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se reuresse uans sa païtie postérieure et s'étena üe la papille du nerf optique jusqu’au cristallin comme un entonnoir. Le corps vitré disparaît ; bientôt il y a adhérence à la sclérotique telle qu’on pourrait croire que la tumeur y est née. Toute la portion postérieure de l’œil est alors remplie et le cristallin est repoussé vers la cornée. Tout le globe oculaire est tendu par la tumeur qui ne} tarde pas à s'étendre au dehors, soit en suivant le nerf optique de l’orbile et même dans le crâne, soit en perforant la cornée ou la sclérotique. La masse noire s'étend à travers l'ouverture sous forme d’un champignon qui croît rapidement et s'ulcère en donnant lieu à des hémorragies. Enfin sur la sclérotique, à sa partie postérieure naissent des bourgeons antérieurs quisemblent indépendants de la tumeur intra-oculaire.

Le sarcome mélanique de la choroïde peut encore se développer primitivement dans la couche des gros vaisseaux.

Sur 196 cas de sarcome mélanique de la choroïde

Fuchs a trouvé :

Partie antérieure. :252- 1e 0 8 Équateur, SEE SR 10 Partie postérieure; Mt ea ee 64 Indéterminées,.:cts. HAN tAERTe 144

Ce qui donne les rapports suivants :

Moitié antérieure..,........... & oJo — postérieure. ....:.....2. 32 D

Equateur

AT

Ces résultats s'expliquent peut-être, ait ie proiesseur Fuchs, parce que le stroma choroïdien est bien plus coloré lorsqu'on s'approche du pôle postérieur.

Structure des sarcomes mélaniques de l'œil. — Hs sont en général fasciculés ; le pigment est très intense dans les parties centrales ; à la périphérie les lobules néoplasiques sont peu ou pas encore pigmentés et on y distingue les caractères du sarcome ordinaire,

Pour Cornil et Ranvier les vaisseaux du sarcome sont de vrais vaisseaux avec parois différenciées et non pas seulement de simples lacunes intersti'ielles. Le sarcome est très souvent à petites cellules rondes à gros noyaux, unies entre elles par un stroma généralement peu abondant, quelquefois même à peine existant. Dans d’autres cas ce sont de grandes cellules ; dans ce cas la pigmentation est en général peu intense.

Les cellules peuvent aussi revêtir le type fusiforme ou être épithélicides. Parfois enfin les cellules sont très différentes les unes des autres et donnent à l’ensemble un aspect polymorphe et comme exemple de cette disposition nous citerons un cas de Story et Graves, un autre de Liderer, un autre enfin de Green et Ewing que nous relevons dans Panas.

Enfin la disposition du-stroma peut prêter à des variations dont les pius importantes sont le sarcome kystique et le sarcome fascicuié ; le premier est très fréquent et Chanaud (1) rapporte une observation

1. Chanaud. Tumeurs mélaniques de la conjonctive.Th. de Bordeaux, 1900.

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très intéressante de mélanose conjonctivale généralisée sur laquelle s'étaient développés des noyaux disséminés de sarcome à type nettement alvéolaire. *

A côté de ces cas typiques de tumeurs sarcomateuses on peut rencontrer des cas mixtes que Panas avait dénommé épithélio-sarcomes.

Généralisations. — Les généralisations secondaires du mélano-sarcome consécutives à un sarcome mélanique de l'œil sont fréquentes et se montrent principalement dans le foie, les reins, les poumons, l’appareil digestif, les ganglions lymphatiques et la peau.

La propagation peut se faire aussi à la base du crâne, dans les méninges et le système nerveux central. Notre observation I et les observations V et VIII sont des exemples de cette mélanose plus ou moins généralisée et consécutive à un sarcome mélanique de l'œil.

À propos du sarcome mélanique primitif de l’œil et de l’orbite nous signalerons avec Lagrange la rareté du sarcome mélanique des paupières, en d’autres termes du sarcomeé envahissant les différents plans des paupières, que le début ait eu lieu soit au niveau du repli de la conjonctive palpébrale, soit au niveau du tissu cellulaire sous-cutané, soit enfin au niveau de la peau. Ce sarcome envahissant les différentes couches des paupières, soit inférieure, soit supérieure, serait excessivement rare : Lagrange déclare en effet

qu'il n’a pu en relever que trois cas qui appartien-

— 47 per gent à Gibson, à Richet et à Jallenga. Lui-même en à signalé un cas. Nous relatons aussi plus loin un cas d'observation personnelle de sarcome mélanique de la paupière inférieure (obs. Il), ainsi que l’observation de Lagrange (obs. IX).

