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A partir du 2 juillet, la constipation a tendance à réapparaitre en même temps que le ventre se ballonne de temps à autre, surtout vers le soir, et l'enfant se plaint un peu de coliques légères. En quinze jours, le poids est retombé à 6 kg. 650. Toutefois l'appétit est conservé.
C'est alors que nous décidons d'intervenir.
Opération le ?{ juillet, à 9 heures.
Anesthésie légère au chloroforme, laparotomie médiane sus et sous-ombilicale.
Dès l'ouverture du péritoine, une portion du gros intestin fait hernie. Il est énorme, de dimension triple de ce qu'il doit être normalement, tendu, bourré de gaz et aux feuillets si minces qu'on est obligé d'opérer très doucement pour ne pas risquer la déchirure.
On découvre alors que le cæcum, le transverse, jusqu'à l'angle sphérique, présentent les caractères énumérés plus haut. A eux seuls ils emplissent toute la cavité abdominale, repoussant à gauche toute la masse intestinale.
L'intestin est sain, ainsi que le péritoine et l'épiploon. On ne découvre aucune tumeur, mais en suivant le côlon au niveau de l'angle gauche, on trouve ce dernier replié fortement sur un angle de plus de 90 degrés et attiré à la paroi abdominale par une forte bride fibreuse qui en fait le tour presque complet et dont le pédicule se trouve sur la paroi postéro-externe de l'hypocondre gauche.
Immédiatement en-dessous de cette bride le côlon est normal. On ne trouve pas d'autre adhérence. La bride est alors prise entre deux pinces, réséquée et les deux extrémités liées au catgut.
L'enfant étant assez shockée, on se contente de cette intervention et la fermeture de l'abdomen est faite en trois plans.
La suture est à peine terminée que l'enfant se réveille et les couleurs reviennent rapidement.
Vingt minutes après, dans la chambre, nous trouvons la petite opérée bien éveillée, le teint rose, les yeux vifs et très
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calme. Elle parle un peu. Le pouls est à 82 bien frappé et nous la quittons assez tranquillisés.
Vers 5-heures du soir, nous sommes appelés d'urgence par téléphone à la clinique, où nous apprenons que la petite malade vient de mourir subitement en quelques minutes.
Voici dans quelles conditions s’est passé cet exitus :
L'enfant est restée calme et d'aspect normal toute la journée, demandant ses jouets et même réclamant à manger.
Elle s'est endormie vers 3 h. jusqu'à #4 h. 30, où elle s'éveille en demandant à manger.
Brusquement, elle pousse quelques plaintes, vomit et rejette par le nez un liquide jaune-verdàtre, elle meurt quelques secondes après. Le tout a duré quatre minutes exactement.
Nous avons cru bon de relater ici celte observation pour deux raisons. En premier lieu, il est à remarquer que ce mégacôlon n'est pas d'origine congénitale et qu'il s'est développé mécaniquement en raison de l'obstacle créé par cette coudure accentuée produite par une adhérence. Les observations de mégacôlon sont assez rares et nous croyons que celle-ci montre un aspect particulier de la question. car il est difficile de préciser l'origine de cette bride, dont la formation pourrait remonter à l'âge de sept semaines, au moment où l'enfant eut des accidents fébriles.
Le gros symptôme est cette constipation opiniâtre et ces troubles de la nutrition facilement explicables par l'autointoxication chronique due à la stase de matières.
Enfin, un autre fait marquant est cette mort subite après une intervention pour ainsi dire exploratrice et shockante au minimum. S'est-il agi d’une syncope, d'une intoxication massive par le chloroforme, pourtant donné en très petite quantité ? Nous ne le pensons pas, la malade ayant conservé un bon pouls et un aspect normal jusqu'au dernier instant.
Nous croyons plutôt à un étouffement provoqué par le
vomissement qui s'est produit, la petite malade sommeillant encore. Et cela nous incite à dire combien il faut surveiller de près les enfants opérés avec anesthésie générale et combien le personnel à qui on les confie doit être capable, averti et admirablement stylé.
Observation X
(ANDRE BERGÉ, CHEVRIER et PAUL LEFÈVRE, in CoMBY, Arch. de Méd. des Enfants, mai 1925 p. 321).
Un cas de mégacôlon énorme d’origine congénitale. Garçon de quinze ans, entré dans le service du D' Chevrier (Hôpital Broussais), le 10 mai 1924, pour « tumeur abdominale », Venu à pied, légèrement cyanosé, il présente un abdomen énorme avec distension du thorax. Sonorité en haut, matité en bas, masse dure à droite. On la perçoit aussi par le toucher rectal. Palpation non douloureuse ; la main qui déprime la paroi donne l'impression d'une substance molle et malléable. Pas de selles depuis trois semaines, renvois bruyants, 37°, Constipation opiniàtre de tout temps. Il fut conduit à l'hôpital dans les premiers jours parce qu'il n'avait pas rendu son méconium. Il lui arrive souvent de rester une semaine sans défécation ; une fois il est resté un mois.
Le 11 mai, un vomissement dans Ja soirée. plusieurs vomissements fécaloïdes la nuit. Température 38°. Le 12, occlusion, le malade ne rend plus de gaz. Le D' Chevrier, après chloroformisation, incise dans la fosse iliaque droite, faitun anus iliaque. Les 13 et 14 mai ; 380 6 ; pouls 150. Mort le 23 mai d'épuisement, avec dyspnée ; pas deselles depuis trente huit jours.
