EXAMEN SANGUIN: F
Le 31-10-09. — Globules rouges: 1.500.000; globules blancs, 9.600; polynucléaires neutrophiles, 22 %; polynucléaires éosinophiles, 0,4 %; lymphocytes, 65 %; mononucléaires, 8 %; myélocytes, 5 %.
Le 6-11-09. — Globules rouges, 1.300.000; globules blancs, 3.900; polynucléaires neutrophiles, 10 %; polynucléaires éosinophiles, 0,4 %; lymphocytes, 78 % ; mononucléaires, 9 %:; myélocytes, 2 %.
Le DIAGNOSTIC ANATOMIQUE est donné par la néeropsie:
Tumeurs multiples, d’un aspect sarcomateux, :se trouvant sur les os du crâne, la colonne vertébrale, et vénéralisées aux ganglions lymphatiques et aux gan- - glions rétro-péritonéaux du rein.
L'examen microscopique montre que les tumeurs, aussi bien dans la moëlle osseuse que dans les ganglions lymphatiques où elles ont déterminé des métastases, se composent en grande partie de cellules indaf férenciées où l’on trouve des cellules du type myéloïde. Ici donc encore, réticulo-myélosareome.
L'FoDeLe
OBsERVATION IV (Oberling, 1928) .
La malade, fillette de 12 ans, raconte qu’en tombant elle s’est heurtée violemment le tibia droit. Pendant quelques jours, la région traumatisée était enflée, puis
tout est rentré dans l’ordre. Quelque temps après, la:
malade eut à se plaindre d’accès douloureux qui se manifestèrent à l’endroit traumatisé et qui irradiaient dans toute la jambe. Peu à peu la jambe commençait à enfler. La malade s’est présentée à la clinique sept semaines environ après que la tuméfaction de la jambe eut été constatée pour la première fois.
L'observation ne donne aucun détail sur l’examen clinique. On porte le diagnostie d’ostéosarcome du tibia droit et l’on procède à l’amputation de la jambe. L'examen macroscopique montre une masse tumorale grisâtre, assez hémorragique, qui envahit tout l’espace médullaire du tiers supérieur de l’os. La corticale est largement détruite, surtout à la face antérieure. A ce niveau, les masses tumorales pénétrent assez loin dans les parties molles.
Le microscope montre une tumeur d’aspect sarcoma- :
teux, extrêmement cellulaire, découpée par des bandes
conjJonctivo-vasculaires en territoires assez inégaux. La -
richesse en cellules, l’aspect uniforme des éléments néoplasiques au faible grossissement, les dispositions périvasculaires donnent à cette tumeur un aspect général très comparable au sarcome d’Ewing.
C’est essentiellement l’étude au fort grossissement qui révèle les particularités grâce auxquelles on peut réserver à ce néoplasme une place à part.
et PE be vdi Ar
SE
Les cellules ont une tendance très nette à s’indivi-
dualser. Dans une grande partie du tissu tumoral, la
structure syncytiale a disparu; les éléments néoplasiques sont isolés, présentent des formes arrondies ou allongées et rappellent, par leurs caractères morphologiques, tantôt des monocytes, tantôt des éléments myéloides très jeunes. Cependant, nous n’avons pas relevé l’existence d’éléments myéloïdes parfaitement différenciés. Dans les massifs tumoraux même, toute trace de collagène fait défaut. Les vaisseaux montrent souvent une nécrose hyaline de leur paroi.
Nous avons tenu à rapporter tout aù long cette description anatomo-pathologique car elle se rapprocle de celle de notre cas personnel par la présence d’éléments réticulaires qui tendent à s’individualiser et qui évoluent incontestablement vers la lignée myéloïide.
Il aurait été intéressant dans le cas présent de savoir ce qu'est devenue cette enfant, si une généralisation, néoplasique ne s’est pas produite en d’autres endroits du squelette ou des viscères.
La présence d’érythroblastes n’est pas ici signalée.
Il manque enfin des examens radiologiques, sanguins et chimiques, dont les résultats étaient susceptibles de nous intéresser.
