléments et de leur mulliplication sous forme de fibroblaste à noyau agrandi, à protoplasma épaissi vacuolaire ou fibrillaire, conformation qui appartient à la cellule fixe du tissu conjonctif lorsqu'elle est destinée à édifier du tissu scléreux. La sclérose se manifeste par la production de réseaux ou de travées de tissus

fibreux plus ou moins épais enclavant des vaisseaux également sclérosés.

Sur ce fond commun se détachent des nodules épithélioïdes ou lymphoïdes de nature inflammatoire, alternant avec des états dont la structure rappelle celle du sarcome atypique. Les nodules épithélioides résultent de la transformation des cellules conjonctives en grands éléments, dont le protoplasme

homogène est uniformément teinté de ‘rose par

l’éosine et le noyau clair contrastant avec le protoplasma plus où moins basophile.

Les nodules Iymphoïdes résultent de la transformation du tissu conjonctif fixe en tissu conjonctif réticulé dont les travées délicates logent surtout des lymphocytes. Le caractère inflammatoire de ces néoformations se traduit par la présence de cellules germinatives et par la transformation des cellules ]vmphoïdes en plamatzellen, en polinucléaires, éosinophiles et macrophages.

Avec les nodules alternent les ilôts, d'apparence sarcomateuse, composés de masses plasmodiales et de grandes cellules à noyau simple ou bourgeonnant.

Zones alvéolaires : Dans les zones alvéolaires se rencontrent, outre les cellules atypiques à noyau arrondi où bourgeonnant, affectant le type sarcomateux, des éléments libres qui sont représentés par des macrophages, des éosinophiles, des plasmatzellen, des cellules à protoplasme rose à noyau clairs et des lymphocytes.

NDS ee

La structure des travées est simple, constituée par des éléments atypiques ou par des cellules épithéloïdes, ou par des fibres blastes hypertrophiés ou atrophiés, séparés suivant les cas par des faisceaux de tissus conjonctifs grêles ou denses.

Elle peut être composite en certains points où cile est formée de tissus conjonctifs plus ou moins gréles auxquels s’entremêlent des cellules, d'aspect sarcomateux, de grandes cellules épithéloïdes et des fibrolastes en évolution scléroblastique.

Pour M. Darier on doit désigner sous le nom de Ilymphosarcome une aleucémie lymphoïde caraciérisée par un état atypique du lymphocyte des ganglions et autres tissus Iymphatiques : il devient plus volumineux, son noyau est vésiculeux et irrégulier, le tissu réticulé et la structure ganglionnaire sont remaniés. Le processus empiète sur la capsule et les tissus voisins et il se produit des métastases éloi-

onées,

Etiologie :

Il semble qu'on a tendance, à l'heure actuelle, à considérer le lymphosarcome médiastinal comme d’origine thymique: ceci est admis depuis les travaux de Letulle, par Lorrain et DucrozoY, Ewing James, Janeway et Harvier. Cependant Delessert étudiant huit tumeurs malignes primitives du médiastin, conclut que leur origine n’est, le plus souvent, pas démontrable et qu’il faut réserver le terme de tumeur maligne du thymus, jjusqu'à plus ample informé, aux tumeurs du médiastin laissant reconnaître, sans aucun doute, la présence d'éléments anatomiques de provenance thymique : corpuscules de Hassal, cellules corficales ou médullaires du thymus.

Quelle que soit son origine, le INmphosarcome a une évolution clinique. une extension peu comparable à ce qu’on voit dans les tumeurs cancéreuses. Dominici et Ribadeau-Dumas concluent que : « La néoplasie d'aspect sarcomateux et la néoplasie inflammatoire résultent de processus parallèles se rapportant à une même condition étiologique ». 1

si

AONET ETES

nous paraît légitime de faire une application de cette hypothèse au cas où l’on peut déceler chez les malades une affection susceptible d'enflanmer d'une manière chronique le système lymphatique médiastinal. :

La syphilis a été assez souvent notée : Boudet 0bserve un iymphosarcome du médiastin, débutant un an après un chancre syphililtique dont le malade avait conservé une grosse adénopathie. Berghausen (1920), constate dans deux cas de lymphosarcome diagnostiqués hystologiquement, la coexistence cértaine de la syphilis (notion de l'infection ; B.-W. positif). IF met ses deux malades au traitement arsenical et il constate chez le premier une amélioration temporaire ; chez le deuxième la tumeur cervicale diminue de moitié. Le résultat est resté partiel et n'a pas enrayé l'invasion graduelle qui dans les deux cas à abouti à la mort.