Autopsie le 24 mai 1924. — Le ventre et le thorax sont occupés par deux anses repliées du côlon {une monstrueuse) ; poumons et cœur refoulés en galette, par en haut; foie et rate comprimés. La grosse anse intestinale est l’anse sigmoïde dilatée, allant du pubis au manubrium sternal : 51 centimètres de long, 27 de large. En haut, elle se continue
avec le côlon dèscendant par un coude sous la clavicule gauche. En arrière se voient d’autres anses coliques moins dilatées. Dans la partie droite du petit bassin, dans la partie de VS iliaque qui se rétrécit pour joindre le rectum de calibre normal, on get une tumeur dure, grosse comme deux poings. Ce sont des matières fécales agglomérées (stercorome). Augmentation du cæcum et du côlon ascendant, appendice très long, intestin grêle normal. Poids du côlon et des matières : 13,750 grammes. La circonférence de l’anse sigmoide est de 54 centimètres ; paroi épaissie, pas d'ulcérations de la muqueuse. Pas d'obstacles, pas de brides, pas de tumeurs.
Au microscope, épaississement de la couche musculaire moyenne ; muqueuse dépourvue d'épithélium et de glandes, remplacée par des fibres conjonctives dirigées en‘tous sens.
Muscularis mucosæ très épaissie, pauvre en fibres conjonctives ; dans la sous-muqueuse, hypertrophie considérable des fibres conjonctives. Vaisseaux rares et perméables. Faisceaux nerveux hypertrophiés avec fibres nerveuses atrophiées.
Les fibres musculaires circulaires sont très hypertrophiées avec noyau allongé. La couche musculaire longitudinale est aussi épaissie, mais avec des lésions de dégénérescence par encerclement conjonctif. Il y a des zones avec disparition du tissu musculaire. Séreuse hypertrophiée avec fibres conjonctives très denses et pauvres en cellules. Vaisseaux rares. Infiltration leucocytaire légère autour des vaisseaux.
Beau cas de («maladie de Hirschsprung idiopathique par malformalion congénitale ».
Observation XI (Dorérié, Roques et VreLce in ComBy, Arch. de Méd. des Enf., mai 1925, p. 320).
Un cas de mégarectum chez un nourrisson.
Fillette de douze mois, au sein jusqu'à quatre mois ; diarrhée à cet âge. Vers le cinquième mois, constipation opi-
niâtre, besoins fréquents, évacuations insuffisantes. Globuleux et saillants à l'ombilie, le ventre a la forme d'un ovoïde a gros bout sous-costal, circulation veineuse superficielle. Circonférence abdominale : 44 centimètres et demi à l'ombilic, Au palper, tumeur profonde, verticale, cylindroïde, indolore, peu mobile, comparable à un gros saucisson. En bas, elle plonge dans le petit bassin. L'enfant pèse 2.500 grammes ; petits signes de rachitisme. Réaction de Weinberg et Pirquet négatives ; Bordet-Wassermann positif.
Toucher rectal : le doigt pénètre dans une vaste cavité et rencontre une masse Compacte dépressible (matières fécales). Les examens radiologiques montrent bien la dilatation du rectum. Toucher rectal et exploration sous rayons X concordent pour démontrer que la tumeur abdominale est une tumeur fécale par accumulation des matières dans la partie terminale du gros intestin très dilatée (anse sigmoïde et surtout rectum). Pas de sténose. En général, dans la maladie de Hirschprung, le rectum ne participe pas à l'ectasie.
Traitement par le livement au siphon d'eau de Seltz et surtout par les courants électriques continus (séances quotidiennes d'abord, puis espacées. Traitement syphilitique à essayer ; en dernier ressort, intervention chirurgicale.
Observation XII
(Dr DaLLa VaLce ALBERTO in ComBx, Arch. de méd. des enf., mai 1925, p. 320).
Il s'agit de deux frères atteints par la maladie de Hirschsprung ou mégacôlon congénital.
Garçon de seize mois (de Parme : Institut anatomo-patho logique du Dr P. Guizetti), de parents sains, quarante et un et quarante deux ans. Mariée à vingt deux ans, la mère a eu six grossesses à terme ; sur 6 enfants, 2 seulement sont vivants (le {+ et le 3). Le premier a douze ans ; il est un peu pâle, maigre, avec des ganglions sur les côtés du cou; bonne croissance jusqu'à neuf mois, puis diminution de
l'appétit, malaise, perte des forces Après cinq jours de cet état. convulsion épileptiforme qui se répète quatre fois en quatre mois.
Le deuxième enfant meurt à six jours, sans avoir perdu son méconium'; ventre énorme. Le troisième a huit ans ; bien portant jusqu'à vingt et un mois, il présente des convulsions. comme son frère aîné (trois ou quatre en cinq mois); strabisme convergent ensuite. Le quatrième, dont l'observation a été publiée dans Pediatria (1920), sous le titre de « Recherches histologiques sur un cas de mégacôlon congénital », est mort à neuf mois avec un ventre énorme. Le cinquième meurt à quatorze jours après constipation et tympanisme. .
Le sixième, né à terme, pesant 4.600 grammes, nourri au sein comme les autres, ne rendit par l'anus, pendant huit jours, ni matières, ni gaz. Gros ventre, agitation, cris Continuels ; un lavement ramena beaucoup de matières et gaz putrides ; puis la constipation réapparaît et le ventre augmente de nouveau. Grâce à la répétition des lavements, on prolonge la vie jusqu'à quatre mois. La mère donne alors des purgatifs.
Reçu le 15 décembre 1923 à la Clinique pédiatrique de Parme, l'enfant meurt le 2 janvier 1924. Le 22 décembre, radiographie de l'abdomen : côlon distendu par les gaz.
