OBSERVATION

Elle fut publiée par M. Caaurrarp, à la Société Médicale res Hôpitaux en 1889, sous la dénomination de : « Xanthélasma disséminé et symétrique, sans insuffisance hépatique ». L'examen histologique de ce cas fut ensuite pratiqué par M. DARIER et lui permit d'édifier sa conception du pseudo-xanthome élastique qu'il développa dans sa célèbre communication au III Congrès international de Dermatologie en 1896.

Voici cette observation dans ses traits essentiels

« Il s'agissait d’un homme âgé de 35 ans, maçon de son état, à large poitrine et de robuste apparence jusqu'à ces dernières années.

Son passé pathologique était déjà assez chargé ; à 23 ans, il eut la fièvre typhoïde ; à 24 ans, pendant qu'il faisait son service militaire à la Nouvelle-Calédonie, il fut pris d’une hématémèse assez abondante, accident qui s'est renouvelé à plusieurs reprises, à 26, 30 et 33 ans. Cet été encore, il a été soigné à l'Hôtel-Dieu pour une hématémèse, et l'on’a porté le diagnostic d’ulcère simple de l'estomac, ou peut-être du duodénum. J'ajoute immédiatement que ces hématémèses à répétition, accompagnées de douleurs épigastriques violentes et survenant ciez un sujet nettement alcoolique, ne paraissent n'avoir eucune connexilé avec son « xanthélasma » ; il s'agit probablement là d'une gastrite ulcéreuse alcoolique.

En 1878, pendant son séjour à la Nouvelle-Calédonie, L... à présenté deux autres incidents pathologiques : des accès de fièvré paludéenne soignés et guéris par la qui-

nine et un ictère qui semble avoir duré assez longtemps, sans que nôtre malade puisse donner de grands détails sur ses caractères et son évolution.

En 1880, L... est libéré et revient en France ; c’est peu après, dit-il, qu'il s'est aperçu du début de son affection cutanée. La marche de celle-ci $emble avoir été lentement progressive, et voici ce que j’ai pu constater, soit actuellement, soit dans un premier séjour que le malade à fait dans mon service, au mois de février de cette année.

L'éruption « xanthomateuse » est constituée par une série de groupes évolutifs, parfaitement symétriques, et cantonnés exclusivement au niveau des différents plis de flexion, c’est-à-dire qu’ils occupent la base du cou, les deux creux axillaires, les plis des coudes, la paroi abdo-

minale antérieure, surtout dans sa partie sous-ombili-

cale, les deux triangles inguinaux, la face inférieure de la verge, la marge de l’anus et les deux creux poplités.

Sont indemnes la région dorso-lombaire, les mains et les pieds, le côté de l’extension des diverses jointures envahies du côté de la flexion.

Chacun des groupes éruptifs présente une constitution analogue et semble rayonner par une sorte de développement centrifuge. ‘

Le centre du groupe est formé par une agglomération presque confluente de plaques intradermiques, douces au toucher, légèrement saillantes et comme papuleuses, séparées par de petits plis cutanés ; leur coloration est assez pâle, beurre fraïs ou jaune chamoïis ; le volume des plus grosses plaques ne dépasse guère celui d’une lentille,

A mesure qu'on s'éloigne du centre éruptif, les intervalles de peau saine augmentent d’étendue, et les nodules ou plaques « xanthélasmiques » diminuent de volume. Dans la zone périphérique on ne trouve plus qu'un

semis de points jaunes miliaires: C'est ce qu'on voit très nettement au-dessous des plis des coudes, sur la face antérieure des avant-bras.

Une disposition très particulière est à noter sur un grand nombre de plaques « xanthélasmisques », et surtout au niveau des parois antérieures et postérieures des aisselles, où la « xanthomatose » déborde assez largement, formant un demi-cercle sur la région pectorale, sus et sous-épineuse ; beaucoup de plaques jaunes portent à leur centre un petit nodule à peine saillant, gros comme une tête d'épingle et qui se détache, par sa couleur gris cendré, sur le fond chamoïs qui l'entoure. La région envahie prend ainsi un aspect tatoué gris sur jaune, qui tranche absolument sur la coloration et l'aspect de la peau restée saïne dans le voisinage. La ligne de démarcation du groupe éruptif est du reste bien marqué surtout dans la région pectorale, et une bande de peau saine assez large sépare les groupes axillaires et sus-ciaviculaïres de chaque côté. ;

Les plaques « xanthomateurses » les plus larges se trouvent dans les régions axillaires et inguinales.