L'observation de Blamoutier et Quignon, montre un cas très comparable et permet d'envisager le rôle possible de la syphülis dans la genèse du Iymphosarcome. Et comme l’a dit Ménétrier, il n’est pas inutile d’insister sur l'importance de certaines maladies telles que la syphilis, dont l’action irritative. cancérigène. neo s'étend pas seulement aux lé-

placiebuccale. maïs doit être cherchée et peut-être

sions chroniques superficielles, telle que la leucotrouvée dans un nombre considérable de visséropathies, elles aussi précancéreuses.

EN o0eE Ë

Comme nous sommes mieux armés aujourd'hui dans la lutte antisyphilitique il y a là des indications qu'on ne saurait négliger. |

On a aussi noté, mais moins fréquemment, la tuberculose. Roso l’a trouvée deux fois et l’a incriminée. Notre observation semble reconnaître la même cause puisque le malade qui fait l'objet de cette étude était porteur de cicatrices d'un lupus ancien. Les travaux récents de Webster méritent d'être rapportés ; il se refuse à voir dans le Iymphosarcome une néoplasie maligné, comparable aux autres tumeurs : la physionomie clinique et les caractères histolologiques sont trop différents ; de plus, il étudie Factivité des lymphocytes en milieu convenable, à Ia température du corps et leur trouve des mouvements amiboïdes : il réussit d’ailleurs à fixer ce caractère sur des préparations. Dès lors, la présence d'un corps chimique indéterminé dans l'individu peut être une cause d'appel pour les cellules Ivmphoïdes d'où formation suivant le point où se trouve ce corps d'un Iymphosareome ou d'une leucémie s à se trouve dans le san.

Anatomie Pathologique

Le Iymphosareome est caractérisé par l’existence d'un réticulun fibrillaire très net bien décelable par le Van Gieson. Ses mailles plus où moins espacées sont occupées, non pas par des lymphocytes et des cellules fixes proliférées, mais par des éléments volumineux ovoïdes dont le protoplasma abondant el surchargé de glycogènes contient un ou plusieurs volumineux noyaux, bourgeonnant en karÿokinèse et offrant tous les caractères des cellules sarcomateuses. Ce Iymphosarcome métatypique de Besançon et Labbé peut même contenir de nombreux myeloplaxes; il se rapproche, par endroits, du sareome à myeloplaxes. Au milieu de ces amas exuberants de cellules saréomateuses enserrées dans un réticulum fibrillaire, la gangue conjonctivo-vasculaire se montre elle aussi en travail hyperplasique comme dans toute autre production sarcomateuse. De plus, des leucocytes éosinophiles s'y infiltrent * de place en place en grandes proportions (Besançon. Labbé). Maintes fois cette trame interstitielle est plus altérée encore, la gangue humorale est le siège d'une vigoureuse prolifération et se trouve gorgér

es

de nümbreuses cellules fusiformes ; elle est occupée à la fois par des iravées connectives denses ei par du tissu réticulé abondant. Le lÿmphosarcome peut être encore plus atypique, et côle à côte s'accunUlent de volumineuses cellules oblongues ou polygonales, les grands éléments ovalaires ou fusiformes, enfin des placards plasmodiaux %orgés de noyaux du type sarcome à amyéloplaxes.

Le lÿymphosarcome se développe aux dépens, du tissu réticulé, il siège donc deo préférence dans les régions riches en ganglions Iymphatiques (cou, aisselles, aînes, médiastin); dans les organes pourvus de follicules Iymphatiques (cavité buccale, amygdales, tractus digestif, poumon), On peut le rencontrer sur tout l'étendue du tégument, bien qu'à l'état normal la peau du corps, l'anus, la vulve, les lèvres ne possèdent pas de tissu réticulé.