Autopsie le 3 janvier 1924, 24 heures après la mort. Le gros intestin est agrandi et allongé, cæcum en place, appendice de 6 centimètres avec la circonférence de celui d'un adulte. Circonférences du cæcum 14% centimètres, du côlon ascendant 13, du transverse 17, du descendant 18. Colon ascendant long de 17 centimètres, transverse de 25, descendant de 27 ; le cæcum et le reste des colons ont ensemble 77 centimètres dè longueur. À partir de la moitié supérieure du côlon ascendant, l'épaisseur des parois augmente rapidement et notablement (trois ou quatre fois la normale). Pas de sténose. Stéatose hépatique. Donc : mégacôlon congénital familial, colite chronique, foie gras, anémie,
Observation XIII
L. VELasco BLanco (in ComBv, Archives de méd. des enf., juillet 1924, p. 429).
Fille de douze ans, vue le 20 juillet 1922, unique, de mère arriérée, sans goitre, sans fausses couches. A cinq ans, retard physique et intellectuel, ne parle presque pas, constipation opiniâtre. Aspect de crétin, taille de 0 m. 98, au lieu de { m. 36 ; facies sans expression, brachycéphalie, cheveux rares, nez déprimé, grosses lèvres, cou court, thyroïde kystique. Pouls 80. Ventre énorme {0 m. 65), tympanique, indolore, mouvements péristaltiques à gauche. Appétit diminué, pas de selles depuis cinq jours, extraction digitale d'un bol fécal suivie de débâcle. Membres brefs, aspect pachydermique, peau sèche et froide, cyanose légère. Mouvements lents.
L'examen radiographique pratiqué par le Dr Julio Diaz, dans le service de Vinas, montre une énorme dilatation du gros intestin, surtout de l’'S iliaque.
Done mégacôlon chez une crétine ; l'absence de rensei- ‘gnements ne permet pas de dire si le mégacôlon est congénital ou acquis. L'auteur incline vers cette dernière hypothèse, la constipation produite par l'hypothyroïdisme ayant pu amener la dilatation du côlon.
Traitement opothérapique (thyroïde et hypophyse) ; pendant les deux mois d'hospitalisation, l'enfant s'est améliorée intellectuellement et physiquement, le ventre a diminué de 5 centimètres, les selles se font spontanément. Sans doute on ne saurait parler de guérison ; mais peut-on songer, en pareil cas, à une intervention chirurgicale? Nous ne le pensons pas plus que notre distingué confrère argentin.
Observation XIV
(E. Burçéui et A. VoLre, in ComBy, Arch. de méd. des enf., mai 1925, p. 319). =
Garçou de six Ans, entré dans le service de L. Morquio, à Montevideo, le 20 décembre 1922, pour constipation opiniàtre et tumeur abdominale. Parents sains, deux autres enfants sains, pas de fausses couches. Né à terme, nourri au sein, l'enfant fut constipé depuis sa naissance, pas d'autre maladie. Ventre volumineux. Pas de selles depuis dix sept jours. Pas de fièvre, de vomissements, de douleur, bon appétit. Ventre distendu, sans veines dilatées, sans contractions visibles à la surface. La palpation fait sentir, depuis l'hypo-
condre jusqu'à la fosse iliaque, du côté droit, une tumeur du
volume de la tête d’un fœtus, arrondie, allongée dans le sens vertical, mobile latéralement, indolore, lisse, solide, mais se laissant déprimer par une forte pression surtout en bas. Météorisme dans tout le reste du ventre.
Les lavages de l'intestin permettent à l'enfant des évacuations incomplètes ; et l'état reste sans changement du 20 décembre 1922 au 6 février 1923. Le toucher rectal atteint difficilement le bout inférieur du fécalôme.
L'état général reste bon.
Le 6 février, 3805, langue saburrale, rougeole évidente le 9 ; mort le 16 février.
Autopsie : le ventre ouvert laisse voir une énorme anse sigmoide occupant tout l'abdomen, simulant une anse fléchie sur la cuisse. Cette anse cache tous les autres viscères, sa partie descendante plus volumineuse que l'ascendante ; circonférence maxima, 55 centimètres. Parois plus minces que normalement. La partie inférieure contient une masse stercorale dure et arrondie, ayant le volume d'une tête fœtale. Rectum très dilaté, comme les autres parties du côlon.
Cæcum remonté sur le rein droit, de sorte qu'il n'existe pas de côlon ascendant.
En résumé : mégacôlon intéressant le gros intestin dans toutes ses parties, depuis le cæcum jusqu'au rectum, plus ‘ prononcé au niveau de l'anse sigmoïde ; cæcum n'ayant pas complété sa descente embryonnaire, arrêté dans sa phase sous-hépatique.
Observation XV (HIRSCHSPRUNG, in GAUJOUX, Arch. de méd. des enf., 1908).
Enfant de 3 jours. Pas d'évacuation depuis la naissance. Abdomen distendu. L'introduction du doigt dans l'anus amène l'évacuation du méconium. Constipation continue. Abdomen distendu. On voit sous la paroi les anses intestinales onduler péristaltiquement. L'état général décline. Mort à 2 mois 1/2. :
Autopsie. — Distension du cæcum et des quatre portions du côlon. Les angles hépatique et splénique sont étroits. Pas de sténose. Hypertrophie marquée des parois coliques. Pas d'ulcérations muqueuses.
Observation XVI (HIRSCHSPRUNG, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 6 mois. Constipation opiniâtre depuis la naissance. Dilatation énorme du côlon qui nécessite la ponction de l'intestin. Mort à 7 mois.
Autopsie. — Dilatation et hypertrophie de tout le côlon. Pas de sténose. Ulcérations muqueuses.
Obs. XVII (HIRSCHSPRUNG, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 3 jours. N'a pas évacué son méconium, refuse le sein. Abdomen très dilaté, parois œdémateuses. Le doigt dans l'anus fait évacuer le méconium Selles par lavements ou huile de ricin. Ventre toujours météorisé. Les anses intestinales se voient sous la paroi. Mort le 3 mois. Vomissements les derniers jours. Albuminurie légère.
