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Le xanthélasma ;
Les xanthomes ;
Le milium colloïde ;
Certaines dystrophies séniles ou préséniles de la peau;
Les vergetures ;
Le xéroderma pigmentosum.
D'une manière générale, le diagnostic est facile dans les cas typiques ; il est très difficile dans les formes localisées. De toutes façons, il aura toujours besoin d’être étayé sur un contrôle histologique.
Le xanthome plan des paupières ou xanthelasma se reconnaîtra par son siège à la partie interne de la paupière supérieure, son apparition insidieuse
chez des adultes et des veillards présentant des
troubles hépatiques avérés.
Le xanthome éruptif (xanthoma tuberosum) plus rare, se voit à tout âge. Il est constitué par des élevures palpuleuses ou tubéreuses (tête d'épingle à fève), de couleur jaune d'or, avec une aréole rosée ou violacée, de consistance molle ou ferme, disposées souvent assez symétriquement aux coudes, aux genoux, aux épaules, aux fesses, aux articulations des doigts, au cuir chevelu, en un mot, sur les surces convexes contrairement au pseudo-xanthome. li se voit assez souvent chez des diabétiques.
Le xanthome congénital où en tumeurs se reconnaîtra par ses néoformations saillantes, sessiles ou pédiculées, jaunes, ‘siégeant au sommet: des coudes,
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des genoux, des épaules. Elles peuvent atteindre le volume d’une mandarine et plus.
On a signalé la xanthomisation secondaire des nœvi. Il faudra y songer.
Au point de vue histologique, toutes ces formations xanthomateuses sont caractérisées par l’existence de cellules xanthélasmiques. Ce sont de grosses cellules conjonctives, polyédriques ou fusiformes, à disposilion périthéliale fréquente, à gros noyau central, irrégulier, et surtout à protoplasma vacuolisé. Ces cellules xanthomateuses sont parfois plurinucléées ; elles se disposent en nodules où en traînées, enserrées par des tractus conjonctifs, plus ou moins fibreux.
La substance grasse, particulière, qui remplit les vacuoles protoplasmiques, se rencontre aussi à l’état de fines gouttelettes ou de cristaux dans les espaces intercellulaires. Elle est soluble dans l'alcool, l’éther et les essences, et fond par la chaleur. Pour étudier de tels éléments, il faut avoir recours à des fixations par l’acide osmique ou le Flemming.
L'aspect histologique si spécial des lésion xanthomateuses permettra donc toujours facilement d’éliminer le pseudo-xanthome élastique.
Le colloïd Milium se présente sous forme de petites tumeurs jaunâtres, translucides, indolentes, du volume d’une tête d’épingle à celui d’un pois, siégeant, isolées ou conglomérées, à la face, au cou, aux extrémités supérieures d'adultes. Histologiquement il s’agit d’une dégénérescence hyaline ou col-
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LA 2 loïde des fibres conjonctives avec formation de col-. ;
lacine et de collastine, quelquefois d’élacine.
La lésion est plus superficielle, sous le corps pa-
pillaire et pénètre l’épiderme, ce qui explique l’é-
limination spontanée assez fréquente.
L'atrophie sénile ou dégénérescence de la peau
peut commencer précocement chez certains sujets
prédisposés par leur genre de vie ou leur hérédité.
Elie conduit à des changements d'épaisseur, de teinte, de consistance des téguments qui aboutis-
sent à la formation de rides.
Histologiquement on distingue deux types LE) Une atrophie simple par raréfaction du tissu conjonctif avec basophilie des fibres élastiques. (Elacine réaction positive).
Do Un type colloïde dans lequel on trouve sous l'épiderme une bande feutrée continue, large de 1/3
à 1/2 millimètre, se colorant par l'orcéine et le
Weigert. Elle est constituée de fibres élastiques gonflées, dégénérées, avec réaction de l'élacine positive. On trouve aussi souvent de la collastine et de la collacine, ce qui prouve la participation des fibres collagènes au processus. Dubreuilh à dénommé à juste titre ces lésions : Elastome diffus (1913). On notera en outre un amincissement de l’épiderme hyperpigmenté, laplatissement des papilles, la dilatation des vaisseaux sanguins entourés de nombreuses cellules plasmatiques, enfin l’atrophie des. glandes pilo-sébacées et sudoripares.
ne “ - k FANS pes res \ \ ‘4 Les vergetures ont un aspect clinique bien fami-
lier à tous les médecins et qui ne prête g guère à ES discussion. Histologiquement, on y observe une raréfaction et un étirement parallèle des fibres élastiques au centre, tandis que celles plus nombreuses É qui ont été-rompues forment des amas de fibres pe-. . lotonnées et recroquevillées sur elles-mêmes à la périphérie de la lésion. | | He On. élminera enfin le æéroderma pigmentosum qui affecte les parties découvertes et qui se caractérise par la coexistence de taches atrophiques, de taches roses, de télangiectasies stellaires et de taches pigmentaires. Elle est due à une sursensibilité de la peau, aux radiations lumineuses ; elle est fami-
liale et congénitale.
