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sition assise, la lordose sacro-lombaire n’est pas décélable.

Das le décubitus dorsal, la face antérieure dü thorax, le bassin, les membres inférieurs ont une attitüde absolumetit normale.

Cette dystonie d’attitudé n’atteint donc que les. membres supérieurs, le cou, ia tête et la face postérieute du tronc.

Nous avons examiné l'attitude de notre petit malade en position de repos, demi-assis dans son lit, les contractures et les mouvements étant au minimum. Dès qu’on lui fait quitter cette position, les contractures et les mouvements anormaux s’exagèrent aussitôt, d’abord dans la station verticale, ensuite pendant la marche, Le petit malade étant debout, on est frappé par la contractüre extrême du cou; des épaules, les membres supérieurs. De face, on constate la torsion du cou vers la droite, les mouvéments de balancemêëht de la tête, en corrélation avee les mouvements choréo-athétosiques des membres supérieurs, surtout au niveau des avant-bras et des mains, les bras étant contracturés contre le thorax, les avant-bräs hypérfléchis sur le bras. Dé dos, on constate l’existence d’une contraction des masses musculaires sacro-lombaires, dorsales, et du trapèze, prédominant à gauche, provoquant une lordose sacro-lombairé et une scoliose à convexité droite. L’omoplate. gauche est plus saillante et décollée que la droite. La marche est normale, les con-

iractures, n’atteighant pas les muscles des iémbres inférieurs. Elle est facile, rapide, où lente, où à recuülons, selon les ordres donnés. La course est normale. Mais pendant tous ces mouvements, le spasme de torsion est considérablement exagéré, les coniractüres atteignent leur maximüm, de même que les mouvements choréo-athétosiques réalisant un aspect de danse burlésque qui ne porterait que sur

la partie supérieure de l'individu.

Cette dystonie d’attitude, ce spasme de torsion, gêné considérablement l'enfant dans ses mouvements, dans les gestes destinés à le servir dans la vié courante, et a fait de lui un petit infirme. Il se sert difficilement de son bras droit, son bras gauche est inutilisable. Les mouvements actifs sont difficiles à réaliser, presqu'impossibles du côté gauche. Ils se font avec un certain retardéement, l'enfant étant obligé de vaincre la conträcture pour l’exécuter. Du côté droit, il parvient à étendre l’avant-bras, à mobiliser son pouce, puis ses doigts. Il se sert de sa main droite pour chatiger le méinbre supérietif gauche de position. Le gesté qu’il fait le plus facilement est l'élévation des bras au-dessus ou dérrière la tête. C’est une position de rélachément qu’il adopte parfois pour vaincre s86n torticolis. C’est le seul mouvement qu’il puisse éxécütér avec le bras gauche bien qu’une légére mobilisation des doigts ioñtre qu’il n'y 4 pas-de paralÿsie de €e Côté.

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Joseph ne peut pas manger seul, ne peut pas s'habiller ; on est obligé de l'aider dans les plus petits détails de la vie courante. Il sait écrire, mais ne peut écrire qu’en position assise, appuyé sur une table. Il tient difficilement le crayon de la main droite, entre l’index et le médius, les autres doigts étant fléchis dans la main. ?

L'écriture est tremblée, mal formée. Cependant, avec une grande application et une grande lenteur, il parvient à copier des dessins, malgré la gêne produite par le mouvement de balancement de la tête et la choréo-athétose du bras qui le gènent en lui faisant abandonner sans cesse, puis rechercher, reprendre, sa position primitive, afin de continuer

le trait commencé.

Les mouvements actifs du cou sont possibles ; Penfant parvient à fléchir la tête en avant, à l’étendre en arrière. Il peut volontairement tourner la face vers la droite; à gauche, c’est impossible. Les muscles du tronc ne sont pas atteints. L’enfant s’assied et se couche avec une extrême facilité, sans même fléchir les genoux à l’effort. |

Nous avons déjà dit que les contractures s’atténuaient légèrement lorsque le malade est au lit, en position de repos. Elles disparaissent complètement pendant le sommeil, ainsi que les mouvements surajoutés. Une fois l’enfant endormi, les muscles se relâchent les uns après les autres, les mouvements choréo-athétosiques disparaissent. Le petit est en relâ-

chement musculaire complet. Le sommeil’'est normal.