Diagnostic

Quand un sarcome mélanique se développe dans un œil sain, c’est presque toujours par des modifications, de forme variable, du champ visuel. accompagnées de scotomes et d’étincelles lumineuses, qu'il débute et l’on constate en général assez vite un décollement de la rétine si le sarcome est postérieur. La deuxième période est constituée par des complications glaucomateuses, avec hypertonie très intense et vives douleurs. Il y a parfois une cataracte qui interdit l’examen ophtalmoscopique. Cette période peut durer quelques mois et quelquefois une iridocyclite se développe à la place du glaucome.

Si la tumeur est située à côté du nerf optique, elle a tendance (O. Becker, Panas) à former une volumineuse tumeur intra-oculaire

Mais les diverses périodes peuvent être-renversées et le malade se présente par exemple sans autre signe préalable avec un sarcome qui ne gêne presque pas encore la vision et qui ne donne aucune hypertonie.

Le diagnostic est relativement facile quand le sar-

come débute sur la conjonctive bulbaire ou palpébrale. Sur la conjonctive bulbaire il se montre sous l'aspect de taches noirâtres siégeant de préférence près du bord cornéen externe ; il prend la forme de tumeur pédiculée lorsqu'il part de la conjonctive tarsienne. Il importe de se souvenir que des taches pigmentaires de la sclérotique s’observent fréquemment chez des sujets pigmentés, mais ces taches ardoisées sont différentes de la coloration sépia foncée ou noir intense que présente la mélanose.

De même en présence d’un champignon noirâtre apparaissant sous la conjonctive à travers la sclérotique effondrée, ou directement au-devant de la cornée, le mélano-sarcome s'impose.

Les sarcomes noirs de l'angle iridien simulent tout d’abord une irido-dialyse. L’éclairage par transparence et peu à peu le refoulement de l'iris par la tumeur empêcheront de faire la confusion. Le sarcome irien devra être différencié d’un sarcome ciliaire ayant traversé l'iris par l'étude de la vision et du champ visuel, au besoin par l’ophtalmoscopie rétroirienne par le procédé de Trantas.

L’hypertonie coexistant avec le décollement rétinien est un très bon signe de tumeur, car on sait que presque toujours le décollement rétinien s’accompagne d’hypotonie.

Le décollement des tumeurs présente généralement moins de mobilité et de flottement que le décollement myopique et il est plus globulaire, mais non loujours.

Un caractère important est tiré de l'examen pratiqué avec un large miroir concave donnant un fort éclairage, lorsque l’observateur étudiant le fond de l'œil en dirigeant son regard à côté du miroir, peut, dans ces conditions, nettement percevoir un relief dépourvu de transparence. Tandis qu’en explorant le fond de l’œil par le trou du miroir, toutes les parties éclairées : choroïde et tumeur, donnent au-dessous de la rétine détachée un reflet rougeûtre ; il en est tout autrement si l'œil de l’observateur est à quelques centimètres à côte du miroir. Dans ce dernier cas, les parties qui situées au-dessous de la rétine soulevée, forment une saillie, pourront seules être perçues, à cause de la divergence que prendront les rayons qui émanent de ces points saillants et qui seuls pénétreront partiellement dans l'œil de observateur. Il sera alors possible en se plaçant plus où moins obliquement, de voir une partie de la pupille occupée par une masse de coloration rougeâtre variable et bien éclairée, alors que le reste du champ pupillaire sera noir ou montrera à peine une teinte grisàtre inégale renvoyée par la rétine détachée, la choroïde sous-jacente saine ne paraissant pas éclairée et ne donnant pas au décollement son aspect habituel. Le long du bord de la saillie plus ou moins arrondie, formée par la tumeur, on distinguera, se détachant sur la partie noire voisine, un fin liseré grisâtre qui n’est autre que la rétine décoillée recouvrant la tumeur.

Ce quiest aussi très important c’est la constatation

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par examen à l’image droite ou à la lampe de Pollack d’un double réseau vasculaire : l’un rétinien, superficiel, à vaisseaux volumineux ; l’autre profond, capillaire, appartenant à la tumeur. La présence de taches grisâtres mouchetant la masse a:centuera le diagnostic de sarcome mélanique. Enfin pour des sarcomes ciliaires au début, lophialmoscopie rétroirienne avec pression sur le globe par le procédé de Trantas sera indiquée.