Pour ces localisations du lymphosarcome force est donc d’invoquer une altération formative dyserabryoplastique. Ce qui permet, dans une certaine mesure, de rattacher le lymphosarcome au dyembryome.

Quant au IFmphosarcome médiastinal, le siège en est variable. Dans 55 % des cas, il se cantonne au médiastin antérieur. Exceptionnellement il reste en capsule (Roccavilla). T1 se présente sous la forme d'une tumeur rétro-sternale, le plus souvent adhérente au plastron qu'elle envahitainsique le muscle triangulaire du sternum. Dans un cas de Janewaw. la tumeur à érodé le plastron et s'est ulcérée. |

! ps)" Béauxue

La veine cave supérieure est englobée dans la tumeur ; e xceptionnellement ses parois sont .envahies et sa lumière est obstruée par des formations lymphosarcomateuses (cas d'Harvier).. Plus souvent la lumière du vaisseau est seulement réduite. L’atteinte des artères n'a jamais été signalée. Dans la règle le péricarde est envahi ; cette atteinte néo- plasique peut être partielle et se localiser au péri-

carde des vaisseaux de la base; généralisée, elle l’épaissit, le soude aux plèvres, ce qui transforme cette région en une masse qui ne laisse pas soupçonner le cœur. Le muscle cardiaque peut être infiiiré (Wolff et Giet), le point de départ est le péricarde. Strauss, Webster montrent deux cas où les parois ventriculaires sont envahies, de même Wilks, Les oreillettes réduites de volume par compression peuvent être aussi envahies. Strauss a mis en évidence celte atieinte néoplasique qui obstruait l’abouchement de la veine cave supérieure.

La trachée souvent entourée, peut être aplatie (Lasnier). La sténose bronchique est fréquente (Lichty). Le pneumogastrique et les récurrents sont vnglobés.’Les plèvres sont toujours atteintes et propagent le néoplasie aux poumons idont les parois interalvéolaires sont souvent infiltrées.

L'aorte est toujours intacte ; les portions ascendantes et horizontales de la crosse sont enrobées dans la masse néoplasique. Parfois aussi l’aorte thoracique. dans les cas où le médiastin postérieur est envahi (Lagente, Taley et Graves. Quignon).

L'incarcération de l'œsophage est exceptionnelle.

Le lymphosarcome du médiastin présente tous es caractères que nous avons décrits. Sur les sections, le tissus humoral apparaît homogène, blanc ou gris vosâtre, la consistance est le plus souvent fibroïde ; il est fixé par des adhérences solides au sternuam. au péicarde, aux gros vaisseaux à la base du cœur, à la trachée. Le raclage ne donne pas de suc. Dans d’autres circonstances la tumeur est molle, succulente, lobulée, infiltrée de foyers hémorragiques, de zones nécrobiotiques. Dans les mailles d’un stroma plus épais, se logent çà et là des éléments plus volumineux : ce sont de grosses cellules polygonales ou globuleuses dont le protoplasma granuleux entoure un noyau riche en chromatine. soit unique, soit multiple ou même bourgeonnant souvent en voie de Karyokinèse (Letulle). \

Symptômatologie

Nous étudierons les symptômes des différentes variétés de lymphosarcomes : ceux-ci peuvent débuter dans n'importe qu'elle région du corps, même dans les ganglions viscéraux du médiastin ou du mésentère, mais c'est le plus souvent la région cervicale qui est envahie la première et dans cette cette région le premier ganglion frappé est le rétroangulo-maxillaire, un, deux ou plusieurs ganglions se prennent. C’est souvent par hasard que les malades constatent de petites boules fermes, mobiles, roulant sous le doigt ; l'augmentation de volume des ganglions se fait plus ou moins rapidement suivant les cas. Le malade présente alors de la fièvre qui peut atteindre 4o°. Les tumeurs ganglionnaires finissent par acquérir un volume énorme, l'aspect est partceulièrement saisissant lorsqu'elles occupent la région cervicale, la masse comble toute l'énorme échancrure qui sépare l'épaule du cou se portant du deltoïde à l’apophyse mastoïde et la tête est comine perdue dans ce prodigieux collier. Les ganglions hypertrophiés sont mobiles les uns sur les autres, leur consistance est ferme, partout égale à elle-

