Groupe cellulaire , 3. Veine normale
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Merad
mais sans donner lieu à une infiltration notable des gaines périvaseulaires.
Enfin certaines veines offrent des lésions inflammatoires plus marquées : la lumière en est complètement oblitérée, et le caillot est envahi dans toute son étendue par de très nombreux leucocytes. La nature de ces leuéocytes mérite de retenir l'attention. Tandis que le nodule infectieux est constitué par des mononucléaires et des lymphocytes, les leucocytes intra-vasculaires sont surtout, des@olynucléaires plus où moins altérés. (Fig. 3 et 4). | - Ainsi, les artères sont purement et simplement distendues, hyperémiées; les veines sont en majeure partie thrombosées. — Quant aux gaines périvasculaires, elles sont distendues par de l’œdème, sans qu’en aucun point nous ayons pu coustater d'infiltration leucocytaire appréciable ; les quelques cellules que, de loin en loin, on rencontre dans les gaines adventitielles rappellent la très discrète diapédèse qui existe dans les lacunes séniles. En aucun point nous n'avons trouvé d'infiltration leucocytaire de la gaine adventitielle comparable à celle de l’encéphalite léthargique ou de la poliomyélite. Au milieu .de cette gaine distendue par l’ædème, les vaisseaux apparaissent isolés du tissu cérébral par un espace vide. Ils sont au centre d’une véritable lacune. En certains points, ces lacunes sont très rapprochées et donnent aux régions où elles se sont produites un aspect lacunaire des plus typiques.
Telles sont les lésions fondamentales que nous avons observées et sur la topographie desquelles nous allons revenir en détail,
Lésions d'infiltration réduites au minimum puisque nous
PTE
‘avons décelé l'existence que d’un seul nodule infectieux net, et que nous n'avons pas trouvé d'infiltration marquée du tissu nerveux par des lymphocytes et des mononucléaires, infiltration dont il est difficile de se rendre compte en raison de Pabondance normale des cellules névrogliques. Lésions des cellules nerveuses, limitées à quelques figures
de neuronophagie mais qui ne se rencontrent guère qu'au voisinage du nodule infectieux.
Lésions vasculaires diffüses, intenses, caractérisées par des thromboses veineuses et une distension purement œdémateuse — mais parfois considérable des gaines périvasculaires.
Topographie des lésions
Elles prédominent indiscutablement sur les noyaux gris centraux, mais parmi eux c'est surtout le putamen qui est lésé et c’est à son niveau qu'atteignent leur plus grande netteté l’aspect lacunaire, les hémorragies ponctiformes, les
thromhoses veineuses.
Noyau lenticulaire : le Globus pallidus ne présente pas de lésion appréciable : un peu d’hyperémie, des lésions véineuses discrètes, une légère dilatation. des gaines. Pas de nodule inflammatoire — pas de lésion notable des cellules nerveuses.
Le putamen est manifestement lésé : les altérations vascu- à laires prédominent à la partie externe du putamen. La distension œdémateuse des gaines se présente ici à son maxi-
num : le tissu nerveux est perforé de nombreuses lacunes
Pneu. | R. MOREAU.
Fig. 4. — Cas Chaig.… portion sous-optique du faisceau pyramidal (A{émat. éos.)
1. Veine thrombosée ; 2. jrière normale ; 3. Quelques rares leucocytes passés par diapédèse dans la gaîne lymphatique.
Fig. 5. — Cas Chaïg… Noyau lenticulaire. Aématéine éo sine.
1. Hémorragie ponctiforme ; 2. Une veine thrombosée avec la gaïne lymphatique distendue par de l’œdème ; 3. Une lacune. Veine thrombosée. Distension œdémateuse de la gaïne ;
quelques leucocytes diapédétiques.