OBSERVATION V (Karl Zah, 1928. Traduite de l'allemand et résumée) Histoire de la maladie: En mars 1929, un jeune enfant de 6 ans fait une chute en patinant sur la glace. A partir de ce jour, douleurs dans la colonne cervicale. Examen: Bon état général, aucune lésion viscérale décelable.
. A l’examen de la colonne cervicale, douleurs à la
pression des apophyses épineuses. Limitation par cette :
douleur des mouvèments de flexion, d’extension, de latéralisation de la tête.
Une radiographie de profil montre des lésions de la partie antérieure des troisième, quatrième, cinquième vertèbres cervicales. Pas d’image d’abcès. Au totai, image de spondylite tuberculeuse.
Plus tard, apparition de troubles trophiques des membres inférieurs. Signe de Babinski.
Le 15 avril, assez brusquement, aggravation de. l’état vénéral, l’enfant refuse toute nourriture. Exitus le 16 avril, à la suite d’un accès impressionnant de dyspnée. ;
La nécropsie révèle: 6 ;
Sous la plèvre du poumon droit, de petits noyaux de la grosseur d’un grain de blé et de couleur gris-jaunâtre.
A la hauteur des quatrième et cinquième vertèbres cervicales, ramollissement de la grosseur d’ux haricot. A Ja partie supérieure, masse rouge qui se prolonge Jusqu'au sac dural.
La première et la deuxième cervicales paraissent saines. Pas vu de B. K. à l’examen microscopique.
Diagnostic de la nécropsie: Spondylite des quatrième et cinquième vertèbres cervicales dues à un myélome. Compression vertébrale. Petites métastases dans le poumon droit.
Les examens microscopiques pratiqués en série sur les quatrième, cinquième vertèbres cervicales, la première et la quatrième vertèbres dorsales, la septième vertèbre dorsale montrent une disparition totale des travées osseuses. Tout l’espace situé. entre ces travées
est rempli par une masse de cellules que l’on peut diviser en trois types:
Le premier type est caractérisé par des myéloblastes :
Le deuxième type est caractérisé par des érythroblastes ;
Le troisième type est caractérisé par des myélocytes eranuleux.
A noter encore que les petits nodules, que l’on a
trouvés sur la plèvre, se composent des mêmes ccliules que les os malades.
Donc, myélome vertébral caractérisé typiquement par une fracture d’une vertèbre, des douleurs vives, des métastases pulmonaires, une évolution rapide vers la cachexie.
Anatomiquement, présence de myélocytes et d'érythroblastes faisant porter le diagnostic de sarcome myélo-érythroblastique. |
Malheureusement, aucun examen du sang, aucune analyse d'urine ne furent pratiqués.
OBSERvATION VI (Résumée) (Sarcome myélo-érythroblastique de la voûte crâmenne chez un enfant de 3 ans, par MM. Leenhardt, Chaptal, Guibert, février 1930.)
En janvier 1929, troubles de la marche expliqués rétrospectivement par une somnolence progressive qui maintient l’enfant immobile et inactif pendant de longs moments.
En février 1929, exophtalmie de l’œil gauche due à une tumeur faisant saillie dans l’orbite. Tumeur fron-
tale gauche de la région sus-orbitaire; crâne déformé par des saillies importantes. Tumeurs cervicales. -
Dans les trois dernières semâines de la vie, l’enfant présente des vomissements ayant les caractères de vomissements d’origine encéphalique.
Admis à l’hôpital quelques jours avant sa mort.
Développement normal mais cachexie. Teint jaune paille. ne Gros foie, rate percutable sur quatre travers de doigt.
Tuméfactions multiples du cou dues à l’intumescernice de tous les groupes ganglionnaires.
Autres appareils normaux. À
Anémie à 1.900.000. La formule leucocytaire est sensiblement normale. Présence de 2 % de myélocytes neutrophiles. 3
Une radiographie du crâne montre des contours très flous des parois crâniennes. |
Mort cinq Jours après son entrée à l’hôpital: convulsions terminales.
