SAN LIERE

tuméfaction en masse de toute la partie droite du ventre qui est fortement saillante, déjetée en dehors, débordant très notablement la crête iliaque, et le rebord inférieur costal. Par contre toute la partie gauche apparaît plutôt aplatie et en retrait.

La palpation dénote dans toute la partie saillante de l'abdomen une consistance mollasse : elle détermine parfois du gargouillement, mais ne provoque pas de contractions péristaltiques. La percussion montre au mème niveau un tympanisme très accentué.

Le toucher rectal ne révèle rien d'anormal. L'examen des autres appareils reste négatif. Aucune altération du système osseux, pas de tuméfaction ganglionnaire. Le foie et la rate sont normaux, rien aux poumons ni au Cœur.

Ajoutons que la cuti réaction est négative ainsi que le Wassermann.

Très rapidement en deux à trois jours, les vomissements cessent ; les selles reprennent un aspect normal, et ont toujours été très régulières. L'enfant a toujours eu en moyenne deux selles par jour, et n'a jamais eu la moindre constipation. Il est alimenté à raison de 125 gr. de lait et 25 gr. d'eau, le tout réparti en 7 repas par 24 heures. Quant à son abdomen, il présente d'une façon permanente la déformation cidessus décrite, mais avec cependant quelques oscillations: certains jours la distension s’exagère.

Son état se maintient stationnaire jusqu'à la fin du mois de septembre,date à laquelle il mourut d'une broncho-pneu. monie.

L'autopsie pratiquée le 13 septembre nous a permis de faire les constatations suivantes :

Autopsie.— A l'ouverture de l'abdomen, le gros intestin apparaît inégalement dilaté ; le cæcum est volumineux ainsi que l'origine du côlon ascendant, le transverse est au contraire mince, rétracté, peu à peu le calibre augmente jusqu'au côlon descendant. Celui-ci est notablement dilaté, puis

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le calibre diminue très progressivement sur toute la longueur du côlon ilio-pelvien, jusqu'au rectum.On ne nole aucune bride, pas de coudures. Cette déformation est permanente, même après évacuation du contenu gazeux de l'intestin, rien d'anormal aux autres organes abdominaux et thoraciques.

On résèque tout le gros intestin depuis le cæcum jusqu'à la terminaison du côlon ilio-pelvien.

La déformalion persiste sur l'intestin isolé. On la fixe par un moulage de plâtre. On pratique enfin une incision longi. tudinale pour examiner la paroi interne : celle-ci apparaît normale, en aucun point on ne constate de rétrécissement ni de bride.

L'examen histologique a été pratiqué en de nombreux points au niveau du cæcum, du côlon ascendant, du côlon transverse, du côlon descendant, sur toutes ces coupes on retrouve l'aspect normal du côlon avec ses différentes tuniques: périlonéale, musculaire d'épaisseur uniforme, avec au niveau des bandelettes une double couche de fibres longitudinales et circulaires, dans tout le reste de la paroi une couche de fibres circulaires : la sous-muqueuse et la muqueuse sont normales ; pas d'infiltration inflammatoire, pas de modifications des culs-desac glandulaires, les follicules clos ne sont pas augmentés de volume. Æ

L'épaisseur de la paroi apparaît uniforme au niveau du côlon ascendant et transverse. Par contre, elle est nettement amincie au niveau du cæcum et du côlon descendant, pas d'altérations de la couche musculaire à ce niveau, pas d'infiltration inflammatoire.

Observation VI (LARDENNOIS, in Société de Chirurgie, 7 mai 1924. Ce jeune homme de quinze ans que je vous présente était atteint, il y a quatre ans, d'une énorme mégadolichocôlon. Je ne parle pas d'une dilatation ou d'un allongement modérés plus ou moins exagérés par le lavement baryté au mo-

Met ces

ment de l'examen radiologique, mais, d'une distension poussée à l'extrême, qui lui déformait tout l'abdomen et le thorax.

A ce moment, en 1920, il était de petite taille et plutôt chétif ; son périmètre abdominal mesurait 78 centimètres, la base du thorax était fortement évasée sous l'influence du ballonnement abdominal. La respiration était courte, l'aérophagie manifeste, le cœur refoulé.