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de 172 millimètre à 2 millimètres de diamètre. La cavité est occupée par les vaisseaux plus où moins lésés, complètement isolés du parenchyme par un large espace comblé de fibrilles conjonctives dissociées et de rares macrophages.' Le tissu nerveux ne présente pas de lésion appréciable : les cellules nerveuses sont normales. On ne trouve ni corps granuleux, ni dégénération wallérienne. |
En certains points les lacunes sont très rapprochées, on en compte jusqu’à dix par champ à faible grossissement et dans le parenchyme avoisinant on voit de nombreux foyers hémorragiques très limités, ponctiformes. Ces petits foyers hémorragiques sont comme les lésions lacunaires très nettement prédominants dans le putamen, surtout à sa partie antéro-externe. En un poiut on trouve un foyer hémorragique un peu plus important, (Figure 5.) |
En aucun point du noyau lenticulaire nous n’avons décelé
l'existence de nodules infectieux, ni d'infiltration leucocy-
taire notable.
Noyau caudé : les lésions sont ici moins marquées et se réduisent anx mêmes altérations vasculaires, mais plus dis-
crètes que celles du noyau lenticulaire.
Couche optique : les lésions prédominent au noyau interne de la couche optique. Elles consistent là encore en thromboses veineuses et en lacunes. Pas de nodule inflammatoire, ni d'infiltration étendue. Pas de lésion cellulaire
appréciable. Rien aux cylindraxes.
.€Commissure blanche antérieure : en arrière, à ga.
che on trouve une zone très limitée d'infiltration par des
mononucléaires et des lymphocytes.
Capsule interne; une veine thromboséeé apparaît nette- } ment à sa partie moyenne, sans lésion appréciable de voi-
sinage. ve
Région sous-thalamique : un nodule inflammatoire net, bien limité, du côté gauche, indépendant des vaisseaux et de l’épendyme. Ce nodule n'atteint pas la partie postéroinférieure de la couche optique ; il siège dans le champ de Forel au dessus et presque au contact du noyau rouge. Il est formé de mononucléaires, de lymphocytes, sans plasmazellen. A la périphérie on voit des figures de neurono-
phagie. :
Pédonceule : Intégrité absolue du noyau rouge, du lous niger et du corps de Luys. Rien à la calotte ni au pied du pédoncule — à peine note-t-on quelques très légères lésions vaseulaires sans grande distension des gaines.
Protubérance, bulbe, moelle, cervelet : normaux.
L’Ecorce enfin à fait l'objet d’une étude spéciale. Nous p’avons pu y retrouver les lésions inflammatoires si fréquemment décrites et qui en particulier farcissaient l’écorce dans le cas de chorée de Sydenham rapporté par MM. P. * Marie et Trétiakoff. Il n'y avait pas dans notre cas de lésion cellulaire appréciable — ni chromatolyse, ni corps granuleux, Pas de lésion de la névroglie.
Quant aux méninges elles étaient hyperémiées et présen-
taient par places, dans la profondeur des sillons, un peu d’œdème, sans plus. -
Rien à l’épendyme.
Cette observation nous à paru ântéressante à plusieurs points de vue: dahs l'étude anatomo-pathologique de la chorée, elle est à rapprocher des observations récentes de Méry et Babonneix,de Delcourt et Sand, de Claude et Lhermitte, de Marie et Trétiakoff, de Harvier et Levaditi.
Elle leur est comparable en ce qu’elle montre, comme l’ensemble de ces observations, une localisation des lésions aux noyaux gris centraux.
Mais, dans aucune de ces observations, la localisation n'est aussi strictement limitée aux noyaux gris, et la coexistence : de lésions corticales qui est habituelle, fait défaut dans notre cas. Notre observation en diffère encore par le type des lésions. Dans tous les cas les vaisseaux sont altérés, il y a des thromboses veineuses et surtout de l'innltration leucocytaire des gaines périvasculaires. Dans notre cas l’infiltration leucocytaire fait défaut, mais il existe. un œdème périvaseulaire très marqué et qui prédomine en un territoire très limité.
