I. — Sans épisode diarrhéique OBSERVATION V (Riether
Enfant nourri par sa mère pendant 3 jours, puis par une nourrice, mais refuse le sein et vomit des matières verdâtres.
Constipation opiniâtre : 2 lavements donnés le premier jour sans résultat. Matières vomies sont ensuite d’une couleur noir-verdâtre, mais ne sont pas fécaloïdes.
Ventre dilaté, météorisé. T. : 36,7-37°5, quelques instants avant la mort 39°.
DÉRNET PRE
En 7 jours, le poids tombe de 3 kgr. 300 à 2 kgr. 600. Autopsie : Estomac dilaté, côlon dilaté (fèces brunàâtres). Rectum libre et contracté. Pas d’obstacle à circulation des matières (l’hypertrophie des parois n’est pas
mentionnée).
OBSERVATION VI (P. Letondal) (résumée)
Garçon 5 semaines.
Retard marqué à l’évacuation du méconium (3° jour) puis constipation nécessitant laxatifs ou lavements. Troisième jour : distension abdominale progressive. Quinze premiers jours : vomissements.
Examen : abdomen énorme. Circonférence à l’ombilic : 43 cm.
Radio :dilatation côlon transverse.
Puis apparaissent ensuite des selles légèrement sanglantes, de l’athrepsie, de la pâleur, de l’hypothermie. Enfin, mort.
Autopsie : Côlon transverse énorme, reste du côlon dilaté aussi. Pas d’obstacle, pas d’allongement, pas d’hy-
pertrophie des parois.
OBsSERVATION VII (Hirschsprung, II)
Garçon de 2 mois 1/2.
Constipation depuis la naissance.
Distension abdominale : un doigt introduit dans l’anus ramène du méconium.
La constipation continue : pas de selle spontanée,
HR eds
l'abdomen reste toujours distendu. On note des mouvements péristaltiques. L'état général décline ensuite. Mort.
Autopsie : Cæcum et tout le côlon distendus : angle hépatique et splénique étroits. Parois hypertrophiées. Pas
d’ulcération. Pas de sténose.
OBSERVATION VIII (Tordeus) (résumée)
Garçon de 17 mois, nourri au biberon.
Depuis naissance : constipation opiniâtre, distension abdominale sus-pubienne.
Mort en crise d’obstruction avec vomissements, fièvre.
Autopsie : Côlon pelvien : volume trois fois plus grand que normalement (diamètre, 13 cm). Hypertrophie des
parois et pigmentation.
OBSsERVATION IX (Osler)
(résumée)
Garçon de 7 mois.
Depuis naissance : constipation et météorisme jusqu’à 7 mois : 5-6 selles spontanées seulement. Toucher rectal : pas de rétrécissement rectal, le météorisme augmente en proportion de la constipation. Parfois : vomissements, coliques avec mouvements péristaltiques intestinaux visibles, fièvre. Malade observé pendant 7-8 mois sans modification.
ND re
Il. — Avec épisode diarrhéique
OBSERVATION X (Hirschsprung, I)
Garçon de 8 mois.
Constipalion depuis naissance : purgations inefficaces, lavements provoquent défécation, une selle tous les 14 jours environ.
Abdomen distendu, rectum plein de scyballes.
À 11 mois : constipation persiste. Ventre énorme, diarrhée fétide profuse. Mort.
Autopsie : grande dilatation du côlon pelvien et spécialement du transverse. Parois hypertrophiées, ulcéra-
tions muqueuses. Rectum normal. Pas de sténose.
OBsERVATION XI (Hirschsprunger, IT)
Garçon de 7 mois.
Constipation depuis naissance. Selles seulement après purgatifs. Distension abdominale progressive.
A 6 mois, la distension énorme nécessite une ponction au trocart, sans autre inconvénient qu’une diarrhée et quelques vomissements passagers.
A 7 mois : circonférence de l’abdomen à l’ombilic, 56 cm. Mouvements péristaltiques visibles.
Amaigrissement. Diarrhée profuse. Mort au bout de 4 semaines.
Autopsie : grande distension du côlon pelvien et trans-
verse. Hypertrophie des parois. Ulcérations muqueuses.
OBSERVATION XII (Hirschsprung, V)
Ca]
Garçon de 5 mois.
