PATHOLOGIQUE

Les trois observations non encore publiées qui ont servi de base à notre thèse n'ont point été suivies d’autopsie. De telle sorte que, si nous n'avions pas avant nous une étude anatomo-pathologique de semblables lésions, il nous serait absolument impossible de pouvoir établir les raisons de ces radiculites d’abord et des myelites ensuite qui peuvent atteindre en deuxième lieu les malades porteurs de mal de Pott.

Mais depuis les travaux de Charcot, de Michaud, de Lannelongue…., les causes déterminantes des troubles consécutifs, aussi bien sensitifs que moteurs, du mal vertébral, nous sont absolument connues.

Ici donc nous ne ferons que reproduire en quelque sorte une étude désormais devenue classique.

D'abord, il est un fait clinique certain, c’est celui-ci : si avec une déformation énorme du rachis on peut avoir une moelle et des racines intactes, inversement, on peut avoir des troubles très graves sans aucune gibbosité dans le mal de Pott.

Nous ne nous arrêlerons pas au premier fait. Ce qui

nous intéresse particulièrement, c’est le deuxième point,

nn.

Dans nos trois observations, nous avons eu : d’une part (observ. 8) un abcès qui brusquement est sorti hors du’ canäl rachidien, ayant nécessité une intervention chirurgicale — et, d'autre part, dans les deux premières, nous n’avons eu aucun signe d’abcès et nous avons attribué les lésions produites à une compression d’origine dure-mérienne. L’abcès étant formé, à quoi peuton attribuer les symptômes radiculaires ?

Ménard, dans plusieurs observations, démontre que les symptômes paraplégiques sont en contradiction avec les théories de Michaud. D'abord, il constate dans ces cas que toute paraplégie disparait brusquement après évacuation du pus. D’après lui on aurait négligé l’action purement mécanique du foyer tubereuleux dans les théories qui ont voulu expliquer la paralysie du mal de Pott. Mais il oublie, lui, de nous dire si les malades atteints présentaient des troubles d’origine radiculaire et si les pseudo-névralgies pottiques disparaissaient avec l'évacuation.

Or, le troisième malade, après l'opération, n’a pas éprouvé de soulagement; nous devons donc interpréter ici, à ce sujet, l’irritation douloureuse, soit par une lésion elle-même des nerfs dans le fover tuberculeux, soit encore une compression dans le trajet de la duremère épaissie Comme nous l'avons pensé dans nos deux autres observations.

Pour éliminer immédiatement la lésion pure des nerfs, nous dirons avec Lannelongue : « Il est rare qu'un nerf important ou même qu'un filet nerveux soit détruit ou interrompu au milieu des fongosités ou des abcès. Le tissu des nerfs, comme les parois des artères, résiste très bien à linfiltration tuberculeuse. Au con-

ET ven

traire l’irritation provoquée par ces tissus anormaux amène une inflammation du tissu intertitiel du nerf; les cloisons qui séparent les faisceaux des tubes nerveux se vascularisent, s'enflamment, deviennent le siège d'une prolifération embryonnaire; on y trouve des noyaux et des cellules conjonctives jeunes; plus tard elles se sclérosent. C’est une des variétés les plus fréquentes et les plus nettes de névrite interstitielle. A cette ‘altération peut se joindre la névrite parenchymateuse; les tubes dégénèrent, la myeline se fragmente; on trouve à sa place des granulations graisseuses. »

D'une manière générale c'est à la compression des nerfs qu'il faut attribuer le plus grand rôle dans la production des phénomènes nerveux du mal de Pott. Et voici selon Charcot le mécanisme le plus habituel de la compression

La dure-mère acquiert parfois une épaisseur Cconsidérable et se trouve à sa partie externe recouverte d’une couche de pus caséeux, tandis que la face interne en rapport avec le feuillet pariétal de l’arachnoïde est absolument intacte. C’est à cette sorte d'inflammation que Michaud à donné le nom de Pachyméningite externe caséeuse. « La substance caséeuse, dit Charcot, de provenance osseuse, repousse le ligament vertébral postérieur, le distend, l’ulcère sur un point et vient se mettre en contact de la dure-mère, ge telle sorte que celle-ci, par le fait d'une véritable contagion, devient, à son tour, le siège d’une végétation tuberculeuse. » Bien mieux, la tuberculose s’inocule aussi de proche en proche et, il n'est pas rare, au bout d’un temps relativement court, comme dans l'observation 8, alors qu'une thérapeutique appropriée n’a pas été établie à temps, il n’est pas rare,

disons-nous, de voir de nouvelles lésions s'ajouter aux premières; c’est ainsi que quelques mois après, à une lésion du plexus cervical superficiel et profond sont venues s'ajouter des lésions du plexus bracchial.

