CHAPITRE IV

Étiologie.

Les relations évidentes du papillome corné névrotique avec les trajets nerveux, nous amènent à parler des travaux qui ont été faits sur les rapports des malformations tégumentaires congénitales avec ces nerfs.

Rayer signale, en 1835, la disposition linéaire de certains nævi verruqueux.

Il rapporte le cas de Thomson, précédemment cité, où l’affection revêtait une forme hémiplégique. Elle siégeait sur le côté droit; « à la poitrine, les papilles présentaient des rigoles parallèles à la clavicule, au fond desquelles on apercevait la peau blanche. Le long du bras ces élevures formaient des espèces d’arêtes longitudinales. » Mais l’auteur ne tire aucune conclusion de l'étude de ce cas.

Arndt, en 1839, cite des observations analogues à celles rapportées par Rayer.

Bærensprung, le premier, émet l’idée qu'un certain

En qe nombre de nævi ont une origine nerveuse. Il publie, en 1863, quatre observations de nævi exactement limités : au quatrième nerf cervical gauche, au cinquième nerf dorsal gauche, au troisième cervical droit, le quatrième fait est emprunté à Arndt, et le trajet nerveux n’est pas indiqué. Les cas décrits par Bærensprung étaient unilatéraux ; c’est pourquoi il dénomma l'affection nævus unius lateralis. Il vit en elle une altération intra-utérine des ganglions spinaux du fœtus.

Th. Simon (voir l'index) accepte l'explication de Bæœrensprung, mais il propose de substituer l’appellation de nævus nerveux à celle inexacte de nævus unius lateralis. Il rapporte en effet un certain nombre d'observations, parmi lesquelles se trouvent quelques nævi bilatéraux. Il divise les nævi nerveux en trophiques et vaso-moteurs, suivant que les fibres trophiques ou vaso-motrices sont intéressées dans l'affection.

Un peu avant lui, Gerhardt avait décrit la même affection sous le nom de papillome essentiel névro- : pathique. Il s'appuie pour démontrer l’origine nerveuse des deux cas qu'il publie sur l’orientation des lésions, leur ordination parallèle aux espaces intercostaux et à l’axe des membres, la coexistence d’attaques d'épilepsie très fréquentes, de chorée, d’une intelligence médiocre et de troubles trophiques des dents du côté correspondant aux troubles trophiques de la face, dans un cas, le sujet qui fait l’objet de la deuxième observation présente de l’obtusion cérébrale et un prurit intense au niveau de ses lésions.

une Nous avons retrouvé ce prurit dans un autre cas rapporté par G.-E.Wherry(1). Gerhardt conclut ainsi : « Puisque l’on admet que les nerfs trophiques peuvent déterminer des lésions inflammatoires atrophiques ou hypertrophiques, soit de tout un membre, soit de la peau, soit des muscles, et que néanmoins on sait fort peu de choses sur les fonctions normales de ces nerfs trophiques, on ne peu que se borner à signaler ces cas intéressants, sans vouloir édifier des explication théoriques. »

Hébra, comme Rayer, signale cette disposition du nævus analogue au zona, sans émettre d'hypothèse à ce sujet.

Dans la suite, les observations se multiplient. Nous ne ferons que citer le nom des auteurs. Les indications bibliographiques figureront à la fin de notre thèse.

Campana, en 1876, publie un mémoire de vingt-huit cas se rapportant pour la plupart aux branches du trijumeau. Neumann, Hutchinson en 1878, Hardavay, Cottle, Curtis, Mackenzie, Gaillard en 1880, Barthelemy en 1882, L. Brocq et Rivet en 1883, Butruille en 1887, Richard Pott en 1888, Wherry, Aug. Koren en 1889, Hallopeau en 1890, publient sous différents noms des observations de nævi nerveux.

Dans la plupart des cas que nous venons de signaler, leurs auteurs se contentent de définir exactement les rapports nerveux, sans émettre de théorie qui les expliquent. Nous y relevons toutefois deux

(1) Observation déjà citée.

Abe opinions : celle d'Hutchinson, qui fait du nævus nerveux le résultat d'un herpès intra-utérin; celle de Mackensie, qui rapporte cette affection à l'influence d’une altération morbide de la moelle épinière.