Autopsie. — Cæcum dilaté. Parois épaissies. Côlon ascen- ‘dant court diminue de volume à l'angle hépatique ; la muqueuse en cet endroit présente des replis multiples.
Le reste du côlon très dilaté et hypertrophié atteint au niveau du pelvis Yes dimensions suivantes : 24 centimètres de diamètre, 3 millimètres d'épaisseur. Pas d'ulcérations, pas de stricture.
Observation XVIII
(HIRSCHSPRUNG, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 8 mois. Enfant constipé depuis sa naissance. Selles seulement après lavements. Une selle en quatorze jours. Ventre devient progressivement énorme Diarrhée fétide protuse. Mort à 11 mois.
Autopsie. — Dilatation énorme du côlon pelvien et du côlon transverse. Parois hypertrophiées. Pas de sténose. Ulcérations muqueuses.
Observation XIX
(HIRSCHSPRUNG, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 18 mois. Constipation opiniâtre remontant à la naissance. Dilatation énorme du côlon. Poussée terminale de diarrhée. Mort à 18 mois.
Autopsie. — Dilatation et hypertrophie du côlon. Processus ulcéreux avancé au niveau de la muqueuse.
Observation XX (BILLARD, tn GAUJOUX, idem).
Enfant de 6 jours. Léger ictère. Diarrhée abondante. Marasme. Mort.
Autopsie, — Rien à l'estomac, ni à l'intestin grêle. Vers la fin de l’iléon, la paroi de l'intestin commençait à s'épaissir. Elle devenait de plus en plus épaisse et le restait dans toute la longueur du côlon dilaté, Cet épaississement avait parti-
culièrement pour siège la couche sous-muqueuse épaisse d'une demi-ligne au moins. Son tissu était homogène, se coupait nettement.
Observation XXI (VON AMMON, in GAUJOUX, idem).
Fœtus de 7 mois.
Autopsie. — Dilatations multiples du gros intestin. La dilatation principale occupait le rectum, qui par distension avait pris la forme d'une vaste vessie.
Observation XXII (PorRo, in GauJoux, idem).
Enfant de 2 jours. Enfant cachectique. Absence d'élimination spontanée du méconium. Anus imperforé. Opération de l'anus. Mort au 6e jour.
Autopsie. — Le côlon normal sur presque toute son étendue. A son extrémité pourtant : dilatation sacciforme très considérable remplie de gaz et de fèces Muqueuse très rouge, enflammée. Malformations viscérales multiples.
Observation XXIII (JacoBt, in GausIoux, idem).
Age pas précisé. Dilatation de l'abdomen. Constipation chronique alternant avec diarrhée. Mort. Colite ulcéreuse. Autopsie. — Dilatation du côlon avec hypertrophie et allongement, surtout dans la région de l'S iliaque. Lésions de colite ulcéreuse. Rectum normal.
Observation XXIV (GEE, in Gauyoux, idem).
Enfant de # ans 1/2. À l’âge de 3 mois apparaissent des
troubles de la défécation avec selles solides. A 12 mois l''abdomen commence à se distendre. Ventre très gros. Constipation
qui ne cède qu'aux lavements. La sonde rectale permet évacuation de gaz. Mais diarrhée fétide. Mort.
Autopsie. — (rande longueur et distension énorme de l'S iliaque. Le diamètre maximum est de 10 centimètres. Parois hypertrophiées. Rectum distendu. Côlon normal.
Observation XXV (GEE, in GAUJOUx, idem).
Énfant de 4 ans. Depuis l'âge d'un mois, constipation habituelle. Grande distension du ventre. Mort.
Autopsie. — Distension du côlon. Pas de sténose au-dessous. Mais distension de la partie basse du rectum par matières très dures.
Observation XXVI (D'EsPiNE et Prcor, in GAUJOUX, idem}.
Enfant de 43 ans. Se plaignait depuis huit mois environ de constipation. Peu à peu le ventre se ballonna, et l'enfant maigrit notablement. La constipation fut bientôt absolue et la tympanite considérable. Tumeur appréciable dans la fosse iliaque gauche et présence d'un bourrelet dans le rectum. Cela fit diagnostiquer une invagination du gros intestin. Entérotomie. Mort au 10e jour (péritonite .
Autopsie. — L'obstacle au cours des matières fécales siégeait dans le rectum à 10 centimètres environ de l'anus et était dû à un rétrécissement fibreux annulaire des parois de l'intestin.
«Il est probable, disent les auteurs, que la lésion remontait à la vie fœtale et que l'anneau fibreux était devenu assez étroit pour ne gêner le passage des matières que dans la dernière année de la vie ».
Observation XXVII (BRISTOWE, in GAUJOUX, idem.
Enfant de 8 ans. Bien portant jusqu'à il y a neuf semaines. Constipation chronique depuis. Pas de selles pendant les 7
semaines qui ont précédé l'entrée à l'hôpital. Vomit de temps à autre. Mort.
Autopsie. — Côlon très distendu par fèces jusqu'à 2 pouces de l'anus. Pas de rétrécissement en aucun point. La paroi intestinale, surtout la couche musculaire est très épaissie.
Observation XXVIII (SIMON et GAUME, in GAUJOUX, idem).
Enfant de {2 ans 1/2. Constipation chronique surtout depuis un an (à peine une selle par semaine). Ventre distendu, globuleux. Amaigrissement considérable. Lavements et purgalifs amenaient évacuation. Enfin, vomissements fécaloïdes, facies abdominal, cyanose et météorisme. Mort.
Autopsie. — Aucun obstacle au cours des fèces. Masses stercorales volumineuses dans le rectum, US iliaque, le côlon. Les parois du gros intestin sont dans toute l'étendue de ‘ce dernier, surtout au niveau de | S iliaque et du rectum, le siège d'une inflammation chronique qui a pour résultat de les transformer en une masse lardacée, dans laquelle il est impossible de retrouver les éléments constitutifs de ces tissus.
