OBSERVATION II

Orp (Londres), Semaine Médicale, 27 décembre 1886.

L'affection à débuté, chez le malade présenté, il y à une année, par des douleurs et de la rigidité dans les muscles du cou; il y avait en outre de la fièvre et des frissons revenant à intervalles réguliers; les accès fébriles étaient suivis de sueurs profuses et plusieurs fois on nota du délire. Les symptômes aigus diminuèrent peu à peu de violence, et l’état devint chronique. Cest alors que le malade entra à l'hôpital Saint-Thomas en mai 1886. On constata des troubles très marqués du mouvement, de la sensibilité et de la nutrition. Le malade était incapable de soulever ses bras, mais pouvait fléchir en partie les avant-bras. Presque tous les muscles des extrémités supérieures et des épaules étaient visiblement atrophiés; le biceps, cependant, ainsi que la portion antérieure du deltoïde avaient conservé leur volume normal. Les muscles atrophiés présentaient la réaction de dégénérescence ainsi qu’une exagération de la contraction idiomusculaire et des réflexes tendineux.L’anesthésie était complète aux mains et dans la moitié inférieure de l’avant-bras, incomplète dans le reste du membre. Il n’y avait ni douleur, ni gonflement à la nuque; le rectum et la vessie fonctionnaient normalement.

Pendant le séjour du malade à l’hôpital,, on vu survenir une contracture des doigts, une atrophie très marquée de là peau des mains et des lésions arthritiques dans les articulations interphalangiennes. Parfois, les

contractions du diaphragme deviennent irrégulières et

se

il en résulte des accès de dyspnée assez pénibles, mais de peu de durée. On à constaté en revanche, une amélioration dans l’état des muscles du bras.

L'étiologie est très obscure dans ce cas; on n’a noté ni refroidissement, ni traumatisme, ni syphilis; les antécédents héréditaires sont bons.

Les accès fébriles du début ont fait croire, tout d’abord, à une fièvre intermittente, mais il s'agissait évidemment d'une inflammation méningée. Lors de l’entrée à l'hôpital, les jambes étaient raides comme dans la paraplégie spasmodique, et cette rigidité a persisté, depuis lors, en grande partie. Les disques optiques sont normaux, mais la pupille gauche est plus grande que

la droite. Le pouls ne présen rien de paruculier.

OBSERVATION III Pic et ReGaup (Lyon, 1895).

Nous avons eu l’occasion d'observer un malade âgé de 30 ans, atteint d’un double foyer de tuberculose vertébrale, l’un cervical, l’autre dorsal. Les premiers symp- {ômes consistèrent en une amyotrophie considérable des muscles scapulo-thoraciques avec douleur irradiées dans le domaine des nerfs cervicaux. Au début, il n'existait aucun trouble objectif de la sensibilité. Plus tard survint de la paralysie flasque des membres supérieurs, de la paraplégie spasmodique des membres inférieurs, des troubles trophiques de la peau, enfin de la thermoanesthésie avec conservation de la sensibilité tactile aux mains seulement.

Le malade succomba sept moins après le début de la maladie, moins aux progrès de la tuberculose vertébrale

qu’à la cachexie progressive résultant des lésions médullaires et nerveuses périphériques.

L’autopsie permit de constater la présence de deux foyers de pachyméningite externe correspondant aux deux foyers vertébraux, l’un à la région cervicale, l’autre à la région dorsale supérieure. La moelle était libre dans le canal dure-mèrien, et, tout en étant étroitement enserrée, elle n’était nullement comprimée. Par contre au niveau des deux foyers, les racines rachidiennes étaient englobées dans des masses scléro-tuberculeuses et impossibles à isoler.

La moelle débitée, ainsi que le bulbe, en coupes sé-

riées, montra les lésions suivantes : myélite diffeuse au niveau des foyers de pachyméningite; la substance blanche, la substance grise et les racines sont très altérées. Dans la substance grise, on note une atrophie considérable des cornes antérieures, surtout à la région cervicale, de la sclérose de la colonne de Clarke, l’oblitération complète du canal épendymaire. Dans la substance ‘blanche, on trouve de la dégénération diffuse prédominant à la périphérie de l’axe médullaire, principalement dans les cordons postérieurs et latéraux; à partir de la région dorsale, sclérose marquée des faisceaux pyramidaux croisés. Les lésions fines consistent en une fragmentation de la myeline qui disparaît complètement en nombre de points; les gaines périvasculaires sont absolument remplies de leucocytes.

Les racines, tant antérieures que postérieures, sont extrêmement altérées. A la région lombaire, loin des foyers de pachyméningite, on trouve des tubereules dans les racines postérieures.

Nulle part il n'existe de tavité médullaire, si petite

soit-elle.

Nous pensons que les lésions des racines sont surtout primitives. Les lésions médullaires nous paraissent dues presque exclusivement à un processus de myelite infectieuse chronique, d’origine tuberculeuse, absolument distincte de toute compression, qui n'existait pas dans notre cas. Quant aux symptômes présentés par notre malade, et en particulier en ce qui concerne les troubles sensitifs, il est difficile, à cause de la complexité des lésions, de faire la part des altérations des

racines et celle des altérations médullaires proprement dites.