Ponr en finir avee la distribution actuelle de l'éruption, je dois signaler l'intégrité presque absolne de la face. En février dernier, lors du premier séjour de L... à Fhôpital Broussais, à peine soupçonnait-on à la commissure palpébrale gauche le début d'une petite plaque jaune ; aujourd'hui, bien que très peu accusée encore, elle est cependant nettement constatable.

Au niveau du bord Hbre de la lèvre supérieure et près de la signe médiane se voient deux à trois petits nodules jaunes, gros comme des grains de mil.

Si l’on retrousse les deux lèvres, on voit que la / muqueuse de leur face profonde est envahie : aussi bien en haut qü'en bas, elle présente dans son tiers moyen un semis intra-muüqueux de petits nodules jatmâtres : repo-

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sant sur un fond richement vascularisé, parcouru par de nombreux capillaires dilatés et sinueux.

Pas d’autres lésions de la muqueuse bucco-pharyngée.

La muqueuse génitale est normale. :

Au mois de février on constatait en outre un phénomène assez insolite dont aujourd'hui il ne reste plus guère que la trace : la zone périphérique des groupes éruptifs était parcourue par d’assez larges réseaux d’un rose un peu violacé, non saillante, et qui formait comme une auréole congestive autOur des plaques jaunes. Cellesci semblaient naître et évoluer dans cette sorte de zone L d’envahissemient. | :

Ces mêmes bandes rosées, larges souvent de près de 10 centimètres reliaient entre eux les différents groupes. éruptifs, comme de véritables anastomoses, surtout au devant du bord antérieur de l’aisselle, à la base du cou et à la surface postéro-interne des cuisses, entre les groupes poplités et inguinaux.

Aujourd’hui, les traces de cette hyperhémie périnodulaire ne subsistent plus qu'au niveau des régions pectorales, sur l'expansion antérieure des groupes axillaires. Là encore, les plaques « xanthomateuses » jaunes avec leur centre grisâtre, reposent sur un fond d’un rose violacé, qui donne à cette région un aspect bigarré tout à fait particulier.

Je signale de plus que, maintenant comme au mois de février, on constate une tuméfaction très nette, indolente et assez ferme, de plusieurs ganglions inguinaux, sous-pectoraux et axillaires.

L'état général de L... n’est pas absolument satisfaisant. Son teint est à la fois pâle et d'un jaune clair, tirant un peu sur le jaune paille. Les traïts sont amaigris et tirés. Son sang contient 4.030.000 globules et est de plus très appauvri en hémoglobine, pusqu’il n’en contient que 55 % de la teneur normale. L’amaigrissement

est assez notable, les plis cutanés sont flasques et faciles à former. 75

Le pouls est faible et dépressible et ne donne, au sphygmomètre de Verdin, qu'une tension de 650, au lieu de 750, chiffre moyen normal. Et cependant le cœur semble battre assez énergiquement et le malade présente des ‘palpitations dès qu'il se fatigue un peu. On entend à la base du cœur un souffle systolique aortique qui, de même que les palpitations, me paraît en rapport avec l’anémie que nous révèle l'examen du sang.

J'ajoute que cette anémie ne me paraît pas dépendre seulement du « xanthélasma », car l'examen des poumons montre, surtout au sommet droit, des signes manifestes d’induration pulmonaire.

Les urines sont normales ; leur quantité par 24 heures est environ 1.500 gr. ; leur densité de 1.012 ; elles sont transparentes, d’un jaune ambré, non sédimenteuses, assez riches en urohématine ; leur teneur en* urée est, par 24 heures de 20 à 22 gr. ; elles ne contiennent ni sucre, ni albumine, ni trace de pigment biliaire…

Malgré l’ancienneté du début de son affection, le foie est normal soit anatomiquement, soit fonctionnellement. Ses dimensions sont physiologiques ; il n'y a pas d'ictère, et je ne crois pas qu'il faille attacher grande importance à l'ictère passager qui s’est montré il y a onze ans, deux ans avant l'apparition du « xanthome ». La production quotidienne d’urée est normale et montre que cette autre grande fonction du foie n'est pas altérée.

