ONE

basophiles, 0 %; polynucléaires éosinophiles, 1 %;

crands mononucléaires, 0 %; moyens mononucléaires,

OMC?

2 % ; lymphocytes, 21 %; formes anormales, néant.

MÉDULLOGRAMMES

Le 19-1°-43. — Globules rouges, 2.200.000; globules

blancs, 20.800. Formule leucocytaire: hémocytoblastes, 0,6 %; érythroblastes basophiles, 4,2 %; érythroblastes orthochromatophiles, 0,8 %; promégaloblastes, 1 %; leucoblastes, 0,2 %; myélocytes neutrophiles, 7,2 %; myélocytes éosinophiles, 1 %; myélocytes basophiles, 0,2 %; métamyélocytes neutrophiles, 6,6 %; polynucléaires neutrophiles, 33 %; polynucléaires éosinophiles, 5 %:; polynucléaires basophiles, 0,2 %; lymphocytes, 17,2 %; monocytes, 12,4 %; moyens monocytes, 5 %; cellules épithélioïdes, 0,2 %; pseudo-plasmocytes, 3 %; mégacaryocytes, rares.

Le 22-143. — Globules rouges, 2.200.000: globules blancs, 20.800. Formule leucocytaire: hémocytoblastes, 0,6 %; érythroblastes basophiles, 2 %; érythroblastes orthochromatophiles, 0,8 %; promégaloblastes, 1 %; .leucoblastes, 0,2 %; myélocytes neutrophiles, 12 %; myélocytes éosinophiles, 1 %; myélocytes basophiles, 0,2 %; métamyélocytes neutrophiles, 6,6 %; polynucléaires neutrophiles, 42 %; polynucléaires éosinophiles, 4 %; polynucléaires basophiles, 1 %; lymphocytes, 39 %; monocytes, 12,4 %; moyens monocytes, 3 %; cellules épithélioïdes, 0,2 %; pseudo-plasmocytes, 3 %: mégacaryocytes, rares,

Moëlle très pauvre en éléments nuclées, aplasie nette de la série érythroblastique. Pas de formes anormales.

EXAMEN RADIOLOGIQUE

a) Poumons et thorax:

Aspect nuageux des deux plages pulmonaires particulèrement aecentué dans la région moyenne du champ pulmonaire gauche où l’on peut même parler de pommelures confluentes.

Du point de vue osseux, on remarque des irrégularités au niveau des deux omoplates, surtout au niveau de l’acromion. Ces images revêtent l’aspect fibro-kystique.

Au niveau des extrêmités supérieures des humérus, on remarque des lésions du même type. Il semble même qu'il y ait eu fracture ou décollement épiphysaire au niveau de la tête humérale droite.

b) Cräme:

De face : Aspect fibro-kystique des os. L’orbite droite ‘est moins transparente que la gauche. Les contours orbitaires sont nets. Le sinus maxillaire gauche est Jibre. -

Profil: Bande d’ossification défectueuse suivant tout le pourtour du cortex. Ces images revêtent l’aspect d’hypercalcifications à contours flous contrastant- avec des plages de raréfaction osseuse.

ce) Hanches et bassin:

Images fibro-kystiques nuageuses, symétriques, réparties sur tout le bassin, atteignant également les épiphyses fémorales. Les têtes fémorales sont déformées, les contours sont flous, elles ont bavé à leur partie inférieure.

d) Tibias:

Pas d’images pathologiques nettement décelables.

EXAMEN HISTO-PATHOLOGIQUE

pratiqué sur un ganglion inguinal après biopsie, par

M. le docteur Guibert, chef du laboratoire d’Anatomie pathologique de la Faculté:

Le ganglion envoyé est littéralement infarci de cellules cancéreuses douées d’une grande activité mitotique et amitotique. Elles sont très polymorphes. Par endroits, ce sont des éléments indifférenciés, à cytoplasme mal délimité où même à structure syncytiale et à noyau assez clair, pauvre en chromatine, avec un nucléole bien visible: c’est là la structure des cellules réficulaires indifférenciées. En d’autres points, on a affaire à des éléments à gros noyaux, hyperchromatiques et à cytoplasme muni parfois de granulations ou bien se colorant de préférence par les couleurs basiques : ce sont là. des myéloblastes à divers stades évolutifs. d |

Une étude attentive des travées cellulaires néoplasiques montre que la plupart d’entre elles représentent

des foyers d’invasion secondaire du ganglion, autrement dit des foyers métastatiques: on distingue, € en effet, de nombreuses embolies lympathiques.

Ainsi donc, on se trouve bien en présence d’un métastase ganglionnaire d’un réticulo-myélo-sarcome.