S'ajoutant à des observations antérieures, concordantes, elle nous semble pouvoir contribuer à établir l'anatomie pathologique de la chorée aiguë et des mouvements choréiques en général, et pouvoir aussi, par la stricte localisation des lésions au noyau lenticulaire, apporter un faible appoint
à la connaissance de la physiologie de cet organe.
RE
Nous allons reprendre en détail les observations récentes de chorée aiguë mortelle, les comparer à la nôtre, en montrer les analogies et les différences. ET
L'observation de Mi. Méry et Babonneix remonte à 1908. Elle a trait à un cas de chorée consécutive à la rougeole. La mort survint au but de trois semaines à un mois de maladie. L'examen macroscopique des centres nerveux he révélait aucune altération appréciable. L'examen histologique montrait des lésions corticales, des lésions des noyaux opto-striés et l'absence de toute altération méningée.
Au niveau du cortex, ces auteurs notent l'existence d’une « légère raréfaction des couches superficielles et d’une légère dilatation des gaines lymphatiques péri-vasculaires, de très petirs foyers hémorragiques et des lésions discrètes de chromatolyse, »
Au niveau des corps striés, ils signalent une dilatation très nette des gaines périvasculaires, avec intégrité des vaisseaux, et des lésions cellulaires importantes. « La plupart des cellules sont malades, les corpuscules chromatiques sont poussiéreux ou ont disparu, les prolongements cellulaires sont absents, les figures de neuronophagie sont fréquentes, les cellules à l’état de moignons présentent une
chromatolÿse très marquée. »
En résumé :
Lésions discrètes des cellules corticales ;
Lésions très accusées des noyaux gris centraux ;
Dilatation des gaines périvasculaires avec intégrité des
Valsseaux au niveau des Corps opto-s{riés,
Dansle casqu'ils rapportent, MM. Delcourt et Sand'onttrou: vé des lésions beaucoup plus disséminées et plus profondes.
A l’autopsie, ils ont trouvé au niveau-des méninges un épaississement uniforme, une dilatation très marquée des vaisseaux, de l’exsudation périvasculaire avec diapédèse.
‘Au niveau de la moelle, du bulbe, des gangiions Spinaux, du cervelet et de l’écorce des hémisphères, ils retrouvent les mêmes lésions : même exsudat, mêmes anomalies vasculaires, plus intenses cependant au niveau du cervelet et du cortex.
Mais dans le cas qu’ils ont observé, MM. Delcourt et Sand ont noté que le maximum des lésions portait sur les couches optiques, le noyau lenticulaire, le noyau caudé et ils insistent sur la dilatation de Pespace périvasculaire, comblé d'hématies et de leucocytes,de lymphocytes surtout.
« Les mailles de la tunique adventice, écrivent-ils, sont relâchées et le tissu périvasculaire s'étend anormalement : il renferme des lymphocytes, quelques rares polynucléaires, des mastzellen, des hématies et: des cellules dites granulogTaisseuses. »
« Les vaisseaux les plus altérés sont situés dans de véritables lacunes dont quelques-unes atteigneut 2 mm. de diamètre, ces lacunes contiennent quelques débris uéerosés et parfois des noyaux conjonetifs lancéolés, Le tissu qui les environne est très altéré. Ces lacunes donnent aux gan-
glions de la base, à l'œil nu comme au microscope, un aspect
de fromage de gruyère. Toutes les artères et toutes les veines des ganglions de la base, à l’exception des vaisseaux très petits, sont situés au centre d’une lacune. »
L’écorce et les autres parties du système nerveux ne contiennent pas de Jaegnes semblables, Mais les altérations vasculaires et l’exsudation y sont manifestes.
Les auteurs relèvent, en outre, des altérations des fibres nerveuses, qui sont-variqueuses, avec gonflement de la myéline, disparition, par endroits, de là fibre, vaeuoles, et ces. lésions sont fréquentes surtout au niveau des ganglions de la base. Enfin ils décrivent l'hyperplasie des noyaux de la névroglie, une gliose diffuse de tout le système nerveux, à l'exception du bulbe et de la moelle, et des lésions non douteuses de nearonophagie, portant, disent:ils, sur la plu-
part des cellules.