Enfin le pouvoir glycogénique du foie est conservé, l'épreuve de la glycosurie alimentaire, faite à deux reprises avec 200 et 250 gr. de sirop de sucre, n’a donné que des résultats négatifs.

Nous sommes donc en droit d'affirmer qu'il n'y a pas, * chez notre sujet, d'insuffisance hépatique.

En constatant l'existence de ces nappes congestives au-

tour des nodules de « xanthome », je me suis demandé si la lésion ne serait pas auto-inoculable sur le sujet. J'ai fait, à la face antérieure des deux cuisses, des inoculations pratiquées soit avec le sang des zones rosées hyperhémiques, soit avec le sang des plaques jaunes. Le résultat à été négatif ».

EXAMEN HISTOLOGIQUE (M. Darier).

« J'ai examiné des pièces excisées dans les points les plus divers, fixées par un grand nombre de réactifs différents et dont les coupes ont été colorées d'une façon très variée. Les techniques qui m'ont fourni les préparations les plus démonstratives sont l'orctine acide pour les vucs d'ensemble, l’éosine et la potasse à 4o %, ou bien l’acide osmique et la safranine avec décoloration per le tannin, pour l’étude des détails.

A l'aide d'un faible grossissement on constate lexistence de lésions d'emblée très apparentes du tissu élastique, au niveau du chorion proprement dit. Il semble relativement augmenté, ce qui paraît lenir plus à l’élargissement et au pelotonnement de ses fibres qu'à une hypertrophie véritable ; il est en outre fragmenté comme on le verra tout à l’heure. Dans les plaques de l’aisselle, par exemple, l’altération s'étend depuis le réseau souspapillaire jusqu'aux limites de l’hypoderme sous forme d’une nappe continue, dans laquelle on peut reconnaître cependant une lobulation imparfaïte, une, tendance à former des pelotons arrondis, plus ou moins confluents ou séparés par des fibres saines. La coupe de papules isolées montre les altérations élastiques cantonnées autour du canal d’un follicule pilo-sébacé qu'elles entourent

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comme une couronne. Dans la muqueuse buccale on voit une nappe continue mais peu épaisse de lésions du même ordre.

Les forts grossissements permettent de reconnaître, comme l’a décrit Balzer, que les fibres élastiques sont épaisies et élargies, souvent cassées ou fragmentées en bâtonnets ou courts cylindres qui restent en contact et ressemblent dès lors à des chaînettes de gros bacilles ; plus fréquemment encore les fibres altérées se renflent en boudins moniliformes, bizarrement contournée, dans lesquels on distingue des vacuoles et parfois des fentes longitudinales ; elles peuvent s’étaler en plaques véritables contenant des vacuoles ; elles sont enfin, par désagrégation complète, réduites en amas amorphes de grumeaux et de granulations. Cette altération mérite absolument les noms d’ « élastociase » ou d° « élastorrhezis », sous lesquels je propose de la désigner.

En nombre de points il est facile de s'assurer que ces formations bizarres sont en continuité directe avec les fibres élastiques normales, lesquelles, à partir d'un certain point, son brusquement atteintes d’élastorrhexis.

En même temps que ces modifications morphologiques, se produisent des altérations chimiques de la substance élastique. Sans vouloir insister, je dirai que Îles grumeaux résistent moins à la potasse, fixent moins les couleurs acides, et prennent au contraire un peu les couleurs basiques. Elles se teignent en violet diffus par l’hématéine.

L'emploi des divers réactifs que j'ai en usage montre en outre que le tissu conjonctif n’est nas sensiblement sclérosé dans les foyers d’élastorrhexis ; on y trouve des cellules en nombre augmenté, accolées aux fibres altérées ; ce sont des cellules conjonctives dont le protoplasma contient des granulations, mais celles-ci ne sont pas colorées dans les pièces fixées par l'acide osmique et n’offrent en aucune façon l'aspect des cellules de xanthome.