A l'examen du ventre on sentait à la partie haute du côlon gauche une masse allongée, dû diamètre de deux poings, qui avait été considérée par un médecin comme une tumeur du rein,et qui n'était autre chose qu'un volumineux Coprome. Au dessous le côlon iliaque distendu était de consistance plus molle et gonflé de gaz et de boue liquide.

Les ondes péristaltiques habituelles au mégacôlon n'étaient pas continuelles. Elles s'accompagnaient de brèves coliques. La mère de l'enfant expliquait que sa constipation datait de l'enfance,extrèmement rebelle.

Au moment où je le vis, l'enfant, malgré tous les purgatifs et lavements répétés, n'évacuait plus son intestin que très irrégulièrement.

Souvent la vidange se faisait en quelque sorte par regorgement. Dans un mouvement brusque, en courant, l'enfant laissait tomber dans ses vêtements une quantité déconcertante de matières boueuses, brunes, d'odeur fermentée.

La quantité de gaz expulsé par l'enfant était considérable. La répétition et le fracas de ces expulsions étaient le thème inépuisable des plaisanteries de ses frères. Cependant sa santé s’altérait, l'appétit était tombé encore que les vomissements fussent exceptionnels.

L'examen radiologique pratiqué par Aubourg montrait l'extrême développement du mégadolichocôlon. Comme vous pouvez le voir sur les clichés que voici, un litre de solution barytée ne remplissait mème pas tout le côlon pelvien chez ce garçon de dix ans. Un repas baryté était encore tout

Enr. Tes

entier dans le côlon après quatre-vingt-dix heures, et il fallait huit jours de purgations et de lavements pour le faire disparaitre. È

La mère avait demandé divers avis médicaux et chirurgicaux et la conelÿsion adoptée était qu'une colectomie s'imposait.

L'enfant me fut amené par mon ami Eugène Terrien.

En l’examinant par le toucher rectal, je constatai de toute évidence la présence d'une contracture permanente d’un muscle releveur de l’anus, exagérément développé comme hauteur et comme puissance.

J'eus l'impression que cette hypertrophie anatomique et fonctionnelle du muscle releveur pouvait être la cause déterminante de la stase et de la distension progressive.

L'aérophagie habituelle des constipés créant une aérolie excessive était le deuxième facteur étiologique à incriminer.

Je conseillai donc d'essayer une dilatation du canal anorectal sous anesthésie générale.

Elle fut pratiquée le 2 février 1920 et suivie d'une simple rééducation intestinale, à l'aide de paraffine, eau de Bourget et un peu de bile.

Ce résultat dépassa mes espérances.

L'enfant qui, jusque-là, était obligé de se livrer à de longs et pénibles efforts pour s'exonérer, put se débarrasser facilement et régulièrement. Il avait, six mois après, perdu 13 centimètres de tour de taille et prit 7 kilog.

J'ai cru devoir pratiquer une deuxième dilatation en septembre 1921 pour assouplir encore le releveur.

Depuis l'état est entièrement satisfaisant. Ce jeune homme est interne dans un collège, au régime ordinaire Il a régulièrement deux selles par jour sans prendre aucun autre adjuvant qu'un peu de paraffine. Son appétit est normal. Son ventre, après quatre ans, a un aspect qui ne permet plus d'imaginer la distension dans laquelle il s'est trouvé durant des années.

On peut dire que cet enfant est très amélioré, suffisamment pour qu'on puisse parler de guérison.

C'est également l'avis d'Aubourg qui à vu le transit se faire entre quarante-huit et cinquante-quatre heures. Le vofume du côlon pelvien est déjà réduit des deux tiers. En raison de l'accroissement corporel du jeune homme, la diminution est relativement beaucoup plus marquée.

Cette observation montre qu'il est des mégacôlons qui se développent sous l'influence d'une contracture du releveur anal hypertrophié.

Chez l'enfant sa suppression peut suffire à permettre la guérison. J'ai traité deux autres jeunes malades de même sorte et je vous les montrerai quand il y aura un délai suffsant. :

Lorsque le mégacôlon est plus développé, que le sujet est plus âgé et qu'uñe résection colique est indispensable, la levée d'un tel obstacle, s'il existe, ne doit pas être négligée.

C'est une condition de sécurité post-opératoire et une assurance nécessaire contre la récidive.