Au troisième jour de sa vie : pas d'évacuation de méconium et refus ‘de téter. Abdomen très dilaté avec parois infiltrées d’œdème. Un doigt introduit dans anus provoque l'évacuation du méconium et l'enfant tête, mais par la suite, pas de selle sans purgation par l’huile de ricin et lavement. Pas de vomissement, mais hoquet fréquent.
Au troisième mois, le poids diminue, pourtant l’évacuation rectale devient spontanée et normale, mais le ventre reste toujours ballonné, les anses intestinales fortement saillantes. Oligurie, albuminurie. Derniers jours: vomissements. Mort à la fin du troisième mois.
Autopsie : Segment inférieur de liléon dilaté avec piaques de Peyer hypertrophiées, cæcum dilaté et parois épaissies. Côlon ascendant çourt et diminué de volume à l'angle hépatique dont les parois sont hypertrophiées. Côlon transverse dilaté. Côlons descendant et pelvien très dilatés et très hypertrophiés (diamètre : 24 cm., épais- ŒUr 5 my/2)
Pas d’ulcération. Pas de stricture.
OBSERVATION XIII (Mya, Il)
Garçon de 6 mois.
Depuis naissance : constipation, distension abdominale. Parfois rétention fécale jusqu’à 8 jours provoquant
vomissements, fièvre, diarrhée, agitation, dyspnée. En-
fant maigre, poids : 4 kgr. 100. Mouvements péristaltiques visibles. Une sonde rectale introduite facilement, évacue des gaz puants. Au bout de deux semaines, mort par côlite aiguë.
Autopsie : côlon remplit tout l'abdomen, hypertrophie. par places; dilatation irrégulière : transverse, 16 cm. de diamètre; ascendant. descendant, pelvien : 5 cm. de diamètre. Ulcérations muqueuses. Pas de bandes muscu-
laires longitudinales.
OBSERVATION XIV (Gaume)
Enfant (sexe et âge non mentionnés).
Constipation depuis toujours, mais surtout depuis l’année dernière : une selle tous les 8 jours, laborieuse, peu abondante, composée de scybales. Météorisme constant, pourtant pas de douleurs abdominales. Parfois vidange en bloc et le ventre s’affaisse. Par deux fois : vomissements. Lavement purgatif donne une selle abondante mais à la fin : vomissements fécaloïdes, extrémités froides, cyanotiques, facies abdominal, diarrhée abondante, tenace avec crises douloureuses de coliques. Congestion pulmonaire. Coma, cyanose, mort,
Autopsie : Gros intestin en entier, énormément dilaté, contenant encore grande quantité de fèces et de gaz. Pas d’obstacle. Parois coliques : inflammation chronique; tissus inextensibles, diverses couches difficiles à reconnai-
tre.
GE
OBSERVATION XV (Genersich)
Garçon mort à 15 mois.
Né normalement, mais pas d'évacuation méconiale. Vomit bientôt des mucosités verdâtres.
Deuxième jour : distension abdominale. Lavement sans effet ; l’abdomen devient de plus en plus volumineux et est sillonné de veines sous-cutanées ; au huitième jour, un lavement huileux donne une selle.
La constipation persiste opiniâtre. Parfois 14 jours sans selles, avec vomissements passagers.
Un jour l’enfant présente 20 selles diarrhéiques. Ensuite, il y a un épisode où les selles deviennent trop abondantes.
À l’examen : ventre énorme : 63 cm. de circonférence, une canule introduite dans l’anus évacue des gaz et le ventre déballonne. Signes de rachitisme accusés. Fièvre. Vomissements.
Mort à 15 mois.
Autopsie : Côlon ascendant, transverse, descendant dilatés et atteignent le volume du côlon d’adulte. Côlon pelvien contracté par places.
Ulcérations muqueuses. Péritoire sain. Hypertrophie des parois coliques. :
OBSERVATION XVI (Concetti, [)
Fille de 2 ans 1/2.