La nécropsie et l’examen histo-pathologique révèlent qu'il s'agit d’une tumeur de la voûte crânienne développée au dépens des éléments myéloblastiques et érythroblastiques. Cette néoplasie, qui siège sur toute l’étendue de la voûte, a provoqué, en maints endroits, et sur une assez large surface, l’effondrement et la corrosion des tables externe et interne. La rate présente une hyperplasie manifeste de certains éléments myélo-érythrocytaires. Les foyers métastatiques se trouvent au niveau des ganglions du cou et de l’abdomen.
Le processus néoplasique semble avoir eu pour point de départ la moëlle de certains os, tandis que le processus paraît secondaire et métastatique dans les ganglions.
Cette tumeur mérite à bien des points de vuc anatomo-clinique et histologique l'appellation de sarcome myélo-érythroblastique.
OBSERVATION VII (Résumée. Mourgues, 1942)
Antécédents: Enfant sans antécédents pathologiques importants qui commence à marcher à 18 mois. À partir du vingt-deuxième mois, paraît souffrir en position assise. La marche devient rapidement impossible.
Entre dans le service de M. le professeur RE le -22 octobre 1942.
EXxAMEN :
Système nerveux: Paraplégie flasque des membres inférieurs avec amyotrophie et anesthésie à tous les
. modes; troubles sphinctériens (rétention et miction par
regorgement). Constipation opiniâtre. Dilatation anale avec prolapsus. Escarres.
Rachis: Cyphose lombaire. Percussion indolore.
Autres appareils normaux. 2
Formule sanguine normale. Quatre jours après, deuxième formule montrant une diminution des polynucléaires neutrophiles et une élévation des lymphocytes: 67 %. Pas de formes anormales, si ce n’est une hématie nuclée pour cent.
Ponction lombaire: aucun renseignement intéressant.
Examen électrique: Hypoexcitabilité galvanique et faradique des muscles, principalement marquée au niveau des muscles de l’extrêmité des membres.
Les divers examens radiologiques, pratiqués après injection d’un demi centimètre cube de lipiodol, mon-
one
trent chaque fois un arrêt de la bile lipiodolée entre L2-L3. Pas d’image en eupule comme dans les arrêts francs. Images irrégulières et dentelées telles qu’on les observerait dans une pachyméningite.
EvoLuTIoN :
Température à grandes oscillations. Le 17 décembre, apparition d’une masse tumorale dans la fosse iliaque droite. Le toucher rectal confirme l’apparition d’une nouvelle masse dans la fosse iliaque gauche. Le 26 décembre, abdomen météorisé. Température 39°6. Le 27 décembre, exitus.
L'examen anatomo-pathologique montre un premier bloc tumoral appliqué contre la face antérieure des corps vertébraux et occupant ces corps eux-mêmes et un deuxième bloc occupant la moëlle et sa gouttière osseuse ainsi que les apophyses épineuses. Le rein droit seul présente des signes macroscopiques de métastases. L'’épaisseur prononcée de la plèvre pulmonaire fait penser à la possibilité d’une pachypleurite par métastases.
Examen histo-pathologique: Prolifération très active et Aésordonnée de tous les éléments constitutifs. Toutes les cellules de la série blanche et de la série rouge prolifèrent anormalement et dépassent lés limites du corps vertébral, envahissant les tissus voisins; à ce moment, elles présentent des caractères histologiques cancéreux d’où l’appellation de sarcome myélo-érythroblastique que l’on doit donner à cette néoplasie de la moëlle osseuse. |
La structure histologique des foyers métastatiques, rénaux, hépatiques et pleuro-pulmonaires reproduit assez exactement celle de là tumeur vertébrale primitive.
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Ogservarion VIII (Jacoby, 1930. Référence in Karl Zah)
Enfant de 8 ans. Modifications radiologiques de toute la colonne vertébrale particulièrement dans la région lombaire.
Les vertèbres sont biconcaves, aplaties, décalcifiées, presque sans structure. \
L'enfant meurt dans un état de cachexie avancé au bout de neuf mois.
La nécropsie montre à la section des corps vertébraux une corticale mince comme du papier et présentant une masse molle, rouge sans travées visibles.
L'examen histo-pathologique microscopique montre qu'il s’agit d’un myélome typique.
.On ne signale pas d'examen de sang et encore moins de ponction de moëlle osseuse. “