Des coupes de Cornil ont démontré que la pachyméningite affecte absolument le caractère tuberculeux.

En dehors des couches fibreuses de la dure-mère qui, vers le côté interne, conservent leur aspect normal, on trouve un tissu demi-transparent, Composé principalement de tissu embryonnaire, parsemé ça et là de points opaques miliaires formant des travées arborisées avec des renflements de distance en distance.

Les points de distance en distance constituent des follicules tuberculeux et nous pensons qu'il est inutile d’en donner une description, puisqu'on connaît la constitution ordinaire des fougosités bacillaires et des parois d’un abcès froid tubérculeux. Si donc, il est exceptionnel que les compresions soient occasionnées par les os ou par les trous de conjugaison qui, la plupart du temps, ne sont pas rétrécis, il n’est pas inadmissible de dire que c’est en traversant la dure-mère épaissie, selérosée par des néo-membranes, et les parois de l’abcès froid que les racines nerveuses sont comprimées. Ainsi s'expliquent les douleurs, les anesthésies le long d’un trajet nerveux et les atrophies presque subites qui sont plutôt des lésions radiculaires puisque l'atrophie musculaire d’origine centrale est plus lente à s'établir.

Puis la lésion de la dure-mère augmentant continuellement peut comprimer la moelle à son tour et provoquer ainsi des paralysies, sans cependant qu'à l’'autopsie on ait pu trouver de grosses lésions de la moelle, A ce moment-là cependant, les malades peuvent parfaite-

2 Dit

ment guérir, Car la résolution peut encore se produire. Mais, si l'infection gagne l’arachnoïde, puis les espaces sous-arachnoïdiens, la pie-mère, elle gagne ensuite la moelle elle-même où elle crée d'abord des myelites transverses qui ne sont plus susceptibles de guérison, sauf des cas très rares, où certaines parties de la moelle ont pu se régénérer.

De là, des scléroses dans toute l'épaisseur de la moelle; les cellules nerveuses sont atrophiées, les cornes antérieures sont interrompues, divisées; puis cette sclérose à une marche ascendante dans les cordons posté-

rieurs, tandis que dans les cordons antéro-latéraux elle est descendante.

A noter que c’est au moment où l'infection s’est propagée aux méninges molles que l’on trouve parfois de la lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien; cependant cette leucocytose absente ou toujours peu marquée dans la pachyméningite tuberculeuse est, selon Sicard et Cestan, très abondante dans la pachyméningite syphilitique. Cela tient, d'après les travaux de ces auteurs, à ceci que : d’une part la pachyméningite syphilitique est toujours consécutive à une leptoméningite; dans ce cas c’est l’espace sous-arachnoïdien qui-est le premier infiltré de Iymphocytose avec formation nodulaire autour des vaisseaux; ensuite par l’intermédiaire du ligament dentelé, inflammation gagne les parties latérales de la face interne de la dure-mère el bientôt détermine une soudure des feuillets séreux el une pachyméningite intense.

La néoplasie tuberculeuse, elle, attaque directement la dure-mère, fréquemment au niveau de sa paroi anté-

et

rieure, mais parfois aussi sur sa face latérale ou même à la région postérieure. Tissu osseux vertébral, espace épidural et méninge dure seront bientôt le siège d’une même masse tuberculeuse. Puis la barrière fibreuse très résistante, constituée par les trousseaux fibreux lamelleux de la dure-mère sera franchie par les traînées de leucocytes mononucléaires s'insinuant au travers, à la faveur des petits vaisseaux sanguins. Ainsi s’édifient de véritables stratifications au dépens du tissu duremérien infiltré. En outre, se forment de nombreux néovaisseaux qui revêtent un aspect caractéristique, rappelant parfois l’aspect d'un angiome et donnant naissance à des hémorragies interstitielles. Suivant le c:3, la rapidité d'évolution sera longue ou courte, le tissu de pachyméningite sera du type fibreux ou évoluera vers le type caséeux. L’'infiltration gagne les couches profondes internes de la dure-mère. L’arachnoïde pariétale réagira. Dès lors, l’'inflammation de la séreuse est déclarée et la « sérite » va évoluer. |

Il se produit dès lors une exsudation séro-fibrineuse et bientôt il y à symphyse de la séreuse.

Cette symphyse est très restreinte, locale, parfaitement limitée à une portion de la dure-mère et de l’arachnoïde. Les espaces sous-arachnoïdiens restent longtemps épargnés ainsi que la pie-mère. Ce n’est que plus tard que la lésion peut se propager jusqu'à la moelle pour donner ainsi un véritable tubercule étalé. Mais ici encore l'inflammation est localisée.