Depuis premiers jours de la vie : constipation, distension abdominale, Au deuxième jour : distension
abdominale nécessitant des lavements multiples,
Dane DT
mais le méconium ne fut rendu qu’au quatrième jour. Allaitement au sein jusqu’à 1 an ; développement physique, psychique normal, mais météorisme et constipation persistent. Si la constipation dépasse 8 jours, l’enfant devient triste, agité, et se plaint de céphalée, symptômes que fait disparaître l’évacuation intestinale.
Examen : Circonférence abdominale : 65 cm. (maximum). Massage provoque mouvements péristaltiques.. Sonde rectale introduite à 30-35 cm. ne constate pas de Sténose. et évacue des gaz fétides. Urines : indican. Mort par constipation accentuée, distension abdominale, anorexie, vomissements. Pouls petit rapide, diarrhée incontinente puante.
Autopsie : Côlons ascendant, transverse, descendant, pelvien, dilatés et remplissant tout l’abdomen. Deux taches bleuâtres sur côlon transverse, dont l’une centrée par unèé perforation. Il existe des gaz et des matières épanchés dans la cavité péritonéale. Gros intestin 4 1. de matières fécales liquides, longueur totale, 102 cm. Diamètre du côlon pelvien, 20-22 cm. Epaississement du transverse et du descendant. Pas d’obstacle. Juste au-dessus du rectum siège le maximum de la dilatation (25-26 cm. de diamètre) consistant en une poche à parois minces comme du papier; quelques taches bleuâtres, une per-
foration.
OBsERVATION XVII (Hughes)
Enfant de 3 ans.
Constipation depuis naissance (1 selle tous les 19 jours). Distension abdominale progressive généralisée.
Mouvements péristaltiques visibles.
LR Mort au cours d’une deuxième attaque de colite. Autopsie : gros intestin dilaté ; le côlon pelvien est le plus dilaté.
Couche musculaire hypertrophiée. Ulcérations mu-
queuses plus ou moins récentes.
Dans toutes les observations précédentes, la survie ne dépasse pas 3 ans 1/2. Nous relatons ci-après,
2 observations où la survie est un peu plus longue,
OBSERVATION XVIII (Raoul Labbé et Mlle Aizière)
Garçon de 3 ans 4 mois, amené pour constipation absolue depuis 3 jours, vomissements liquides, ventre gros et douloureux depuis 2 jours. Fièvre. À l’examen : abdomen volumineux avec thorax évasé. Coliques. Mouvements péristaltiques visibles.
Histoire. — A la naissance : pas d'évacuation méconiale, ventre ballonné, refus de téter. Un lavage intestinal ramène des matières fétides. Depuis, constipation opiniâtre, nécessitant purgatifs et lavements. Ventre toujours ballonné. De temps en temps : crises d’obstruction grave ne cédant qu’au curage digital des scybales, qu’à la sonde rectale, à l’entéroclyse.
Depuis un an : selle spontanée, quotidienne avec un régime composé du régime ordinaire additionné de fruits cuits et de légumes. Développement normal.
À 5 ans: toujours beaucoup de gaz, caractère apathique, somnolent.
Radio : à 3 ans 4 mois : côlon quadruplé de volume. Mêmes constatations par la suite,
OBSERVATION XIX (Concetti, II)
Garçon de 8 ans, entré pour rétention fécale depuis un mois.
Né normalement. Evacuation méconiale au 8° jour, depuis constipation : 1 selle tous les 2 jours au minimum.
Distension abdominale progressive.
Au 4 mois : gros ventre. Selles seulement par lavements.
A 1 an : constipation persiste ; selle tous les 4 ou 5 jours avec lavement. Gaz par anus qui empestaient toute la maison.
A 4 ans : ventre gros, œdème des jambes et des bras, obstruction intestinale nécessitant un curage digital.
A 6 ans : constipation plus grave. Nutrition compromise, amaigrissement, poitrine rétrécie. Anses intestinales dilatées avec mouvements péristaltiques visibles. État grave : on discute une intervention chirurgicale, mais ensuite, se produit uné selle de 1 I. et les jours suivants : 10 kgr. 660 de selles. L'état s’améliorant, l’enfant quitte la clinique et est perdu de vue.
Etude clinique
Toutes ces observations relatent les cas de mégacôlon où le syndrome de Hirschsprung est congénital. La constipation débute par un retard de l’évacuation méconiale qui ne se produit parfois qu’au 8° jour
D à 1 es (Obs. XVI, Genersich). Cette rétention méconiale entraîne d'emblée la distension abdominale.
