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des membres supérieurs, mouvements choréo-athétosiques s’exagérant avec la fatigue, les émotions, disparaissant avec le sommeil.

Le problème étant ainsi posé, à quelle affection du corps strié peut-on se rapporter? Qn a vu déjà par la description de ces maladies combien les cas purs sont rares, combien il est fréquent, au contraire, de voir les signes s'intégrer les uns aux autres.

Cette dystonie d’attitude sur laquelle sont greffés des mouvements surajoutés survenant progressivement depuis l’enfance, cette bizarrerie extrême des attitudes, exagérée par la station verticale et la marche, ces troubles de la phonation, parole lente, difficile, dysarthrique; tous ces signes réunis seraient en faveur du diagnostic de spasme de torsion type Ziehen-Oppenheim ; mais l’affection a débuté par la partie supérieure du corps et non par des troubles à topographie hémiplégique, en particulier la musculature de la marche est intacte (pas de pied en varus équin, pas de contracture des membres inférieurs, des muscles du bassin, de la colonne vertébrale). Elle fut d'emblée bilatérale.

Dans notre cas, les troubles se sont localisés au cou, aux membres supérieurs, après avoir débuté par des grimaces. Les phénomènes de contracture bilatéraux sont continus, ils s’exagèrent avec le changement de position, l’effort, mais il n’y a jamais de crises spasmodiques paroxistiques rappelant les décharges de l’hémiballismus comme les ont décrites Guillain, Mollaret. et Bertrand, Courtois et Zum-

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lansky, dans des cas de spasmes de torsion atteignant surtout la musculature postérieure du corps et donnant lieu à une hypertonie en extension, véritable opisthotonos, rappelant la rigidité décérébrée, crises durant de 20 à 30 secondes, ou telles que les ont décrites Heuyer, Mme Roudinesco, de Lépinay, dans un cas de spasme de torsion avec torticolis spasmodique, spasmes par décharges qu’il faut distinguer des mouvements choréo-athétosiques.

Ici les symptômes sont bilatéraux, à peu près égaux des deux côtés bien qu’il y ait début et prédominance des contractures à gauche. Cette hypertonie musculaire atteignant les muscles du cou (torticolis) et les muscles des membres supérieurs, ces mouvements involontaires prédominant à l'extrémité distale des membres supérieurs et à la face où les secousses fibrillaires dessinent une série de grimaces, d'expressions différentes, le rire et le pleurer spasmodique sont plutôt en faveur d’une athétose, athétose double, telle que l’a décrite Cécile Vogt, soit syndrome de l’état marbré du striatum ou état dysmyélinique du corps strié.

Le début par des mouvements athétosiques, en particulier par des grimaces révélatrices, l’amyotaxie, l’hypertonie, les troubles de la phonation, les crises de pleurer spasmodique, le pseudo-Babinski, l’arriération pédagogique avec un niveau intellectuel normal font penser à l’état marbré du striatum de C. Vogt, mais ce syndrome est toujours congénital, il

apparaît entre le premier mois et la fin de la pre-