Observation VII (Mme NaGEeorTrEe-WILBOUCHEWITCH, in Société de Pédiatrie, 18 novembre 1924).

J'ai vu au début de cette année, un petit garçon de 3 ans atteint en apparence de mégacôlon, en réalité de dolicocôlon sigmoiïdien. M. Barret en à fait une radiographie très nette que je vous présente avec son décalque.

L'anse sigmoïde très longue, sinueuse, décrit plusieurs replis et son coude supérieur remonte d'un travers de doigts au-dessus de l'ombilie. [n'y a pas d'anomalie ailleurs, le côlon entier est rempli par un lavement de 600 eme. Et la progression de même que l'expulsion du lavement bismuthé est normale. Cet enfant, robuste à la naissance, élevé au sein, est toujours resté frais, gros et gras, bien portant et bon mangeur. La constipation s'est manifestée chez lui dès les pre-

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mières semaines de la vie jamais interrompue par des selles spontanées ni par de la diarrhée combattue par des suppositoires, des lavements et des laxatifs, difficilement vaincue.

Le ventre a toujours été gros, il l’est encore à 3 ans mesu-

FiG. 7, — Dolicocôlon sigmoïdien sans mégacôlon

rant 58 Cm. au niveau de lombilic, à tel point que l'enfant

a la démarche dandinante et maladroite, manque d'équilibre et tombe souvent.

Ce qui est intéressant c'est l'amélioration obtenue chez cet

F1G. 8. — Dolicocolon sigmoïdien sans mégacôlon (Cliché Barrer)

Librairie ARNETTE.

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enfant par des moyens très simples. La suppression du riz et du chocolat, la consommation de fruits crus au réveil et une demi-cuillerée à café d'huile de vaseline amenèrent un mieux sensible ; au bout de 5 semaines le périmètre ombilical ne mesurait plus que 54 cm. la sonorité tympanique uniforme était remplacée par des zones de sonorités différentes suivant les régions, ainsi qu'il est normal ; les évacuations sont obtenues plus facilement et il y a parfois des selles spontanées. On commence à ce moment le massage quotidien du ventre fait par la mère de l'enfant ; et 2 mois plus tard le fonctionnement de l'intestin est presque normal, l'enfant a des selles spontanées, quotidiennes et le lavement n'intervient que de loin en loin lorsque l'exonération semble devenir insuffisante. L'état actuel est toujours aussi bon ».

Observation VIII (RaouLz LaBgé et Mile ArzièREe, in Archives de Médecine des Enfants, avril 1925). :

P... Robert, né le 21 novembre 1919, est amené au dispensaire Furtado-Heine le 21 mars 1923. La mère s'inquiète : le ventre, habituellement gros et ballonné, est en effct douloureux depuis deux jours ; le petit malade à eu la veille un vomissement, «de l'eau surtout », affirme la mère, la constipation est absolue depuis trois jours et il y a de la fièvre.

L'abdomen est considérablement augmenté de volume dans son ensemble, la base du thorax est élargie, l'appendice xiphoïde repoussé en avant ; néanmoins l'enfant n’a jamais été dyspnéique. Il existe un météorisme accentué et l'enfant se plaint de coliques ; le gros intestin se dessine sous la peau tendue : pas de péristaltisme.

L'interrogatoire fait remonter le début des signes cliniques actuels aux premiers jours de la vie. L'enfant est né à terme; l'accouchement normal a eu lieu à Baudelocque. Poids à Ja naissance : 4.100. Dès les premiers jours, l'enfant refuse le sein et dépérit : la mère est accusée de ne pas donner le sein

LTOOk-

ou de n'avoir point de lait. Mais une jeune sage-femme, plus attentive, constate au quatrième jour qu'il n'y a point eu de selle et que le méconium n'est pas évacué. C'est pourquoi l'abdomen se ballonne. D'urgence est pratiqué un lavage intestinal qui dobne issue à quantité de matières très fétides. Mais l'opération a été pénible : le bébé a eu «ne syncope et a dù être mis en couveuse pendant quelques heures ; ultérieurement il tète mieux. Dès lors il ne va à la selle qu'à l'aide de lavements quotidiens ; dès sa rentrée à domicile, au dixième jour, sa mère lui donne une cuillerée à soupe de sirop de pommes de reinettes, régulièrement chaque jour ; suppositoires ou purgations restent sans effet. Le bébé constamment surveillé par sa mère, est remarquable par son teint rosé et sa vigueur apparente ; il présente un développement normal ; il a d’ailleurs été, pendant treize mois exclusivement au sein.