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Il est fort important d’insister sur ce fait qu’en aucun point de mes coupes, quelle qu’ait été la technique, je wai trouvé de cellules æanthomaleuses. Dans le COTpPS . papillaire, d’ailleurs sain et où l'élastorrhexis fait défaut, J'ai trouvé quelques cellules ramifiées contenant des granulations qui noircissent par l’osmium ; autrefois je le avait prises pour des cellules xanthélasmiques ; j'ai pu m'assurer depuis lors, sur des coupes non colorées, qu'il s'agit de granulations pigmentaires, Dans les mèêmes régions se trouvent parfois des mastzellen en nombre modéré.

Je suis donc conduit à affirmer, contrairement à Balzer, qu'il n’y a rien de xanthélasmique dans les lésions de cette maladie, laquelle consiste essentiellement en une altération du tissu élastique qu'on peut appeler « élastorrhexis ».

Il était intéressant de chercher dans les plaques, tubercules on tumeurs de xanthome vrai, si lon trouverait des modifications du même ordre. J’ai soumis toute une série de coupes, provenant de tous les cas de xanthomes, au nombre d’une dizaine, que j'ai eu l’occasion d'examiner jusqu'ici, à une étude soigneuse sur ce point. J'y ai vu le tissu élastique quelquefois conservé presque intact, d’autres fois morcelé par places, avec des fibres rétractées, comme il arrive dans toutes les néoplasies : inflammatoires ou autres, et à un si haut degré dans le Tupus par exemple. Maïs jamais je n’y ai constaté les altérations si caractéristiques de l’élastorrhexis que je viens de décrire.

À cet égard, le cas de Balzer et le mien se distinguent si complètement et si évidemment des autres qu'on ne saurait en aucune façon les considérer comme des exemples de xanthome.

Sono AN Ce malade à été revu et étudié en 1903 par MM. HazLoPEAU et LAFFITTE.

Les petites papules se présentaient toujours avec leur aspect jaunâtre, isolées ou confluentes, reposant sur un fond de teinte violacée pâle. On constatait toujours les mêmes altérations de la muqueuse des lèvres et des joues ; la diminution de l’élasticité de la peau paraissait avoir fait des progrès car les téguments retombaient, comme un tablier, au devant de l’ombilic et de la naïssance de la verge.

Comme ‘particularités nouvelles, les auteurs signalaient la présence de cicatrices multiples particulièrement dans les régions inguino-crurales ; leurs contours sont irréguliers, leur bords taillés à pic ; on distingue le plus souvent, soit dans leur aire, soit sur leur rebord, des nodules miliaires jaunâtres semblables par leur forme et leur coloration aux autres éléments du pseudoxanthome, mais généralement de plus petites dimensions ; ces cicatrices sont plissées et comme ratatinées , elles ont succédé à des boutons sur la nature desquels nous n'avons pû obtenir de renseignements précis.

Du côté de la muqueuse buccale nous signalerons l’extension de la coloration jaunâtre au raphé médian palalin qui est en même temps tuméfié, et la présence d'un certain nombre de papules miliaires sur les gencives ; ce fait présente de l'intérêt au point de vue de la pathogénie des altérations, car cette partie de la muqueuse buccale est d’une grande pauvreté en fibres élastiques.

Un autre phénomène nouveau est une amblyopie qui s’est prononcée surtout depuis un an. Elle est liée à une chorio-rétinite de la région centrale, intéressant le macule, avec atrophie secondaire de la papille optique. Y a-t-il une relation entre ces altérations oculaires et le pseudo-xanthome? En l'absence d’antécédents et de si-

gnes de syphilis ainsi que d’albuminurie et glycosurie, cette hypothèse est la plus vraisemblable.

Il y aurait lieu de chercher par un nouvel cxamen histologique si l’on pourrait mettre en évidence maintenant les cellules géantes polymucléaires qui ont été depuis signalées par Monsieur Bodin, mais qui d’ailleurs n'ont pas été retrouvées dans les cas‘ publiés par Tanenhain et par Duedenhofer

M. Darier en examinant de nouveau le malade fit observer que l'aspect verruqueux de ses gencives est d'observation banale chez les fumeurs et ne doit pas être rapproché des lésions du pseudo-xanthome de la peau.