En résumé :
Lésions vasculaires et périvasenlaires très diffuses, mais nettement prédominantes aux noyaux gris centraux qui présentent un aspect lacuraire insolite.
Lésions de neuronophagie très intense Prolifération névroglique très marquée.
Mais pour toutes ces lésions, le maximum s'observe au
niveau des noyaux gris centraux.
f Ja
[’observation de MM. Claude et Lhermitte à trait à une jeune fille de 29 ans qui,ainsi que notre malade, présenta dans Penfance des crises de céphalée violente et,versl’âge de 2 ans,
des convulsions. Ethylique et débile mentale elle se plaignait
EE
depuis quelques jours de faiblesse des jambes, d’affaiblisse= ment de la.vue, quand apparurent assez rapidement des mouvements choréiques généralisés. Ceux-ci aboutirent en quelques jours à l'agitation choréique la plus désardonnée :: grands nourements des bras et des Jambes, entraînant la production d'ecchymoses, grimaces incessantes de la face, mettant la malade daus l’im possibilité de boire et de manger seule. À ce syndrome choréique typique s’ajoutait un état délirant aigu et dans les jours suivants apparurent de la fièvre, un état général des plus graves, une inflammation parotidienne et finalement la malade, dans le coma, succomba à une syncope après 26 jours de maladie.
A l’autopsie.les auteurs constatent de lacongestion desméningeset du cerveau,surtout sur laconvexité des hénisphères,
L'examen histologique montra dans la région rolandique, des méninges absolument normales, des cellules corficales normales pour la plupart ; quelques-unes cependant ont perdu leurs prolongements, leur protoplasma est granuleux, leur noyau excentré, sans nucléole. Autour de quelques cellules, on note la présence de noyaux névrogliques proliférés.
Mêmes lésions discrètes du cortex du lobe frontal:
Au niveau du lobe occipital, au contraire, les lésions méningées sont importantes : elies consistent en un épaississement sans infiltration cellulaire, en hyperémie des vaisseaux méningés et corticaux, dont la gaine est distendue par de la sérosité, mais ne contient pas d'éléments cellulaires.
: Les couches profondes du cortex sont plus atteintes et eu certains points, les cellules pyramidales, grandes et pe: tites, ont disparu. I] n’y a presque pas de figures de neuronophagie. AE are
Au niveau du noyau ienticulaire «il n'existe pas de réaction vasculaire ou .névroglique : les vaisseaux sont dilatés et surtout leur gaine lymphatique paraît disteudue par un exsudatséreux dans lequel tout élément cellulaire est absent. Dans les couches’ optiques, il y a un peu d’'œdème péri vasculaire, quelques lésions de chromatolÿyse. Enfin quelques altérations médullaires très discrètes.
Présentant ce cas comme syndrome choréique, avec troubles mentaux, chez un débile alcoolique, les auteurs le comparent aux cas précédemmentobservés. Ils soulignent la localisation prédominante des lésions à la région oceipitale, fait qui n'avait pas encore été observé,et ils concluent en disant « le même processus infectieux qui à fait sa preuve à la fin de la maladie, en donnant lieu aux suppurations parotidiennes et cutanées, à très vraisemblablement par les lésions cortico-méningées et des centres opto-striés provoqué à la fois l'agitation choréique et le délire aigu sur un terrain dont la prédisposition était évidente ».
En résumé : |
Lésions corticales nettes dans le lobe oecipital, légères dans la zone rolandique.
Distension vasculaire et œdème périvasculaire du noyau
lenticulaire et lesions plus discrètes du thalamus.