Quand par suite de lésions irido-cristalliniennes ou cornéennes l'examen ophtalmoscopique est impuissant à éclairer le fond de l'œil, on est obligé d’en venir ou à des interventions exploratrices ou à un mode d'éclairage qui ne passe pas par la pupiile. C’est ainsi qu’on a tâché d'éclairer l’intérieur de l'œil par la sclérotique. Von Reuss, Chibret et Rochon Duvigneaud, utilisant le principe d'éclairage par transparence usité par les rhinologistes pour l’éclairage des sinus, ont appliqué directement sur la selérotique une petite lampe électrique. L’œil cocaïnisé la supporte bien et l'on voit, ainsi la pupille s’éclairer même s’il existe une cataracte. Ce procédé ingénieux devra être régulièrement appliqué et donnera de fortes présomptions pour la tumeur, si la pupille reste en tous cas inéclairable. Si l’inéclairabilité n'est que partielle, le doute est permis.

On ne confondra pas un épithélioma mélanique du limbe avec un sarcome du corps ciliaire ayant perforé la sclérotique après une longue période de douleurs glaucomateuses.

On se rappellera aussi la possibilité de néoplasies se développant dans des yeux et des moignons atrophiés.

Enfin l’absence de signes inflammatoires est la règle dans les néoplasmes ; mais il faut se rappeler que dans quelques cas il survient une iridocyclite à très violente réaction (1).

Pronostic et traitement

Le pronostic est grave pour tout sarcome mélanique de l'œil ou de l’orbite. La forme à grosses cellules serait plus dangereuse. Rappelons que les sarcomes mélaniques qui se développent au niveau du cul-desac conjonctival et se pédiculisent assez vite sont extrêmement redoutables par leurs récidives locales après intervention et leurs métastases considérables. Cette variété mise à part, il semble d’après les statistiques qu’un diagnostic précoce suivi d’une large intervention peut faire espérer sinon la guérison du moins une survie plus longue. C’est ainsi qu’on verrait des guérisons complètes ou des survies considérables après énucléation de sarcomes choroïdiens chez des sujets âgés. (11 semble en effet que les sujels jeunes soient plus exposés aux métastases rapides.)

Flons dit avoir des observations de quatre à cinq

1. Bouteillier. L'iridocyclite dans les tumeurs intra-oculaires, Thèse de Paris, 1899.

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ans après intervention sans trace de récidive. Cependant la récidive et les métastases sont fréquentes : on peut les voir survenir à une époque plus ou moins rapprochée. C’est ainsi que des malades opérés de bonne heure pour un très petit sarcome ont eu une métastase hépatique rapide en quelques mois. (Panas, Terson.)

En général un sarcome mélanique de l’œil se généralise en l’espace de quelques mois à deux ou trois ans et la terminaison fatale qui arrive trois ou quatre ans après le début est le fait de la généralisation ou des métastases dans différents organes. Nous relatons néanmoins un cas (obs. VI) où la mort serait survenue environ seulement trente ans après le début du sarcome mélanique oculaire.

Quel sera le traitement de choix ? En présence d’une néoplasie irienne qui par exclusion a été considérée comme sarcomateuse mélanique, l’énucléation s’impose. On transformera immédiatement l’opération en excentération totale du contenu de l’orbite, s’il y à déjà quelques nodules de néoplasme dans les parties molles orbitaires ou si le nerf optique au point sectionné est manifestement envahi.

SARCOMES MÉLANIQUES DE LA PEAU

Les sarcomes mélaniques de la peau sont après ceux de l’orbite et du globe oculaire les plus fréquents. Leur point d’origine est variable ; mais le plus souvent c’est à la peau des extrémités, à la plante du pied (obs. IV), au talon, à l’extrémité inférieure de la jambe, à la face ou à la base du cou (obs. X). Souvent ils se greffent sur un nævus pigmentaire, ainsi que nous l’avons déjà fait remarquer au début. On les voit aussi parfois se greffer sur une verrue (1). Ils se présentent comme des nodosités dures dans le derme ou dans le tissu cellulaire sous-cutané ou comme de petites plaques saillantes qui deviennent de plus en plus proéminentes et ne tardent pas à montrer par transparence une couleur brune ou sépia. Dans le voisinage de la tumeur, primitivement unique, il s’en développe rapidement de semblables, isolées ou groupées les unes auprès des autres et ne formant qu’une seule masse à mesure que leur volume augmente.

Les petits nodules examinés dès leur début, sur une