RARES

On trouve peu de signes de dégénérescence ; l’oreille gauche est déplissée, la voûte palatine ogivale, le thorax légèrement globuleux. Le développement général de l'enfant est retardé. Il pèse 27 kgs,

il mesure 1 m. 50.

La respiration supérieure paraît gênée par la sialorrhée et par des sécrétions nasales réalisant une sorte de stertor. Mais l’auscultation des deux champs pulmonaires est absolument normale.

Le pouls est régulier à 68.

Le cœur est normal.

La matité hépatique est normale. On ne constate à la percussion et à la palpation aucune atrophie du foie.

La rate est normale.

La cuti-réaction est positive.

Les urines sont normales.

Le B.-W. pratiqué dans le sang est négatif.

Hecht : négatif.

Kabn : positif.

Weinitke : positif.

La ponction lombaire a donné les résultats suivanis :

Liquide clair.

0,6 éléments par mm.

Glucose : 0 gr. 75 par litre.

Albumine : 0 gr. 15 par litre.

Matières protéiques : 0 gr. 22 par litre.

B. W. négatif.

Pandy négatif.

Benjoin colloïdal : 0.

L'examen du foie révèle un retard à l’élimination du galactose, k

L'examen électrique de la musculature donna des réactions normales au courant galvanique et faradique.

Au- point de vue psychique Joseph présente surtout de gros troubles de l’affectivité. Son humeur est des plus mobile, on le voit rire, d’une sorte de rire sardonique, dû à son faciès grimaçant, et presque immé- diatement se mettre à pleurer, sans aucune raison « pleurer et rire spasmodiques » comparable à celui des pseudo-bulbaires. |

Le pleurer spasmodique paraît provoqué par l’attitude de tristesse réalisée par la musculature faciale, sans qu’il y ait aucun fond affectif concomittant. A plus forte raison pleure-t-il lorsqu'il y a une cause, même très minime. Lorsque nous l’examinons, Joseph se montré excessivement inquiet : il pleure, il sanglote. À travers ses larmes, malgré de gros troubles de la parole, nous comprenons qu’il craint un envoi à la campagne, loin de sa famille, de sa mère, à laquelle il est très attaché. Nous le consolons, lui démontrons qu’il n’a absolument rien à craindre. Mais il n’écoute pas, son esprit se laisse entraîner

par cette idée triste, comme l’expression de son faciès

l’entraîne à pleurer, présentant alors une véritable crise dépressive avec anxiété. |

Il souffre d’être séparé de sa mère qu’il aime beaucoup. Il est très affectueux avec elle, tres sensible. Elle s'occupe beaucoup de lui, laide à cause de son infirmité qui exige des soins constants. Il s’en rend compte et ne trouve de refuge qu’auprès de sa mère.

Il s’entend bien avec ses frères, joue ayec eux, A la maison, il serait remuant, bavard, taquin. Il n’est pas batailleur. A l’école, il est moins à l’aise, craignant ses petits camarades qui se moquent de son infirmité.

Il présente quelques troubles du caractère: se met en colère quand on le contrarie, se sauve et crie. A l'hôpital, malgré sa timidité, la complaisance qu’il met à nous satisfaire, au début de l'examen, se change en mauvaise volonté lorsqu'il s’aperçoit que nous n’accédons pas à son désir de rentrer tout de suite chez lui.

L'intelligence paraît normale malgré le retard scolaire dû à son infirmité, à sa difficulté pour parler et écrire, L’examen a révélé un niveau mental de 9 ans, mais il répond cependant à des questions de 12 ans. La lecture est hachée, la compréhension assez bonne, additions et soustractions bonnes, multiplications mauvaises. Il s’agit plus d’une arriération pédagogique que d’une arriération intellectuelle,

En résumé, nous nous trouvons en présence d’un enfant de 12 ans qui, après un accouchement difficile, sans épisode infectieux très net, a présenté progressi-