En 1914, M. Tinel rapportait à .a Société de Neurologie les observations de deux cas de chorée aiguë mortelle et dans ces deux cas il constatait l’existence de lésions de
même nature et de même siège. Elles peuvent se résumer
de la façon suivante : chez ces deux sujets, morts de chorée de Sydenham, il existait une congestion diffuse de l’encéphale : ‘les vaisseaux étaient distendus et en des points multiples il. s'était produit des suffusions hémorragiquées, décelées à l'examen histologique. Cette congestion vasculire intense ne S’accompagnait pas de phénomènes diapé-: détiques. Sien certains ‘endroits les gaines vasculaires étaient distendues par de l’œdème,en aucun point on ne trouvait d'infiltration leucocytaire périvaseulaire; en aucun point les gaines adventitielles ne présentaient l'aspect que lon a retrouvé depuis chez les sujets ayant succombé à l’encéphalite léthargique. / |
La distension des vaisseaux, les hémorragies ponetiformes, lPœædème périvasculaire existaient seuls et ne s’accompagnaient ni d'infiltration diapédétique périvaséulaire, ni de nodules infectieux intra-parenchymateux. En outre, il y avait des lésions des cellules nerveuses. Les ceilules pyra- -midales, en particulier, semblaient éclatées en certains points, la masse cellulaire était fragmentée, hérissée de débris protoplasmiques, saillants, à son pourtour, ce qui leur donnait un aspect bourgeonnant. Enfin, hors du cortex, au niveau des noyaux gris centraux surtout, on trouvait au voisinage des cellules nerveuses de très nombreuses granulations lipoïdes disséminées.
Telles étaient, d’après les renseignements oraux que M. Tinel nous a obligeamment fournis, les lésions vaseulaires, périvasculaires et cellulaires, observées dans ces deux cas mortels de ehorée de Sydenham.
Quant au siège des lésions, il s'agissait d’une encépha-
lite diffuse, mais toutefois M. Tinel avait noté qu’elles pré-
dominaient nettement au niveau de la région corticale fronto-rolandique, et au niveau des noyaux gris centraux, \
tandis que le centre ovale et la capsule interne étaient sen-. siblement moins atteints. Et encore, dans les noyaux gris centraux, si les lésions touchaient la couche optique et le noyau caudé, el'es prédominaient indiscutablement au hiveau du noyau lentieulaire.
Eufin dans un de ces cas, qui s'était compliqué d’endo- | cardite végétante, M. Tinel à trouvé au niveau des valvules malades un agent microbien, qu’il a réussi à colorer par la seule méthode de Noguchi, microbe ayant l’aspect d’une zooglée.Ilaen vain essayé de déceler sa présence au niveau des centres nerveux, estimaht que ce microbe, cause dé l'endocardite devait être à l’origine même de la chorée de SYdenham et des lésions des centres nerveux qu’elle détermine.
En résumé dans ces deux cas : |
Lésions vasculaires, œdème périvasculaire, hémorragies ponctiformes atteignant de facon prédominante la région frouto-rolandique ct les noyaux gris centranx, et principalement le noyau lenticulaire.
MM. Pierre Marie et Trétiakoff ont rapporté en 1920 une observation de chorée aiguë mortelle dans laquelle la mort est survenue après onze jours de maladie, À lexamén histologique, ils ont trouvé des lésions analogues qui consistaient ên «une infiltration, par les éléments inflammatoires,des gaines périvasculaires et du parenchymé nerveux, accompagnée d’une destruction des éléments nobles dans
certaines régions ».
«< Les lésions vasculaires écrivent-ils.consistent en hypetémie et surtout en infiltration des gaines adventitielles par des éléments cellulaires inflammatoires; au contraire, on n'observe ni de thrombose, ni de rupture des parois vasculaires, ni par conséquent d'hémorragies.… Les éléments cellulaires qui remplissent les gaines périvasculaires sont représentés surtout par de grands mononuc'éaires, À côté d'eux des lymphocytes, de rares plasmocytes auxquels s'ajoutent parfois des myélophages. En dehors des vaisseaux les mêmes éléments infiltrent le parenchyme nerveux d’une façon régulière avec tendance marquée à former des nodules inflammatoires.