EvoLUTION DE LA MALADIE

Pendant que tous ces examens étaient pratiqués, l’état de la malade reste stationnaire. C’est alors qu’en présence du résultat de la biopsie ganglionnaire et des résultats des examens radiologiques, on se décide à envoyer, le 8 février, l'enfant à la clinique Curie où l’on

Fig. 1. — Aspect pclymorphe d’un territoire sarcomateux. Les éléments dont le noyau est clair renrésentent des cellules réticw'aires indifférenciées. Les autres, dent le noyau est plus riche en chromatine et par conéquent plus chromophile, sont des éléments de Ia sirie myélocytaire à divers stades évelutifs.

Cciloration May-Grunwald-Giemsa. Gr.: 590.

Fig. 2. — A la périphérie du ganglion métastase, un important sinus lymphatique (a) obstrué par un amas de cellules sarcomateuses con:tituant une embolie I[ympathique (b).

Coloration: hématéine-essine-crange. Gr.: 150 (1).

(1) Microphotos de A. Herbault, préparateur technique au Laboratoire d'Anatomie Pathologique de la Faculté de Médecine d2 Montpellier (Professeur J. Baumel, chef de Service).

applique immédiatement un traitement téléradiothératique.

Ce traitement n’amène aucune amélioration.

Huit jours après le début des séances, l’enfant éprouve des douleurs très vives dans les deux genoux.

Un traitement radiothérapique, local cette fois, est prescrit, mais l’état général s’est aggravé. On observe une courbe thermique à grandes oscillations. L'enfant est obnubilée et ne répond guère aux questions qui lui sont posées.

Sous l’influence de la radiothérapie locale, en deux jours, les douleurs des genoux ont disparu, mais alors apparaissent des douleurs vives dans la région sternocostale gauche. En même temps, on observe une dyspnée très importante.

Er? obnubilation va jusqu’à un état subcomateux et la malade est emmenée par sa famille, le 19 février 1943. ‘Elle est décédée le soir même.

Ex résumé: Réticulo-myélosarcome chez une enfañt de 8 ans caractérisé:

A) CEniquement, par:

1° Des douleurs d’abord vagues et intermittentes, puis persistantes et localisées dans les membres supérieurs, les membres inférieurs et la région lombaire. Extension de ces douleurs, lors de l’évolution fatale de la maladie, aux genoux et dans la région sterno-costale gauche ;

2 Une tuméfaction de la région occipito- pariétale gauche ;

3° Une exophtalmie unilatérale droite ;

4 Une polyadénopathie généralisée, non douloureuse

et une légère splénomégalie ;

° Une altération de l’état général, avec dyspnée d’efforts et oscillations thermiques évoluant entre 37° et 38° au début, puis caractérisée par de grands clochers dans les derniers jours précédant l’exitus.

B) Anatomiquement :

Présence dans les ganglions lymphatiques de cdi cancéreuses douées d’un grand pouvoir de division mitotique et amitotique, éléments myéloblastiques signant la nature de l’affection. ;

Participation, en outre, au processus néoplasique de cellules d’aspect réticulaire, indifférenciées, faisant porter au point de vue anatomopathologique le diagnostic de réticulo-myélosarcome.

Il est regrettable qu’une nécropsie ne nous ait pas permis d’ étudier d’une facon plus approfondie la structure des néoformations osseuses, surtout au niveau du crâne. La biopsie pratiquée au niveau du grand trochanter comportait, en effet, trop peu de moëlle osseuse pour qu’on puisse y décéler des signes certains de prolifération cancéreuse.

Nous avons donc été amené, dans le cas présent, à étudier le processus néoplasique, indirectement en quelque sorte, à un stade vraisemblablement seconüaire, alors que le stade primitif continuait à se dérouler dans la moëlle osseuse du moins en certains points. Les observations qui suivent démontrent que nous pouvions

nous permettre ce procédé d’étude puisque d’autres :

auteurs affirment les métastases dans le myélome.

C) Radiologiquement :

Images fibro-kystiques de la plupart des os du squelette faisant penser, après élimination de la maladie de

Les »

Recklinghausen ou d’une ostéose d’origine parathyroïdienne, à un processus néoplasique diffus maloré l’âge de l’enfant.

Constatation d’une fracture ou d’un décollement épiphysaire au niveau de la tête humérale droite.

Métastases pulmonaires probables.

D) Du point de vue hématologique :

Anémie allant de 2.176.000 à 1.800.000 sans modifica

tions de la formule leucocytaire, sans formes anormales constantes, encore en faveur d’un myélome.

Le médullogramme seul ne concorde pas du tout dans ses résultats avec les données de la clinique et de l’anatomie pathologique et même de la radiologie. On peut supposer que les deux ponctions successives, sternale et humérale, ont été pratiquées sur des parties de moël!e encore saines n’ayant pas participé au processus néoplasique. Nous envisageons plus loin cette question.

E) Du point de vue chimique:

Nous ne nous sommes pas basés sur l’absence d’albumosurie de Bence Jones et sur la constatations d’un taux de protéines du plasma sensiblement normal pour éliminer notre diagnostic car, on le verra aussi plus loin, ces deux tests chimiques sont inconstants.