Observation XXIX (HuGues, in GaUJoux, idem).
Enfant de 3 ans. Constipation depuis la naissance. Une selle tous les quinze jours. Météorisme. Ventre énorme. Mort. Colite aiguë.
Autopsie. — Gros intestin énorme, parfaitement et également calibré. Musculature très hypertrophiée. Ulcération de la muqueuse.
Observation XXX (FoTreRER et MiDDELDORPF,in GAUJOUX, idem).
Enfant de 14 ans. Abdomen gros dès la naissance, et qui a augmenté régulièrement depuis. Examen. — Ventre colossalement dilaté. Cage thoracique évasée. Tympanisme
abbominal généralisé. Opération exploratrice. Mort. Péritonite.
Autopsie. — Sac énorme occupant la plus grande partie de l'abdomen. 1l est formé par le côlon pelvien distendu 66 centimètres de circonférence). L'orifice rectal du sac présente une valvule en croissant dont la concavité est dirigée en haut et en arrière.
Examen microscopique. — Muqueuse normale. Muscularis mucosæ très hypertrophiée. Sous muqueuse lâche. Séreuse aplatie.
Observation XXXI
(WALKER and GRIFFITHS, à GAUJOUX, idem).
Enfant de 11ans. A la naissance, enfant normal. Selles d'abord régulières. Mais tuméfaction progressive du ventre en même temps que survient constipation, d'ailleurs vaincue par purgatifs ou morceau de savon dans l'anus. Mort brusque tandis qu'on lui donnait un purgatif.
Autopsie. — Côlon transverse et descendant très volu: mineux (23 pouces de circonférence). Le diaphragme était tellement repoussé que son dôme était à peine à 2 pouces et demi de la fourchette sternale.
Le commencement du cæcum et la fin de l'anse sigmoiïide étaient normaux. Calibre normal. Intestin grèle normal.
Examen microscopique. — Muqueuse du côlon distendue et épaissie par suite d’une inflammation chronique. Les cryptes glandulaires ont en grande partie disparu. Hypertrophie très nette des couches musculaires longitudinales et circulaires.
Observation XXXII (OSLER, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 7 ans. Constipation et météorisme depuis la naissance. Pas de selles sans lavement. Brusquement : diarrhée. Mort. Colite aiguë.
Autopsie. — Gros intestin énorme contenant 8 litres d'eau pour une tension moyenne. Dilatation maxima à l'anse sigmoïde. Pas de strictions entre l'anus et la dilatation colique.
Observation XXXIII
(GENERSICH, in GAUJOUX, idem).
Enfant de {5 mois. Dès le deuxième! jour après la nais sance, cet enfant fut pris de tuméfaction de l'abdomen avec constipation opiniâtre qui ne cédait qu'aux lavements ou aux purgatifs. Plus tard les selles deviennent fétides en même temps que parurent les premiers signes de rachitisme.
Examen. — Tympanisme énorme. Ventre, 50 centimètres de circonférence à l'ombilic. Par une sonde introduite dans le rectum, sort une grande quantité de gaz. Alors on apprécie bien que c'est surtout le côlon qui est dilaté. Mort de colite aiguë avec des signes de paralysie cardiaque.
Autopsie. — Dilatation et hypertrophie considérables du gros intestin. Pas de striction ni de diminution de calibre du rectum. La muqueuse hypertrophiée était par places ulcérées dans le côlon transverse et le côlon descendant.
Observation XXXIV
(HADDEN, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 11 ans. L'intestin fonctionne naturellement jusqu'à de l’âge 3 mois, lorsqu'apparaissent pour persister des douleurs avec distension abdominale, des vomissements, de la constipation. Mort par cachexie.
Autopsie. — Distension des 61 derniers centimètres de l'intestin grêle et du côlon au dessus de l'anse sigmoïde. Pas de sténose. Pas d’ulcérations muqueuses.
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Observation XXXV
(MyA, in GaAuJOUx, idem).
Enfant de 5 mois. Enfant nourri par sa mère, souffre depuis sa naissance d’une constipation opiniâtre, de météorisme, de vomièsements. Alternatives de diarrhée. Examen. Aspect cachetique. Météorisme. A la palpation du ventre très distendu, nodosités mobiles très nettes. Mort. Diarrhée verminale.
Autopsie. — Le gros intestin est très dilaté. Le côlon transverse est oblique et descend de droite à gauche, puis dans la fosse iliaque gauche, se replie pour donner l'S iliaque qui vient jusqu'à la fosse iliaque droite, d'où l'intestin descend dans le bassin. Les parois du gros intestin sont dans tous les points très épaisses, épaisseur moyenne 2 mm. 695 au lieu de 4 mm. 5. Toute la muqueuse du gros intestin est rouge, injectée, tuméfiée, parsemée d'ulcérations folliculaires. Les plis sont effacés. Les trois faisceaux de fibres longitudinales ne sont plus distincts, mais forment une couche continue qui enlève au gros intestin sa forme. Foie normal refoulé dans le thorax. Rate petite. L'estomac, repoussé dans l'hypocondre droit, est caché par le côlon transverse. La masse de l'intestin grèle, un peu distendue par des gaz, est cachée derrière le gros intestin. La muqueuse de l'estomac et de l'intestin grèle paraît normale.
Cependant, à la fin de l'iléon : tuméfaction diffuse avec rougeur et gonflement des plaques de Peyer, dont quelquesunes sont légèrement.ulcérées.
Examen microscopique. — La muqueuse colique est sans épithélium avec entérite interstitielle et atrophie plus ou moins considérable des glandes. La musculaire de la muqueuse est légèrement infiltrée de leucocytes. La sous-muqueuse est très épaissie. La couche musculaire à fibres circulaires est aussi très épaissie. Les fibres y sont serrées, entourées de leucocytes et par places détruites et remplacées par du
tissu fibreux. La couche de fibres musculaires longitudinales est continue et plutôt mince.