Ces auteurs notent, en outre, une forte prolifération névroglique, soit sous forme de cellules satellites, soit sous forme d’astrocytes, et des altérations de la cellule nerveuse sous forme de neuronophagie.
Ils trouvent de la dégénérescence granuleuse de nombreuses éellules du noyau caudé et du noyau lenticulaire, des lésions légères des cylindiaxes présentant des faseaux, des rugosités sur leur trajet. [ls rencontrent de nombreux corps granuieux dans les gaines adventitielles des vais-. rie du noyau leuticulaire et du noyau caudé.
Ces lésions sont extrêmement diffuses et irrégulières mais toutefois, elles prédominent aux noyaux gris de la base, au noyau caudé, au putamen, au locus niger, à la couche optique. Mais, disent les auteurs, ces lésions sont également intenses dans toute l’étendue de l'écorce. Elles sont plus discrètes dans la protubérance, le bulbe et la moelle. Quant au cervelet il est absolument indemne.
Au niveau du noyau caudé, existe une très forte iufiltra-
tion périvasculaire et parenchymateuse, plus prononcée à ja périphérie qu’au centre du noyau. Les cellules semblent touchées, il existe. de nombreux nodules neurônophages et les, grandes cellules nervenses subissent pour la plupart la dégénérescence granuleuse. Au. niveau du putamen les mêmes lésions s’observent et prédominent à la partie antérieure du noyau. Au niveau du globus pallidus, par contre, | les lésions sont beaucoup plus discrètes, ainsi qu'au niveau
des couches optiques. ï
Le locus niger est très touché par l’infiltration inflammatoire, mais les cellules nerveuses en sont infactes. Dans le noyau rouge, quelques cellules en Voie de neuronophagie. Le corps de Luys, la région sous-thalamique, sont intacts de même que la capsule interne, le centre ovale et le corps
calleux.
Quant à l'écorce, elle est farcie de petits nodules inflammatoires, sans p édominance nette, pour une région ou pour
une autre.
Les auteurs concluent «en résumé on se trouve en présence d’un vaste territoire inflammatoire dont le summum siège au niveau des ganglions gris de la base. L’inflimmation est intense également au niveau de l'écorce cérébrale :; mais à mesure qu’on descend dans le mésencéphale le processus morbide s’atténue rapidement, I] s'agit d'un processus surtoutirritatif, caractérisé par une hyperémie intense et une forte infiltralion des tissus par des éléments leucocytaires qui s’accompagnent de prolifération des éléments névrogliques et conjonctifs; les lésions dégénératives occupent
nettement le second plan, peut-être parce que par endroits
il est difficile de les mettre en évidence, même à l’aide de techniques modernes », En résumé, dans cette observation comme dans les précédentes on trouve :
Des lésions inflammatoires essentielles des noyaux gris centraux et du cortex. |
Ces lésions consistent en nodules infectieux, en inflammation périvasculaire intense, qui ne s’accompagnent que de lésions discrètes des éléments nerveux. Par leur type elles se rapprochenc manifestement des lésions de l’encépha-
lite léthargique.
Cette identité est encore plus frappante dans l’observation suivante rapportée par MM. Harvier et Levaditi.
11 s’agit d’une enfant ayant succombé en quatre jours à une atteinte de chorée aiguë. L’affection débuta brusquement, sans somnolence ni troubles oculaires, elle s’accompagna d’une lymphocytose considérable du liquide céphalo. rachidien, se chiffrant par 80 éléments par millimètre cube,
À l'autopsie aucune lésion microscopique n’est observée.
L'examen histologique montre l’absence de méningite et l'intégrité des cellules de l'écorce, l’existence d’une légère hyperémie des vaisseaux de la substance grise. |
Au niveau des noyaux gris centraux s’est produite une légère infiltration. périvasculaire de type lymphocytaire, mais assez discrète.
Au niveau de l’isthme, au contraire, des lésions considérables sont trouvées. Elles consistent : en dilatations vas-
