ASPECT CLINIQUE
De l'étude de l’ensemble de ces observations on peut dégager le tableau clinique habituel de l’affection. |
Age et antécédents familiaux.
L’affection semble souvent être congénitale.
Si elle est souvent constatée tardivement, elle paraît habituellement remonter à l'enfance. D'autre part, son caractère d'affecter de préférence, ainsi que nous le verrons plus loin, les parties non découvertes du corps, peut expliquer dans une certaine mesure que l’on ne la décèle souvent que tardivement.
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On sait d’ailleurs que les naevi, dont personne ne discute l’origine congénitale, se développent “quelquefois seulement à la puberté ou plus tard encore. On admet même qu’ils peuvent se développer chez des vieillards (J. Darier). Le pseudoxanthome élastique semble être lui aussi une malformation assez circonscrite de la peau, d’origine embryonnaire où plutôt évolutive, survenant à un âge quelconque et évoluant avec une grande lenteur.
Ce qui vient corroborer singulièrement cette opinion est le fait que l'affection est très souvent familiale, bien ” qu’elle ne semble jamais héréditaire (Werther : 3 cas chez 3 sœurs ; Gutmann, 3 cas collatéraux : With, 3 cas collatéraux d’ailleurs confondus d’abord avec des formations næviques).
Age moyen des hommes observés : 45 ans.
Age moyen des femimes observées : 50 ans.