La conséquence de ces deux descriptions nous amène à dire, avec Sicard et Cestan : L'intégrité longtemps conservée des espaces sous-arachnoïdiens à liquide Céphalo-rachidien, au cours du mal de Pott, et leur

processus spécial de défense quand ils sont envahis, opposés à la précocité et à la diffusion de la lésion piemérienne et sous arachnoïdienne de la pachyméningite syphilitique, nous expliquent les résultats différents, fournis par la ponction lombaire. Lymphocytose absente ou toujours peu marquée dans la pachyméningite tuberculeuse, lymphocytose au contraire très abondante dans la pachyméningite syphilitique sont des formules cytologiques expliquées et sanctionnées par cette étude d’histogén èse.

SYMPTOMATOLOGIE

Les examens cliniques que nous avons faits nous ont permis de constater que, en règle générale, ce sont les sensations douloureuses qui au début ouvrent la série des symptômes du mal de Pott cervical chez l’adulte. Et ce n’est pas un fait absolument spécial à nos cas cités. Si nous parcourons les observations d’auteurs, nous constatons que lorsque le mal de Pott occupe une autre région quelconque du rachis, les mêmes douleurs vagues, erratiques, sont le prélude de l'affection.

Et c’est un fait certain, dès le début, on ne rapporte nullement à la colonne vertébrale ces troubles douloureux; les malades les localisent même à des endroits très éloignés des régions où se trouvent les lésions, témoin les douleurs que le malade (obs. 8) ressentait au niveau du front. Ce sont en général des douleurs irradiées suivant le trajet d’un cordon nerveux du cou, consistant en élancements, en une sensation bizarre qui la fait prendre par les patients comme un torticolis. Ce peut être encore une sensation de douleur ou de brûlure, ou de chaleur.

Mais les phénomènes douloureux du début sont souvent beaucoup moins caractéristiques; ils consistent en des douleurs localisées, superficielles ou profondes, sans aucun rapport avec la distribution nerveuse; leur valeur

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diagnostique est moindre dans ce cas; et c’est ainsi qu'on est porté.la plupart du temps à les rapporter à un rhumatisme musculaire...

Mais la persistance de ces symptômes doit cependant éveiller le soupçon et l'explication qui manque doit être cherchée du côté du rachis.

Bien que l’on ait signalé des phénomènes douloureux dans certaines articulations, dans le mal de Pott à son début, nous n’avons pu en rencontrer chez nos malades.

D'autres fois (obs. 8) les douleurs sont pour ainsi dire fulgurantes avec crises paroxystiques et rappelleraient. de par leur intensité celles que ressentent les malades atteints d’ataxie locomotrice. Mais ces cas là, sans cependant être l'exception, ne sont pas le plus commu nément les signes subjectifs. Ce qu'on voit, ce sont les irradiations douloureuses (observat. 6 et obs. 7) suivant le trajet des nerfs, les pseudo-névralgies des auteurs.

Non seulement les douleurs éprouvées par nos malades étaient continues, mais parfois elles atteignaient une violence telle qu’il fallait avoir recours à la morphine pour permettre un repos encore relatif. Cependant, en aucun cas nous n’avons noté, pendant la nuit, une augmentation de ces sensations douloureuses. Au contraire elles paraissaient Ss’éteindre, et c’est encore là un excellent symptôme qui nous aidera dans le diagnostic.

Enfin, nous dirons de suite que la thérapeutique est impuissante à calmer ces douleur: chez nos malades les traitements les plus variés : antithermiques, analgésiques, n’ont donné aucun résultat appréciable — exception faite pour la morphine sans doute. ;

On n'a presque jamais noté ces signes de pseudonévralgies chez les jeunes enfants; nous sommes ainsi

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conduits à penser que chez l'adulte seul c'est ainsi que débute le mal de Pott cervical. « Cela tient, sans doute, dit Signez, à ce que l'observation dans les hôpitaux ne permet guère de sé rendre compte des sensations éprouvées par les petits malades. »

A côté de ces troubles névralgiques, nous avons aussi constaté (obs. 6) d’autres sensations anormales périphériques : fourmillements, picotements dans les doigts avec astéréognosie. Bien que certains auteurs aient pensé que ces phénomènes ne se rencontraient pas au début, il nous semble intéressant de les signaler ici.

Notons enfin des troubles de la respiration, dûs non pas à une lésion du pneumo-gastrique, mais à une participation du phrénique dans le processus inflammatoire (obs. 8).

D’autres manifestations peuvent s'ajouter aux précédentes; elles démontrent une irritation des origines du sympathique; et c’est ainsi que l’on observe les phénomènes oculo-pupilaires.

Des troubles moteurs, s'ils ne sont point contemporains des pseudo-névralgies, ne tardent pas à se rencontrer : les malades ne sont point aussi habiles de leurs membres, ils ont de la difficulté à s'habiller, à porter leur main au nez; ils ne peuvent boire; un auteur raconte que, certain jour, il vit un pianiste qui se plaignait de ne plus pouvoir, à son grand ennui, diriger à sa volonté une de ses mains sur les touches; en l’examinant de très près, il constata que le musicien était porteur d’un mal de Pott cervical sans déviation aucune de la colonne.

