INTRODUCTION

La dilatation dite idiopathique du gros intestin, écrivait Pierre Duval en 1903 (1), est une affection que nos traités classiques français de pathologie n’étudient pas. Elle est pourtant à l’étranger l’objet de travaux nombreux, surtout en Amérique et en Angleterre. En France, de très rares observations isolées ont été publiées, ; M. Marfan seul, dans son article ConsTipA- TION du Traité des maladies de l'Enfance et dans des articles antérieurs, lui réserve une mention.

Aujourd'hui, ce reproche ne peut plus être adressé à la littérature médicale française, car les nouveaux traités de pathologie font une large place à l’étude du mégacôlon et nombreux sont les travaux, depuis une vingtaine d'années, consacrés, en France, à l'étude de la maladie de Hirschsprung. Signalons en particulier la belle étude que vient d’en faire notre maître, M. le Professeur Marfan, dans son récent ouvrage sur Les affections des voies digestives dans la première enfance (2),

4) Pierre Duvarz. — De la dilatation dite idiopathique du gros intestin (Revue de Chirurgie de Paris, 1903, p. 332). (2) MarrAN. — Les affections des voies digestives dans la première en-

fance (Paris, Masson, 1923, p. 502).

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et la remarquable mise au point chez l'adulte faite par M. Bensaude dans les Annales de Médecine (1).

Tant à la Société de Pédiatrie qu’à la Société de Chirurgie, le mégàcôlon a fait ces derniers temps l’objet de communications importantes, et au récent Congrès des Pédiatres de Langue Française (2), la question fut longuement discutée.

Au temps où Hirschsprung publiait son fameux mémoire en 1890, le mégacôlon avait une pathogénie plutôt simpliste ; il s'agissait d’une malformation congénitale apparaissant chez les nouveau-nés ou dans la première année et se terminant le plus souvent d’une façon fatale. À cette conception ancienne est venue s’en ajouter uné autre qu'a défendue M. Marian : celle de la dilatation consécutive à un obstacle au cours des matières. La radiologie et la rectoscopie vinrent confirmer cette manière de voir et actuellement on peut envisager avec le professeur Marfan deux ordres de faits :

1° Les cas infiniment rares où l’ectasie et l’hypertrophie du côlon sont primitives, congénitales et ne paraissent pas dues à un obstacle au cours des matières : c’est la vraie maladie de Hirschsprung, la dilatation dite idiopathique du gros intestin, le mégacôlon congénital, qui dans sa force la plus typique, se rencontre chez le nouveau-né.

(1) BENSAUDE et HiLLEMAND. — Annales de Médecine, déc. 1922 et Nouveau Traité de Médecine de RoGer, WipaL, TEISSIER, fascicule XIV.

(2) IV° Congrès des Pédiatres de Langue Française tenu à Paris les 29, 30 septembre et 1 octobre 1924 sous la présidence de M. le professeur MaRFaAnN (Masson, édit.).

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2° Les cas relativement plus nombreux où la dilatation hypertrophique du côlon apparaît plus tardivement, comme consécutive à un obstacle mécanique, anatomique ou physiologique au cours des matières : c’est le mégacôlon symptomatique, la dilatation secondaire du gros intesitin qui peut se rencontrer au cours d’affections diverses, relever de causes variées, et que pour cetle raison, nous appellerons avec M. Gaujoux, le syndrome de Hirschsprung (1).

Enfin, il est un groupe de dilatations du gros intestin qu'il nous faut ranger à part ; ce sont les formes frustes du mégacôlon, décelables uniquement par la rectoscopie ou la radioscopie, et sur la fréquence desquelles a insisté M. Bensaude.

Il ya plus. Il existe des cas où cliniquement on constate de la constipation et un gros ventre tympanique, alors qu'il ne s’agit pas de mégacôlon, mais de dolicocôlon, et d’autres, où le syndrome clinique est incomplet et où l’on voit à la radio, des dilatations coliques qui peuvent en imposer « priori, pour des mégacôlons vrais.

Ces faits un peu troublants sont du plus haut intérêt, car ils nous montrent à l'évidence la nécessité d’une collaboration intime entre la clinique et la radiologie en matière de maladie de Hirschsprung, et l'impossibilité où nous sommes d'affirmer avec certitude un diagnostic de mégacôlon, uniquement par la clinique ou la radiologie.

(4) Gausoux. — Arch. de méd. des enfants, 1908, p. 721.