ES ge

mème. Plus tard des modifications peuvent survenir, cerlains points se ramollissent. deviennent fluctuants, parfois aussi la peau s'ulcère. Dans les formes localisées il survient tôt ou tard des accidents de compression, accidents variables et plus où moins graves suivant les régions envahies.

Si la compression porte sur les vaisseaux, il en résulte de l'œdème des bras et des jambes; s'il y a compression des nerfs, on peut observer des phénomènes de douleurs ou de paralysie.

Dans les Iymphosarcomes du cou, le récurrent ef le pneumo-gastrique sont souvent intéressés.

Il en résulte des accidents de syncopes ou d'asphyxie qui se terminent par la mort subite.

Dans les formes généralisées, les accidents de compression jouent quelquefois un rôle important, mais d'habitude l’évolution diffère suivant que la généralisation se fait d'emblée ou qu'elle est précédée d’une phase de localisation.

Dans la forme généralisée d'emblée, tout le sysième ganglionnaire se montre atteint simultané-

-ment. L'atiention du malade est généralement attirée par une tumeur plus volumineuse que les autres. Mais quand il vient consulter, on trouve déjà des ganglions hypertrophiés partout. Lorsque la maladie commence par une phase de localisation, celle-ci est de durée variable, puis subitement, la généralisation survient et l’évolution est très rapide. Tous les ganglions s’hypertrophient (cou, aisselles, aines. creux poplités, v iscéraux), le foie, la ratese prennent

LENYRE

à leur tour ; la mort survient au bout de quelques semaines, précédée par une cachexie spéciale teinte pâle, affaiblissement extrême, le malade pré:

sente de la fièvre, celle-ci affecte la forme d'acces

irréguliers. On constate en même temps les épanchements dans les séreuses, la plèvre, le péritoine, les hémorragies paraissent sous toutes les formes sur toutes les muqueuses : hématémèses, melœna, hématurie. Enfin, la diarrhée survient, elle est incocrcible et le malade s'éteint dans la torpeur et le coma à moins que l’asphyxie ou la syncope ne vienne

brusquer cette triste fin.

Le lymphosarcome mésentérique.

Il se caractérise par des vomissements, du météorisme, de l’acite, des hémorroïdes, de l'œdème des membres inférieurs et du scrotum.

Micosis fongoïde.

La plupart des auteurs le rattachent à la Iymphogranulomatose maligne. Æ£e début est des plus insidieux; il se caractérise à cette période par un prurit généralisé et prolongé, par des éruptions prémycosiques, polymorphes. Celles-ci sont fugaces ou persistantes ; elles affectent la forme de taches ou de plaques érythémateuses, roséoliques, ortiées, circinées ou érysipéloïdes ; plus rarement sous forme de purpura, de poussées vésiculeuses ou bulbeuses. Quelquefois il s’agit de plaques infiltrées, ou plus fixes, dites plaques eczémato-lichéniennes, irrégulières de

Hi

contours, ‘continues ou en réseaux un peu saillantes, d'un rouge jaunâtre ou violacé qui sont le siège d'un prurit intense. Leur surfacee peut être squa- “meuse, suintante ou croutelleuse ; ou ce qui est plus

significatif, quadrillée comme celle d’une lichénisa-

tion. Le nombre, la distribution et la durée de ces éruptions prémycosiques sont si variables qu'elles échappent à toute description, mais souvent leur aspect objectif est franchement caractéristique,