La tunique séreuse est extrèmement épaissie ; elle atteint son maximum d'épaisseur là où la muqueuse est le plus mince. Elle est transformée en tissu fibreux avec noyaux multiples recouvert de cinq ou six couches d'endothélium.
Les vaisseaux y sont nombreux et gros ; leurs tuniques sont enflammées, épaissies, et par places leur lumière est oblitérée Cette artérite proliférante consécutive est en rapport avec l'épaississement du tissu conjonctif de la séreuse.
Observation XXXVI (BERTI, in GAUJOUX, idem).
Enfant de treize mois. Constipation chronique. Ventre peu à peu grossi. Poussées de diarrhée intercalées. Mort. Signes de pneumonie et de méningite.
Autopsie. — Dilatation colique avec épaississement considérable des parois, sauf la séreuse. Angle colo-sigmoïde très aigu ; coudures nombreuses de VS iliaque dilaté. Examen microscopique. — Muqueuse dépourvue presque totalement de son épithélium. Tissu conjonctif infiltré de nombreuses cellules lymphoïdes. Couche musculaire très épaissie.
Observation XXXVII (Berri, in GAUJoUx, idem).
Enfant de deux mois. Constipation depuis la naissance. Amaigrissement progressif. Mais ventre gros. Poussée terminale de diarrhée accompagnée de broncho-pneumonie. Mort. Broncho-pneumonie.
Autopsie. — L'intestin grêle est normal. Le célon descendant décrit une série de courbes de gauche à droite et de droite à gauche et présente en un point (vers la ligne médiane) une dilatation sacciforme considérable. La paroi intestinale à ce niveau est particulièrement épaissie. Muqueuse enflammée. Follicules gros.
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Observation XXXVIII (ToRDEUS, in GAUJOUX, idem).
Enfant de dix sept mois. Enfant rachitique élevé au biberon. Constipation congénitale. Ventre tendu, douloureux. Mort. Cachexie.
… Autopsie. — S iliaque triplé de volume. Diamètre, 13 centimètres. Boules fécales très dures. Gaz. La muqueuse était très épaissie, surtout dans la région ectasiée.
Observation XXXIX (RoLLESTON et WARINGTON HowaRD, in GAUJOUX, idem).
Enfant de douze ans. Constipé depuis l’âge de 6 mois Ballonnement progressif du ventre. Poussées aiguës de constipation et vomissements. Mort. Cachexie.
Autopsie. = Dilatation énorme du côlon. Nulle part de rétrécissement ni de compression. Muqueuse ulcérée par places. Musculeuse hypertrophiée.
‘Observation XL (MARTIN, ên GAUJOUX, idem).
Enfant de trois ans et demi. Pas de selles jusqu'à l'âge de 5 jours. Par la suite toujours constipé, parfois onze jours de suite. La distension abdominale commence à l’âge d'un an Deux attaques de diarrhée. Laparotomie exploratrice, pas de sténose. Suture. Mort après deux laparotomies et ponction intestinale. Péritonite par perforation.
Autopsie. — Péritonite par perforation. Côlon pelvien très long et très distendu (38 centimètres de long, 5 à 8 centimètres de diamètre). Parois très épaissies. Rectum normal. Côlon descendant légèrement dilaté et hypertrophié.
Observation XLI (BARLING, in GAUJOUX, idem).
Enfant dont l’âge n’est pas précisé. À succombé à une seconde attaque d'obstruction intestinale par des matières fé-
cales. L'enfant à été apporté moribond à l'hôpital, et on n'a pu procéder à l'extraction mécanique des matières fécales, qui avait été pratiquée dans la première crise un an auparavant. Mort. Obstruction intestinale, compression du cœur et des poumons.
Autopsie. — Diaphragme repoussé dans la cage thoracique jusqu'à la hauteur de la 2 côte. La distension du gros intestin était énorme. La circonférence du rectum, dont les parois s'étaient très atrophiées, mesurait 17 pouces. Le rectum et l'S illiaque étaient bourrés de fécès, mais dans le côlon la distension était surtout produite par des gaz.
Observation XLII (RIETHER, in GAUJOUX, idem).
Enfant de quinze jours. Enfant nourri par sa mère pendant trois jours puis par une nourrice ; mais l'enfant refuse le sein et rejette des vomissements verdâtres. Ventre dilaté, météorisé. Constipation opiniâtre. Température 39°. Mort.
Autopsie. — Estomac et intestin dilatés, le grêle est distendu par des gaz jusqu'aux dimensions du médium. Le côlon est très dilaté et contient des fécès brunâtres. Le rectum est libre et contracté. Pas d'obstacle à la circulation intestinale.
Observation XLIII (HIickENs, in GAUJOUX, idem).
Enfant de deux ans. « Constipé depuis le jour de sa naissance jusqu'au jour de sa mort». Abdomen progressivement
dilaté. Mort subite.
Autopsie. — Abdomen énorme. Côlon pelvien extrêmement distendu et allongé : 57 centimètres de long, 35 centimètres de long, 35 centimètres de circonférence minima. Parois très hypertrophiées. Pas de sténose.
Observation XLIV (Concerri, in GAUJOUX, idem).
Enfant de deux ans et demi. Sitôt après la naissance, météorisme Expulsion très pénible du méconium. Constipation chronique. Ventre gros, comme s’il eût été distendu par une ascite considérable. Amaigrissement Poussées de diarrhée avec douleurs abdominales. Phénomènes de péritonite. Mort. Péritonite.
Autopsie. — Nécropsie partielle. Péritonite. Dilatation énorme du côlon ; contenu, 4 litres. Circonférence maxima, 92 centimètres. Intestin grêle, 5 cm. 5. Rectum, 5 centimètres. Parois rectales très épaisses, mais à l'extrémité du côlon, parois minces, pellucides.