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On le voit, la maladie de Hirschsprung est devenue, à l'heure actuelle, des plus complexes. C'est ce qui nous a décidé à écrire.cette thèse, dans le but de mettre si possible quelque clarté dans l’étude des dilatations du gros intestin chez l'enfant.

Il. — ÉTIOLOGIE

L'étiologie de la maladie de Hirschsprung ne nous arrêtera pas longtemps, car nous savons trop peu de choses à son sujet. Si nous ne connaissons pas la cause efliciente du mégacôlon nous savons néanmoins que l’âge et le sexe peuvent y jouer le rôle de causes prédisposantes. La maladie de Hirschsprung est en effet avant tout une maladie de l’entance, surtout de la première enfance. Sur 88 cas de la statistique de Lüwenstein (1907) citée par Bensaude, la maladie s’est rencontirée”

5» fois à la naissance ;

13 fois au cours de la première année ;

13 fois entre 1 an et 20 ans ;

7 fois entre 20 et 70 ans ;

2 fois après 70 ans.

Le mégacôlon frappe deux fois et demi plus de garçons que de filles (70 garçons et 30 filles, statistique de Broca).

Parmi les causes occasionnelles capables de déclancher la maladie de Hirschsprung, nous signalerons les changements de régime, le sevrage, certaines maladies

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infectieuses atteignant le tube digestif comme la fièvre typhoïde, la dysentérie, etc.

La maladie de Hirschsprung est-elle fréquente ? En réalité il s’agit d’une affection dont la fréquence varie suivant que l’on considère, soit la maladie, soit le syndrome de Hirschsprung. Si la vraie maladie de Hirschsprung, le mégacôlon malformation du nouveau-né, est exceptionnelle, le syndrome de Hirschsprung ou mégacôlon symptomatique survenant après deux ans, est beaucoup moins rare ; enfin signalons d’après Bensaude la fréquence du mégacôlon occulte, véritable découverte de rectoscope ou de radiologie, ne se manifestant par aucun signe clinique.

IT. — PATHOGEÉNIE

Contrairement, à la plupart des auteurs qui ont écrit sur la maladie de Hirschsprung, nous ne nous attarderons pas à énumérer et à discuter longuement les nombreuses théories qui ont été émises sur la pathogénie du mégacôlon. Avec le professeur Marfan nous accorderons à la dilatation du gros intestin deux théories principales: la première qu'ont défendue Hirschsprung, Mya, Duval, et qui considère la dilatation colique comme une affection congénitale, idiopathique, d’'origine embryonnaire. L'autre qu'ont soutenue le professeur Marfan, Fenwick, Bensaude, qui considère l’ectasie colique comme une rétro-dilatation secondaire à un obstacle au cours des matières. Aucune de ces deux théories ne suffit à expliquer tous les cas, mais tous les cas publiés peuvent s'expliquer par l’un ou l’autre de ces deux mécanismes.

A. — La théorie du mégacôlon-maliormation congénitale

C'est Hirschsprung qui le premier a défendu cette théorie lors de son fameux mémoire en 1890 dans le

quel il résumait fous ses travaux antérieurs. Les cas qu’il avait observés concernaient pour la plupart de jeunes enfants qui avaient présentés durant la vie une constipation opinitre, une distension abdominale énorme, et chez lesquels il avait constaté à l’autopsie une dilatation considérable du côlon avec hypertrophie de la paroi. Point capital : nulle part le long du trajet du gros intestin il n’y avait d’obstacle à la circulation des matières. Ces mégacôlons survenant dès la naissance sans cause apparente, Hirschsprung les appela idiopathiques pour bien montrer qu'il n’en connaissait point la cause et leur attribua une origine congénitale.

Un peu plus tard en Italie, Mya reprit la question et se fit le défenseur des idées de Hirschsprung, mais il ajouta que l’hypertrophie était consécutive à la dilatation.

A cette époque en France, le professeur M4RFax dans son article Constipation du Traité des maladies de l'enfance et dans des articles antérieurs (1), considérait ces faits comme une conséquence de la constipation congénitale grave, et objectait aux défenseurs de la théorie congénitale que jamais on avait observé la dilatation hypertrophique chez un enfant venant de naître. HIRSCHSPRUNG reconnut que l’objection était sérieuse. Il y répondit en citant le cas d’AmMox qui en 1842 avait constaté chez un fœtus de 7 mois la maladie qu'il avait décrite avec tous ses caractères anatomo-cliniques ; il y joigeit un cas personnel observé chez un enfant de 3 jours mort à

(L Manran. — Rev. mens. des mal. de l'enfance, 1895, t. XII, p. 453.