La crise abdominale constatée en mars 1923, à l'âge de quarante mois, n'est pas la première, mais plutôt la cinquième depuis la naissance, car sur une forte constipation opiniâtre, se sont grefflées à plusieurs reprises des crises graves de rétention aiguë.

La plus grave paraît avoir eu lieu en mai 1922 : à cette époque, le bébé, âgé de vingt huit mois, eut: pendant plusieurs jours des haut-le cœur et vomissements, avec de la fièvre et de l'assoupissement. Malgré tous les efforts thérapeutiques de la maman. ni malières, ni gaz. C'est seulement en faisant le curage rectal avec son doigt, en extirpant une grande masse de malière mastic que la maman soulagea son petit.

En général la mère à pu prévenir l'exacerbation de la crise de constipation : sans attendre, elle agissait. Elle donnait une à {rois où même quatre poires d'eau tiède dans la même journée, dont les deux premières coup sur coup (200 grammes d’eau et canule en os): en général,ce moyen était le meilleur.

Elle donnait chaque jour depuis la naissance une cuillerée a soupe de sirop de pomme de reinette : si par hasard elle ne donnait pas le sirop, il n'y avait point deselle,

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Elle administrait aussi parfois, à titre de suppositoire, un morceau de savon trempé dans l'huile.

Mais cette fois-ci (mars 1923) elle a échoué et redoute une aggravation terrifiante, car depuis trois jours au moins le bébé n'a rien évacué.

D'urgence nous prescrivons l'ingestion de solution polybromurée à la dose d'un gramme de bromure par jour ; ensuite l'application en permanence de compresses chaudes sur l'abdomen : enfin et surtout l'introduction à demeure d'une grande sonde Nélaton.

Le premier jour, la sonde est appliquée pendant quatre heures consécutives, une abondante évacuation de gaz fétides est obtenue.

Le lendemain, nous constatons un léger affaissement du côté gauche de l'abdomen ; le périmètre ombilical est 57 centimètres, le périmètre passant par la dixième côte est de 61 centimètres.

On continue le traitement, la sonde étant laissée en place deux heures consécutives, deux fois par jour. Chaque application ne donne pas de résultat immédiat, mais dans la demi-heure ou l'heure qui suit, évacuation de gaz bruyants et d'autant plus fétides qu'ils sont accompagnés de matières. Il n'y a jamais eu ni glaires, ni mélæna.

À partir du 30 mars (9 jour) il y a évacuation spontanée de selle une fois par jour : les matières sont moulées, colorées, fermes, de consistance mastic, paraissant bien digérées ; leur aspect a peu varié d'ailleurs et variera peu Pendant quelque temps, encore le lavement habituel (une poire d'eau de guimauve sera continué, mais l'application de la sonde rectale à demeure ne sera plus jamais jugée nécessaire.

Au douzième jour, le bébé parait transformé. Le ventre est souple, symétrique. Seules la déformation du thorax évasé à la base et la flaccidité légère du ventre témoignent de la distension antécédente. Aucune modification d'ailleurs du régime alimentaire.

Le

Périmètre ombilical : 50 centimètre ; périmètre au niveau de la deuxième côte : 55 centimètres.

L'enfant estrevu le 12 juin 1924 :il est grand, bien développé, va tous les jours à la selle spontanément, sans médication depuis que sa mère l'installe sur le vase.

Le régime alimentaire n'a pas été modifié ; ilest banal, mais les œufs sont exclus, car ils détermineraient une crise d'entérite avec ictère et gaz de fermentation ; de même le chocolat constiperait nettement ; la maman donne volontiers des soupes de légumes et des fruits cuits.

Tout traitement a été arrêté : la solution polybromurée même n'a été continuée que pendant la période de crise, l'an dernier.

Actuellement (18 novembre 1924) l'enfant a cinq ans: l'élat général est excellent ; la mensuration du périmètre ombilical indique 51,5 ; celle du périmètre par la dixième côte 57,5 (l'enfant, depuis un an et demi, a grandi beaucoup). L'enfant évacue toujours, même maintenant, beaucoup de gaz malodorants ; les matières fécales n'ont pas varié d'aspect. Le caractère de l'enfant est plutôt apathique et somnolent. Jamais l'on ne constate dyspnée, cyanose, æœdème ou circulation collatérale.

