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mière année, il débute par des troubles importants de la marche, créant un retard de la marche parfois jusqu’à 7 ans (Barré), rappelant la maladie de Little (rigidité de la maladie de Little à forme paraplégique sans paralysie) s'accompagne de troubles de la mastication et de la déglutition que nous n’avons pas dans notre cas. Il y a enfin une évolution régressive.

Au contraire, le syndrome de l’état dysmyélinique du corps strié (tel celui rapporté par Guillain) est acquis. Il n’est pas congénital. Il débute dans les premiers mois de la vie pour évoluer progressivement. Les mouvements athétosiques prédominent à la face et aux membres. Il y a une rigidité musculaire avec exacerbation temporaire, sous forme de spasmes. L’allure de cette maladie est progressive, mais il n’y a pas de signes pseudo-bulbaires.

En réalité, il ‘est extrêmement difficile de faire une discrimination exacte entre le spasme de torsion et l’athétose double. Déja Thévenard écrivait : « Aucun élément clinique sérieux ne permet de diagnostic entre les mouvements anormaux du spasme de {orsion et ceux de la choréo-athétose. >» Wimmer, dans son rapport à la Société de Neurologie, se demande si le cas rapporté par William G. Spiller, cas d’athétose double acquise, peut s’étiqueter athétose ou spasme de torsion. Pour Jacob, le spasme de torsion semble entrer simplement dans le tableau symptomatique de l’athétose.

D'autre part, on a observé des cas de spasme de torsion au cours des syndromes hépato-striés, on a

pu voir des attitudes de torsion rappelant la maladie