Lorsque le nævus est très étendu, il n’est pas possible de rapporter, en tous ses points, les lésions à des trajets nerveux connus. Voici à ce sujet quelques lignes extraites de l'observation de M. Gaillard: « Il est impossible de méconnaître que le nævus est en relation dans ses grands traits, et sans vouloir forcer les analogies, avec les filets nerveux, avec les plexus cutanés. Au membre supérieur droit par exemple, les taches suivent letrajet du médian; à la jambe droite, le rameau antérieur du nerf saphène interne ; au cou, certaines branches du plexus cervical superficiel. Aux parois thoraciques, il existe de véritables ceintures intercostales, annalogues à celles du zona. À la partie droite de l'abdomen, la plaque s'arrête sur la ligne médiane, ne dépassant pas la zone nerveuse de la région; de même, à la partie gauche du thorax. Mais sur bien des points, les plaques pigmentaires ignorent le trajet des nerfs et méconnaissent les limites des régions anatomiques. Nulle part elles ne sont absolument symétriques, elles paraissent rechercher les parties riches en follicules sébacés et pileux, mais sans déserter les autres. »

Dans notre cas où l'affection est très limitée, certaines lignes sont restées sans dénomination. Le fait n'infirme pas la théorie nerveuse. Les plexus formés par les nerfs cutanés, le trajet de ces nerfs, ne sont pas toujours faciles à déterminer.

ie

M. Gaillard signale, nous venons de le voir, qu'en bien des points les plaques pigmentaires méconnaissent les limites des régions anatomiques. C'est aussi le fait qui ressort de l'observation de M. Philippson. Cet auteur émet l'opinion que les nævi verruqueux ou nerveux occupent souvent des parties qui correspondent exactement aux lignes de démarcation des territoires nerveux découverts par Voigt.

Cette disposition jette un certain jour sur la nature de l'affection cutanée : on peut concevoir que les parties de la peau qui correspondent à ces lignes puissent, sous l'influence du conflit entre les directions de développement différentes qui appartiennent aux nerfs limitrophes, présenter elles-mêmes pendant la vie embryonnaire, des anomalies de développement qui sont les causes prochaines de ces ichthyoses cornées partielles (l’auteur donne ce nom aux nævi verruqueux) et des diverses malformations congétinales avec lesquelles elles coïncident souvent.

La viciation évolutive est peut-être le fait d'une interférence nerveuse.

Nous venons de citer les théories de Bærensprung, de Gerhardt, de Simon, de Hutchinson et de Mackensie. Tous ces auteurs attribuent la formation des nœvi nerveux à des troubles de l’axe médullaire ou des nerfs. La cause de cette perturbation est inconnue. Faut-il voir là le retentissement, sur le système nerveux du fœtus, des émotions, des envies éprouvées par la mère? Le fait paraît inadmissible.

M. Kaposi rejette la théorie nerveuse. Voici ce qu’il écrit à ce sujet :

en

« L'hypothèse que ces nævi sont occasionnés par l’action trophique des nerfs est devenue pour ainsi dire, dans ces dernières années, un article pathologique de foi et a été mise à profit comme preuve de l'existence de nerfs trophiques etcomme cause neuropathique de beaucoup de maladies de peau. Mais il manque encore une preuve de fait pour établir un rapport de ce genre, bien que théoriquement cette preuve soit tout à fait possible.

« Il me semble cependant qu'il en est tout autrement. Avec le développement de l'embryon, les tissus se différencient eux-mêmes dans chaque partie, par conséquent dans toutrudimentterminal des membres, en vaisseaux et en nerfs, etc. Pendant qu'ultérieurement le rudiment terminal des membres s'accroît et prend, en avant et en dedans, la direction en spirale qui lui correspond (Voigt), toutesles parties nommées papilles, nerfs, vaisseaux, poils et traînées de tissu conjonctif reçoivent la même direction. Il est par conséquent facile de concevoir que toute altération de ces différents tissus, appréciable par leur forme et leur couleur, marque aussi cette direction. Que cette altération soit en même temps celle du nerf, on le comprend, mais cela n'a absolument aucune valeur pour établir un rapport étiologique entre une anomalie de formation et une altération des nerfs... La dénomination de nævus nerveux est purement conventionnelle, déduite de l'aspect extérieur, mais n’explique point l'existence d’un contenu pathologique. »

Jusqu'à ce jour, la théorie nerveuse n'a pu être établie sur des bases sûres. Aucune altération ner-

veuse n'a encore été constatée dans les divers examens histologiques pratiqués dans ce but.

Peut-on admettre pour nos observations I et IV une malformation congénitale ayant persisté durant plusieurs mois à l’état latent, pour ne se manifester qu'à cette époque? M. Thibierge accepte le fait pour l'ichthyose.

Doit-on voir au contraire dans l’évolution progressive des lésions une influence persistante du système nerveux?

Nous ne pouvons trancher la question. Il nous semble que dans l’état actuel de la science, ce problème doit rester irrésolu.

Suivant la prédominance de l’action nerveuse ou de la malformation primitive sur tel ou tel tissu, on a affaire aux diverses variétés de nævi signalées.