‘A la période d'état, la maladie se caractérise en premier lieu par de vastes surfaces eczématiformes et lichénisées avec ædème de la peau; elles couvrent diffusément la face, qui prend de ce fait, un aspect léontiasique, et souvent $ont étendues à la presque totalité des téguments. On note cependant presque toujours des îlots de peau saine. On constate de plus, chez ces malades l'existence de plaques infiltrées d’un rouge brique, d'étendue variable, à surface en peau d'orange ou mamelonnée, et nombre de tumeurs mucosiques : celles-ci du volume d’une cerise à celui d’une demi-mandarine au début, naissent sur une des lésions précédentes ou quelquefois en peau saine ; elles sont plus ou moins molles, d'un rouge sombre, hémisphériques, assez souvent étranglées à leur base, embiliquées et bosselées, ce qui les a fait comparer à une tomate placée sur la peau. Elles peuvent prendre une forme hémicerclée, en croissant ou polycyclique. Elles s'ulcèrent : souvent par érosion superficielle ou par nécrose centrale tout en s'étendant excentriquement. Il en résulté d’énor-

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mes tumeurs ulcérées pouvant se conglomérer et atteindre le volume d'une tête d'adulte ou de larges ulcères à fond déchiqueté, sanieux, gangréneux, limile par un bourrelet fongueux. Ces tumeurs peuvent, à toutes périodes, se résorber et disparaître spontanément en ne laissant aucune trace, ou bien en étant suivies seulement d’une cicatrice souple et blanche à auréole pigmentée. Il s’en forme d’autres à mesure sur différents points du corps. Elles siègent surtout sur le tronc, la face et Me premiers segments des membres.

Les ganglions sont quelquefois hypertrophiés d'une façon précoce: dès le début les naevi, s’il en existait, s'étaient tuméfiés en imposant pour des tumeurs naissantes. L’alopécie des régions atteintes est de règle, l’évolution se poursuit pendant 2» à 20 ans, coupée de rémissions spontanées pouvant simuler la guérison. Les forces, le teint, l’embonpoint, les fonctions digestives finissent par s’altérer et la mort arrive dans le marasme ou par le fait d’une complication (affections pleuro-pulmonaires, rénales, phleomons, septicémie). | . Dans la forme à tumeurs d'emblée, décrites par Vidal et Brocq, les tumeurs sont discrètes, cantonnées dans une région, naissent en peau saine, non prurigineuses, n’engorgent pas les ganglions. Elles peuvent se résorber sans ulcération (ec type est vraiment bien voisin des sarcomes) a déclaré Brocq.

Cette étude des formes du mycosis fongoïdes semble montrer qu'il se rapproche davantage de la Iym-

phogranulomatose maligne (type Sternberg) que du lymphosarcome à proprement parler.

Il est classique de décrire comme variété de lymphosarcome le sarcome atypique à cellules polymorvhes, il siège de préférence au voisinage des orifices naturels.

Le début se fait sous forme d’un petit nodule rose intradermique, de consistance ferme ; 1l se développe en largeur plus qu'en épaisseur et donne lieu enfin à une tumeur:volumineuse, dure, globuleuse ou étalée, longtemps unique, s’érodant ou s’ulcérant plus ou moins vite.

D'une façon précoce apparaît une adénopathie volumineuse et dure, quelquefois ulcéreuse aussi, ce qui ne se produit dans aucune autre forme de sarcome. Enfin des nodules secondaires éclosent dans le voisinage ; la généralisation se fait par la voie lymphatique comme pour les épithéliomes.

On voit donc que cette espèce diffère, à bien des égards, des sarcomes dits typiques. Les relations possibles avec les lymphosarcomes ne sont pas élucidées. Quant au lymphosarcome du médiastin, il se caractérise par les signes des tumeurs du médiastin. La dyspnée apparaît très tôt, intermittente, simple essoufflement, fugace, elle devient très vite habituelle, s'exagère au moindre effort; elle peut être le seul symptôme (Lasnier, Welster, observation D. Elle peut aller jusqu’à l'orthopnée; la respiration est alors pénible, angoissée, bruyante et prolongée: elle oblige le malade à conserver la position assise (Lich-

tey). On la trouve associée au cornage (Harvier) ; au tirage sus-claviculaire et sus-sternal (Lassalle), traduisant ainsi la compression de la trachée ou d’une branche souche.