Sur la muqueuse : ulcérations nombreuses dont l'une est allée jusqu’à la perforation intestinale.
L'examen microscopique montre des lésions typiques d’entérite folliculaire chronique. Dans la partie inférieure, on constate une aplasie partielle des fibres transversales et totale des fibres longitudinales.
Hypertrophie secondaire compensatrice de la musculature du reste du côlon.
Observation XLV (JOHANNESSEN, in GAUJOUX, idem).
Enfant d'un an et demi. Le lendemain de la naissance, son abdomen s'élargit et se tendit. Dilatation de l'anus. Amélioration. Pourtant constipation chronique. Usage nécessaire et constant de laxatifs et purgatifs. Mort.
Autopsie. — Dilatation considérable du côlon. S iliaque plusieurs fois replié. Epaississement considérable de toute la paroi intestinale. A l'examen microscopique, couche musculaire considérablement épaissie.
Le AH)
LE à je
Observation XLVI (Sorrau-FENWICK, in GauJoux, idem).
Enfant d'un an et demi. S'est bien porté pendant les cinq premières semaines. Mais commençait déjà à aller à la selle très difficilement. Depuis, la constipation a augmenté, difficile à vaincre. Jusqu'à l'âge de 9 mois, l'abdomen semble normal. Mais, à partir de cette période, il commence à se distendre. Signes de gène de la respiration par distension extrème de l'abdomen. Cachexie. Sphincter très contracté. Mort.
Autopsie. — Le ventre ne semble contenir que trois anses d'intestin. Le côlon descendant est très adhérent en arrière sur toute sa hauteur et est fortement replié sur lui-même à son union avec le côlon pelvien. Longueur de tout le gros intestin, 40 pouces et demi. Muqueuse présente nombreuses ulcérations au niveau du côlon descendant.
Examen microscopique. — Montre sur la muqueuse et la sous-muqueuse les caractères habituels de l'inflammation chronique. Couches musculaires longitudinales et transversales très hypertrophiées.
Observation XLVII (PFISTERER, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 5 semaines. Constipation opiniâtre. Dilatation du côlon évidente. Abdomen énorme très tendu. On est amené à faire un anus artificiel. Mort.
Autopsie. -— Côlon très distendu. On trouve une coudure de US iliaque vers le rectum avec un angle ouvert en avant. Sion pressait sur le segment du gros intestin au-dessus de la coudure, l'S iliaque se remplissait, venait se presser contre le bassin et se coudait encore davantage avec le rectum. Si on tirait en haut l'S iliaque, le contenu de l'intestin se vidait facilement par l'anus.
Observation XLVIII (Gausoux, 4rch. de Méd. des enf., 1908.
Enfant de 10 mois. Enfant né à terme, nourrieau sein. Méconium sortit péniblement, très poisseux. Peu à peu les selles s'espacent et Les matières rejetées deviennent de plus en plus dures. À certains moments, quand constipation trop ancienne, vomissements qui disparaissentavec la constipation. Purgatifs, lavements. Le ventre grossit peu à peu jusqu'à devenir énorme. Sevrage brusque en plein été à 8 mois. Diarrhée. Malgré cela, le volume du ventre reste énorme. Bientôt la diarrhée devient profuse. Mort.
Autopsie. — Côlon extrèmement dilaté (7 cm. 5 de diamètre) paroi très épaissies. S iliaque de calibre normal, mais extrêmement allongé {O0 m. 40) et plusieurs fois replié sur lui-même. À l'ouverture de l'intestin, nulle part trace de sténose. Nombreuses ulcérations de la muqueuse colique.
Examen microscopique. — Colite folliculaire subaiguë. Hy pertrophie des parois et infiltration leucocytaire.
Observation XLIX (CHEADLE, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 3 ans. Dilatation de l'abdomen et constipation opiniâtre depuis l’âge de trois mois. Purgatifs sans succès. Côlon retient parfois deux, trois lavements. Abdomen très distendu surtout dans les régions latérales. Le traitement mé dical (lavements huileux ou glycérinés, le régime) rétablit l'état normal.
Observation L (OSLER, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 10 ans. Alternatives de constipation opiniâtre
habituelle et de poussées de diarrhée avec épreintes et vo-
missements. Mouvements péristaltiques visibles à travers la paroi. Fréquents lavages de l'intestin avec long tube.
Laparotomie. — Anus artificiel. Guérison. Au cours de la laparotomie on constate une énorme dilatation du côlon et del'S iliaque augmentant à partir du cæcum. Dimensions, 40 centimètres de circonférence. L'intestin distendu était réplié sur lui-mème, mais pas assez pour faire une obstruction.
Observation LI (MARFAN, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 2 ans. Née à terme, a été élevée au biberon. À mis sa première dent à un an, n'a marché qu'à vingt et un mois. Depuis sa naissance est constipée, et on a toujours été obligé d'user de moyens artificiels pour provoquer des évacuations. Poussée d'obstruction, état général grave. Météorisme extrêmement prononcé. Dans le flanc gauche, on sent une masse dure du volume du poing. Traitement approprié: Série d'évacuations diarrhéiques. Un an après, nouvelle poussée d'ocelusion avec surdistension abdominale. On sent par le toucher, dans l'ampoule rectale très dilatée, une masse fécale dure comme une pierre, grosse comme une mandarine Curage digital. Lavements électriques. Au troisième, l'enfant rend une scybale, véritable pierre noirâtre d'aspect truffé. Le lendemain, le ventre s’affaisse, et progressivement évacuations spontanées.