Constipation et distension abdominale persistent par la suite, avec des accentuations et des diminutions, mais sont toujours permanentes.
La constipation cède plus ou moins bien aux purgatifs et aux lavements et est fréquemment accentuée par des crises d’obstruction avec son cortège de symptômes habituels : vomissements parfois fécaloïdes, mouvements péristaltiques intestinaux, gonflement plus marqué de l’abdomen.
Si on ne peut agir sur l’obstruction, l’intoxication intestinale survient avec de la fièvre, de la dyspnée, de l’altération du faciès, un pouls rapide; enfin le coma et la mort.
La constipation peut retentir sur l’état général surtout si la stase est au niveau du côlon gauche, provoquant de l’hypothrepsie, de l’athrepsie, un état général déficient, créant ainsi un terrain propice aux infections secondaires comme la broncho-pneumonie, qui emportent rapidement le petit malade.
Les crises d’obstruction sont provoquées par l’accumulation des scybales qui bouchent la dernière portion du côlon et par l'accumulation des gaz qui distendent outre mesure les parois coliques, les obligeant ainsi à se contracter à vide, sans agir sur les matières fécales; d’où cercle vicieux, la constipation favorisant la distension, et la distension accentuant la stase. On n’en vient à bout que par un lavement abon-
dant permettant aux scybales de se ramollir et de
s’évacuer, par une sonde rectale profonde qui évacue les gaz et permet au côlon de revenir sur lui-même pour pouvoir fonctionner efficacement (Hirschsprung a employé la ponction au trocart pour évacuer les gaz, méthode dangereuse, mais quelquefois efficace).
La distension abdominale peut parfois entraîner des troubles mécaniques, par refoulement des poumons et du cœur (dyspnée, cyanose, lipothymie, syncope), par compression des vaisseaux (œdème des parois abdominales, circulation collatérale abdominale, œdème du scrotum, des membres inférieurs.
Souvent se produit un épisode diarrhéique intercalaire ou terminale. Or, dans toutes les observations où est notée la diarrhée, à lautopsie on mentionne régulièrement « ulcératiohs muqueuses ». Ces ulcérations peuvent parfois aboutir à des perforations (Obs. XVI, Concetti). Dans l’observation XII (Hirschsprung, V), on note une période assez longue (1 mois) où les évacuations deviennent spontanées et abondantes, mais à l’autopsie on constate des plaques de Peyer très hypertrophiées au segment inférieur de l’iléon qui est dilaté. Ainsi on peut expliquer le stade diarrhéique par une inflammation du côlon ou du grêle. D’ailleurs la diarrhée ne constitue qu’un trait insignifiant du tableau clinique que domine la constipation opiniâtre.
L'évolution de tous ces cas n’est pas longue. Si on excepte les deux derniers cas où la survie dépasse 5 ans, tous les autres cas ne durent pas au delà de
3 ans et demi. Ce qui est logique, car comment l’or-
on JD) ue ganisme peut-il vivre avec un tube digestif déficient dès la naissance. Le côlon joue un rôle important dans la digestion (résorption et digestion microbienne) et un rôle non moins important d'exonération. Ainsi le pronostic apparaît sombre dans les cas à manifestations précoces puisque sur 16 cas, 14 ne dépassent pas 3 ans et demi, les 2 autres atteignent 5 et
8 ans et ne sont pas guéris.
Etude étiologique et pathogénique
Sur les 15 cas étudiés de syndrome de Hirschsprung congénital, 14 cas portent une indication nette du sexe :
* Une seule fille contre 13 garçons !
Nous sommes loin des statistiques de Broca qui donne 70 garçons pour 30 filles. Nous faisons remarquer que la statistique de Broca englobe toutes les formes précoces et tardives. La proportion de 13 garcons pour 1 fille que nous relevons intéresse des cas spéciaux où le syndrome de Hirschsprung apparaît dès la naïssance. Cette proportion aura son importance lorsque nous ferons une étude d’ensemble de tous les cas.
Discussion pathogénique
1° Existe-t-il un obstacle à la circulation des ma-
tières; et si l'obstacle existe, est-il capable de pro-
