IV. — Observation Marfan (résumée) (Thèse Letondal

Stéphanie, 5 ans.

Ventre tympanisé, douloureux avec zones submates et masse dure au-dessous de l’ombilic. Pas de constipation. Rien au toucher rectal. On pense à une péritonite tuberculeuse.

Quelques jours plus tard, la constipation apparaît. Au bout de deux ou trois jours, l’enfant expulse une « énorme masse stercorale dure et blanchâtre ». Dans la suite : périodes successives de constipation et de selles normales.

Radio : Rectum élargi. S iliaque allongé avec formation de plusieurs replis.

« Il s'agirait, pensait M. Marfan, d’un cas limite pouvant évoluer ultérieurement, soit vers lasdolicholie sim-

ple, soit vers le syndrome de Hirschsprung. »

tue

OBSERVATION V (Bensande et Monod) (résumée)

Enfant de 5 ans.

Depuis l’âge de 15 mois : diarrhée et prolapsus rectal; à 2 ans : crises douloureuses et diarrhée avec ballonnement abdominal. De 2 à 5 ans, constipation avec débâcles diarrhéiques, douleurs abdominales par crises.

Rectoscopie et radio : Dolichocôlon assez large.

OBSERVATIONS VI et VII (Chiray)

Garçon de 6 ans. Dolichocôlon généralisé avec crises douloureuses abdominales sans constipation habituelle, parfois fébriles (une sœur atteinte de la même affection).

Garçon de 7 ans : Dolichocôlon iliaque et ascendant Crises douloureuses abdominales. Pas de constipation.

Les deux premiers cas donnent un syndrome de Hirschsprung congénital, mais l’un est mort à 3 ans et demi, l’autré guéri à 3 ans, sans dégénérer en mégacôlon. Nous admettons toutefois qu’il existe des cas de syndrome de Hirschsprung congénital symptomatique d’un mégacôlon résultant de l’évolution d’un dolichocôlon. Ce fait est rare, mais peut exister.

Les autres cas à manifestations tardives et différentes du syndrome de Hirschsprung congénital ne nous intéressent pas dans ce chapitre.

Dans le livre de Chiray, Lomon ét Wall sur le doli-