Observation LII (TREVES, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 5 ans 1/2. Parents bien portants. Enfant bien nourrie, bien soignée ; pourtant frèle, délicate,très amaigrie. Constipation opiniâtre remontant à la naissance. Douleurs, crampes, abdomen énorme ; balloné, tympanique. Côlon se dessinant bien Mouvements péristaltiques visibles. Toucher rectal impossible sans anesthésie.
Première laparotomie. — Gros intestin se présente énorme, lisse, à parois hypertrophiées. Extrémité inférieure non di-
latée, étroite, tubulaire (segment vascularisé par l'artère mésentérique inférieure). Lumière très étroite à ce niveau. Le doigt introduit dans l’ectasie rendaitcompte que la muqueuse formait à ce niveau une sorte de valvule obturante. Anus iliaque. Bons résultats. Mais pour éviter les ennuis de l'anus contre nature:
Deuxième laparotomie. — Extirpation de la partie inférieure du gros intestin. Guérison excellente et rapide.
Observation LII {(Concerri, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 8 ans. N'a pas eu de selles depuis un mois.
A. H. — Père arthritique, maladie du cœur. Deux frères morts de maladie aiguë. Huit frères ou sœurs actuellement en bonne santé. |
A.C. — Enfant né à terme, normal. Allaitement maternel. Le méconium n'est évacué qu'au quinzièmejour Selles rares, anormales, sèches et dures, jaune clair et même blanches. Mère perd son lait à quatre mois. Enfant mis au lait de vache. Première dent à un an. Marche à deux. Ventre grossit progressivement. L'anus ne laisse sortir que des gaz fétides, qui «empestaient toute la maison ». Poussée d'occlusion à quatre ans. Guérison grâce à l'huile et l'exploration digitale, qui fait sentir une grosse masse de fécès dures, puantes. Intervalle habituel de quinze jours entre deux selles. Nutrition générale compromise. Ventre énorme, très étalé. La palpation douloureuse fait sentir matières fécales. Lavements, lavages d'huile et d'infusion de camomille. Massage abdominal. La sonde pénètre facilement et très loin. En quatre jours, évacuation de plus de 10 kilos de fèces. Ventre diminue. Etat amélioré
Observation LIV (DE RICHEMOND, in GaAUJOUx, idem).
Enfant de 2 ans 1/2. Ventre extrèémement distendu dès la naissance. Les évacuations fécales ont été dès la naissance
rares et difficiles, malgré de nombreux purgatifs et irrigations intestinales. Néanmoins l'enfant se développe normalement. Abdomen pourtant énorme. De temps en temps, l’enfant se couche à plat ventre, se faisant ainsi un massage forcé de l'intestin qui lui fait évacuer des gaz par la bouche et l'anus. A la suite dece massage, le ventre reprend son volume normal mais ne tarde pas à redevenir énorme. Circonférence, 82 centimètres au-dessus de l'ombilic. Les matières fécales sont rejetées avec assez de facilité. Une sonde longue, introduite dans le rectum, n'’amène l'évacuation d'aucun gaz. Radiographie montre obstacle dans fosse iliaque.
Observation LV (JOHANNESSEN, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 14 mois. Paresse intestinale depuis la naissance. Reste parfois douze jours sans avoir de selles. Volume de l'abdomen atteint 72 centimètres à l’ombilic. Sous l'influence du massage de l'abdomen, de l'électricité au niveau du gros intestin et de l'atropine à l'intérieur, amélioration rapide. Circonférence abdominale, 60 centimètres.
Observation LVI (JOHANNESSEN, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 2 ans 1/2. Né avant .terme. Serait né avec le ventre gros, mais pas constipé. Dans les premiers mois, poussées d'entérite à la suite desquelles : constipation. A neuf mois, poussée de diarrhée; puis l'intestin redevient paresseux Depuis lors alternatives de diarrhée et de constipation. Hoquet continuel, vomissements. Toucher rectal, rectum rempli de matières très dures.
Observations LVII à LXI
(HinscasPRONG, ôn GAUJOUX, idem).
Enfants entre 7 mois et 10 ans. Cinq observations purement cliniques. Sans documents anatomiques, parce que enfants non suivis où guéris. Début de la constipation à la naissance dans quatre cas. Distension abdominale toujours postérieure à la naissance.
Observation LXII
(GoppERT, in GAUJOUX, idem.
Enfant de 5 semaines. Le méconium n'était pas venu spontanément. Le troisième jour, l'abdomen se ballonnait; pas de selles pendant huit jours, ballonnement énorme. Rectum normal, mais à une distance de 6 à 7 centimètres le doigt s'arrête et ne peut avancer. Un peu de méconium, expulsion de gaz; l'abdomen s’aplatit. Lavements. Huit jours après, on réussit à introduire un drain au-dessus de l'obstacle ; on le laisse à demeure pendant quelque temps; très grande amélioration. L'enfant prospère. Le drain n'est bientôt plus mis que très rarement. La constipation persiste, mais cède facilement.
Observation LXIII
(GuiNoN et REUBSAET, in GAUJOUX, idem).
Enfant de 3 ans 1/2. Enfant né terme, élevé au sein, s'est normalement développé jusqu'au sevrage. A un an : Constipation. Peu à peu le ventre est devenu énorme. Taille de l'enfant, O0 m. 89. Poigs 11 kg, 400. Pas de signes de rachitisme. Appareil respiratoire et cœur normaux. Ventre gros très tendu. L'erploration manuelle provoque une contraction intestinale violente, une onde péristaltique qui se dessine sous la paroi. La sonde rectale (calibre 30 de la filière Charrière) pénètre très facilement, et si on la suit sur l'écran radiosco-
pique (elle est pleine de lait de bismuth}, on la voit se re courber brusquement pour se nouer sur elle-même dans le petit bassin. Cela montre la capacité considérable de l’intestin, qui permet le trajet en sens inverse d'une sonde de pareil calibre. »