Le massage abdominal est inopérant. Cliniquement, l'enfant est guéri : du moins peu s'en faut.

Mais la radiographie témoigne qu'iln'en est rien, au point de vue anatomique.

Nous avons poursuivi toutle temps,avec l'aide des rayons X, l'observation du syndrome.

Dès le début, nous avons voulu radiographier le bébé, mais la réplétion de l'intestin parles matières et les gaz gènait l'introduction du baryum par la sonde rectale : la radiographie fut ajournée. Néanmoins on peut établir le 22 mars 1923 le schéma radioscopique suivant : le côlon en position normale est extrèmement dilaté ; les anses coliques se dessinent par une dilatation gazeuse énorme et apparaissent de

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volume à peu près quadruplé ; elles font le tour de l'abdomen sans qu'il soit possible de déterminer ce qui revient à chaque partie du côlon ; le foie, un peu gros, déborde franchement le rebord costal.

Le 9 avril, on administre à l'enfant un lavement et l’on obtient une selle assez abondante ; le lendemain, ilest radiographié par le D' H Chaufour, après lavement de baryum. Sur l'épreuve un peu floue, l’ampoule rectale dilatée est en situation médiane, avec légère inclinaison à droile ; tout le côlon paraît ectasié ; dans la région sous-hépatique apparaît une large dilatation ampullaire qui correspond probablement à l'angle droit colique.

Le 7 juin une nouvelle radioscopie fait découvrir une grosse chambre à air gastrique : il Y aussi une forte aérocolie.

Le 18 octobre 192%, l'examen radioscopique est pratiqué parle D' Djian : l'enfant n'ayant pas évacué ce matin-là, l'intestin est assez chargé de matières.

1° La radioscopie est d'abord tentée sans introduction de baryum : elle est impossible.

20 La radioscopie est pratiquée dans le décubitus pendant l'introduction à la sonde d’un litre de solution contenant 80 grammes de baryte. Nous assistons au remplissage successif du rectum terminal, de l'ampoule d'un circulaire, de l'angle colique gauche haut situé à droite ; enfin le baryum redescend vers la région cæcale, semblant remplir le cæcum immobilisé à sa place ordinaire. Il est remarquable de constater que le côté gauche de l'abdomen est vide et que la suspension de l'angle colique gauche a cédé ;

3° La radiographie fixe les détails précédents :

4 Avant de permettre au jeune malade d'évacuer son lavement baryté, une nouvelle radioscopie est pratiquée debout : l'ombre s'est lassée en redescendant et les deux tiers inférieurs de l’ampoule rectale seuls sont obscurs.

En résumé, le côlon n’est plus suspendu à gauche :il est

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reporté à droite, dans son ensemble et a pivoté. Extrèmement dilaté, il a dù s’infléchir en un circulaire complet pour

se loger dans le flanc droit.

Cette modification de la situation semble aussi difficile à

expliquer que celle de la structure.

Une autre radiographie a été faite récemment au dispensaire Furtado Heine par le Dr Djian, celle-ci après ingestion de gélobarine trois doses de 50 grammes en trois fois l’avantveille) ; elle confirme les données acquises par la radiographie précédente : l’'ampoule rectale confondue sur l'S iliaque, siège entièrement à droite, énorme.

Observation IX (R. Ausser, in Pédiatrie pratique, 25 octobre 1924).

Germaine W .., âgée de 23 mois, nous est amenée, dans le courant du mois de mai, pour manque de croissance et ballonnement du ventre. L'enfant présente un aspect vieillot et une physionomie fripée qui la fait paraître plus âgée qu'en réalité. Le crâne est fort, à angles très accusés Les bosses frontales sont très marquées.

On est très étonné ensuite de découvrir à cette enfant un corps chétif, maigre, aux chairs molles. L'apparence est celle d'une enfant d'un an à peine.

Le ventre est gros, très ballonné, sans traces de circulation collatérale. Il n'y à pas d'æœdème des membres inférieurs.

A la percussion le foie est normal. L'aire stomatacale est abaissée de deux travers de doigt en dessous de l'ombilic.