Il est aussi fréquent de rencontrer, avec le cortège symptomatique précédemment décrit, des troubles tro-

phiques très profonds, avec diminution des forces du même côté (obs, 6 et obs. 7), et c’est à cette constatation seule, avec sans doute les névralgies, qu'il nous fut permis de localiser la lésion chez notre malade de l’observation 7. Nous n'avons point constaté de troubles trophiques cutanés tels que éruption bulleuse, ni glossy skin, zona.

Les troubles paralytiques dénotent une affection beaucoup plus profonde et dont les lésions sont la plupart du temps presque irrémédiables. Néanmoins étant donné que parfois ils se présentent à l'observateur, nous les énumérerons très brièvement : d’abord les paraplégies, si elles sont parfois rapides et se font en quelques jours, le plus souvent elles sont lentes et progressives. Le malade éprouve dans les membres inférieurs un sentiment de fatigue qui se manifeste après une marche prolongée, il traîne les pieds, trébuche très souvent, s’aide avec une canne ou des béquilles; enfin l'affaiblissemnt est de plus en plus grand et la paraplégie s'installe tout à fait. Flasques au début, les muscles paralysés deviennent plus tard contracturés. On à le signe de Babinski, de la trépidation épileptoïde, de l’'exagération des réflexes.

Les troubles urinaires ne tardent pas à apparaitre, de même les fonctions du rectum sont aussi troublées; plus tard surviennent les escharres et les malades succombent soit de leur propre affection, soit d’une infection secondaire surajoutée.

Il est intéressant maintenant de noter les troubles objectifs de la sensibilité au début de l'affection, à l’examen des malades.

Nous noterons l'absence totäle de signes sensitifs dans l’observation 7.

La plupart du temps, on note de l’hypoesthésie, même de l’hyperesthésie, absence totale de vibrations au diapason sur le trajet des nerfs (obs. 6), anesthésie à la piqûre dans certaines régions (obs. 6). D'autres fois (obs. 8) on note des zones anesthésiques et des zones hypoesthésiques avec îlots d’'hyperesthésie. De plus, il n’est pas rare, non plus, de constater de l’astéréognosie. Et de même que les troubles trophiques ont une distribution nettement radiculaire, de même les troubles de la sensibilité ont cette même distribution.

On rencontre enfin très souvent (obs. Pic et Regaud) une dissociation syringomyelique.

Le signe de l’éternuement, de la toux, de l'effort, consistant en douleurs irradiées est aussi un symptôme de radiculite (Dejerine et Thomas).

Enfin, il est aussi nécessaire de constater, avec Sicard et Cestan, que dans la pachyméningite par mal de Pott, il y a, ainsi que nous l’avons dit dans l’anatomo-pathologie, absence totale de lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien.

Nous n’aurons garde d'oublier que, exclusivement, c'est aux membres atteints que l’on rencontre de l’exagération des réflexes — début, sans aucun doute, d’une irritation du faisceau pyramidal.

Comme complément symptomatologique, nous ajouterons : dès que l’attention est éveillée par l’un des nombreux signes précédents — subjectifs et objectifs — il est indispensable d'explorer le rachis d’après la méthode directe. Il n’est pas rare alors, à la pression, soit des apophyses épineuses, soit des apophyses transver-

ses, ou en appuyant fortement sur la tête, d'éveiller de la douleur et de localiser ainsi la lésion.

Très souvent même, en l’absence de symptômes locaux de mal'de Pott, les malades présentent concurremment avec les troubles nerveux, des symptômes plus ou moins marqués. C’est ainsi que, dans nos observations, nous avons noté des signes physiques à l’auscultation pulmonaire, confirmant l'existence de la tuberculose. Parfois, cependant, les malades ne présentent aucune autre trace de tuberculose (obs. 8); est-ce une raison d’éliminer l’idée d’un mal de Pott?

Enfin, de par les signes énoncés, nous terminerons notre symptomotologie en disant :

Le mal de Pott cervical chez l’adulte peut occasionner de la pachyméningite telle que celle-ci puisse déterminer soit des phénomènes moteurs seuls — lésion antérolatérale (obs. 7) — ; soit des phénomènes sensitifs seuls

(obs. 8) — lésion postéro-latérale —; soit des phénomènes à la fois sensitifs et moteurs (obs. 6) — lésion latérale.

Ainsi, la tuberculose de la colonne cervicale chez l'adulte n’a pas de prédilection pour telle ou telle partie de l'os, mais peut se localiser dans n'importe quelle région de la vertèbre.