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L'étude des mouvements passifs et de la force musculaire est rendue particulièrement difficile à cause de la contracture qui existe surtout au niveau des membres supérieurs. La flexion et l’extension de l’avant-bras sur le bras est assez facile à droite, beaucoup plus difficile à gauche ou en lutte avec la contracture. La palpation permet de mieux réaliser encore la contracture musculaire, de sentir l’hypertonie des muscles, hypertonie qui envahit à la fois les muscles de la loge antérieure et postérieure du bras et de l’avant-bras, des muscles de la main.

L'étude de la force segmentaire est presqu’impossible par suite de la contracture. Au niveau du cou on sent également la contracture qui atteint au maximum le sterno-cleido-mastoïdien gauche, mais qui envahit aussi les muscles de la face postérieure du cou. On est surpris par la facilité avec laquelle on peut vaincre cette contracture, une simple pression d’un doigt sur le sterno-cleido-mastoïdien gauche permet de redresser la tête.

On peut facilement étendre ou fléchir le cou, lui faire subir un mouvement de rotation, mais dès que nous l’abandonnons, il reprend aussitôt sa position primitive.

La contracture beaucoup moins nette au niveau du tronc ne gêne aucunement les mouvements passifs.

On assied et étend l’enfant avec une grande facilité. La force musculaire est normale.

Quant aux membres inférieurs, ils sont normaux.

Ils ne sont le siège d’aucune contracture, d'aucun

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mouvemeñt sufajouté. Les mouvements actifs se font normalement. Joseph, sur commande, élève et abaisse correctement, d’abord le /membre inférieur droit, ensuite le mémbre inférieur gauche. Cependant avec l'effort produit par l’élévation de la jambe droite, on remarque l’extension et l’écartement des deux prcmiers orteils du pied gauche. De la même façon ül fléchit et étend la cuisse des deux côtés. Les mouveménts passifs s’exécutent facilement ; on ne ressent aucune contracture. La force segmentaire est normale sur toute l’étendue du membre inférieur. Le sujet résiste à la poussée. Il n’y a pas de clonus du pied et de la rotule.

Les réflexes tendineuüx sont normaux aux membres : inférieurs, très difficiles à rechercher aux membres supérieurs à Cause de la contracture, normaux.

Le réflexe cutanéo-plantaire est en flexion à droite. À gauche, on constate une ébauche d’extension. Les quatre derniers orteils sé fléchissent légèrement tandis que lors des premièfes excitations plañtaires le gros ofteil accentue parfois un peu la position en extension de la première phalange. Il s’agit là d’un « pseudo-Babinski » inconstant tel qu’on le trouve dans le syndrome de l’état marbré de Cécile Vogt.

Les autres réflexes cutanés, crémastérien, cutanéoabdominal sont normaux. Le signe du peaucier est normal.

Enfin, le réflexe näso-palpébral, difficile à fechércher sur un enfant, ést normal. Il n'existe aucun trouble dé la sénsibilité superficielle et de la sensi-

bilité profonde. L'enfant donné des réponses d’üne nétteté étonnante à la suite de toutes les excitations : piqûres, toucher, thatid ou froid.

Ïl n’ÿ à pas de troubles cérébelleux, pas de dysmétrie. Le mouvement de marionnettes est impossible

à réaliser à cause de la contracture.

Il existe des troubles vaso-moteurs accentués, sialorrhée exagérée surtout au cours des € pleurs spasmodiques », hyperhidrose au niveau des pieds, des mains, de la tête.

Il n’y a pas de troubles sphinctériens.

Les puüpillés sont en mydriase, égâles, régulières. Elles réagissent à l’accomodation, réagissent faiblement à la lumière. On ne constate pas d’anneau vert cornéen de Kayser et Fleischer.

Il n’y a pas de troubles de la convergence, pas de nystagmus.

L'examen du fond de l’œil est normal, la motilité

oculaire normale, pas de diplopie au verre rouge. L'examen de l’oreille est normal.

Va langue est déviée vers la droite. Elle ñ#’est pas le siège de secousses fibrillaires. Il existe de gros troubles de la parole. La voix est nasonnée, monotone, mal articulée. Il y a de la dysarthrie. L’enfani donne l'impression de parler avec de la bouillie dans la bouche. On le comprend fort mal. La mastication

est normale, quoique très lente.

La déglutition est normale.