Rappelons, pour terminer, que d’après M. Darier, ne dystrophie folliculaire de C. Wirth et A. Kiss- - meyer et le nœvus elasticus de Lewandowsky ne À sont probablement que des formes frustles de pSeU OU do-xanthome localisées à la région mammaire.
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On peut dire que la nature exacte du pseudo-xanthome élastique reste entourée de mystère. EU. Si l’on connaît bien maintenant son aspect clini-
que et histologique, par contre il est difficile de dire \
à quoi l'affection est due.
° Les uns en font une dégénérescence d'ordre banal, analogue à la dégénérescence sénile ; nous venons de voir que les images microscopiques aussi
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bien d’ailleurs que cliniques ne permettent pas cette interprétation. Il y a, en effet, un caractère fondamental qui les différencie, nous voulons dire la diffusion des lésions séniles ou préséniles. |
2° D'autres y ont vu une dégénérescence spéciale du tissu élastique, sans pouvoir d’ailleurs en préciser l'origine.
3° D’autres ont voulu invoquer une action mécanique analogue à celle qui produit les vergetures ; mais alors on ne peut s'expliquer que les lésions siègent précisément dans la règle du côté de la flexion du tronc et des membres et non du côté de l’extension où les fibres élastiques sont précisément étirées.
4” D'autres auteurs ont voulu, en particulier
Kaufmann, faire de ces lésions des sortes de tu- meurs du tissu élastique, des élastomes, appuyant leur opinion sur l'existence de cellules géantes qu'ils interprétaient comme des élastoblastes.
Kaufmann à décrit un élément, considéré par lui comme stade initial, tellement cellulaire qu'on le prenait au premier abord pour un petit fibrome.
9° D'autres auteurs enfin, ont assimilé le pseudoxanthome élastique aux nœævi où même à un trouble trophique.
Telle: n’estpas notre impression. |
À notre avis les fibres élastiques nous paraissent présenter des signes de dégénérescence non douteux : présence d’élacine, fragmentation, anomalies
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de coloration, qui nous paraissent ne pas cadrer très bien avec l'hypothèse d’une tumeur qui formerait des fibres nouvelles, par conséquent jeunes. Les néoformations en effet de fibres élastiques (dans les tissus de cicatrices par exemple) ne ressemblent pas à celles qu'on observe dans le pseudo-xanthome.
Par ailleurs, il est un fait qui a retenu notre attention lors de la publication de notre cas et sur lequel nous désirons attirer de nouveau l'attention, nous voulons parler de la fréquence avec laquelle on trouve des antécédents syphilitiques chez les porteurs de pseudo-xanthome élastique, Ainsi que nous lavons déjà dit, nous relevons dans les observations précédentes quatre cas de syphilis avérée et deux et même peut-être trois cas de syphilis probable, si l’on admet que la polynévrite du cas de Rasch est de nature syphilitique.
On ne peut pas ne pas être frappé par cette proportion formidable et établir un rapprochement entre les deux affections, rapprochement qui était déjà venu à l'esprit de M. Milian. On sait, en effet, que dans les syphilides, les fibres élastiques peuvent pendant un temps assez court, perdre leur colorabilité (Passarge). Dans certains cas, ‘infiltration cellulaire s'accompagne de lésions plus profondes du tissu élastique, même de destruction partielle, mais qui après la résolution dés syphilides ne laissent pas de traces appréciables, soit qu'il y ait eu réparation, soit que les fibres détruites puissent être suppléées par leur voisines dans leur rôle de soutènement du derme.
Il n'est pas défendu de penser, que dans des cas exceptionnels, ces altérations “habituellement transitoires des fibres élastiques dans les syphilides, puissent persister et se. développer ultérieurement pour donner lieu au pseudo-xanthome. :
Une telle hypothèse a l'avantage de pouvoir exas aisément. le siège habituel du pseudo-xanthome et son apparition congénitale fréquente chez des hérédo-syphilitiques.
Evidemment, nous ne prétendons pas pouvoir affirmer sur des bases indiscutables notre opinion ; on peut, en particulier, lui opposer ce fait que la syphilis est très fréquente et le pseudo- -xanthome élastique très rare ; mais dans l'ignorance où nous sommes du processus intime de l'affection, l'hypothèse pathogénique que nous proposons a tout au moins l'avantage de satisfaire mieux l'esprit que celles qui ont été proposées jusqu’à présent.
1° Il existe une ET très rare des fibres élastiques, bien individualisée depuis les travaux de M. 2 Darier, sous le nom de : pseudo-xanthome élasti- 3 que. Cette dénomination a l'avantage de mettre en garde contre la confusion souvent commise avec le xanthome. : c ET Cliniquement, cette mate est caractérisée par Ja présence de plaques ou papules jaunâtres lo- calisées presque exclusivement du côté de la flexion du tronc et des membres avec perte d’élasticité progressive de la peau.
3° Anatomiquement, on observe une fragmentation avec gonflement et désagrégation complète du réseau élastique. Darier a dénommé cette affection du point de vue anatomique : élastorrhezis. “
4° La pathogénie de cette affection reste obscure malgré les travaux récents. Nous croyons, pour notre part, que la syphilis, signalée dans plusieurs ob-
ser se a sans doute + un rôle ou ct qu es
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