A gauche, matité dans l'hypocondre. Au contraire, à droite, au niveau du cæcum et du cûlon ascendant, jusqu'à l'angle hépatique, tympanisme qui se continue transversalement jusqu'à l'angle droit et un peu au-dessous.

Peu de changement dans la position sur le côté. On ne provoque pas d'ondes péristaltiques ni de gargouillements.

L'enfant accuse de temps à autre des coliques dont la date d'apparition n’a pu être définie.

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L'appétlitest excellent, mais il y a de grandes difficultés à aller à la selle. L'enfant prend jusqu'à quatre cuillerées de sirop de pommes de reinettes pour faire une selle et souvent on est obligé d'y adjoindre un suppositoire pour la provoquer.

Les selles sont rares, peu abondantes, fétides. Ce sont de véritables bouchons. durs, de couleur foncée, qui provoquent de telles difficultés d'évacuation qu'il y a eu plusieurs fois apparition d'un léger prolapsus rectal. Quelquefois cette constipation est coupée d'une sorte de diarrhée peu abondante, glaireuse.

L'enfant est gaie, parle normalement pour son âge, mais ne peut se tenir debout sur les jambes.

I ny a pas toutefois de paralysie. La dentition est normale. L'appareil circulatoire est normal. Rien aux poumons. Abondantes végétations rhino-pharyngiennes qui gènent considérablement l'enfant.

Elle pèse 6 kilos 700 et sa taille est de O0 m. 685.

La mère nous apprend que jusqu à l'âge de 7 semaines la petite malade s'est très bien portée, bien que très constipée.

A cette époque elle fut prise de fièvre allant jusqu'à 3905, avec vomissements.

Elle fut soignée pour méningite par des enveloppements froids. Au bout de quelques jours, les symptômes s'atténuèrent, mais, à partir de cette date, le ventre grossit et de temps à autre devint très ballonné, en même temps que la constipation augmentait. Elle fut soignée jusqu'alors par de nombreux médecins pour entérile, sans aucun résultat.

J'ordonne un bain salé par jour, des frictions alcooliques sur le corps, alimentation fractionnée faite de bouillies légères, l’ingestion de jus de pruneaux et la continuation du sirop de pommes de reinette.

Le 28 mai, je revois l'enfant. Rien n'est changé. Mème poids, même constipation.

Je prescris de l’atropine au 1/100°, deux gouttes par jour

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jusqu’à cinq gouttes qu'on prendra pendant quinze jours.

Au toucher rectal, effectué ce jour-là, on sent dans le rectum un bouchon de matière extrêmement dure, avec, devant lui, un bourrelet circulaire formé par la muqueuse.

Le 4 juin, Fenfant a augmenté de 200 grammes.

Le 5 juin, M. le Docteur Bédart radiographie l'enfant après l'absorption d'une solution aqueuse de gélobarine, à d h. de l'après-midi.

Immédiatement après l'absorption, on voit un estomac un peu descendu mais se vidant très normalement Le passage dans l'intestin grêle est satisfaisant et, peu à peu, ce dernier s'emplit. On remarque alors qu'il forme une masse opaque complètement repoussée à gauche.

Le lendemain, nouvel examen à 8 h. 30 du matin.

Il reste encore quelques traces de gélobarine dans le grèle. Le cæcum et le transverse sont remplis, mais 1l existe en outre, au-dessous de ce dernier, une grosse masse opaque indéfinissable.

On revoit l'enfant à 17 heures.

Le cæcum et le transverse sont pleins. Au niveau de l'angle gauche se trouvent des bulles gazeuses.

La masse opaque existe encore, mais on peut distinguer de nombreuses anses grêles.

Le lendemain matin, l'enfant a une selle blanche, début de l'évacuation de la gélobarine.

Le D'Bédart, étant donné l'examen minutieux pratiqué dans toutes les positions, écarte toute idée de tumeur et penche plutôt en faveur d'une affection du cæcum ou d'un obstacle situé sur le trajet colique.

Les renseignements obtenus n'ayant pu nous diriger vers un diagnostic ferme, on institue un traitement par la Rectopanbiline en lavements journaliers.

Pendant {rois semaines environ, le traitement parut faire effet. Les selles étaient asséz régulières, le ventre moins ballonné et plus souple. Enfin le poids s'était accru de 280 gr.